Chronische congestieve splenomegalie bij kinderen
Invoering
Inleiding tot chronische congestieve splenomegalie bij kinderen Chronische congestieve splenomegalie (chronische congestieve plenomegalie), ook bekend als portale hypertensie (portalhypertensie) of Banti-syndroom (Bantissyndroom), is een onverklaarbare, congestieve chronische progressieve ziekte, vaker voor bij oudere kinderen, chronische congestieve splenomegalie De ziekte wordt voornamelijk veroorzaakt door portale hypertensie.De klinische kenmerken zijn chronische progressieve splenomegalie, progressieve bloedarmoede, witte bloedcellen en trombocytopenie en gastro-intestinale bloeding als de belangrijkste manifestaties Late ascites, geelzucht, leverdysfunctie en cirrose . Onlangs is ontdekt dat dit symptoom vaak gecompliceerd wordt door portale hypertensie, maar er wordt momenteel aangenomen dat splenomegalie en "milthyperfunctie" niet alleen worden veroorzaakt door hyperemie, en splenomegalie en hypersplenisme kunnen blijven bestaan na portale decompressie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cirrose, ondervoeding, bloed in de ontlasting
Pathogeen
Oorzaken van chronische congestieve splenomegalie bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De belangrijkste oorzaak van portale hypertensie in de kindertijd is portale ader en miltaderembolie, miltaderembolisatie kan worden geassocieerd met neonatale navelstrengontsteking, neonatale sepsis, intubatie van navelstrengader, portale ader holtumor, congenitale miltvasculaire misvorming, abdominale massa Compressie en andere gerelateerde, portale hypertensie kunnen worden onderverdeeld in twee soorten extrahepatische en intrahepatische.
1. Extrahepatische portale hypertensie, congenitale misvorming van de portale ader, spongiforme ziekte en obstructie van de portale ader en trombose kunnen portale hypertensie veroorzaken, miltader kan worden belemmerd door congenitale klepmisvorming of door neonatale navelstrengontsteking, sepsis, navelstrenginsertie Miltflebitis en trombose treden op tijdens buischirurgie.
2. Intrahepatische portale hypertensie wordt gezien bij chronische hepatitis, congenitale galvernauwing of atresie, schistosomiasis, galactosemie, hepatolenticulaire degeneratie (ziekte van Wilson), cystische veranderingen van de pancreas.
(twee) pathogenese
De miltader behoort tot het portale aderstelsel. 70% van het normale veneuze bloed van de persoon wordt in de ader ingebracht. Als de portale ader wordt geblokkeerd, kan de bloedretourstoornis van de milt congestieve splenomegalie veroorzaken. Wanneer de oorzaak van congestie wordt verwijderd, kan de gezwollen milt worden teruggetrokken. In gevorderde gevallen, als gevolg van de proliferatie van vezelachtig weefsel en reticulo-endotheliaal weefsel, is er geen duidelijke terugtrekking van splenomegalie, zelfs als de oorzaak wordt weggenomen. Momenteel wordt aangenomen dat dit geen onafhankelijke ziekte is, maar de poortader veroorzaakt door chronische obstructie van de ader of cirrose. Hoge bloeddruk, hoge splenomegalie, een groep symptomen van bloedarmoede en hypersplenisme, er zijn drie aspecten van pathofysiologie die portale hypertensie kunnen vormen: 1 portale aderobstructie; 2 cirrose; 3 flebitis of trombose, splenomegalie secundaire milt Hyperfunctie, vaak manifestaties van volledige bloedcelreductie, huidslijmvliesbloeding, hyperplasie van het beenmerg en andere milthyperfunctie, de gemeenschappelijke kenmerken van intrahepatische en extrahepatische portale hypertensie zijn hematemesis (bovenste gastro-intestinale bloeding), splenomegalie en ascites.
Het voorkomen
Preventie van chronische congestieve splenomegalie bij kinderen
Veroorzaakt door de oorzaak van deze ziekte, zijn er leverfactoren en extra-leverfactoren, preventieve maatregelen worden gedetailleerd beschreven in de relevante secties.
