Pediatrisch antifosfolipidensyndroom
Invoering
Inleiding tot het anti-fosfolipidesyndroom bij kinderen Antiphospholipid syndroom (APS) is een groep van klinische symptomen veroorzaakt door antifosfolipide antilichamen (APL-antilichamen), voornamelijk gekenmerkt door trombose, gewone abortus en trombocytopenie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0025% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: avasculaire necrose myocardinfarct cerebrale trombose cerebrale bloeding epilepsie
Pathogeen
Pediatrische antifosfolipidesyndroom etiologie
reden
De oorzaak is nog onduidelijk en is een immuunstoornis.
(twee) pathogenese
De exacte pathogenese van deze ziekte is nog onduidelijk.
Antifosfolipide antilichamen hebben een effect op vasculaire endotheelcellen en bloedplaatjesfunctie. Wanneer antifosfolipide antilichamen binden aan fosfolipiden van vasculaire endotheelcellen, is de functie van endotheelcellen aangetast, wat resulteert in een verminderde synthese en afgifte van prostacycline. Belangrijke anti-bloedplaatjesaggregatie en sterke vaatverwijdende werking Antifosfolipide-antilichamen binden bloedplaatjesfosfolipiden om bloedplaatjes te activeren, waarbij tromboxaan A2 (tromboxaan, TXA2), een vasoconstrictor en pre-aggregatiestof, vrijkomen. Wanneer APL positief is, heeft het serum van de patiënt een significante toename van tromboxaan en een afname van prostacycline niveaus. Door de onbalans van de twee, trekken de bloedvaten samen, is de bloedstroom langzaam en is de anti-bloedplaatjesaggregatiefunctie verzwakt.
Bovendien kunnen antifosfolipide-antilichamen de functie van sommige endotheelceleiwitten beïnvloeden, zoals verminderde niveaus van antitrombine III (ATIII), en de interactie van antifosfolipide-antilichamen met trombomoduline op endotheelcellen leidt tot hypercoagulatie In de toestand kunnen antifosfolipide-antilichamen ook binden aan placenta-anticoagulant eiwit 1, PAP1, dat het lokale anticoagulerende vermogen van de placenta vermindert, wat leidt tot placentale trombose en spontane abortus.
Het voorkomen
Pediatrische antifosfolipidesyndroompreventie
De etiologie en pathogenese van deze ziekte zijn niet duidelijk genoeg, dus er is geen precieze preventieve maatregel. Een dergelijke ziekte kan goed worden geconditioneerd door de traditionele Chinese geneeskunde, en qi en bloed om de milt en maag op te heffen om de slaap aan te passen, rationaliteit om de lichaamsweerstand te verbeteren. U kunt zes heren, Guipi Tang, Yangxintang en andere medicijnen gebruiken, aandacht besteden aan het dagelijkse onderhoud van gecombineerd vitaminevoedsel, actief de ziekte voorkomen en het antifosfolipidesyndroom van kinderen voorkomen.
prognose
Patiënten die worden behandeld met orale anticoagulantia lopen een zeer laag risico op herhaling van trombose. Er zijn momenteel geen gevalideerde behandelingsopties voor patiënten met ernstige APS en dergelijke patiënten moeten nauwlettend worden geobserveerd.
Het sterftecijfer van de patiënt gedurende 4 jaar is 15%. De prognose van patiënten met complicaties is niet goed, nierfalen, cerebrovasculair accident, myocardinfarct kan de doodsoorzaak zijn. Kinderen hebben meer kans op cerebrale arteriële trombose.
Complicatie
Pediatrische antifosfolipidesyndroomcomplicaties Complicaties ischemische necrose myocardinfarct cerebrale trombose cerebrale bloeding
Arteriële trombose kan optreden, ischemische necrose, zoals myocardinfarct, darminfarct, kan leiden tot nierfalen, enz .; schade aan het zenuwstelsel kan worden gecompliceerd door cerebrale ischemie, cerebrale trombose, hersenbloeding, abnormale mentale gedragingen, epilepsie, chorea en ruggenmerg Laesies, zoals dwarslaesie, kunnen leiden tot trombocytopenie; spontane abortus en doodgeboorte, gangreen van de ledematen, chronische zweren van de ledematen, schade aan de hartklep en endocarditis.
