Totale distale renale tubulaire acidose bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische full-end renale tubulaire acidose Renale tubulaire acidose (RTA) is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door defecten in de proximale tubulaire reabsorptie van bicarbonaat of distale renale tubulaire uitscheiding van waterstofionen. Volgens het beschadigde deel van de nierbuis en de pathofysiologische basis Verdeeld in 4 soorten: Type I is distale renale tubulaire acidose (dRTA), ook bekend als klassieke renale tubulaire acidose. Type II is proximale renale tubulaire acidose (pRTA). Type III is een mengsel van Type I en Type II, ook bekend als een hybride type. Type IV renale tubulaire acidose wordt veroorzaakt door insufficiëntie van aangeboren of verworven aldosteron of ongevoelig voor aldosteronrespons door niertubuli Het type van elk type kan worden onderverdeeld in primair of secundair. Primaire renale tubulaire acidose. Totaal verre renale tubulaire acidose (hyperkaliëmische tubulaire acidose) wordt veroorzaakt door onvoldoende aldosteronsecretie of lage tubulaire nierreactie op hoge metabole metabole acidose en aanhoudende hoge Hoewel kaliumemie metabole acidose verschilt van dRTA, kan urine zuur zijn.In tegenstelling tot pRTA is de urine-uitscheiding HCO3- lager. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0025% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypotensie, hypertensie, rachitis, nierstenen, plotselinge dood
Pathogeen
De oorzaak van totale distale niertubulaire acidose bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Bijna alle type IV RTA's zijn secundair aan andere ziekten, zeldzaam bij primaire ziekte en veel voorkomende secundaire oorzaken zijn:
1. Eenvoudige aldosteron-tekort: zoals verlies van zout aangeboren bijnierhyperplasie, aldosteron-tekort, Addison-ziekte.
2. Chronische nierziekte met onvoldoende secretie van renine en aldosteron: zoals diabetische nefropathie, purpurische nefritis, sikkelcelnefropathie, niercirrose, interstitiële nefritis.
3. Acute glomerulonefritis met onvoldoende secretie van renine en aldosteron.
4. Niertubuli hebben een verminderde reactiviteit op aldosteron: zoals primaire pseudo-aldosteron-deficiëntie bij zuigelingen, secundaire pseudo-aldosteron-deficiëntie (inclusief obstructie van de urinewegen bij kinderen, nieradertrombose bij kinderen, chloride shunt syndroom of Gordon syndroom).
5. Geneesmiddelen en toxines: vul kaliumchloride te veel aan, gebruik overmatige kaliumsparende diuretica, heparine, prostaglandineremmers, enz.
(twee) pathogenese
Aldosteron is het belangrijkste endocriene hormoon dat de uitwisseling van Na + -K + en Na + -H + regelt. Wanneer aldosteron onvoldoende is of de nierbuisreactie op aldosteron wordt verminderd, wordt de uitwisseling van Na + -K + en Na + -H + verminderd, neemt de reabsorptie van niertubuli door Na + af en gaat HCO3- verloren. Verhoogde, uitgescheiden H +, K + -stoornis, resulterend in hyperkaliëmie acidose.
Het voorkomen
Preventie van totale distale renale tubulaire acidose bij kinderen
Actieve behandeling van primaire ziekten, zoals hormoonvervangingstherapie voor patiënten met bijnierschorsziekten, vermijd overmatige suppletie met kaliumchloride, gebruik overmatige kaliumsparende diuretica, heparine, prostaglandine-remmers, enz., En verboden nierbeschadiging De medicijnen en voedingsmiddelen moeten worden versterkt en geoefend.U kunt Liuwei Dihuang-pillen gebruiken.
Complicatie
Pediatrische totale distale niertubulaire acidose complicaties Complicaties, hypotensie, hypertensie, rachitis, nierstenen, overlijden
Kan worden gecompliceerd door ademhalingsspierverlamming tot dyspneu, ernstige gevallen van ventriculaire fibrillatie, nierinsufficiëntie, hypotensie of hypertensie, RTA-patiënten zijn vatbaar voor rachitis, rachitis, hypokaliëmie, niercalcificatie of nierstenen, moet worden opgemerkt Er zijn rapporten in de literatuur dat sommige onverklaarde plotselinge sterfte gerelateerd kan zijn aan hypokaliëmie veroorzaakt door onvolledige RTA.