Complicatie
Chronische congestieve splenomegalie complicaties bij kinderen Complicaties, cirrose, ondervoeding, bloed in de ontlasting
Oorzaak slokdarmvarices, scheuren en bloeden, symptomen van cirrose treden vaak op in de late fase, zoals ascites, geelzucht, ernstige ondervoeding, oedeem van de onderste extremiteit en borst, onderhuidse ader verwijding (collaterale circulatie), hematemesis, bloed in de ontlasting, enz. Ascites worden over het algemeen niet gezien bij Extrahepatische portale hypertensie.
Symptoom
Symptomen van chronische congestieve splenomegalie bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Abdominaal ongemak Buikspijsvertering Linker bovenste buikmassa vergezeld van ... Lagere slokdarmvarices bloed in de ontlasting
De ziekte komt meestal voor bij oudere kinderen, de incidentie is langzaam, vaak veroorzaakt door accidentele splenomegalie veroorzaakt door ouders, kinderen in het algemeen in goede staat, geen tekenen van leverziekte, sommige kinderen met buikpijn, indigestie, vermoeidheid, bleek, sputum En de linker bovenste buikmassa (splenomegalie) is de belangrijkste manifestatie. Daarom is splenomegalie het belangrijkste teken van portale hypertensie bij kinderen. De milt is matig vergroot. De hardheid hangt voornamelijk af van de duur van portale hypertensie. Na de portale ader is hoge druk, De collaterale circulatie wordt gegenereerd om ervoor te zorgen dat het bloed terug in het hart stroomt, en de onderste collaterale circulatie vormt de onderste slokdarm- en spataderen.In het onderste deel worden de spataderen gevormd.Deze spataderen worden vaak ingewreven door voedsel en uitwerpselen en kunnen gemakkelijk worden gebroken. Oorzaak hematemesis en bloed in de ontlasting, slokdarmvarices bloeden is een risicofactor voor portale hypertensie, hematemesis kan voorkomen in elke leeftijd van kinderen, maar zeldzaam in 2 jaar oud, kan hematemesis plotseling zijn, en er is een neiging tot recidiverend, vaak bloeden Voorkomen van slokdarmvarices als gevolg van frequente hoest na buikpijn of koorts en bronchitis of longontsteking , Een grote hoeveelheid braken bij 80 ~ 200 ml, kan zware bloeden milt zekere mate van terugtrekking heeft echter het vormherstel verder splenomegalie 48 na het bloeden gestopt.
1. Portale hypertensie
(1) extrahepatische portale hypertensie: de ziekte heeft eerder gastro-intestinale symptomen (hematemesis en melena); ascites komen minder vaak voor en zijn gemakkelijk op te lossen; milt wordt aanzienlijk vergroot met hypersplenisme, kan neonatale sepsis, navelstreng hebben Geschiedenis van ziekte of geschiedenis van intubatie van navelstrengader, zonder geschiedenis van hepatitis.
(2) intrahepatische portale hypertensie: gebruikelijk bij chronische hepatitis cirrose, post-necrose cirrose, gevorderde schistosomiasis cirrose, congenitale galvernauwing, enz., Hematemese, bloed in de ontlasting en andere gastro-intestinale symptomen verschijnen meer dan het levertype Laat, de ziekte treedt op tussen 2 en 12 jaar oud, gastro-intestinale bloedingen gaan vaak gepaard met ondervoeding, meer ongevoelige ascites, abnormale leverfunctie met coagulopathie, leververgroting of krimp, harde textuur en knoop Sectie; significante splenomegalie gaat vaak gepaard met hypersplenisme, portale venografie is de belangrijkste methode voor de diagnose van deze ziekte, individuele gevallen van moeilijke diagnose moeten worden gediagnosticeerd met laparotomie.
2. Chronisch congestief hartfalen (chronisch congestief hartfalen) komt vaker voor bij schoolgaande kinderen, langdurige veneuze congestie veroorzaakt door cardiogene cirrose kan leiden tot splenomegalie, maar zeldzaam.
