Pediatrisch Neurobehcet-syndroom
Invoering
Inleiding tot pediatrisch neurobehide-syndroom Neurobeausis-syndroom verwijst naar het syndroom van Behcet, ook bekend als neuro-gedragsziekte, dat neurologische schade heeft.De klinische kenmerken zijn naast de drie kenmerken van mondslijmvlies afte stomatitis, uveïtis en genitale pijnzweer. Na een bepaalde periode (gemiddeld 6,5 jaar) treden symptomen van schade aan het zenuwstelsel op, zoals sputum, meningeale irritatie en persoonlijkheidsveranderingen. Het is een auto-immuunziekte na infectie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: het aantal gevallen is ongeveer 0,001% -0,002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: optische atrofie dementie paraplegie
Pathogeen
Pediatrische neurobehide syndroom etiologie
Infectietheorie (35%):
Behcét et al geloven dat de ziekte geassocieerd is met virale infecties Veel wetenschappers hebben ontdekt dat patiënten met NBD een geschiedenis van koorts en een geschiedenis van ontsteking van de amandelen hebben, en bewijs van virale infecties in het serum van patiënten.
Immuunmechanismetheorie (30%):
In het vroege stadium werden anti-orale slijmvliescelantilichamen gevonden in het serum van patiënten. Kansu et al. Vonden dat lymfocyten in CSF toenamen en complement C3 en IgG namen toe. Hamza ontdekte dat de verhouding van T4 / T8 in serum afnam en NK-cellen toenamen, terwijl NK Vitaliteit neemt af, wat verband kan houden met het gebrek aan interleukine-2 (IL-2) en cytokine IFN-r.
Genetische factoren theorie (25%):
De ziekte heeft een regionale morbiditeit, vooral te vinden in Japan, China, Iran en sommige landen in het oostelijke Middellandse Zeegebied.Sommige wetenschappers geloven dat het verband kan houden met mensen met bepaalde HLA-antigenen (vooral HLA-B51 en HLA-DRW52). In de populatie met hoge incidentie waren HLA-DR1- en HLA-DQW1-antigenen aanzienlijk verminderd.
Andere factoren (10%):
Enkele wetenschappers hebben gesuggereerd dat het begin van BD wordt geassocieerd met de secretie van geslachtshormonen en het gebrek aan zink.
Pathologische veranderingen: De basislaesie van NBD is intracraniële schade aan kleine bloedvaten.De belangrijkste pathologische veranderingen zijn diffuse intracraniële, kleine vasculaire inflammatoire veranderingen, vroege infiltratie van ontstekingscellen rond kleine bloedvaten en focale necrose in de late fase. , gliale celhyperplasie, lokale demyelinisatie en verschillende graden van hyperplasie en fibrose van de hersenvliezen, hersenparenchym (hersenvoeten, hersenstam, basale ganglia, thalamus of cerebellum, enz.) kunnen middelgrote, grote en kleine infarcten hebben In de laesie zijn hersenweefseloedeem en hersenstamatrofie over het algemeen zichtbaar.
Het voorkomen
Preventie van pediatrisch zenuwwit syndroom
1. Actief voorkomen en behandelen van verschillende infectieziekten en verschillende vaccinaties uitvoeren.
2. Houd de binnenlucht fris en ventileer twee keer per dag gedurende 15-30 minuten elke keer.
3. Was de handen voor en na het aanraken van de patiënt, draai niet aan de deur om ziekenhuisinfectie te voorkomen.
Complicatie
Pediatrische neurobehide syndroom complicaties Complicaties, optische atrofie, dementie, paraplegie
Vaak vergezeld van voorste kameremfyseem, optische schijf en optische atrofie, mentale achteruitgang, ernstige dementie, verhoogde intracraniële druk, paraplegie, sensorische stoornissen, blaas, rectale sluitspierdisfunctie, cerebellaire ataxie.
Symptoom
Pediatrische zenuwwit syndroom syndroom veel voorkomende symptomen orale zweer misselijkheid uveitis pustuleuze ataxie sensorische stoornis slaperigheid oogbol tremor vulvaire zweer blaren
1. Mondzweer: afteuze stomatitis, gemanifesteerd in de lippen, tandvlees, tong, enz. Er zijn enkele of meerdere pijnlijke zweren, vaak zelfherstellend in 3 tot 7 dagen, maar er kunnen meerdere recidieven zijn in een jaar, zelfs de eerste Het laatste is gestart en het is het een na het ander geweest.
2. Vulvaire zweer: in de penis, scrotum, schaamlippen, vagina en andere genitale slijmvliezen verschijnen eerst kleine puistjes of kleine blaren. Na 1 tot 2 dagen is de zweer rond en pijnlijk en geneest deze zichzelf meestal binnen 1 tot 2 weken.
