Pediatrisch mucocutaan lymfekliersyndroom
Invoering
Inleiding tot pediatrische huidslijmvlies lymfeklier syndroom Huidslijmvlies lymfeklier syndroom, ook bekend als de ziekte van Kawasaki (Kawasakidisease), huid-slijmvlies-lymfeklier syndroom (MCLS), is een acute koorts en huiduitslag bij kinderen. De karakteristieke manifestaties zijn: huidslijmvliesveranderingen en niet-suppuratieve lymfadenopathie, het verloop van de ziekte is zelfbeperkend en een klein aantal patiënten kan ook plotseling overlijden als gevolg van kransslagaderaandoeningen. De ziekte werd voor het eerst voorgesteld door Kawasaki (1961) en werd officieel gemeld in 1967, en werd de naam "acute (teen) -specifieke desquamatie met acute febriele huid mucosale lymfeklier syndroom." De ziekte wordt wijd verspreid in Japan en er zijn veel gevallen gemeld in China. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: coronaire aneurysma coronaire hartziekte
Pathogeen
Pediatrische huid slijmvlies lymfeklier syndroom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
Hoewel veel wetenschappers veel onderzoek hebben gedaan, is de etiologie van de ziekte van Kawasaki nog onduidelijk, maar een groot aantal epidemiologische en klinische waarnemingen tonen aan dat de ziekte van Kawasaki wordt veroorzaakt door een infectie, gezien de koorts, uitslag en zelfbeperkende ziekte. Conjunctivale hyperemie, cervicale lymfadenopathie en aanleg bij kinderen, de voor de hand liggende geografische spreiding tijdens het uitbreken van de epidemie suggereert dat de incidentie verband houdt met infectie.
Standaard en meer geavanceerde detectiemethoden voor virussen en bacteriën en serologische tests zijn echter niet in staat om de enige oorzaak van microben te bepalen, hoewel een aantal mogelijke infectiefactoren zijn gemeld, waaronder het Epstein-Barr-virus, menselijk herpesvirus 6,7 , menselijk parvovirus, Yersinia, maar verder onderzoek kan niet bevestigen dat in Japan en de Verenigde Staten, vanwege de ervaring van sommige families die tapijten wassen tijdens de uitbraak, ook de huisstofmijt in de familie wordt overwogen De ziektefactor, die ook toevallig is, is beschouwd als een oorzakelijke factor, waaronder het gebruik van bepaalde medicijnen, blootstelling aan huisdieren en immuunreacties, maar is niet bevestigd, integendeel, voor de ziekte van Kawasaki Waarnemingen in het immuunsysteem van kinderen hebben aangetoond dat deze kinderen meer ernstige immuunaandoeningen hebben.In de acute fase neemt het aantal actieve T-cellen, B-cellen en monocyten / macrofagen in perifeer bloed toe en er zijn aanwijzingen dat lymfevaten Activering van cellen en monocyten / macrofagen gaat gepaard met een toename van cytotoxische secretie, naast de aanwezigheid van circulerende antilichamen tegen het vasculaire endotheel. Cytotoxische effecten.
Daarom ondersteunen de bovenstaande waarnemingen de activering van het immuunsysteem als een van de pathogenese van de ziekte van Kawasaki.Volgens de gebruikelijke mate van immuunactivatie zijn ziekten veroorzaakt door infectie van eiwitten in bacteriën en virussen gemeenschappelijke kenmerken. Eiwitten werken als superantigenen (zoals stafylokokken toxische shock syndroom toxines, epidermale exfoliatieve toxines, pyrotoxines van streptococcus), en de hypothese van superantigenen is vastgesteld. Superantigenen verschillen van algemene antigenen doordat ze activeren Polyklonale B-cellen bevorderen de proliferatie van T-cellen en scheiden cytotoxinen af.Deze effecten worden direct aan het histocompatibiliteitscomplex II (MHCII) gepresenteerd door eiwitten die aanwezig zijn op het oppervlak van antigeenpresenterende cellen, in reactie op normale immuunresponsen. In tegenstelling tot de pre-eiwitopname, is er meestal een grote hoeveelheid cytotoxine die de progressie van de ziekte uitscheidt en bevordert.In de superantigen-hypothese parasiteren die super-antigeenachtige organismen het gastro-intestinale slijmvlies van gevoelige gastheren en scheiden ze toxines af, soms In de keelholte en het rectum van kinderen met de ziekte van Kawasaki kan toxisch shocksyndroom toxine-1 worden uitgescheiden door alleen Staphylococcus, maar groot Het aantal experimenten werden niet gevonden, zodat de superantigeen hypothese nog worden bevestigd.