Symptoom
Pediatrische totale distale renale tubulaire acidose symptomen vaak voorkomende symptomen misselijkheid en vermoeidheid, polyurie, soortelijk gewicht, anorexia, metabole acidose, hyperkaliëmie, hypokaliëmie, urinaire fosforaritmie
Het kan veel pathogene factoren en primaire ziekten van RTA veroorzaken.Als deze factoren bestaan of optreden, zijn er hoge metabole metabole acidose, slechte groei en ontwikkeling van kinderen, anorexia, misselijkheid, vermoeidheid, polyurie, polydipsie en soortelijk gewicht van urine. Lage of uitdroging, milde nierfunctiestoornis, ernstige botziekte, refractaire rachitis bij kinderen, rachitis bij oudere kinderen, pathologische fracturen, niercalcificatie of niercalculi, vaak een bepaalde mate van nier De functie van de kleine bal is aangetast, maar de ziekte heeft vaak een hoge metabole metabole acidose in het bloed en hyperkaliëmie vóór het optreden van chronische nierinsufficiëntie, en de glomerulaire filtratiesnelheid is verlaagd [maar meestal GFR> 20 ml / (min · 1,73 m2)], en de achteruitgang van GFR is klinisch moeilijk uit te leggen, er zijn vaak onverklaarde hypokaliëmie of hyperkaliëmie, hyperkaliëmie kan aritmie of myocardiale verlamming veroorzaken, als hypokaliëmie spierweefsel kan veroorzaken Onvermogen, sputumreflex en sputum, bloed biochemie en urine pH-meting bevestigde acidose en alkalische urine, als gevolg van renale tubulaire verzuring, abnormale alkalische urine of gewone alkalische urine, urine in het algemeen pH 6,0, menselijk lichaam Algemene trend van metabolisme Het potentieel is om meer zuur te produceren dan alkali, het gemiddelde dieet van volwassenen, de dagelijkse productie van niet-vluchtige zuren (voornamelijk uit eiwitten) ongeveer 1 mmol / kg (BW), dus de urine vertoont over het algemeen een zekere zuurgraad (pH 5,0 ~ 6.0), alleen na het eten van veel groenten en fruit of na het nemen van basismedicijnen, is de voorbijgaande alkalische urine aanwezig en is de pH van de urine nog steeds 6,0 onder basaal metabolisme.
Onderzoeken
Pediatrische totale distale niertubulaire acidose-test
1. Urinezuurtest: er is vaak een bepaalde mate van glomerulaire disfunctie, maar deze ziekte heeft vaak een hoge bloedchloormetabolische acidose en hyperkaliëmie vóór het optreden van chronische nierinsufficiëntie Jiang Yongzheng denkt dat urinezuur verzuring heeft. De proef is de voorkeurstest voor de diagnose van RTA en blijft na de behandeling enkele jaren positief en 40/115 patiënten bleken RTA te hebben door de test te onderzoeken.
2. Verlaagde glomerulaire filtratiesnelheid: meestal GFR> 20 ml / (min · 1,73 m2), en de afname van GFR is moeilijk om de mate van acidose te verklaren.
3. Urinetest: zoals sporeneiwit, Tamm-Horsfall glycoproteïne kan tubulo-interstitiële schade weerspiegelen, geen glucosurie, aminozuururie, hyperfosfatemie en andere proximale tubulaire disfunctie, acidose, urine kan zuur zijn, maar Urinaire ammoniak is nog steeds verminderd, urinaire HCO3-afscheiding is zeldzaam of afwezig. Wanneer bloed HCO3-concentratie normaal is, wordt urinaire HCO3-verplaatsing vaak verhoogd, urine NH4 + wordt aanzienlijk verminderd, urinaire kalium wordt verlaagd, urinaire HCO3-afscheiding wordt verhoogd en urinaire ammoniak wordt gevormd. verminderd.