3. Oculaire uveïtis: oculaire symptomen met terugkerende uveïtis, vooral iridocyclitis, meestal met voorkameremfyseem, kunnen ook worden uitgedrukt als conjunctiva, hoornvlies, retinitis, optische schijf en oogzenuw Krimpen enzovoort.
4. Huidbeschadiging: kan worden uitgedrukt als nodulair erytheem, subcutane tromboflebitis en allergische uitslag.
5. Neurologische symptomen
(1) Hersenstam symptomen: kruiselastische spasmen, medullaire verlamming, nystagmus en co-direction skew komen vaak voor.
(2) symptomen van meningeale irritatie: koorts, hoofdpijn, misselijkheid, braken, nekstijfheid enzovoort.
(3) Psychiatrische symptomen: apathie, depressie of euforie, opwinding, lethargie, coma of hallucinaties, wanen, mentale retardatie, ernstige dementie.
(4) verhoogde intracraniële druk: gemanifesteerd als hoofdpijn, braken, optisch schijfoedeem, verhoogde cerebrospinale vloeistofdruk.
(5) Symptomen van het ruggenmerg: symptomen van dwarslaesie of schade aan het ruggenmerg, sensorische stoornissen onder het niveau van schade, blaas- en rectale sluitspierdisfunctie.
(6) Anderen: kunnen cerebellaire ataxie, pseudobulbar parese, quadriplegie, zachte diafragmatische hernia, bilaterale mediane zenuw- en ulnaire zenuwbeschadiging hebben.
6. Andere manifestaties: kunnen synovitis, colitis en andere gewrichts- en gastro-intestinale symptomen hebben.
De diagnostische criteria van Oduffy zijn: recidiverende aften (oraal of perineum), plus 2 van de volgende 3 kunnen worden gediagnosticeerd als het syndroom van Behcet:
1 choroiditis (voor of achter).
2 synovitis.
3 cutane vasculitis, als er afteuze stomatitis is plus een van de drie hierboven gediagnosticeerde als onvolledig Behcet-syndroom, wordt de diagnose van symptomen of tekenen van schade aan het zenuwstelsel tijdens het proces van Behcet-syndroom gediagnosticeerd Voor het neurobehide-syndroom.
Onderzoeken
Pediatrisch zenuwwit syndroom
1. Bloedtest: serum anti-oraal mucosaal antilichaam en leukocytencytoplasmatische bindingsfactor namen toe, de positieve snelheid van rode bloedcelagglutinatie nam toe door hitte-geagglutineerd menselijk -globuline als antigeen, T-lymfocyten verhoogd, B-lymfocyten verlaagd, IgD verhoogd Verhoogde mucine, versnelde bezinkingssnelheid van erytrocyten, positief C-reactief eiwit, enz.
2. Onderzoek van hersenvocht: verhoogde druk van hersenvocht verhoogd, verhoogd aantal witte bloedcellen, meestal onder 60 × 106 / L (dwz 60 / mm3), hoog kan groter zijn dan 5000 × 10 6 / L (dwz 5000 / mm 3 ), witte bloedcelsoorten met lymfe Cellen zijn overwegend, en ook neutrofielen zijn gerapporteerd.Het eiwit is mild tot matig verhoogd (50 mg% tot 100 mg%) en de suiker- en oxideveranderingen zijn niet duidelijk.
3. EEG-onderzoek: het abnormale EEG-percentage is ongeveer 70% Het gegeneraliseerde -golftype, dwz de uitgebreide monosyllabische alfagolf, kan verschijnen in de verergering of remissieperiode. Deze golfvorm geeft vaak hersenstamschade aan. Afwijkingen zoals het vertragen van het basisritme, aanhoudende of paroxismale langzame golven en veranderingen in hersengolven lopen vaak parallel met symptomen van het centrale zenuwstelsel.
4. CT-scan van de hersenen: de meeste hersenatrofie, ventriculaire vergroting, hersenstamatrofie en gebieden met een lage dichtheid en andere afwijkingen.
5. Opgeroepen potentieel: er kunnen afwijkingen zijn in somatosensorische opgeroepen potentialen en auditieve opgeroepen potentialen.
6. Niet-specifieke huidtest: de vorming van papels of pustels kan worden waargenomen door algemene acupunctuur op de huid, of subcutane injectie met 0,1 ml normale zoutoplossing, en erytheem en pustules met een diameter van 5-20 mm kunnen na 24 tot 48 uur worden gevormd. De specifieke huidreactie wordt veroorzaakt door weefselbloeding gepaard gaande met acute invasieve ontsteking gedomineerd door neutrofielen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van kinderen met neurobehavioraal syndroom
Laboratoriumtests zijn nuttig voor de diagnose van deze aandoening, huidtests zijn eenvoudig en specifiek en opgeroepen potentialen zijn ook een nuttige test.
Het moet tijdens de diagnose worden onderscheiden van Mollaret meningitis, het Harada-syndroom en neurosarcoom.