Symptoom
Symptomen van antifosfolipidesyndroom bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Veneuze trombose Reticulaire leukoplakie nierfalen Abortus Infarct Oedeem extremiteit Hersenischemie Myocardinfarct Trombocytopenie
1. Trombose
Trombose kan optreden in de slagaders of in de aderen. De klinische manifestaties zijn afhankelijk van het type, de locatie en de grootte van de aangetaste vaten. Ze kunnen zich manifesteren als enkele vaten of meerdere vaten. De meest voorkomende plaats is diepe veneuze trombose van de onderste ledematen. Beenoedeem en pijn, daarnaast kunnen de hersenen, nieren, retinale slagaders en aders, sagittale sinus en caverneuze sinus trombose zijn, hoewel trombose kan optreden in verschillende bewegingen, aders en hun takken, maar de grootste bedreiging voor de patiënt is de slagader Trombose, arteriële circulatieobstructie, avasculaire necrose, zoals myocardinfarct, darminfarct, enz., Nierarterie en kleinere obstructie van bloedvaten kunnen leiden tot nierfalen, Beijing Children's Hospital constateerde 2 anti-fosfolipide antilichaam-positieve lupus De gezichtsscherpte was verminderd bij kinderen met occlusie van de retinale slagader Bij één patiënt met lupus waren de subclavia-ader en de iliacale ader embolisch, resulterend in oedeem van de bovenste extremiteit en pijn.
2. Trombose
Trombocytopenie is een van de manifestaties van het antifosfolipidesyndroom. Er is gemeld dat 30% van de patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura positief zijn voor antifosfolipide-antilichamen en ongeveer 50% van de patiënten met systemische lupus erythematosus kan tijdens de ziekte trombocytopenie hebben. Het kan zijn dat het antifosfolipide-antilichaam bindt aan het fosfolipide van de bloedplaatjesmembraan, de bloedplaatjes activeert, de agglutinatie versnelt en trombocytopenie veroorzaakt.
3. Neuropsychiatrische systeemschade
Neuropsychiatrische symptomen worden voornamelijk gekenmerkt door voorbijgaande ischemische aanvallen, cerebrovasculaire ongevallen, waaronder cerebrale trombose, hersenbloeding, abnormaal mentaal gedrag, epilepsie, chorea en ruggenmergletsels zoals paraplegie.
4. Spontane abortus en doodgeboorte
Vrouwen met antifosfolipide-antilichamen hebben vaak meerdere spontane abortussen of een geschiedenis van foetale sterfte in het eindstadium bij de foetus Pathologische studies hebben aangetoond dat vasculaire trombose en obstructie in de placenta van anti-fosfolipide-antilichaam-positieve gewoonte abortus Als gevolg hiervan wordt het vasospasme-segment gescheiden van de placenta, wat resulteert in slechte bloedperfusie van de placenta, wat de belangrijkste oorzaak is van abortus veroorzaakt door verminderde placenta en foetale bloedtoevoer.
5. Overige prestaties
Huidreticulair blauwachtig, hemolytische bloedarmoede en gangreen als gevolg van arteriële trombose en veneuze trombose kunnen tromboflebitis of chronische zweren van de ledematen veroorzaken.Bovendien zie ook gerelateerd aan hartklepletsel en endocarditis. gerapporteerd.
Onderzoeken
Pediatrische antifosfolipidesyndroomtest
1. Het positieve percentage vals-positieve test van syfilis serum (BFP-STS) en VDRL-test bij lupus of andere bindweefselziekten is 5% tot 19%, dus de gevoeligheid van deze twee methoden voor trombose van deze ziekte Seks en specificiteit zijn niet hoog.
2. lupus-anticoagulans (LA) LA is een IgG- of IgM-immunoglobuline dat verschillende fosfolipide-afhankelijke stollingstests in vitro verstoort en verlengt. De meest gevoelige methode voor het screenen van LA is In de kaolienagglutinatietest (KCT) komt LA niet alleen voor bij lupus, het wordt geassocieerd met trombose.