3. Constrictieve pericarditis (85% van de gevallen van chronische constrictieve pericarditis) heeft splenomegalie, meestal mild.
4. Portale trombose is zeer zeldzaam, kan worden onderverdeeld in acute en chronische twee typen, beide typen hebben splenomegalie, acuut type vaak secundair aan splenectomie, portale aderchirurgie, portale aderinfectie of trauma, de belangrijkste Klinische manifestaties van acute buikpijn, opgezette buik, braken, hematemesis en bloed in de ontlasting, chronische portale veneuze trombose komt vaker voor dan acuut, vaak in cirrose, gevolgd door leverkanker of andere organen in de buikholte, eroderen van de portale ader, kinderen kunnen ascites, milt hebben Zwelling en hypersplenisme, de lever is zelden gezwollen en de splenomegalie is duidelijk. Dit punt kan worden onderscheiden van leveraderobstructie. Splenische portale aderangiografie is de belangrijkste methode voor de diagnose van deze ziekte. Sommige patiënten kunnen worden gediagnosticeerd door chirurgische exploratie. .
5. Budd-Chiari-syndroom is zeldzaam in de klinische praktijk. Slechts enkele gevallen worden gerapporteerd in China. De meeste worden veroorzaakt door trombose. De primaire is zeldzaam, meestal secundaire, acute en chronische. De belangrijkste manifestaties van het acute type Voor buikpijn, milde geelzucht, lever, ascites, chronisch type naast buikpijn, lever en dyspepsie, zijn er nog splenomegalie, ascites, inferieure vena cava angiografie om de diagnose te bepalen, de ziekte heeft een slechte prognose.
Onderzoeken
Onderzoek van chronische congestieve splenomegalie bij kinderen
1. Bloedonderzoek: toont verschillende graden van bloedarmoede, leukopenie, normale of lichte vermindering van bloedplaatjes, slechte bloedstolselstoornis en straalarmtest, typische gevallen kunnen duidelijke reductie van hele bloedcellen zien, in het vroege stadium van de ziekte, bloedarmoede is vele malen positief Na bloedverlies verandert het in kleine cellen met een lage kleur, reticulocyten na bloedverlies, witte bloedcellen kunnen tijdelijk worden verhoogd, hoe groter de milt, hoe lager de witte bloedcellen, vaak tussen (1,5 ~ 4) × 109 / L.
2. Beenmergonderzoek: er is geen abnormale verandering in het vroege stadium, soms hyperplasie, en er zijn verhoogde nucleated rode bloedcellen en megakaryocyten en celrijpingstoornissen.De rijping van granulocyten en megakaryocyten kan beperkt zijn en de late rode bloedcelrijping wordt beïnvloed.
3. Leverfunctietest: vóór levercirrose is de leverfunctietest normaler.
4. Veranderingen in stollingsfactoren: in het vroege stadium, alleen splenomegalie en geen leverfunctiestoornis, was er geen significant verschil in verschillende stollingsfactoren, en verschillende stollingsfactoren waren significant verschillend van normale controles in gevorderde cirrose.
5. X-ray, echografie onderzoek van de milt: splenomegalie kan niet worden aangeraakt onder de ribboog, kan worden bepaald door X-ray, echografie om de grootte, locatie, aard van de milt te bepalen, om te bepalen of de milt een milt is, tegelijkertijd ultrasoon onderzoek om de grootte van de milt te detecteren En er is een bepaalde waarde met of zonder ascites en ascites.
6. Esophagus gastro-intestinaal bariummaaltijdonderzoek, pyelografie: slokdarmbariummaaltijdonderzoek kan worden gebruikt om slokdarmvarices te observeren om de aanwezigheid of afwezigheid van portale hypertensie te begrijpen, en door middel van gastro-intestinaal bariummaaltijdonderzoek, pyelografie, enz. Helpen bij het identificeren van de aard van de buikmassa.