(twee) pathogenese
De belangrijkste pathologische verandering van de ziekte van Kawasaki is vasculitis en de pathologische veranderingen kunnen worden onderverdeeld in vier fasen:
1. Fase I begin van 0 tot 9 dagen, de belangrijkste pathologische veranderingen voor kleine vasculitis, de kleine arteriële volledige dikte ontsteking, gemeenschappelijke ontsteking rond de middelste en grote slagaders, tegelijkertijd zichtbare gehele hartziekte, deze periode is gevoelig voor aritmie en hartfalen, en zelfs hart Bron van shock en dood.
2. Fase II begin van 10 tot 25 dagen, microvasculaire ontsteking en carditis worden in deze periode verlicht, maar ontsteking van volledige dikte treedt op in de middelste slagader.De meest voorkomende kransslagader is aneurysma en trombo-embolie, die het gevolg kan zijn van ernstig hartfalen en aritmie. Myocardinfarct en coronaire aneurysma scheuren en sterven.
3. Na 28 tot 40 dagen na het begin van stadium III, hoewel arteritis en carditis in dit stadium afnamen, is het granulatieweefsel in de middelste slagader geprolifereerd, is de intima verdikt en kan er aneurysmale dilatatie en trombose zijn, wat te wijten kan zijn aan een hartinfarct. En sterf.
4. Na 40 dagen van stadium IV ziekte verdwenen de acute ontsteking van de bloedvaten volledig, myocardiale littekenvorming, stenose van de middelste slagader, verkalking en ischemische hartziekte De ziekte van Kawasaki vasculitis is het ernstigst in coronaire vaten, meestal in de loop van 2 tot 3 weken. Volgens de frequentie van betrokkenheid zijn de linker kransslagaderstam, de linker voorste dalende slagader, de rechter kransslagaderstam, de rechter circumflex-slagader en de linker circumflex-slagader uiterst zeldzaam. Coronaire arteritis veroorzaakt dilatatie van meerdere kransslagaders (30% tot 50%).
Sommigen van hen ontwikkelen coronaire aneurysma's, die de ernstigste complicaties zijn van de ziekte van Kawasaki. De incidentie van coronaire aneurysma's is 15% tot 30% (onbehandeld in de acute fase), die enkelvoudig of meervoudig kan zijn, en de distale aneurysma's zijn vaak dichtbij Endoscopische aneurysma's bestaan naast elkaar, geïsoleerde distale aneurysma's zijn uiterst zeldzaam, coronaire aneurysma's kunnen cystisch, fusiform of tubulair zijn, 58% van aneurysma's kan geleidelijk verdwijnen na acute fase; als coronaire aneurysma's aanhouden, kan het zich ontwikkelen tot coronaire Arteriële stenose, occlusie, resulterend in ischemische hartziekte of myocardinfarct, een klein aantal tumorbreuken, de ziekte van Kawasaki gecompliceerd met risicofactoren voor coronaire aneurysma zijn: mannelijk, langer dan 1 jaar; warmteverloop langer dan 16 dagen of herhaalde koorts; witte bloedcellen groter dan 30 × 109 / L; ESR groter dan 101 mm / u; ESR en C-reactief eiwit namen meer dan 30 dagen toe; ESR en C-reactief eiwit namen herhaaldelijk toe; ECG-afwijkingen, gemanifesteerd als II, III, aVF-lood en / of pre-cardiaal Bijbehorende abnormale Q-golf; tekenen en symptomen van een hartinfarct, stenose van de kransslagader meer dan 4 tot 7 weken na het begin, dat wil zeggen, onmiddellijk na het begin van het coronaire aneurysma, patiënten met stenose, hoe jonger de collaterale circulatie eerder optreedt Smalle tafel Obstructieve, segmentale stenose en gelokaliseerde stenose, de hoofdplaats van de rechter kransslagader, gevolgd door links voorste dalende slagader, linker circumflex slagader, kransslagader diameter minder dan 5 mm, meer stenotische laesies; diameter groter dan 9 mm Ze gaan allemaal gepaard met stenotische laesies; de diameter van het aneurysma is groter dan 15 mm (linker kransslagader) of 30 mm (rechter kransslagader), vaker geassocieerd met stenose, gelokaliseerde stenose treedt meer dan 1 jaar na het begin op, met coronaire De meeste patiënten met arteriële stenose leiden tot ischemische hartziekte en de ziekte van Kawasaki met een hartinfarct is goed voor 1% tot 2%, die meer dan 1 jaar optreedt (vooral binnen 1 tot 11 maanden).