4. Bloed biochemie: bloed biochemische veranderingen zijn vergelijkbaar met pRTA, bloed Cl-> 105 mmol / L, pH <7,35, HCO3- <22 mmol / L.
5. Anderen: anti-renaal verzamelbuisantilichaam (+), hetgeen een immuunziekte suggereert, de ziekte lijkt meestal geen niercalcificatie en nierstenen, botschade wordt alleen gezien bij uremische patiënten, beeldvormend onderzoek ECG en B-echografie, enz. Gevonden om te helpen bij het diagnosticeren en differentiële diagnose.
Diagnose
Diagnose en diagnose van totale distale renale tubulaire acidose bij kinderen
De diagnose van pediatrische totale distale renale tubulaire acidose kan worden bevestigd door de volgende vier items:
1 hyperchlorous acidose;
2 hyperkaliëmie;
3 pH van urine kan worden verlaagd tot boven 5,5;
4 serumcreatinine en ureumstikstof namen licht toe.
1. Diagnostische aanwijzingen:
(1) Bekend met de etiologie van RTA: als er pathogene factoren en ziekten zijn die RTA kunnen veroorzaken, let dan altijd op de verzuringsfunctie van de nier en observeer dynamisch relevante klinische en experimentele indicatoren om gemiste diagnose, onvolledige renale tubulaire acidose te voorkomen. Voor de diagnose is dit vooral belangrijk: onvolledige TRA heeft in de klinische praktijk geen significante hoog-chloor metabolische acidose, maar de potentiële schade kan niet worden genegeerd.De hypokaliëmie die hierdoor wordt veroorzaakt, kan plotseling overlijden bij kinderen veroorzaken.
(2) De aanwijzing van RTA begrijpen: Wanneer zich de volgende afwijkingen in de kliniek voordoen, moet de relevante inspectie op tijd worden uitgevoerd om te bepalen of er RTA is:
1 Onverklaarbare hypokaliëmie of hyperkaliëmie;
2 urine pH is vaak 6,0;
3 Chronische nierinsufficiëntie glomerulaire filtratiesnelheid> 20 ml / min, er is significante metabole acidose;
4 milde nierfunctiestoornis, er is een ernstige botziekte.
2. Kwalitatieve diagnose: Na de diagnose van RTA kan de RTA worden gediagnosticeerd als de volgende afwijkingen optreden in het aanvullende onderzoek.
(1) abnormale alkalische urine of gewone alkalische urine: de algemene pH van de menselijke urine is 5,0 ~ 6,0, kan veel groenten, fruit eten of alkalische medicijnen nemen, kan tijdelijke alkalische urine bevatten om interferentiefactoren te elimineren patiënten in de vroege ochtend in nuchtere toestand voor de tweede keer om urine te controleren, zoals basaal metabolisme, de pH van de urine is nog steeds 6,0, dit suggereert nierfunctiestoornis in de nier, acidose, vooral met hypokaliëmie, normale nier Het kan de urine sterk verzuren en de pH van de urine verlagen tot onder 5,5.Als de acidose bijvoorbeeld urine is, is de pH van de urine nog steeds> 5,5, wat duidt op nierfunctiestoornis (RTA). Let echter bij het beoordelen van de klinische significantie van de pH van de urine op het volgende: situatie:
1 type II RTA-patiënten: plasma HCO3-concentratie verlaagd onder de renale HCO3-reabsorptiedrempel, HCO3- in urine zal niet toenemen en er is geen abnormale alkalische urine;
2 patiënten met onvolledige RTA: de pH van de urine is meestal normaal wanneer de zuurbelastingstest niet wordt uitgevoerd;
3 gastro-intestinaal kanaal HCO3-verlies: hoge metabole metabole acidose veroorzaakt door verlies van gastro-intestinale HCO3-, vaak gepaard met natriumgebrek, wat te wijten kan zijn aan N + -deficiëntie in het distale nefronlumen, Na + afhankelijkheid in corticale verzamelbuis De seksuele H +, K + -uitscheiding is geblokkeerd en de urine kan niet normaal worden aangezuurd Na gebruik van furosemide of natriumsulfaat kan de pH van de urine worden verlaagd tot onder 5,5.