3. Anti-fosfolipide antilichaam, anti-lipinoïde antilichaam Anti-fosfolipide antilichaam is een groep antilichamen die kunnen reageren met verschillende antigene stoffen die fosfolipide structuur bevatten Anticardiolipine antilichaam (ACL) is een van hen, ACL en klinische Sommige van de bovenstaande worden geassocieerd met trombose, gewone abortus, trombocytopenie en neuropsychiatrische ziekten, en de specificiteit is zeer sterk, dus veel wetenschappers combineren de bovengenoemde klinische manifestaties vaak met het anti-fosfolipidesyndroom van dergelijke antilichamen, ook bekend als Voor anti-cardiaal syndroom.
Routine imaging onderzoek, kunt u kiezen voor B-echografie, echocardiografie, selectieve angiografie, hersen-CT en andere onderzoeken.
Diagnose
Diagnostische identificatie van anti-fosfolipidesyndroom bij kinderen
diagnose
Antiphospholipid syndroom is geen specifieke ziekte, maar een uitgebreide klinische manifestatie.In 1999 werd de internationale standaard voor de diagnose van het antiphospholipid syndroom vereenvoudigd:
Klinische standaard
(1) vasculaire trombose.
(2) Klinisch één of meer arteriële, veneuze of kleine vaattrombose in enig weefsel of orgaan
Zwangerschap complicaties.
(3) Een of meer onverklaarde sterfgevallen van een normale morfologische foetus op 10 weken of 10 weken na de zwangerschap; of onverklaarbare dood van een morfologisch normale pasgeborene een of meerdere keren vóór of op 34 weken zwangerschap Of een spontane spontane abortus van onbekende oorzaak gedurende meer dan 3 keer vóór 10 weken zwangerschap.
2. Laboratoriumnormen
(1) Anti-cardiolipine-antilichamen zijn verhoogd.
(2) Middelgrote of hoge titer anti-cardiolipine-antilichamen IgG of IgM werden meer dan 2 keer in het bloed gedetecteerd, en de twee tests lagen ten minste 6 weken uit elkaar.
(3) Lupus anti-agglutinatie antilichaam.
(4) Volgens de richtlijnen van de trombose- en hemostase-associatie: anti-agglutinatie-antilichamen van lupus worden meer dan 2 keer in het bloed gedetecteerd en de twee tests liggen ten minste 6 weken uit elkaar.
Differentiële diagnose
Primaire en secundaire antifosfolipidesyndromen moeten worden geïdentificeerd. Het is moeilijk om PAPS te diagnosticeren op basis van klinische manifestaties of laboratoriumtests. Een patiënt met matige tot hoge titer aCL of LA is positief en PAPS kan worden overwogen in de volgende gevallen: 1 Interpretatie van arteriële of veneuze trombose; 2 trombose in ongewone gebieden (zoals nier of bijnier); 3 trombose bij jonge mensen; 4 terugkerende trombose; 5 terugkerende trombocytopenie; 6 miskraam in het tweede trimester van de zwangerschap .
Veneuze trombose vereist proteïne C, proteïne S en antitrombine III-tekort, trombotische trombocytopenische purpura, fibrinolyse-afwijkingen, nefrotisch syndroom, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, de ziekte van Behcet en geassocieerd met orale anticonceptiva Identificatie van ziekten zoals trombose.
Arteriële trombose moet worden onderscheiden van hyperlipidemie, diabetische vaatziekten, tromboangiitis obliterans, vasculitis, hypertensie en andere ziekten.
Opgemerkt moet worden dat de aanwezigheid van aPL niet noodzakelijkerwijs trombose veroorzaakt. Ongeveer 12% van de normale mensen kan respectievelijk IgG of IgM aCL antilichaam positief, syfilis en AIDS, de ziekte van Lyme, infectieuze mononucleosis, tuberculose en andere ziekten hebben. 93%, 39%, 20%, 20% positieve snelheid van antifosfolipide antilichamen, sommige geneesmiddelen zoals fenothiazine, procaïnamide, chloorpromazine, hydralazine, fenytoïne, kinine, fenalol En orale anticonceptiva kunnen ook aPL induceren; daarnaast kunnen sommige kwaadaardige tumoren zoals melanoom, nephroblastoom, longkanker, lymfoom en leukemie ook aCL of antilichaampositief zijn.