De risicofactoren zijn: de maximale diameter van het coronaire aneurysma is meer dan 8 mm, de vorm van het coronaire aneurysma is cystisch, rozenkransachtig, worstachtig, acute koorts duurt langer dan 21 dagen, corticosteroïden worden alleen in de acute fase gebruikt en de aanvangsleeftijd is minder dan 2 jaar oud.
Naast de betrokkenheid van de kransslagader, kunnen perifere slagaders (zoals radiale slagader, radiale slagader, dijslagader, enz.) En orgaanslagaders (zoals aorta, mesenteriale slagader, longslagader, lever, milt, nier, hersenen, geslachtsklier, speekselklier, enz.) Worden beïnvloed. Bovendien kan het ook leiden tot myocarditis, schade aan het hartgeleidingssysteem, lymfeklieren, lever, galblaas, etc. zijn vaak beschadigd.
Het voorkomen
Preventie van mucosale lymfeklier syndroom bij pediatrische huid
Niets teveel aandacht, tijdige detectie van tijdige behandeling.
Complicatie
Pediatrische huid slijmvlies lymfeklier syndroom complicaties Complicaties coronaire aneurysma coronaire hartziekte
1. Cardiovasculaire complicaties De betrokkenheid van het cardiovasculaire systeem kan cardiovasculaire complicaties en de dood veroorzaken, dus het is bijzonder belangrijk. Veel kinderen sterven plotseling als gevolg van coronaire trombose, wat vaker voorkomt binnen 2 tot 12 weken na het begin. Japan meldde eerder in de jaren zeventig dat er een sterftecijfer van 1% tot 2% was, maar dit cijfer daalde tot 0,08% in de jaren negentig, voornamelijk als gevolg van tijdige diagnose en passende behandeling.
(1) Coronair aneurysma: de ernstigste complicatie van de ziekte van Kawasaki. Bijna 20% tot 25% van de kinderen heeft misvormingen van de kransslagader, waaronder diffuse dilatatie en aneurysma's. De expansie van de kransslagader werd voor het eerst ontdekt op de gemiddelde 10 dagen van aanvang, en de piek van kransslagaderen werd gevonden na 4 weken van aanvang. Het aneurysma is cystisch of spoelvormig. Kato en zijn team hebben gedetailleerde beschrijvingen van de prognose van coronaire aneurysma's. Angiografie heeft aangetoond dat 55% van de coronaire tumoren 10 tot 21 jaar kan duren. 90% van de coronaire tumoren kan 2 jaar duren, maar het is nog onduidelijk hoe lang een coronair aneurysma kan duren. Kransslagaders aanwezig met endotheliale disfunctie, lage compliantie en verdikking van de vaatwand, en het is onduidelijk of deze de incidentie van vroege atherosclerose verhogen.
(2) stenose van de kransslagader: stenose van de kransslagader kan voorkomen bij 42% van de kinderen met aanhoudende aneurysma's. Het ernstigste type is het optreden van gigantische aneurysma's (diameter 8 mm). Een enorm aneurysma lost niet vanzelf op en kan zich ontwikkelen tot een trombus, breuk of uiteindelijk leiden tot stenose. In een langetermijnonderzoek door Kato et al hadden 26 van de 594 kinderen een groot aneurysma (4,4%). Van de 26 patiënten hadden 12 (46%) coronaire stenose of volledige obstructie, en 8 van hen hadden een hartinfarct. De prestaties van kinderen met een hartinfarct zijn niet typisch, kunnen worden uitgedrukt als misselijkheid, braken, bleek, zweten, huilen en oudere kinderen klagen vaak over pijn op de borst of buikpijn.