7. Punctie en biopsie: de aard van de laesie kan direct worden begrepen en de test moet worden gebruikt wanneer het bovenstaande onderzoek nog niet is gediagnosticeerd.
(1) Leverbiopsie: het is nuttig voor de identificatie van hepatosplenomegalie veroorzaakt door leververvetting, glycogeenmetabolisme, hepatoblastoom, cirrose en mucopolysaccharidose.
(2) Miltpunctie-onderzoek: het risico op miltpunctie is groot, vooral de significante splenomegalie, als gevolg van hyperplasie van het vezelweefsel, de textuur wordt hard en broos, en het is gemakkelijk te scheuren en bloeding. Daarom moet miltpunctie niet gemakkelijk worden aangenomen en wordt het niet vaak gebruikt bij kinderen. Na chirurgische laparotomie of splenectomie kan pathologisch onderzoek worden uitgevoerd om een basis voor diagnose te bieden.
8. Colloïdale gouden leverbloedstroommeting: helpt bij het identificeren van chronische hepatitis, splenomegalie veroorzaakt door portale cirrose.
9. Radionuclidescanning: Miltenscintigrafie De toepassing van 99mTc of 113In colloïdale injectie na miltscan helpt om de grootte en vorm van de milt te schatten.
10. Hemolytische index in de milt: 51Cr meting van de levensduur van rode bloedcellen, kan bepalen of de vernietigingsplaats van de rode bloedcellen zich in de milt bevindt, wat aanwijzingen geeft voor splenectomie.
11. milt portaal ader angiografie: helpen bij het begrijpen van de aanwezigheid of afwezigheid van misvorming van de milt ader, de obstructie van de milt ader, om te helpen bij de diagnose van congestieve splenomegalie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van chronische congestieve splenomegalie bij kinderen
diagnose
De diagnose moet worden gebaseerd op lichamelijk onderzoek, bloed en beenmerg, om andere ziekten van splenomegalie en reductie van volledige bloedcellen uit te sluiten, zoals bloedziekten, de ziekte van Gaucher en andere aangeboren metabole ziekten, kwaadaardige tumoren en verschillende infecties, leeftijd van de patiënt, chronische miltvergroting Progressieve anemie, leukopenie is belangrijk voor de diagnose van deze ziekte Esophageal varices is een vroege manifestatie van portale hypertensie Positieve resultaten kunnen worden verkregen bij ongeveer 40% of meer van bariummaaltijdonderzoeken, vaak in het onderste derde deel van de slokdarm. Op de röntgenfoto ziet het eruit als een vullende defectschaduw of een sputumachtige vorm. Dit onderzoek kan worden gebruikt als een beoordelingsindex voor de werkzaamheid voor en na de operatie.
Percutane miltporte angiografie kan worden gebruikt om de portale aderobstructie, spatader en collaterale circulatie bij kinderen met extrahepatische portale hypertensie te begrijpen.Het is een waardevolle testmethode en kan ook miltdruk en portaaldruk meten. Het is nuttig voor de diagnose van de oorzaak en de keuze van chirurgische methoden.Voor degenen die niet meewerken, moet de operatie worden uitgevoerd onder narcose en is er over het algemeen geen bijwerking.
Voor prognose en behandeling moet verder worden gezocht naar de oorzaak van de ziekte om onderscheid te maken tussen intrahepatisch of extrahepatisch.
1. Intrahepatische diagnosepunten
1 geschiedenis van hepatitis;
2 leververgroting (of krimpen);
3 leverfunctietest was positief; protrombinecomplex verminderd, protrombinetijd verlengd, portale adercirculatietijd verlengd;
4 ascites;
5 leverbiopsie heeft abnormale veranderingen.
2. Extrahepatische diagnosepunten
1 geen geschiedenis van hepatitis;
2 de lever is niet groot;
3 leverfunctietest is normaal;
4 Er was geen abnormale verandering in leverbiopsie.
Differentiële diagnose
In het diagnoseproces moet het worden onderscheiden van andere gigantische miltziekten zoals chronische myeloïde leukemie, kala-azar, Niemann-Pick-syndroom en subacute bacteriële endocarditis.