4 Selectieve aldosteron-deficiëntie: Type IV RTA veroorzaakt door selectieve aldosteron-deficiëntie, de zuurgraad van het nefron is mild en de pH van de urine kan tijdens acidose worden verlaagd tot 5,0-5,5.
(2) Metabole acidose met hoog chloride: bloed HCO3-concentratie verlaagd, bloedgasanalyse aangegeven metabole acidose, bloed Cl-concentratie verhoogd, serumanion gap (Na + K + -Cl - HCO3-) normaal, met of zonder Abnormaal kaliummetabolisme, sluit de pathogene factoren van niet-renale acidose uit (vooral HCO3-geïnduceerd verlies van maagdarmkanaal) RTA kan worden gediagnosticeerd, onvolledig RTA-bloed HCO3-, Cl- en AG zijn in principe normaal, maar kunnen laag kalium of hoog lijken kalium hyperlipidemie.
(3) De urine-anion gap is positief: de elektrolyt in de urine blijft elektrisch neutraal (anion en anion-equivalent), de conventioneel bepaalde urine-elektrolyten omvatten Cl-, K + en Na +, en de onbepaalde anionen (UA) omvatten HCO3-, SO42-, HPO42- en organische anionen, enz., Niet-gemeten kationen (UC) omvatten NH4 + (voornamelijk NH4 +), Ca2, Mg2, en de relatie tussen verschillende elektrolyten in urine is Cl- + UA- = Na + + K ++ UC +, UA-UC = Na ++ K + -Cl = anion gap, urine anion gap weerspiegelt het verschil van niet-gemeten ionen, de gap is positief, wat aangeeft dat urine [HCO3- + SO42- + HPO42- + organisch anion]> [NH4 + Ca2 + Mg2], wat duidt op een toename van HCO3-excretie in urine of (en) een afname van NH4 + excretie, consistent met RTA-veranderingen in urine, als de opening negatief is, wat wijst op weinig urine Er is HCO3-excretie en de toename van urinaire NH4 + -uitscheiding is in lijn met de verandering van de urine-elektrolytenconcentratie veroorzaakt door de compenserende reactie van normale nier op exogene acidose van de nier, daarom na normale humane NH4Cl-belasting of renale exogene metabole acidose De urinaire anion gap is negatief (Na ++ K + -C1- <0), terwijl RTA positief is, is het vermeldenswaard dat sommige zich meestal niet in de urine bevinden. Als het kind (zoals een medicijn) dat uit de urine wordt uitgescheiden, het oordeel over het resultaat kan beïnvloeden, zelfs als de urineacidose van de normale nier wordt verhoogd, wordt de urinaire anion gap veroorzaakt door de uitscheiding van een grote hoeveelheid ketonanion uit de urine. Positieve waarde.
3. Lokalisatiediagnose: Ten eerste wordt, volgens de klinische kenmerken en etiologie van RTA-patiënten, de eerste indruk van de positioneringsdiagnose vastgesteld en vervolgens worden de volgende tests gebruikt om te bevestigen dat de kwalitatieve en gelokaliseerde diagnose van onvolledige RTA afhankelijk is van de volgende tests.
(1) Test voor diagnose van pRTA: NaHC03-filtratie- en excretietest: drempelwaarde voor HCO3-reabsorptie van niertubuli bij normale volwassenen (HCO3-minimale plasma HCO3-concentratie in urine) is ongeveer 24-26 mmol / L, infusie van NaHC03 in plasma Toen de concentratie steeg tot 28 mmol / L (ongeveer 21,5 - 22,5 mmol / L voor kinderen), bereikte de tubulaire reabsorptie van de nier de hoogste waarde (TmHCO3-). Toen de plasma HC03- onder de nierdrempel was, werd de gefilterde HCO3- allemaal opnieuw geabsorbeerd door de nierbuis. Er is geen HCO3-uitputting in de urine, de patiënt staat onder NaHC03-belasting, de bloedconcentratie is op verschillende niveaus, vervolgens kunnen de bloed- en urine HCO3-concentratie, glomerulaire filtratiesnelheid en HCO3-nierdrempel, TmHCO3- en HCO3 worden berekend. - Gefilterde excretiefractie (FEHCO3-).
