Chronische pancreatitis bij kinderen
Invoering
Inleiding tot chronische pancreatitis bij kinderen Chronische pancreatitis (chronische pancreatitis) verwijst naar de lokale of diffuse chronische progressieve ontsteking van de alvleesklier, die progressief, persistent en onomkeerbaar is. Steeds verhoogde pancreasparenchymale schade leidt tot een geleidelijke afname van de endocriene en exocriene functies van de pancreas. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,2% (de incidentie van pancreas en galstoornissen is hoger) Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Diabetes Alvleesklierkanker
Pathogeen
Oorzaken van chronische pancreatitis bij kinderen
Chronische verkalkte pancreatitis (25%):
(1) erfelijke pancreatitis: een autosomaal recessieve erfelijke ziekte.Het gen van erfelijke pancreatitis bevindt zich op de lange arm van chromosoom 7 en de arginine op positie 117 van trypsinogeen wordt vervangen door histidine. Veroorzaakt de zelfvertering van de alvleesklier en veroorzaakt pancreatitis.
Pathologische bevindingen omvatten pancreasatrofie, fibrose en verkalking, bijna atrofische acinaire cellen, ductale obstructie en uitgebreide fibrose en eilandcellen intact.
(2) Tropische adolescentie (voedingswaarde) pancreatitis: tropische (voedingswaarde) pancreatitis is een veel voorkomende oorzaak van chronische pancreatitis bij kinderen, gezien in Zuid-India, Indonesië en in sommige tropische regio's van Afrika in de buurt van de evenaar. De bevolking is te wijten aan ondervoeding en consumptie van tapiocameel, dat giftige glycosiden bevat en klinisch vergelijkbaar is met andere soorten chronische pancreatitis.
Chronische obstructieve pancreatitis (25%):
(1) Pancreas schizofrenie: de incidentie van pancreas schizofrenie in de algemene populatie is 5% tot 15%, wat de meest voorkomende misvorming van de pancreas is. Omdat de dorsale en ventrale pancreas primordia niet kunnen worden gefuseerd, leidt dit tot pancreasstaart, pancreaslichaam en Een deel van de pancreaskop loopt door het relatief smalle accessoire pancreaskanaal, in plaats van door het hoofdkanaal van de alvleesklier. Veel wetenschappers geloven dat pancreasschizofrenie wordt geassocieerd met recidiverende pancreatitis. ERCP kan pancreasschizofrenie diagnosticeren, en tepelincisie kan helpen.
(2) Abdominaal trauma: Na abdominaal trauma kan de recessieve verwonding van de pancreasbuis leiden tot stenose, pseudocystvorming en chronische obstructie.
Idiopathische fibrotische pancreatitis (30%):
Idiopathische fibrotische pancreatitis is zeldzaam en kan buikpijn of obstructieve geelzucht hebben en diffuse vezelachtige hyperplasie kan worden gezien in de klieren.
Overig (10%):
Hyperlipidemie type I, IV, V-patiënten kunnen pancreatitis ontwikkelen, voorbijgaande hyperlipidemie kan optreden bij pancreatitis, dus verhoogde bloedlipiden bij acute pancreatitis moeten na verbetering opnieuw worden getest, andere oorzaken zijn galblaas Fibrose, scleroserende cholangitis, inflammatoire darmaandoeningen, enz.
pathogenese
Er zijn twee belangrijke pathologische vormen van chronische pancreatitis: calcificatie en obstructiviteit, die beide zeldzaam zijn bij kinderen, bij kinderen wordt chronische calcificale pancreatitis gezien bij erfelijke pancreatitis en idiopathische pancreatitis. De alvleesklier is hard en kan tijdens de operatie worden aangeraakt met calcium en steen. Wanneer een kleverige plug met verschillende eiwitten zoals spijsverteringsenzymen, mucopolysacchariden en glycoproteïnen in het lumen van de katheter wordt gesmolten, treedt occlusie op en slaat calciumcarbonaat neer om intraductale stenen te vormen. Giftige metabolieten verergeren schade aan de alvleesklier.