(3) Coronaire hartziekte: sommige klinische manifestaties van koorts gedurende meer dan 6 dagen, herhaalde koorts tussen 48 uur interval, naast I ° hartblok andere aritmie, minder dan 1 jaar oud begin, hartvergroting, aantal bloedplaatjes, serumwit Het aantal eiwitten en bloedcellen is laag.
(4) Anderen: naast betrokkenheid van de kransslagader, zijn er nog andere cardiovasculaire complicaties. Ongeveer 50% van de kinderen heeft myocarditis, vertoont vaak tachycardie en heeft een elektrocardiogramverandering. Ongeveer 25% van de patiënten heeft exsudatieve pericarditis. Ongeveer 1% van de kinderen heeft klepinsufficiëntie en mitrale regurgitatie. Systemische aneurysmata komen voor bij 2% van de patiënten zonder behandeling, en meestal hebben deze patiënten ook kransslagadertumoren. De meest getroffen slagaders zijn de radiale, radiale, nier- en mesenteriale slagaders. Uitgebreide arteriële betrokkenheid leidt echter tot vasoconstrictie, wat zeldzaam is in perifere extremiteiten. Onverwachte werkzaamheid kan worden verkregen door behandeling met prostaglandine E en systemische aspirine en met methylprednisolon (methylprednisolon). Of er abnormaliteit is in het lipidenmetabolisme na de ziekte van Kawasaki is niet doorslaggevend. Hoewel er een tijdelijke afwijking is in het lipidenmetabolisme in de acute fase, moet nader onderzoek worden aangetoond of er een langdurige afwijking is na het begin. 2. Spijsverteringsschade is goed voor ongeveer 25%. Lichtere patiënten hebben slechts een milde spijsverteringskanaalreactie. Sommige kinderen kunnen galblaasoedeem hebben. In zeldzame gevallen kan paralytische ileus of darmbloeding optreden. Klinisch zichtbaar braken, kan gepaard gaan met gal, duurt meestal 1 tot 3 dagen; diarree, 2 tot 3 dagen na het begin van de ziekte, water, eierbloemsoep of galachtige ontlasting, duurt 3 tot 7 dagen, microscopisch onderzoek en normale kweek; Buikpijn, opgeblazen gevoel en geelzucht, verstoorde elektrolytenbalans en zuur-base aandoeningen. Gastro-intestinale symptomen kunnen op zichzelf worden verlicht of worden verbeterd als de aandoening verbetert. Wanneer de lever is opgezwollen, is het rechter bovenste kwadrant vol.
Symptoom
Pediatrische huid slijmvlies lymfeklier syndroom symptomen vaak voorkomende symptomen keelpijn nek lymfeklieren prikkelbaarheid diarree lippen rood uveïtis leverfunctie gestoorde maculopapulaire hyperthermie meningitis
1. Stadium Kawasaki ziekte is een driefasige ziekte.De acute fase duurt meestal 1 tot 2 weken.De belangrijkste kenmerken zijn koorts, conjunctivale hyperemie, orofaryngeale veranderingen, perifere ledematen, huiduitslag, lymfadenitis, aseptische meningitis. , diarree en leverfunctiestoornis, myocarditis komt veel voor in de acute fase, hoewel coronaire arteritis ook op dit moment optreedt, maar het hart-echografieonderzoek kan de aanwezigheid van aneurysma niet detecteren, wanneer koorts, uitslag en lymfadenitis verbeterden na binnenkomst in de Aziatische In de acute fase, ongeveer 1 tot 2 weken na het begin van koorts, is er huid- en voetpeeling en trombocytose. Bovendien begint zich in deze periode coronaire aneurysma te vormen en is het risico op plotselinge dood het grootst. De subacute periode duurt tot 4 weken na koorts. Na 6-8 weken, toen alle klinische symptomen verdwenen, keerde de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten terug naar normaal en ging vervolgens de herstelfase in.