1. Chronische infectieuze splenomegalie Congestieve splenomegalie Niet-infectieuze splenomegalie moet eerst worden onderscheiden van infectieuze milt.
(1) chronische virale hepatitis (chronische virushepatitis): meer splenomegalie dan acute, meestal milde zwelling, hard, geen tederheid en een geschiedenis van acute virale hepatitis.
(2) chronische schistosomiasis (chronische schistosomiasis).
(3) chronische malaria (chronische malaria): de milt kan extreem gezwollen zijn, de kwaliteit is moeilijk, het perifere bloed is niet gemakkelijk om de malariaparasiet te zien, de adrenaline-primingstest is vaak negatief, volgens de geschiedenis van malaria in het verleden en de epidemiologische geschiedenis, beenmergonderzoek ziet de malariaparasiet Voor diagnose.
(4) Sarcoïdose: de oorzaak is onbekend, zeldzaam, kan het systemische systeem beïnvloeden, 50% tot 60% met betrekking tot de lever en milt, dus er is gezwollen lever en milt.
(5) histoplasmose (histoplasmose): veroorzaakt door capsulair histoplasma, binnendringend beenmerg, long, lever, milt, lymfeklieren, diepe mycose, vaker voor bij 6 tot 24 maanden van zieke kinderen, klinische Een verscheidenheid aan manifestaties, vaak vergroting van de lymfeklieren van lever en milt, weefselcytoplasmatische huidtest positief, beenmerguitstrijk gevonden macrofaag capsulaire histoplasmosesporen, bloed, beenmerg, lymfeklier pus en sputum, enz. Schimmelcultuur kan helpen bij het diagnosticeren.
(6) Toxoplasmose (toxoplasmose): een systemische infectieziekte veroorzaakt door Toxoplasma gondii, die subacuut is. De ziekte is verdeeld in acute congenitale toxoplasmose en verworven toxoplasmose, congenitale Toxoplasma gondii. Ziek, geboren met ernstige geelzucht, huiduitslag, purpura en hepatosplenomegalie, vergezeld van convulsies, chorioretinitis en andere symptomen en symptomen van het zenuwstelsel, verwierf infectie vroeg asymptomatisch, kinderconvulsies en achterwaartse ontwikkeling, lever en milt uitbreiding.
(7) Brucellose: veroorzaakt door Brucella, is een zoönotische ziekte, vaak opgelopen door het eten van zieke koemelk, vlees of nauw contact met zieke runderen en schapen. Seksuele, golvende en herhaalde koorts, als deze gedurende enkele maanden niet wordt behandeld, kunnen er koude rillingen, zweten, gewrichtsneuralgie, lymfeklieren en hepatosplenomegalie zijn, in 70% tot 80% van de gevallen van beenmergonderzoek kunnen pathogene bacteriën worden verkregen, Brucella-test en serumagglutinatietest kunnen positief zijn, streptomycine, sulfonamide heeft een goed therapeutisch effect op deze ziekte.
2. De etiologie van congestieve splenomegalie identificeert de differentiële diagnose van extrahepatische portale hypertensie en intrahepatische portale hypertensie, chronisch congestief hartfalen, constrictieve pericarditis, portale veneuze trombose, occlusie van de leverader Identificatie is gedetailleerd in klinische manifestaties.
3. Verschillend van de oorzaak van splenomegalie veroorzaakt door bloedziekten Een verscheidenheid aan bloedgevallen kan splenomegalie hebben en vaak gepaard gaan met verschillende graden van zwelling van de lever en lymfeklieren.
(1) hemolytische anemie: vaak familiegeschiedenis, splenomegalie, harde textuur, geelzucht, leververgroting.
(2) bloedarmoede door ijzertekort (bloedarmoede door ijzertekort): vaak milde tot matige hepatosplenomegalie.