Trypsine is een glycoproteïne dat de neerslag van calciumzouten in normaal pancreasensap voorkomt Chronische ethanolinname en eiwitgebrek verminderen de synthese van trypsine, verlaagde niveaus van pancreaseiwit en de vorming van secundaire calciumstenen. Er zijn veel voorkomende routes die leiden tot calcificale pancreatitis.
Congenitale misvormingen of verworven ziekten zoals tumoren, fibrose of beschadigende stenose, obstructieve pancreatitis treedt op wanneer het hoofdkanaal van de alvleesklier wordt geblokkeerd, ontsteking treedt op in het alvleesklierepitheel, wordt vervangen door vezelachtig weefsel, vrije radicalen en antioxidanten hebben een tekort aan chronische pancreas Zowel de vorming als de ontwikkeling van ontstekingen spelen een belangrijke rol.
Het voorkomen
Preventie van chronische pancreatitis bij kinderen
Erfelijke chronische recidiverende pancreatitis moet een goed advies zijn voor genetische ziekten; tropische pancreatitis bij adolescenten moet eiwitondervoeding, evenwichtsdieet voorkomen; hyperlipidemie, hypercalciëmie voorkomen; vitamine D-vergiftiging en overnutrition voorkomen; Grondige behandeling van acute pancreatitis om te voorkomen dat de ziekte vertraagt.
Complicatie
Pediatrische complicaties van chronische pancreatitis Complicaties, diabetische pancreaskanker
Vaak gecompliceerd door absorptiestoornissen en groeidysplasie en diabetes, alvleesklierkanker, enzovoort.
Symptoom
Symptomen van chronische pancreatitis bij kinderen Veel voorkomende symptomen Vitamine-tekort Diabetische buikpijn Abnormale leverfunctie In vet oplosbare vitaminetekort Misselijkheid en braken Vetweefselnecrose
De gebruikelijke initiële klinische symptomen bij patiënten met chronische pancreatitis zijn terugkerende acute pancreatitis, die geleidelijk schade aan de alvleesklier veroorzaakt en de functie van de alvleesklier geleidelijk verzwakt, maar bij sommige patiënten verergert dit proces van verergering van de ziekte Niet voor de hand liggend, er kunnen geen pijn of andere speciale manifestaties zijn, alleen wanneer deze progressieve latente laesie zich ontwikkelt tot het middelste of late stadium, zijn de klinische manifestaties van de patiënt duidelijk wanneer pancreasinsufficiëntie optreedt.
Buikpijn
De meeste kinderen met chronische pancreatitis hebben intermitterende of chronische buikpijn. De oorzaak van de pijn is niet erg duidelijk. Het komt vooral tot uiting in de bovenbuik, kwartribben of rond de navel. Er is ook pijn in de rug. Braken en koorts komen niet vaak voor, soms pijn. Het kan enkele weken duren en de mate van pijn varieert, maar naarmate de ziekte vordert, kan de pijn geleidelijk worden verminderd.
2. Absorptiestoornissen en dysplasie
Deze klinische manifestatie is voornamelijk te wijten aan postprandiale buikpijn, die de inname via de voeding en onvoldoende toevoer van voedingsstoffen beperkt. Bovendien beïnvloedt de slechte functie van alvleesklier de absorptie van vet en eiwit en steatorroe is meer dan eiwitdiarree. Aanzienlijk verminderd, hoewel er ernstige steatorroe is, komt vetoplosbare vitamine-absorptiestoornis minder vaak voor, alleen de absorptie van vitamine B12 is duidelijker, bloedlipiden en urine-aminozuren zijn verhoogd.
3. Diabetes
Abnormaal glucosemetabolisme wordt aangetast door de afgifte van insuline en glucagon, die soms vroeg in de ziekte kan optreden Diabetes is de meest voorkomende klinische manifestatie van tropische pancreatitis bij de kalk bij verkalkte pancreatitis en alcoholische pancreatitis Het is ook te zien dat hoewel de insulinesecretie wordt verminderd als gevolg van schade aan eilandcellen, disfunctie veroorzaakt door fibrose rond de eilandjes de afgifte van insuline in het bloed vermindert.