2. De belangrijkste symptomen blijven hoge koorts zijn het kenmerk van de acute fase. De typische koorts is meestal acuut, de hitte is tot 39 ° C en het is een relaxatiewarmte. Als het niet op tijd wordt behandeld, kan de hoge hitte 1 tot 2 weken duren, soms tot 3 tot 4. Aan de andere kant, als intraveneuze immunoglobuline en grote doses aspirine intraveneus worden gebruikt, verdwijnt koorts vaak binnen 1 tot 2 dagen.
Bilaterale conjunctivale hyperemie treedt vaak op na koorts gedurende 24 tot 48 uur Conjunctivale hyperemie komt vaker voor dan sacrale conjunctiva, vooral in de conjunctiva, over het algemeen geen secreties en uvitis kan worden gevonden bij spleetlamponderzoek.
De veranderingen in de orofarynx werden ook 24 tot 48 uur na het begin van de hitte waargenomen. Aanvankelijk waren de lippen roodachtig. Na een paar dagen trad zwelling, gespleten gehemelte en bloeding op. De meest typische is tepelhyperplasie, dwz aardbeitong, en de mond en keel zijn duidelijk verstopt, maar Niet vergezeld van zweren en afscheidingen.
Meestal zijn 3 tot 5 dagen na het begin van de ziekte de handpalmen en de voetzolen rood, zijn de handen en voeten hard en gezwollen. Na 10 tot 20 dagen hitte worden de handen en voeten hard en gezwollen en neigen te verdwijnen. Bij het betreden van de subacute fase beginnen de uiteinden van de tenen te vervellen. Bovendien zijn de hele palm en de voetzool betrokken.Een tot twee maanden na het begin van de ziekte van Kawasaki, kan een laterale groef (Beau-lijn) op de nagel verschijnen.
De uitslag kan van veel soorten zijn, zelfs bij dezelfde patiënt en kan tegelijkertijd in de ledematen voorkomen. De uitslag komt vaker voor in de romp en het proximale uiteinde van de ledematen. Over het algemeen zijn er geen significante kenmerken. De meest voorkomende zijn de maculopapulaire uitslag, de roodvonkachtige uitslag en de polymorfe uitslag. Meer gebruikelijk, uitslag in de lies en peeling treedt op, die allemaal optreden in de acute fase, die eerder optreedt dan de nagel peeling.
Ter vergelijking: bij meer dan 90% van de kinderen met de ziekte van Kawasaki kunnen andere symptomen worden gezien en cervicale lymfadenitis wordt alleen gezien bij bijna 50% tot 70% van de kinderen Lymfekliervergroting treedt 1 tot 2 dagen na het begin op, vaker voor bij singles. Zijkant, over het algemeen niet meer dan 1,5 cm in diameter, zacht aan te raken, maar kan niet worden geduwd, geen ettering.
3. Begeleidende symptomen Alle symptomen die verband houden met de ziekte van Kawasaki wijzen op betrokkenheid van meerdere organen en alle kinderen zijn geïrriteerd. Ongeveer 25% van de kinderen heeft mononucleaire cellen in de hersenvocht en het eiwitgehalte is normaal of licht verhoogd. Het suikergehalte is normaal, 1/4 tot 1/3 van de kinderen heeft gastro-intestinale manifestaties.In de acute fase kunnen de kleine gewrichten artritis hebben, terwijl de grote gewrichten meestal worden aangetast in de tweede en derde week na het begin. Degenen met grote gewrichtsafscheidingslaesies kunnen worden behandeld door een punctie van het gewricht Naast cardiovasculaire complicaties zijn de laesies van andere aangetaste organen zelfbeperkend.
4. Atypische ziekte van Kawasaki Kinderen met koorts en andere manifestaties (minder dan 4) worden atypische ziekte van Kawasaki genoemd en er is ook een risico op gecompliceerd coronair aneurysma. Atypische ziekte van Kawasaki komt meestal voor bij kleine zuigelingen, en Deze symptomen zijn niet gemakkelijk te detecteren. Daarom is de ziekte van Kawasaki ook een van de differentiële diagnoses van aanhoudende koorts bij zuigelingen. In de bovengenoemde gevallen wordt de ziekte van Kawasaki meestal gediagnosticeerd na coronair aneurysma door echocardiografie.