(3) idiopathische trombocytopenische purpura (idiopathische trombocytopenische purpura): acute milt is niet groot; chronisch type heeft vaak milde splenomegalie.
(4) leukemie (leukemie): leukemie vaak gepaard met splenomegalie, de voor de hand liggende uitbreiding van lymfocytaire leukemie, gevolgd door granulocyten type, monocytaire leukemie meestal milde splenomegalie.
(5) primaire myelofibrose: een myeloproliferatieve ziekte waarbij diffuus vezelachtig weefsel en bothyperplasie met extramedullaire hematopoiese voorkomen in het beenmerg. De oorzaak is onbekend en kinderen zijn zeer zeldzaam. De afgelopen jaren hebben onderzoeken aangetoond dat deze ziekte Een kwaadaardige proliferatieve ziekte van beenmerg met fibroblasten en osteoblasten als de belangrijkste prolifererende cellen.
(6) kwaadaardig lymfoom (kwaadaardig lymfoom): vaak gepaard met onregelmatige periodieke koorts en verschillende mate van zwelling van de lever en milt, waarvan ongeveer 50% van het granulomatype van Hodgkin splenomegalie heeft, ook folliculair lymfoom Vaak splenomegalie, de ziekte van Hodgkin soms met splenomegalie als een prominent teken, kan de milt extreem gezwollen zijn zonder een oppervlakkige lymfadenopathie.
(7) kwaadaardige histiocytose: ongeveer 90% van de gevallen heeft splenomegalie en neemt snel toe, maar er zijn ook enkele patiënten met lever- en milt-lymfeklieren die niet groot zijn.
(8) familiale eosinofilie: zeer zeldzame, klinische manifestaties van koorts, hepatosplenomegalie, verhoogd serum globuline, aantal eosinofielen in perifeer bloed is vaak hoger dan 50 × 109 / L Er zijn ook verhoogde eosinofielen in het beenmerg.
(9) idiopathisch eosinofiliesyndroom (idiopathisch eosinofiliesyndroom): autosomaal dominante erfelijke ziekte, de leeftijd van aanvang is 20 tot 40 jaar oud, pediatrische gevallen zijn ook gemeld, vroege symptomen van myocardinsufficiëntie Het grote hart wordt meestal veroorzaakt door mitrale regurgitatie, koorts, hepatosplenomegalie, perifeer bloed en eosinofilie van het beenmerg als belangrijkste klinische manifestaties.
(10) primaire macroglobulinemie (primaire macroglobulinemie): zeldzaam, is een lymfoplasmacytische ziekte, de oorzaak is onbekend, de patiënt is ouder, meer mannen dan vrouwen, kan gewichtsverlies, vermoeidheid, bloedarmoede, herhaalde infecties, etc. hebben Prestaties, hepatosplenomegalie, lymfoïde weefselhyperplasie, vooral plasmacel kwaadaardige hyperplasie, een groot aantal monoklonaal IgM in serum, macroglobulinemie kan bloed viskeus maken, wat leidt tot hartfalen, invloed op de bloedtoevoer van belangrijke organen, de prognose van deze ziekte Arme, meer dan een paar maanden of een paar jaar van overlijden, het gebruik van plasmascheiding kan de bloedviscositeit verminderen, penicillamine kan macroglobuline ontleden, symptomen tijdelijk verlichten, bepleiten in de afgelopen jaren het gebruik van chloorambucil (tumoren) en Behandeling met cyclofosfamide.
(11) polycytemie vera (polycythemie vera): ook bekend als splenomegalische polycytemie (splenomegalische polycytemie), de oorzaak van onverklaarbaar myeloproliferatief syndroom, het aantal perifere rode bloedcellen overschrijdt de normale waarden, hemoglobine, hematocriet De overeenkomstige toename, dat wil zeggen, het aantal rode bloedcellen is hoger dan 6 × 109 / L, het hemoglobine is meer dan 180 g / L en de hematocriet is meer dan 52% De ziekte is verdeeld in primaire en secundaire typen en de secundaire is vaak secundair aan de slagader. Verminderde bloedzuurstofverzadiging, inzittenden in hoge bergen, pasgeborenen, longhartaandoeningen, methemoglobinemie, enz., Hebben vaak hepatosplenomegalie.