1HC03-drempelconcentratie in de nier: Normaal gesproken is er bijna geen HCO3-excretie in de urine onder normale omstandigheden.Alleen wanneer HCO3- wordt toegediend om de plasmaconcentratie te verhogen, verschijnt HCO3- in de urine, wat aangeeft dat de natuurlijke HCO3-concentratie in het plasma bij normale mensen iets lager is. Bij de nierdrempel, hoewel de plasma-HCO3- significant is verlaagd bij patiënten met pRTA, was de HCO3-excretiesnelheid in de urine aanzienlijk verhoogd na het aanvullen of licht aanvullen van HCO3-, wat aangeeft dat de renale HCO3-reabsorptiedrempel significant lager was bij patiënten met pRTA;
2HCO3-gefilterde excretiefractie (FEHCO3-): het percentage urine HCO3-excretie per tijdseenheid als een percentage van de overmaat glomerulaire filtratie. Wanneer plasma HCO3- onder de nierdrempel is, is FEHCO3- nul en na het bereiken van de nierdrempel Binnen een bepaald bereik neemt FEHCO3- toe met de toename van de plasma-HCO3-concentratie, en de mate van verminderde tubulaire HCO3-reabsorptiestoornis is het plasma HCO3-FEHCO3- op normaal niveau.De formule is: FEHCO3- = [Brain creatinine × urine HCO3-] / [urine creatinine × bloed HCO3-] × 100% pRTA-patiënten met plasma HCO3- concentratie op normale niveaus, FEHCO3-> 15%, ernstige gevallen kunnen oplopen tot 25%, enkele lichte Slechts 10% van de patiënten, type IV RTA is lager dan 10%, en patiënten met dRTA hebben FEHCO3- bij ongeveer 3% tot 5% .3 hoogste HCO3-reabsorptiesnelheid (TmHCO3-): HCO3-resorptiesnelheid wordt berekend volgens de volgende formule: HCO3-zwaar Absorptiesnelheid = plasma HCO3-concentratie × glomerulaire filtratiesnelheid - urinaire HCO3-excretiesnelheid, waarbij de plasma HCO3-concentratie geleidelijk toeneemt, als de HCO3-reabsorptiesnelheid 2 opeenvolgende keren onveranderd blijft, de vorige plasma HCO3-concentratie Voor TmHCO3-bloedconcentratie is deze waarde verlaagd bij patiënten met pRTA en mild of normaal bij dRTA, het is vermeldenswaard dat Nierbuis HCO3-maximale resorptiesnelheid = maximale reabsorptiesnelheid van enkele nefronbuisje × totaal aantal nefronen, daarom zal bij chronische nierinsufficiëntie (verlaagd totaal aantal nieren) ook TmHCO3- afnemen, testmethode: 4 ml / min De snelheid van intraveneuze infusie van 5% NaHC03, de plasmaconcentratie nam geleidelijk toe, urine en bloedafname om de 30 tot 60 minuten, plasma en urine creatinine, HCO3-concentratie.