5. De ziekte van Kawasaki bij oudere kinderen Zoals hierboven vermeld, komt de ziekte van Kawasaki zelden voor bij kinderen ouder dan 8 jaar en alle klinische kenmerken van kinderen op deze leeftijd zijn niet voldoende duidelijk. Kinderen hebben meer tijd nodig vanaf het begin tot de diagnose, waardoor ze de behandeling vaak uitstellen. Bovendien komen sommige bijbehorende symptomen zoals braken, diarree, gewichtsverlies, keelpijn, hoofdpijn, pseudomeningitis vaker voor, en nog belangrijker, Oudere kinderen zijn meer vatbaar voor misvorming van de kransslagader Bij oudere kinderen zijn de leeftijd van aanvang en de tijdige behandeling belangrijke factoren bij het bepalen van de prognose van cardiovasculaire complicaties.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische huidslijmvlies lymfeklier syndroom
De diagnose van de ziekte van Kawasaki vertoont veel typische afwijkingen in het laboratorium, maar er is geen specificiteit.De acute fasemarkers zoals ESR, C-reactief eiwit, 1-antitrypsine nemen toe na koorts en duren 6 tot 10 weken, bij acute Het totale aantal witte bloedcellen is normaal of verhoogd, en polymorfonucleaire leukocyten zijn ook verhoogd. Er is bijna geen leukopenie bij kinderen met de ziekte van Kawasaki. Positieve celanemie komt vaak voor. De piek van trombocytose treedt op in de 10 tot 20 dagen van de ziekte. Het enzym is verhoogd in de acute fase en de toename van bilirubine komt minder vaak voor: ongeveer een derde van de patiënten heeft aseptische pyurie in de eerste week van het begin en kan met tussenpozen optreden vanwege het aantal patiënten met de ziekte van Kawasaki. De activering van gekloonde B-cellen, dus anti-nucleaire antilichamen en reumafactor kunnen negatief zijn.
1. X-thoraxonderzoek heeft over het algemeen geen klinische betekenis en er is een toename van de longtextuur.Een paar kinderen hebben schilferige schaduwen of pleurale reacties en de hartschaduw is vaak iets vergroot. Bij kinderen met grote aneurysma's kan X-thoraxonderzoek alleen worden uitgevoerd. Laat stadium suggereert verkalking van het aneurysma.
2. Er is geen karakteristieke verandering in ECG, alleen de verlenging van PR-interval en QT-interval, QRS-golf lage spanning, geen ST-T-segmentverandering, ST-segmenthoogte, T-golfinversie en pathologische Q-golfverschijning Kan worden gediagnosticeerd als acuut myocardinfarct.
3. Echocardiografie Tweedimensionale echocardiografie wordt op grote schaal gebruikt om de ventriculaire functie, bloedreflux, pericardiale effusie en coronaire anatomie te evalueren.Het kan beter wijzen op de mogelijke uitbreiding van kransslagader in de acute fase via het spoor van cardiale echografie baseline. De mate van echocardiografie moet worden herhaald in de subacute fase, omdat deze periode een goede periode is van coronair aneurysma, dat de meest waarschijnlijke oorzaak is van plotselinge dood. In de revalidatieperiode kan de echocardiografie worden gebruikt om de voortgang van de vroege misvorming te evalueren. Er is geen goedgekeurd bereik van diameters van de kransslagader. De ervaring van het Kawasaki Research Committee in Japan is als volgt; bij kinderen jonger dan 5 jaar kan de diameter van de kransslagader> 3 mm worden beschouwd als expansie. De norm voor suppletie is: als de diameter van een deel van de bloedvaten relatief dichtbij is De bloedvaten zijn 1,5 keer groter en de expansie kan worden gediagnosticeerd. Naast de diameter is ook de structuur van de kransslagaders belangrijk. De beschadigde kransslagaders hebben onregelmatige bloedvatholten en wanddiktes, zodat de bloedvaten het lumen kunnen blokkeren.
