Pediatrisch leegzadelsyndroom
Invoering
Inleiding tot pediatrisch leeg zadelsyndroom Leeg zadelsyndroom (emptysellasiesyndroom) is ook bekend als Busch-Colby-syndroom, septumdefect van het zadel, arachnoïde cyste, zadelarachnoïde diverticulum, zadelarachnoïde cyste. Dit symptoom verwijst naar een reeks klinische symptomen die worden veroorzaakt door de compressie van de hypofyse in het zadel. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cerebrospinale vloeistof rhinorroe
Pathogeen
Oorzaken van pediatrisch leeg zadelsyndroom
Overdracht van cerebrospinale vloeistofdruk (25%):
Wanneer het septum van het zadel defect is, wordt de subarachnoïde ruimte op het zadel ingebracht in de sella door een onvolledige zadelbarrière. Wanneer er verhoogde intracraniële druk is, zoals hypertensie, obesitas, hartfalen, enz., Is het waarschijnlijker dat dit een leeg zadelteken, cerebrospinale vloeistofdruk veroorzaakt. Verhoogd, is de hoeveelheid hersenvocht in de subarachnoïdale ruimte ook verhoogd, wat een van de oorzaken van deze ziekte kan zijn.
Endocriene factoren (25%):
Bij schildklier-, bijnier- of hypogonadale disfunctie wordt de hypofyse verhoogd en het zadeltussenschot vergroot. De bovengenoemde disfunctie wordt gegeven aan de vervangende therapie, de vergrote hypofyse wordt geleidelijk hersteld en het vergrote zadelschot kan leegte veroorzaken Zadel teken.
Hypofyse cystruptuur (25%):
In het zadel of parasagittale cyste kunnen kleine cysten in het midden van de hypofyse samenvloeien om de compressie van de hypofyse of breuk in de subarachnoïdale ruimte te verhogen, symptomen kunnen veroorzaken, zadelcysten zijn niet ongewoon bij kinderen.
Arachnoïde hechting in het sellargebied (5%):
Hechting van de arachnoïde, resulterend in slechte afvoer van het hersenvocht, verhoogde druk en veroorzaakte de ziekte.
Hypofyse laesies (5%):
Hypofyse-ischemie, atrofie en infarct zijn ook een van de oorzaken van deze ziekte.
Het voorkomen
Preventie van het lege zadelsyndroom bij kinderen
Op dit moment zijn er geen systematische preventieve maatregelen, er is geen noodzaak om aandacht te besteden aan, en tijdige detectie van tijdige behandeling.
Complicatie
Complicaties van pediatrisch leeg zadelsyndroom Complicaties Cerebrospinale vloeistof rhinorroe
Kan in verband worden gebracht met schildklier, bijnier of hypogonadale ziekte, kan ernstig zichtverlies, cerebrospinale vloeistof rhinorrhea, endocriene veranderingen, skeletafwijkingen enzovoort optreden.
Symptoom
Symptomen van pediatrisch zadelsyndroom Syndroom Veel voorkomende symptomen Chondroïtale dysplasie en ... Visie verandert veranderingen hypofyse dysfunctie Cerebrospinale vloeistof rhinorroe gezichtsveld krimpt
1. Orgaandisfunctie Wilkinson meldde 16 kinderen met deze ziekte, 7 hadden visuele orgaanstoornissen, waarvan 3 abnormale kristallen en iris hadden, 3 ernstig visueel verlies hadden en 2 optische atrofie of een verminderd gezichtsveld hadden.
2. De incidentie van hersenvocht rhinorroe is ongeveer 7% tot 19,2%, en er zijn veel hoofdpijn.
3. Endocriene veranderingen Veel volwassen patiënten hebben geen symptomen of tekenen van endocriene veranderingen, sommige kunnen hypofunctie van de hypofyse en posterieure lobben hebben, en kinderen kunnen hypothalamische hypofyse asafwijkingen hebben.
4. Kinderen met skeletmisvormingen kunnen worden geassocieerd met skeletdysplasiesyndroom.
Onderzoeken
Onderzoek van het pediatrische lege zadelsyndroom
Secundaire infectie kan een leukocytenaantal in perifeer bloed hebben en een significante toename van neutrofielen; cerebrospinale vloeistof onderzoeksdruk verhoogd, cerebrospinale vloeistof aantal witte bloedcellen kan aanzienlijk worden verhoogd tijdens intracraniële infectie; endocriene veranderingen, hypothalamus-hypofyse functietestresultaten kunnen abnormaal worden gevonden .