(2) Test voor diagnose van dRTA:
1 Bepaling van de urinaire ammoniumuitscheiding: meer dan de helft van de H + uitgescheiden door de distale nefron uitgescheiden met NH3 om NH4 + te vormen uitgescheiden uit de urine. De urine NH4 + is een methode die de netto zure uitscheiding van de nier weergeeft (titratiezuur + NH4 + -HCO3-) Ten eerste is de normale uitscheidingssnelheid van ammonium bij urine van normale volwassenen ongeveer 40 mmol / 24 uur, en deze zal toenemen na een eiwitrijk dieet. Wanneer extrarenale factoren chronische metabole acidose veroorzaken, neemt de renale tubulaire H + -uitscheiding toe en kan ammonium in de urine toenemen. Voor 200-300 mmol / 24 uur is de urinaire ammoniumuitscheidingssnelheid bij dRTA echter altijd <40 mmol / 24 uur. Het is vermeldenswaard dat, net als TmHCO3-, de urinaire ammoniumuitscheidingssnelheid ook wordt beïnvloed door het totale aantal nefronen, en het zal ook afnemen bij chronisch nierfalen. ,
2 Belastingstest met ammoniumchloride (calcium): deze test wordt gebruikt voor de diagnose van onvolledige dRTA. De typische dRTA heeft significante metabole acidose en er is geen noodzaak om zuurbelasting te doen. De specifieke methode is als volgt:
A. Belastingstest met eenmalige dosis ammoniumchloride: één orale toediening van 0,1 g / kg NH4Cl (BW) en de pH van de urine wordt eenmaal per uur gemeten binnen 3-8 uur na inname van het geneesmiddel;
B. Driedaagse ammoniumchloride-belastingstest: dagelijkse orale toediening van NH4Cl 0,1 / kg (BW) gedurende 3 dagen, herhaalde meting van de pH van de urine op dag 3, C. calciumchloride-belastingstest (enkele dag of 3 dagen): dosis en NH4Cl-belasting De test is hetzelfde, maar de gastro-intestinale irritatie is klein.De volgende reactie treedt op in de dunne darm na orale toediening van calciumchloride, dat NaHC03 in de darm verbruikt en metabole acidose verergert: CaCl2 + 2NaHCO3 CaCO3 + CO2 + H2O + 2NaCl Normaal in dit experiment Wanneer significante acidose optreedt, kan de pH van de urine worden verlaagd tot onder 5,5 en de uitscheidingssnelheid van ammonium in de urine wordt ook verhoogd tot 70 mmol / 24 uur. De urine-pH van dRTA-patiënten is> 5,5 en het ammonium in de urine is <40 mmol / 24 uur.
3 natriumbicarbonaatbelastingstest: een hoge dosis NaHC03 wordt gegeven om de plasmaconcentratie boven de nierdrempel te verhogen, waardoor een grote hoeveelheid HCO3- in de distale nefron kan komen, waar de H + excretiefunctie en H + gradiëntonderhoudsvermogen normaal zijn, dan is er Er wordt een grote hoeveelheid H2CO3 gevormd.Het oppervlak van de normale distale nefronepitheelcellen mist CA. H2CO3 kan worden uitgescheiden buiten de nier, ontleedt langzaam in H2O en CO2 in de urinewegen en de partiële CO2-druk in de urine (UPCO2) wordt aanzienlijk verhoogd, zoals distale niertubuli. Wanneer de H + pomp niet functioneert of het ruglek toeneemt, neemt de UPCO2 niet toe. De specifieke testmethode is:
A. Intraveneuze injectiemethode: 7,5% NaHC03 wordt continu geïnstilleerd met een snelheid van 1-2 ml / min, en de urine wordt eenmaal per 5 tot 30 minuten rechtop geplast na de stijging van bloed HCO3-, en de pH van de urine wordt gemeten. UPCO2, totdat de pH van de urine 3 opeenvolgende keren 7,8 of meer bereikt, en PCO2 wordt gemeten door bloed te nemen in het midden van de laatste twee urineretentie;
B. Mondelinge methode: op de testdag is het water verboden en wordt NaHCO3 200 mmol (1 g NaHC03 = 12 mmol HCO3-) oraal ingenomen. De volgende ochtend worden urine en bloed afgenomen om PCO2 te meten. Normale menselijke urine HCO3- wordt verhoogd tot 150 mmol / L of urine pH> 7,8. Wanneer UPCO2> 9,31 kPa of bloed-urine PCO2-verschil> 2,66 kPa, bloed-urine PCO2-verschil <2,0 kPa bij dRTA.