4. Kwaadaardige tumor van de alvleesklier
Voor sommige patiënten met chronische pancreatitis is de incidentie van pancreaskanker aanzienlijk verhoogd, het niveau van dit risico varieert met de oorzaak en kan de natuurlijke uitkomst zijn van sommige chronische pancreatitis. Er zijn geen meldingen van pancreasmaligniteiten bij patiënten met pancreatitis.
5. Andere
Chronische pancreatitis met ascites is zeldzaam, met pleurale effusie is zeldzamer en sommige kunnen pancreas vetweefselnecrose veroorzaken als gevolg van het ontsnappen van pancreasenzym in de huid, waardoor erytheem en knobbeltjes worden gevormd, en sommige patiënten kunnen buik hebben De massa kan een ontstekingsmassa van de alvleesklier zijn, of het kan een pseudocyst of een goedaardige of kwaadaardige tumor van de alvleesklier zijn.
Veel patiënten hebben een geschiedenis van recidiverende acute pancreatitis. Buikpijn is het meest prominente en meest voorkomende symptoom. In de meeste gevallen is de ernst van buikpijn verminderd en de duur is in de loop van de tijd verminderd. Bij verkalkte pancreatitis, met De verkalking van de alvleesklier, de pijn is verlicht, maar de endocriene functie is onvoldoende. Wanneer 98% van de pancreasfunctie verloren is, is de exocriene functie onvoldoende. Het ontbreken van pancreas exocriene functie kan leiden tot ondervoeding, boulimia en groeiachterstanden. Gebrek aan voeding, met name in vet oplosbare vitamines, vitamine B12 en het ontbreken van essentiële vetzuren, steatorroe kan optreden in ernstige gevallen, de hoeveelheid ontlasting bij kinderen is aanzienlijk toegenomen, fecale zuur stank of stank, diabetes kan voorkomen, maar over het algemeen niet ernstig.
De leeftijd van het ontstaan van erfelijke pancreatitis komt vaker voor bij 5 tot 10 jaar oud. Vanwege familiegeschiedenis is de diagnose zeer eenvoudig. De patiënt heeft ernstige buikpijn met misselijkheid, braken, lichamelijk onderzoek en klinisch proces vergelijkbaar met acute pancreatitis veroorzaakt door andere oorzaken. Acuut Symptomen verlicht na 4 tot 8 dagen, en pancreasweefsel schade zal verergeren na elke aflevering. De interictale periode is over het algemeen acceptabel. De asymptomatische periode kan enkele weken of jaren zijn. Bij het ontwikkelen van chronische pancreatitis, amylase en Lipase kan normaal zijn bij acute aanvallen, CT of echografie toont een krimpende, verkalkte alvleesklier met ductale dilatatie, ERCP kan worden gevonden in verwijde of smalle ductale stenen, vele jaren later, ontwikkelt pancreasinsufficiëntie, late complicaties waaronder diabetes, Arteriële trombose, pancreaskanker en andere tumoren in de buik.
Onderzoeken
Onderzoek van chronische pancreatitis bij kinderen
Laboratorium inspectie
1. Algemene laboratoriuminspectie
(1) Serumamylase kan toenemen in de periode van acute aanval, maar in de meeste gevallen neemt serumamylase niet toe als gevolg van secretie van pancreas-sap.
(2) Fecale microscopie heeft een grote hoeveelheid vetdruppeltjes en onverteerde spiervezels.
(3) Sommige gevallen waren positief voor urinesuikerreactie en glucosetolerantietest.
2. Alvleesklier externe secretie functietest
(1) Pancretiny-secretine-test (PS-test): het is de enige methode voor het direct detecteren van de pancreassecretie bij chronische pancreatitis wanneer deze niet ernstig is. Voer vóór de test een PS-gevoeligheidstest uit. Na 12 uur vasten werd de intramusculaire injectie van metoclopramide en diazepam uitgevoerd vóór de intraoperatieve injectie van 2% tetracaïne in de keel. Het gastro-intestinale dubbele lumen werd ingebracht onder de monitor van het fluorescerende scherm. Het maagafvoergat bevond zich in het antrum van de maag. Gelegen aan de onderkant van het dalende deel van de twaalfvingerige darm, toen het duodenale sap helder en alkalische reactie werd, werd 10 tot 20 minuten duodenaal sap verzameld voor experimentele controle, intraveneuze injectie van secretine 2 ~ 3U / kg, elk Het duodenale sap werd 2 maal om de 10 minuten verzameld en vervolgens werd het secretine langzaam intraveneus geïnjecteerd met 1 tot 2 U / kg en het duodenale sap werd eenmaal om de 10 minuten gedurende 3 maal verzameld Het normale bereik van de test.