(12) von Jakschs-syndroom: grote lever, vooral splenomegalie.
(13) Marmeren botten: ook bekend als steenachtig bot of osteopetrose, het is een erfelijke ziekte die kan worden onderverdeeld in zware (autosomaal recessieve) en lichte (autosomaal dominante). De klinische kenmerken zijn refractaire bloedarmoede en de röntgenfoto toont een toename van de botdichtheid, de medullaire holte verdwijnt bijna en de overmatige secretie van calcitonine in de schildklier kan de oorzaak zijn van de ziekte.In ernstige gevallen is er bleekheid, lever en milt en gezwollen lymfeklieren in één maand na de geboorte. Daarnaast zijn er speciale gezichten, die worden gekenmerkt door een groot hoofd, voorhoofduitsteeksel, verbrede oogafstand, platte neus; verminderd gezichtsvermogen, verhoogde intracraniële druk, enz., Milde symptomen zijn vergelijkbaar met zwaar, maar niet duidelijk in de kindertijd, verschijnen vaak na de puberteit Tekenen, perifeer bloed is positieve cellen positieve pigment bloedarmoede, er zijn verschillende graden van volledige bloedcelreductie, bloedmonsters kunnen worden gezien als onrijpe granulocyten en onrijpe rode bloedcellen, beenmergpunctie is moeilijk, corticaal bot is hard, vaak droog pompen, beenmerg is aplastische anemie beenmerg, ernstig Kinderen met bloedarmoede hebben bloedtransfusietherapie nodig en antibiotica om infectie te voorkomen, behandeling van bijnierschorshormoon, kan de bloedroutine en stoornissen van het elektrolytenmetabolisme verbeteren, kan prednison 7,5 ~ 10 mg worden gebruikt Dag oraal, splenomegalie of hypersplenie splenectomie mogelijke gevallen, vermindering van de symptomen van hemolyse en trombocytopenie.
4. Identificatie met reticuloendotheliale celziekte
(1) Histiocytose van Langhans-cellen.
(2) familiale reticuloendotheliose (familiale reticuloendotheliose): vaak een positieve familiegeschiedenis, kan worden uitgedrukt als ontwikkelingsstoornissen, eczeem, hepatosplenomegalie, kan herhaaldelijk worden geïnfecteerd, perifeer bloed, volledige bloedcelreductie, serumgamma globuline Verhoogde, geavanceerde beenmergplasmacellen, weefselcellen en eosinofilie, röntgenborst vertoonde longinfiltratieschaduw, geen speciale behandeling.
(3) zeeblauw histiocytsyndroom: kan worden onderverdeeld in primaire en secundaire (verworven) twee soorten, een groot aantal cytoplasma in het beenmerg gekleurde blauwe ondoorzichtige weefselcellen, Patiënten met primaire blauwblauwe histiocytose hebben vaak hepatosplenomegalie, trombocytopenie en hemolytische anemie. Deze ziekte kan worden veroorzaakt door abnormale ophoping van mucopolysaccharide in het lichaam. Verworven mensen zijn vaak secundair aan idiopathische trombocytopenie. Purpura, chronisch granuloom, hyperlipoproteïnemie, ziekte van Niemann-Pick, thalassemie, polycytemie vera, enz., Secundaire gevallen van beenmerg naast zeeblauwe weefselcellen, evenals de symptomen en tekenen van primaire ziekte, Zoals milde anemie, purpura, hepatosplenomegalie (voornamelijk splenomegalie), lymfeklieren zijn niet gezwollen, enkele kunnen geelzucht hebben, laboratoriumonderzoek van perifeer bloed leukocyten is afgenomen, aantal bloedplaatjes is afgenomen, een groot aantal zeeblauwe weefselcellen zijn zichtbaar in het beenmerg De belangrijkste basis voor de diagnose van deze ziekte, maar moet nog steeds de oorzaak vinden, behalve de verworven, kan worden gediagnosticeerd als primair marine-celsyndroom, de primaire heeft geen bevredigende behandeling, De auteur is van mening splenectomy kunnen symptomen verbeteren, moeten patiënten secundair aan de behandeling van primaire ziekte, infectie, bloeden, leverfunctiestoornissen symptomatische behandeling.