Endocriene functietest: de bloedconcentratie van hypofysehormoon bij patiënten met primair leeg zadel is meestal normaal. Zelfs voor de stimulatietest van hypofysehormoon zijn de meeste patiënten in principe normaal, maar recent hebben Bianconcini et al uitgebreide en 71 gevallen van primair leeg zadelsyndroom gemaakt. Gedetailleerde hypofyse-hormoonbepalingen, waaronder excitatoire en remmende tests van de hypofyse-reservefunctie, toonden aan dat 50,7% van de patiënten een of meer endocriene afwijkingen had, waarvan prolactine met 14% toenam, hypofyse verantwoordelijk voor 10,4% en gonadale functie Daalde 7%, diabetes insipidus 2,8%, ACTH steeg met 1,4%, groeihormoon daalde met 15,4%, hypofyse-adenoom 8,4%, de auteur had 10 hypofyse-doelklierdynamiektest voor ernstig primair leeg zadel, inclusief hypofyse De functie van de bladeren nam af, de prolactine nam toe (de CT-scan vertoonde geen tekenen van microadenomen), de groeihormoondeficiëntie, de afname van gonadotropine en de afname van ACTH waren in 1 geval en 5 gevallen vertoonden een normale functie van hypofyse. Een van de geslachtsklieren van postmenopauzale vrouwen Hormoon is nog steeds hoog; 1 geval van insuline-hypoglykemie exciterende test toont aan dat groeihormoon zwak reactief is, maar dit geval is duidelijk zwaarlijvig, terwijl normaal humaan obesitas groeihormoon ook zwak reactief kan zijn. Daarom moet het lege zadelsyndroom nog steeds regelmatig worden gevolgd voor de endocriene functie.
Röntgenonderzoek van de platte kopfilm, meestal gemanifesteerd als toegenomen zadel, gas cerebrale angiografie en CT-hersenscan voor de diagnose van deze ziekte heeft een duidelijke hulp, kan worden gevonden dat gas vrij in het zadel en zichtbaar vloeistofniveau dat de belangrijkste diagnostische basis van deze ziekte is, Röntgenonderzoek bij kinderen kan misvormingen detecteren.
1. Röntgenonderzoek van het zadelvlak en lichaamsbeeld: typische morfologische veranderingen waren goed voor 75%, zoals:
(1) Vervorming: de zijpositie toont aan dat de sella vergroot is, en wanneer de sfinoid sinus dysplastisch is, de zadeldiepte vergroot en ovaal is, en wanneer de sfinoid sinus goed ontwikkeld is, is het zadel vergroot in een rechthoekige vorm en vertoont de voorste plak een uniforme symmetrische depressie aan de onderkant van het zadel. Het is concaaf.
(2) Botkwaliteitsveranderingen in de zadelbodem: op de laterale positie is de uniformiteit van het zadelbodembot verdikt in het lege zadel en is het zadelbodembot dunner in de hypofyse-adenoom.
2. Gas cerebrale angiografie (PEG) laat zien dat er gas in het zadel vult, en soms is de hypofyse halvemaanvormig en in het onderste deel van het zadel geduwd.
3. Carotisangiografie kon de uitbreiding van de bestaande zadeltumor naar het zadel niet aantonen, wat helpt om het bestaan van hypofyse-adenoom te ontkrachten.
4. Isotoop cerebrale angiografie Alleen degenen met hersenvocht rhinorroe hoeven deze test uit te voeren.
5. CT-scan en magnetische resonantiebeeldvorming Hoge resolutie CT-coronale of magnetische resonantiebeeldvorming kan een snelle en niet-invasieve diagnose maken Typische beelden vertonen zadelzwelling, hypofyseatrofie en worden gevuld met dezelfde lage dichtheid als het zadel-bovenste zwembad. Vervanging van hersenvocht, als de contrast-verbeterde directe coronale CT-scan, geen verbetering, ernstig depressieve hypofyse, naar de onderste flank werd geduwd, kan de hypofyse de zadelbodem bereiken, waardoor een karakteristieke "trechter" wordt gevormd "(infundibulum).
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrisch leeg zadelsyndroom
Volgens klinische kenmerken en hulponderzoek kan de diagnose worden gesteld.
Anders dan intracraniële tumoren, kan CT-scan van de hersenen, gas cerebrale angiografie helpen identificeren.