4. Coronaire angiografie is noodzakelijk voor angiografie bij patiënten met myocardiale ischemie en multiple coronaire hemangioom, maar het moet worden uitgevoerd na acuut herstel in de acute en subacute fasen Coronaire arterie is niet duidelijk voor cardiale echografie. Stenose en kransslagaderlaesies, selectieve angiografie is duidelijk te zien Recent is bevestigd dat magnetische resonantie coronaire angiografie bij een klein aantal adolescenten en jongeren met de ziekte van Kawasaki is bevestigd om kransslagadertumoren te diagnosticeren, maar deze techniek Er zijn ook beperkingen.
5. Ander onderzoek elektronenstraal (ultrahoge snelheid) CT (EBCT) kan de hoofdtakken van de kransslagader weergeven. Het silhouet van de kransslagader kan afzonderlijk worden weergegeven na het silhouet om het type en de locatie van het kransslagader te definiëren. Elektronenstraal CT kan Kawasaki-ziekte met kransslagader weergeven Arteriële stenose, verkalking, verkalking kan zich manifesteren als kleine verkalkingsvlekken (type A), boogcalcificatie (type B) of lokale stenosecalcificatie (type C), normaal pediatrisch intravasculair echografie vertoont kransslagader als een symmetrisch cirkelvormig lumen; bloedvaten De wand is glad, kan het binnenmembraan, de middelste laag en de buitenmembraan drie-laags structuur niet tonen (volwassenen kunnen een drielaagse structuur vertonen), als de bloedvatwand drie lagen structuur vertoont, wat endometriumhypertrofie suggereert, kan radionuclide myocardiale beeldvorming myocardperfusie tonen, helder Coronaire perfusie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van cutane mucosale lymfeklier syndroom bij kinderen
diagnose
Diagnostische criteria
Omdat de oorzaak van de ziekte van Kawasaki niet duidelijk is, zijn er geen gevalideerde diagnostische criteria. De diagnose van de ziekte van Kawasaki hangt voornamelijk af van klinische normen. Deze normen zijn ontwikkeld door het Kawasaki Research Center in Japan. Er zijn 6 belangrijke klinische manifestaties van de ziekte van Kawasaki, klinische diagnose. Het is noodzakelijk om er tegelijkertijd 5-6 te hebben.In de onlangs herziene norm, omdat veel kinderen sneller coronaire aneurysma's hebben, kunnen slechts 4 gevallen worden gediagnosticeerd. De diagnostische criteria van het American College of Cardiology en Dit is ongeveer hetzelfde, maar er moet meer dan 5 dagen koorts zijn Meer en meer patiënten zijn niet gediagnosticeerd met de diagnostische criteria, maar zijn gediagnosticeerd met de ziekte van Kawasaki vanwege de bovenstaande klinische manifestaties en ontvingen intraveneuze immunoglobuline-therapie vanwege de Kawasaki Een retrospectieve studie van de ziekte toonde aan dat de aanwezigheid van coronaire aneurysma's onmiddellijk na acute koorts kan worden gediagnosticeerd, wat suggereert dat het ongepast is om volledige diagnostische criteria te gebruiken om de ziekte te bevestigen.
De diagnose wordt meestal uitgevoerd met behulp van de herziene diagnosecriteria (december 1988) van de 3e internationale Kawasaki-conferentie:
1. Koorts duurt meer dan 5 dagen, enkele minder dan 5 dagen, behandeling met antibiotica is ongeldig.
2. Veranderingen in de extremiteiten van de extremiteiten In de acute fase zijn er harde zwelling van de handen en voeten, en er zijn erytheem aan de palm () en vinger (teen) uiteinden; er is een membraan peeling bij de overgang van de nagelbedhuid tijdens de herstelperiode.
3. uitslag erythema multiforme, meer stammen, geen blaren en vervelling.