5. Identificatie van bindweefselziekten en allergische aandoeningen
(1) Systemische lupus erythematosus: 1,7% tot 8,1% van de gevallen kan milde splenomegalie hebben.
(2) Dermatomyositis: proliferatie en infiltratie van mononucleaire macrofagen kan splenomegalie veroorzaken.
(3) polyarteritis nodose (polyarteritis nodose): zeldzaam bij kinderen, mononucleaire macrofaag hyperplasie, miltinfarct of arteritis kan splenomegalie veroorzaken.
(4) Jeugd reumatoïde artritis: er kan zwelling van de lever en milt en lymfeklieren zijn.
(5) Felty-syndroom: er kan splenomegalie, bloedarmoede en neutropenie zijn.
(6) idiopathische pulmonale hemosiderosis (idiopathische pulmonale hemosiderosis): klinische manifestaties van terugkerende koorts, hoest en hemoptyse, en bleek, vermoeidheid, hartkloppingen, milde zwelling van de lever en milt.
6. Identificatie met metabole ziekten
(1) Ziekte van Gauchers: ook bekend als endotheelcelziekte van het cerebroside reticulum, veroorzaakt door glucocerebrosidase-deficiëntie, is een autosomaal recessieve erfelijke ziekte, glucocerebroside bevindt zich in mononucleaire macrofagen Een groot aantal cellen wordt afgezet.De ziekte is verdeeld in babytype, jeugdtype en volwassen type.De drie typen hebben hepatosplenomegalie en Gaussiaanse celinfiltratie in het beenmerg.
(2) Niemann-Pick-ziekte (Niemann-Pick-ziekte): ook bekend als neuropeptide-bevattende reticulocyten endotheelcelziekte, is een familiale lipide-achtige metabole stoornis, is autosomaal recessief, vanwege neurofosfolipidase Defecten veroorzaken dat neurolipiden zich ophopen in het mononucleaire macrofaagsysteem en er zijn een groot aantal neuropeptide-bevattende reticulocyten in de lever, milt, lymfeklieren en beenmerg.
(3) cystineosis (cystinosis): deze ziekte is een autosomaal recessieve erfelijke ziekte gekenmerkt door de afzetting van cystine in de lever, milt, beenmerg, lymfeklieren, granulocyten, nieren, hoornvlies en schildklier. Het zuur wordt voornamelijk afgezet in het cellysosoom, waardoor de cellen worden beschadigd of zelfs afsterven.
(4) Mucopolysaccharidosis type I (Hurler-syndroom): Hepatosplenomegalie kan in een vroeg stadium voorkomen.
7. Het is zeldzaam om kwaadaardige primaire milttumoren te identificeren met milttumoren. Het is ook zeldzaam dat kwaadaardige tumoren metastaseren naar de milt. Miltentumoren kunnen splenomegalie, harde en ongemakkelijke prestaties veroorzaken.
8. Het is zeldzaam om te onderscheiden van miltcysten.Het kan worden onderverdeeld in echte miltcysten en pseudo miltcysten.De ware cysten worden verder onderverdeeld in epidermis (zoals dermoid cysten), endothelium (zoals lymfatische cysten) en parasitisme. Er zijn 3 soorten insecten (zoals echinokokkose). De pseudocysten zijn onderverdeeld in hemorragische, serum en inflammatoire. De kinderen met miltcysten zijn te zien in het linker bovenste kwadrant en cystische massa tijdens het onderzoek. Het is zacht en soepel. Fluctuatie, geen beweging, echografie kan worden gevonden in cystische massa's in de milt.