Na toediening van trypsine of secretine kan de pancreas-sapuitstroom optreden en zijn de uitscheiding van bicarbonaat en pancreasenzym lager dan normaal.
(2) benzoyl-tyrosyl-p-aminobenzoëzuur-test (BT-PABA-test, bentimomide-test): 3 dagen vóór de test zijn trypsine, sulfonamiden, vitamine B2 en andere geneesmiddelen die de test beïnvloeden verboden. Vasten 's avonds, orale BT-PABA 15 mg / kg (ongeveer PABA 5 mg / kg), kan bij normaal ontbijt worden ingenomen, kan regelmatig water drinken, 6 uur urine verzamelen, de inhoud van PABA bepalen, het resultaat is de hoeveelheid PABA uitgescheiden in urine De ratio van het innemen van PABA geeft aan dat onder normale omstandigheden het PABA-uitscheidingspercentage van 6 maanden urine 60% tot 87% is, met een gemiddelde van 70%, en het ontslagpercentage van kinderen met chronische pancreatitis is <60%. Deze test is nauwkeuriger in het gevorderde stadium (gevoeligheid is ongeveer 70). %), maar de gevoeligheid van vroege of milde chronische pancreatitis is laag en valse positieven kunnen voorkomen bij lever- en nierziekten en dunne darmziekten.
Beeldvormingonderzoek
1. Abdominale gewone film kan worden gezien in pancreas calcificatie of pancreas duct stenen.
2. B super zichtbare pancreas calcificatie, pancreas duct stenen, pancreas duct dilatatie, pancreas gelokaliseerde of diffuse vergroting of atrofie, pancreas pseudocyst en andere veranderingen.
3. CT-scan toonde onregelmatige contouren van de alvleesklier, verkalking van de alvleesklier, expansie of onregelmatigheid van de alvleesklier en atrofie van de klier.
4. Endoscopische retrograde cholangiopancreatogra-
Phy, ERCP) Pancreaskanaalangiografie toont aan dat het lumen is verwijd of onregelmatig is gepareld, met verkalking of stenen en pseudocysten.
5. Pancreas angiografie Pancreas angiografie door de miltarterie of mesodenische angiografie van de twaalfvingerige darm kan worden gezien in de interne pancreas arteriële segmentale stenose of occlusie of aneurysma, de pancreasader kan ook smal of occlusie zijn.
Diagnose
Diagnose en diagnose van chronische pancreatitis bij kinderen
diagnose
Chronische pancreatitis is gemakkelijk te diagnosticeren volgens de typische geschiedenis van de patiënt met pancreatitis en chronische tekenen bij beeldvorming. Meer typische patiënten hebben terugkerende buikpijn, braken en verhoogd serumamylase. Sommige patiënten hebben malabsorptie en groei. Barrières, in vet oplosbare vitaminetekorten zijn zeldzaam.
1. Alvleesklier-enzymtest: bloedamylase en bloedlipase zijn verhoogd tijdens acute aanval.
2. Glucose-intolerantie: gebrek aan in vet oplosbare vitamines, hypoglobulinemie, abnormale leverfunctie.
3. Alvleesklierfunctietest: zoals radionuclidevet-test, CCK-secrelin, BT-PABA-test, enz., Zonder enige pancreasfunctietest, is deze gevoelig genoeg om milde vroege of matige pancreatitis te diagnosticeren.
4. Abdominale gewone film: de diagnose van chronische pancreatitis wordt vastgesteld wanneer calcificatie van de alvleesklier in de platte buikfilm wordt gezien.
5. ERCP: de hoogste gevoeligheid voor de diagnose van chronische pancreatitis.
Differentiële diagnose
Het onderscheidt zich van andere oorzaken zoals steatorroe, diabetes, bovenbuikmassa en geelzucht.