4 distale nefron H +, K + excretie stimulatietest: na het geven van bepaalde medicijnbelasting, verhoog de Na + -concentratie in het distale nefron, bevorder de vorming van transmembraan potentiaalverschil in het corticale verzamelkanaal, verminder het intracavitaire potentieel, stimuleer de plaats De spanningsafhankelijke H +, K + ionenuitscheiding, veelgebruikte methoden zijn:
A. Neutrale natriumfosfaatbelastingstest: los neutraal natriumfosfaat op in fysiologische zoutoplossing, injecteer 30 mmol neutraal natriumfosfaat intraveneus met een snelheid van 150 mol / min en neem bloed en urine voor onderzoek Na + in Na2HPO4 wordt opnieuw opgenomen. Daarna accepteert HPO42- één H + om H2PO4- te genereren, wat niet gemakkelijk is om te retourneren. Daarom zullen gradiëntdefecten de testresultaten niet beïnvloeden. Wanneer urinefosfaat 20-30 mmol / L bereikt, is UPCO2 3,99 kPa hoger dan BPCO2 en dRTA zou moeten zijn Minder dan 3,33 kPa;
B. Natriumsulfaatbelastingstest: natriumarm dieet gedurende enkele dagen, orale toediening van 9-fluorohydrocorticosteron 1 mg 12 uur vóór de test, of intramusculaire injectie van deoxycorticosteron 5 mg om 12 uur en 4 uur vóór de test, na 40-60 minuten Laat 4% natriumsulfaat 500 ml vallen, verzamel 2 - 3 uur urine na de druppel, de testresultaten worden niet beïnvloed door gradiëntdefecten (sulfaat is niet gemakkelijk terug te geven), zoals urine pH> 5,5, hetgeen suggereert dRTA;
C. furosemide-belastingstest: furosemide remt de dikke segment Cl-reabsorptie van de medullaire stijgende tak, Na + reabsorptie wordt dus verminderd, Na + neemt toe in het distale nefron en furosemide wordt intraveneus toegediend bij 1 tot 1,5 mg / kg. Na 30 minuten werd de urine herhaaldelijk voor onderzoek toegediend Furosemide verhoogde de urinaire K + -uitscheiding bij normale mensen, die niet alleen gerelateerd was aan het negatieve potentieel gegenereerd in het corticale verzamellumen, maar ook aan het verhogen van de urinestroomsnelheid in de verzamelbuis. Hoe sneller de urinestroomsnelheid, de K + rij Hoe meer de secretie, de resultaten van de distale nefron H +, K + excretiestimulatie moeten worden gebaseerd op hun eigen controle, omdat dit bevorderlijk is voor de uitsluiting van nierinsufficiëntie (verminderd nieraantal) op bepaalde indicatoren, dus in de proef Reeds bestaande bloed- en urinespecimens moeten routinematig worden uitgevoerd. De beoordelingsindicatoren van dit type test omvatten H + excretiefunctie en K + excretiefunctie van de distale nefron. De eerste omvat urine-pH voor en na observatie, urinaire ammoniumuitscheiding, UPCO2 of U. -BPCO2, enz .; deze laatste omvat de K + -uitscheidingssnelheid in de urine en de K + gefilterde uitscheidingsfractie, en de distale nefronverzuringsfunctie is normaal. Urinaire kalium-excretiesnelheid en K + gefilterde excretiescore werden vergeleken Aanzienlijk toegenomen, dRTA patiënt en H + uitscheiding stoornis prestatie verkregen, al dan niet gekoppeld aan K + excretie barrières, K + uitscheiding aandoeningen kunnen worden gediagnosticeerd als type RTA.
Differentiële diagnose
De diagnose van deze ziekte moet worden onderscheiden van hyperkaliëmie distale renale tubulaire acidose, beide gemanifesteerd als hyperkaliëmie en acidose, maar de ziekte bij acidemie, urine pH <5,5, en als de glomerulus Er was geen significante afname van de filtratiesnelheid (> 40 ml / min.) Na het alkaliseren van urine was het verschil tussen de partiële druk van urine en bloed-CO2> 2,66 kPa (20 mmHg). Verward met pRTA is het belangrijkste identificatiepunt dat de NH4 + -emissie wordt verlaagd in het geval van acidose, die kan worden geïdentificeerd met natriumsulfaatinstillatietest.
