Syndroom van pediatrisch Cushing
Invoering
Inleiding tot het syndroom van Pediatric Cushing Typische klinische symptomen en tekenen, zoals een bloederig gezicht bij volle maan, hoge bloeddruk, osteoporose, hoog insulinebloed, enz., Worden het syndroom van Cushing genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% - 0,007% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: elektrolyt onbalans hartfalen
Pathogeen
De oorzaak van het pediatrische Cushing-syndroom
Overmatige secretie van bijnierschorshormonen (30%):
Veroorzaakt een verscheidenheid aan metabole aandoeningen veroorzaakt door klinische syndromen, cortisol mobiliseert vet om triacylglycerol af te breken tot glycerol en vrije vetzuren, terwijl glucose in vetcellen wordt geblokkeerd om de vetsynthese te remmen, cortisol staat insulinesecretie toe, kan vetsynthese bevorderen, verschillende delen van het lichaam Eiwit, vetweefsel heeft verschillende gevoeligheden voor corticosteroïden en er is centripetale obesitas.
Cortisol bevordert de afbraak van eiwitten (30%):
Remming van de opname van aminozuren in het weefsel en de synthese van eiwitten, het lichaam bevindt zich in een negatieve stikstofbalans, waardoor spieren, botten, overconsumptie van eiwitten in de huid, botontkalking en osteoporose worden aangetast, de botgroei en ontwikkeling van kinderen wordt aangetast, overmatige cortisol bevordert de lever Glycogeen wordt ook overschaduwd. Bovendien antagoneert cortisol ook het effect van insuline op het glucosemetabolisme, vermindert het gebruik van glucose door weefsels en verhoogt het de bloedsuikerspiegel, wat kan leiden tot steroïde diabetes.
Bijnierschorshormonen (30%):
De mineralocorticoïden in de bijnierschors hebben deoxycorticosteron (DOCA) en corticosteron, die ook de secretie kunnen verhogen, waardoor natriumretentie in het lichaam optreedt, verhoogde kalium- en chlooruitscheiding en verhoogde bloeddruk kan te wijten zijn aan cortisol die de noradrenale klier versterkt. Het effect van het pigment op de kleine slagaders, en het vasthouden van natrium in het lichaam, de plasma-renine-activiteit van de patiënt wordt verhoogd, angiotensine II veroorzaakt een toename van de bloeddruk, de weerstand van de patiënt tegen infecties wordt aanzienlijk verminderd, huid- en systemische infecties komen vaak voor vanwege de cortex De alcohol vermindert de immuunfunctie van het antilichaam en belemmert de vorming van antilichamen.
Het voorkomen
Preventie van het syndroom van pediatrische patiënten
Meer cortisolisme veroorzaakt door bijnierhyperplasie veroorzaakt door hypofyse-adenoom of bijniertumor veroorzaakt door overmatige secretie van cortisol, vroege detectie van de diagnose van de ziekte, volgens verschillende oorzaken, vroege behandeling, klinische aandacht moet worden besteed aan het iatrogene Cushing-syndroom Preventie, wanneer een verscheidenheid aan ziekten wordt behandeld met een groot aantal glucocorticoïden, moet een redelijk behandelplan worden opgesteld en de dosis moet geleidelijk worden verlaagd wanneer de aandoening is verlicht.
Complicatie
Pediatrische Cushing-syndroomcomplicaties Complicaties, onbalans in elektrolyten, hartfalen
Vaak gecompliceerd door elektrolytenbalans, natriumretentie, hypokaliëmie, hoge bloeddruk, gecompliceerde linkerventrikelhypertrofie, hartfalen; groeistoornissen, verminderde academische prestaties, geheugenverlies; kan fracturen, osteoporose, overvloedigheid, weerstand hebben Verminderd, vaak secundair aan infecties, vooral huidinfecties. De jongen vertoonde een vergrote penis, normale testikels, pseudo vroegrijpe puberteit en een vergrote clitoris bij vrouwen. Bovendien zijn er harige, acne, zachte stem, schaamhaar, manen en zelfs borstontwikkeling. Afgenomen academische prestaties, geheugenverlies, enz.