4. Het bindvlies van de bal is conjunctivale hyperemie.
5. Mondelinge slijmvliezen blozen, bayberry tong, diffuse hyperemie van het slijmvlies van de oropharynx.
6. De cervicale lymfeklieren zijn niet-suppuratief en hebben een diameter groter dan 1,5 cm.
Degenen die voldoen aan de bovenstaande vijf of meer diagnostische criteria kunnen worden gediagnosticeerd, maar andere ziekten moeten worden uitgesloten, met name Staphylococcus, Streptococcus, mazelen en Leptospira-infectie.Voor degenen die aan de bovenstaande 4 of 3 diagnostische criteria voldoen, als ze in de loop van de ziekte zijn Coronair aneurysma bevestigd door echocardiografie of coronaire angiografie (komt vaker voor bij zuigelingen jonger dan 6 maanden of oudere kinderen ouder dan 8 jaar oud); of voldoet aan de bovenstaande vier diagnostische criteria, maar echocardiografische bevindingen van wandluminantie van de kransslagader Versterking (dit type dilatatie van de kransslagader is zeldzaam), kan worden gediagnosticeerd als de ziekte van Kawasaki naast andere infectieziekten (virale infectie, hemolytische streptokokkeninfectie, enz.), Als de volgende klinische manifestaties bijdragen aan de diagnose van atypische ziekte van Kawasaki:
1 BCG-vaccinatie reproduceert erytheem, scrotale zwelling en blozen van de perianale huid;
2 het aantal bloedplaatjes nam aanzienlijk toe;
3C reactief eiwit en erytrocytsedimentatiesnelheid namen aanzienlijk toe;
4 echocardiografie toont dilatatie van de kransslagader of verhoogde arteriële wandluminantie;
5 horen hartgeruis of pericardiaal wrijvend geluid;
6 hypoalbuminemie trad op.
Differentiële diagnose
De ziekte van Kawasaki heeft veel vergelijkbare manifestaties als andere infectieziekten en moet worden geïdentificeerd met bacteriële infecties zoals roodvonk, stafylokokkenhuidsymptomen, toxische shock, reumatische koorts, rotsachtige bergvlekkoorts en leptospirose, virale infectie. Ook geïdentificeerd met de ziekte van Kawasaki, waaronder mazelen, Epstein-Barr-virus en adenovirus-infecties, niet-infectieuze ziekten zoals het syndroom van Stevens-Johnson, geneesmiddelenreacties en juveniele reumatoïde artritis.
1. De pathologische veranderingen van nodulaire polyarteritis bij kinderen zijn vergelijkbaar met die van de ziekte van Kawasaki, vooral van invloed op middelgrote slagaders, vooral kransslagaders, die aneurysma's en trombose kunnen vormen Klinische koorts, uitslag, conjunctivitis, cervicale lymfadenopathie, sterven vaak in Hartfalen is gemakkelijk te verwarren met de ziekte van Kawasaki, maar de ziekte heeft zeer weinig zuigelingen, ernstige nierschade en slechte prognose, terwijl de ziekte van Kawasaki een zelfbeperkende ziekte is met milde nierbeschadiging en goede prognose.
2. Exudatief erythema multiforme kan koorts, uitslag, oog conjunctivitis en orale schade hebben, maar de uitslag is erythema multiforme met grote stukjes peeling, orale ulceratie en pseudomembraanvorming, conjunctiva heeft paarsblauw Afscheiding, palm () zonder blozen, enz., Kan worden onderscheiden van de ziekte van Kawasaki.
3. Jeugd reumatoïde artritis Deze ziekte heeft koorts, uitslag, gezwollen lymfeklieren, gewrichtsschade, vinger (teen) gewricht fusiforme zwelling, beperkte mobiliteit en hartschade, moet worden onderscheiden van de ziekte van Kawasaki, maar juveniele reumatoïde Artritis uitslag is van voorbijgaande aard, geen zwelling van de handen en voeten, geen blozen aan de palm (), geen vliezige peeling aan het nagelbed en de huidtransitie, reumafactor en anti-nucleair antilichaam positief, enz., Kan worden onderscheiden van de ziekte van Kawasaki.
4. Systemische lupus erythematosus Deze ziekte is gebaseerd op het gezicht, lupuscellen kunnen worden gevonden in het bloed, anti-nucleaire antilichamen en anti-dubbelstrengige DNA-antilichamen zijn positief en kunnen worden onderscheiden van de ziekte van Kawasaki.
5. Infectieziekten Staphylococcus, hemolytische streptococcus, Yersinia, Epstein-Barr-virus, Chlamydia, mazelen, influenzavirus, Leptospira en Candida albicans-infectie, enz., Moeten worden onderscheiden van de ziekte van Kawasaki.