Symptoom
Symptomen van pediatrisch syndroom van Cushing Vaak voorkomende symptomen Cushing-syndroom volle maan gezicht hypokaliëmie hypertensie centripetale obesitas trage groei osteoporose secundaire infectie spieratrofie masculinisatie
1. Lipidemetabolisme-stoornis Progressieve centrale obesitas, volle maan, mandibulair, nek, ophoping van buikvet in de rug, ledematen relatief dun, vanwege de ophoping van onderhuids vet in de rug en nek, uitgedrukt als "buffelrug".
2. Eiwitmetabolisme-aandoeningen Eiwitafbraak neemt toe, spieratrofie, spierkracht wordt verminderd, elastische huidvezels worden gebroken en typische paarse lijnen zijn zichtbaar in de onderbuik, billen en dijen, en haarvaten worden broos.
3. Elektrolytstoornis zorgt voor natrium- en waterretentie en vertoont hypokaliëmie, hoge bloeddruk, ernstige hypertrofie van de linker ventrikel, hartfalen, enzovoort.
4. Kinderen met groeiproblemen groeien langzaam of stagneren, en hun lengte is korter, meestal onder het 3e percentiel.In combinatie met masculinisatie kan de groei de lengte van normale kinderen van dezelfde leeftijd overschrijden.
5. Seksuele orgaanveranderingen zoals bijnier androgeen toenemen wanneer de jongen penisvergroting, normale testiculaire, pseudo vroegrijpe puberteit vertoont, vrouwen kunnen clitorisvergroting hebben en andere harige, aambeien, lage stem, schaamhaar, manen en zelfs borstontwikkeling, enz. Verlaagde cijfers, geheugenverlies, enz.
6. Andere symptomen van pijn in de ledematen, soms fracturen, röntgenfoto manifestaties van algemene osteoporose, kunnen rode bloedcellen, plethora verhogen als gevolg van verhoogd androgeen, zichtbaar harig en acne, kinderen met verminderde weerstand, vaak secundaire infecties Vooral huidinfecties.
Onderzoeken
Onderzoek van het syndroom van Cushing bij kinderen
1,24 uur urine-vrije cortisol en 17-hydroxycorticosteroïden waren beide toegenomen, en het lichaamsoppervlak was nog steeds hoog na correctie De waarde van kinderen met eenvoudige obesitas was ook hoog, maar niet hoog na correctie.
2. Serum cortisol concentratie circadiane ritmestoornis, onder normale omstandigheden, plasma cortisol om 8:00 's ochtends is hoger dan 11:00' s avonds; als het ritme is verstoord, is de nachtsecretie hoger of dicht bij de ochtend, wat nuttig is voor de diagnose.
3. Plasma ACTH is aanzienlijk verhoogd bij het meten van hypofyseziekte of atopisch ACTH-syndroom.
6 uur intraveneuze injectie van ACTH-stimulatietest, kan de plasmacortisol verhogen bij patiënten met de ziekte van Cushing en bijnieradenoom, maar bij de bijnierkanker, het atopische ACTH-syndroom en het iatrogene syndroom van Cushing neemt cortisol niet toe.
4. Dexamethason-remmingstest
(1) nachtelijke dexamethason-test: 1 mg dexamethason om 23.00 uur, als de plasmacortisol nog steeds hoog is en niet wordt geremd en ook de vrije cortisol in de urine wordt verhoogd, kan de diagnose van het syndroom van Cushing worden vastgesteld.
(2) Lage dosis dexamethason-remmingstest: als de dexamethason-remmingstest cortisolafscheiding wordt geremd, kan deze test worden uitgevoerd met 2 mg / d (0,5 mg om de 6 uur, in totaal 2 dagen) dexamethason Als het nog steeds niet wordt geremd, suggereert dit de diagnose hypercortisolisme.
(3) hoge-dosis dexamethason-remmingstest: orale toediening van 8 mg / d (2 mg om de 6 uur, in totaal 2 dagen) dexamethason, voornamelijk gebruikt om de oorzaak van hypercortisolisme te identificeren, zoals hoge-dosis dexamethason Als het nog steeds niet wordt geremd, is het waarschijnlijk bijnieradenoom of kanker.Als het wordt geremd, kan dit bijnierhyperplasie zijn.
Plasma cortisol of 24-uurs urine 17-OH steroïde indicatoren, na remming moet worden verlaagd tot minder dan 50% van de controlewaarde is normaal.
5. Andere tests kunnen hoge bloednatrium, lage kaliumalkalose, verhoogde witte bloedcellen en verminderde eosinofielen zien.
Bijnierbeeldvorming:
X-ray inspectie
(1) Röntgenbot: osteoporose kan worden gezien in de wervelkolom, botmassa kan worden gezien in de ledematen, af en toe een pathologische fractuur, botleeftijd waargenomen in het polsbot, met groei van de botleeftijd, botcortex is over het algemeen los.
(2) Schedelstuk: het zadel kan een toename vertonen.
(3) gewone buikfilm en intraveneuze pyelografie: zichtbare renale translocatie, bijniercalcificatie, enz., Indien nodig, abdominale bijnierangiografie kan de tumorplaats bepalen.
2. Echografie van de B-modus van de bijnier in de buik kan de locatie en de grootte van de tumor helpen.
3. CT en ander onderzoek van buik-CT, CT-scan van de bijnier kan de locatie en vorm van de tumor bepalen, röntgenzadel of CT kan worden gebruikt om hypofyse laesies te detecteren.
4. MRI-afbeeldingen kunnen tumoren of hyperplasie identificeren. Grote tumoren kunnen worden gezien bij kanker. Bijnierscans met cholesterol geëtiketteerd met cholesterol. De radioactiviteit aan beide kanten suggereert hyperplasie. Eén kant van de straling is geconcentreerd en één kant heeft weinig of geen radioactiviteit. .
Diagnose
Diagnostische identificatie van het pediatrische Cushing-syndroom
diagnose
Volgens typische klinische symptomen en tekenen kunnen laboratorium- en aanvullende onderzoeken worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
De klinische symptomen van hypercortisolisme zijn gerelateerd aan de lengte van de cortisolafscheiding en de hoeveelheid secretie. Daarom is het moeilijk om in het beginstadium van de ziekte te diagnosticeren, vooral moeilijk te onderscheiden van eenvoudige obesitas. Gewoonlijk is eenvoudige obesitas meestal boven de gemiddelde waarde. Gewichtstoename, geschiedenis van supercalorisch dieet, irrationeel dieet en levend systeem met een kleine hoeveelheid activiteit, maar een paar eenvoudige zwaarlijvige kinderen kunnen ook hoge bloeddruk, buffels terug, paarse huidlijnen en andere tekenen vinden, zelfs 24 uur cortisoluitscheiding via de urine De hoeveelheid wordt ook verhoogd, wat moeilijk te onderscheiden is van vroege cortisol. De groeisnelheid van eenvoudige obesitas is normaal. Herhaald onderzoek en follow-up zijn nodig wanneer de identificatie moeilijk is.
De meeste kinderen met hypercortisolisme hebben groeiachterstanden en een korte gestalte, terwijl de meeste obesitasgroei en ontwikkeling hoger zijn dan bij normale kinderen van dezelfde leeftijd. Een lage-dosis dexamethason-onderdrukkingstest kan 17-hydroxyl of cortisol maken bij kinderen met eenvoudige obesitas. Verplaatsing tot normale niveaus helpt bij het identificeren.
