Pediatrisch nefrotisch syndroom
Invoering
Inleiding tot pediatrisch nefrotisch syndroom Nefrotisch syndroom (NS) is een klinisch syndroom waarbij een groot aantal albumine uit de urine verloren gaat als gevolg van verhoogde plasmapermeabiliteit van het glomerulaire filtratiemembraan en een reeks pathofysiologische veranderingen veroorzaakt. De ziekte wordt gekenmerkt door massieve proteïnurie, hypoalbuminemie, ernstig oedeem, hyperlipidemie en hypercoagulatie. Een grote hoeveelheid proteïnurie verwijst naar een dagelijkse afscheiding van> 100 mg / kg urine-eiwit of meer dan 3,5 g / l urine-eiwit. De ziekte heeft de neiging om jaar na jaar toe te nemen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hematurie ondervoeding
Pathogeen
Oorzaken van pediatrisch nefrotisch syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Bijna alle NS kan glomerulaire ziekte veroorzaken, classificatie:
Klinische classificatie
Voor de huidige binnenlandse hoofdclassificatiemethode.
(1) Eenvoudige nefropathie: dat wil zeggen dat patiënten met vier klinische kenmerken van het nefrotisch syndroom, meer mannen dan vrouwen, klinisch vaker voorkomen.
(2) Nefritische nefropathie: Naast typische symptomen heeft het ook een van de volgende kenmerken, waaronder hypertensie [kleuters, bloeddruk hoger dan 16 / 10.7kPa (120 / 80mmHg), schoolgaande kinderen hoger dan 17.3 / 12kPa (130/90 mmHg)]; hematurie (tot 10 / pk bij uteriene microscopie); azotemie (BUN> 10,7 mmol / L,> 30 mg / dl) en aanhoudende hypocomplementemie.
(3) Congenitale nefropathie: de ziekte treedt op na de geboorte of kort na de geboorte (<2 maanden na de geboorte), met de bovengenoemde typische symptomen, met een familiegeschiedenis, het geboortegewicht van het kind is laag (meerdere premature baby's), intra-uteriene asfyxie Met meconium besmet vruchtwater, stuitligging en grote placenta zijn nuttig bij de diagnose van deze ziekte.De ziekte komt veel voor in Finland, is zeldzaam in China, reageert niet op hormonen of is disfunctioneel en stierf meestal binnen 6 maanden na de geboorte. Infectie, nierfalen of andere complicaties.
(4) vuurvaste nefropathie: volgens de diagnostische criteria voorgesteld door de Chinese Pediatric Nephrology Research Group:
1 voor een voldoende hoeveelheid hormonen (zoals dagelijkse prednison 2 mg / kg) gedurende 8 weken ineffectief of gedeeltelijk effect,
2 Herhaald of herhaald recidief (2 keer binnen een half jaar, 3 keer binnen 1 jaar),
3 hormoon afhankelijk.
2. Pathologische classificatie
(1) Milde laesies (inclusief minimale laesies): kinderen zijn voornamelijk kleine laesies.
(2) focale, segmentale glomerulosclerose.
(3) Mesangiale proliferatieve nefritis.
(4) membraneuze laesies.
3. Ingedeeld door klinische praktijk
(1) primaire of idiopathische: dat wil zeggen, de oorspronkelijke laesie treedt op in de glomerulaire ziekte, volgens de huidige binnenlandse klinische classificatie, primaire glomerulaire ziekte, acute glomerulonefritis, snelle glomerulaire Nefritis, chronische glomerulonefritis en glomerulaire nefropathie kunnen optreden NS in de loop van de ziekte, pathologisch, minimale laesies, focale segmentale glomerulosclerose, membraneuze nefropathie, membraanproliferatieve glomerulus Nefritis en lipoproteïne glomerulopathie, collageen III glomerulopathie, fibrotische glomerulopathie en collaps glomerulopathie die de laatste jaren zijn gevonden, zijn voornamelijk NS, mesangiale proliferatieve glomerulonefritis kan ook voorkomen NS.
(2) Secundair nefrotisch syndroom: NS secundair aan systemische ziekten, de oorzaken zijn uitgebreid en complex en worden als volgt samengevat:
1 Infectieziekten: veel infecties kunnen NS veroorzaken, volgens hun pathogenen zijn als volgt:
A. Virale infectie: hepatitis B- en C-virussen, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, HIV type I, herpes zoster-virus, Coxsackie-virus en adenovirus-infectie,
B. Bacteriële infecties: infecties zoals streptokokken, stafylokokken, pneumokokken, salmonella, lepra en syfilis,
C. Protozoale infecties: zoals Plasmodium (gebruikelijk bij Plasmodium malaria) en toxoplasmose-infectie,
D. Parasitaire infecties: verschillende soorten schistosomiasis [vooral Manson schistosomiasis], trypanosomen en filarials, enz.
2 meervoudige systeem- en bindweefselaandoeningen: zoals systemische lupus erythematosus, systemische vasculitis, reumatoïde artritis, syndroom van Sjogren, colitis ulcerosa, dermatomyositis, allergische purpura, herpes dermatitis, sarcoïdose en Psoriasis, enz.
3 allergenen: zoals slangenbeten, bijensteken, stuifmeel, serum, vaccins, gif, klimop (klimop), D860, penicillamine en probenecide, enz.
4 metabole ziekten: zoals diabetische nefropathie, amyloïdose, lipoproteïne nefropathie en slijmoedeem,
5 nefrotoxische stoffen: zoals kwik, strontium, goud en trimethylketon, enz.
6 tumoren: zoals de ziekte van Hodgkin, lymfoom, chronische lymfatische leukemie, multipel myeloom, darmkanker, longkanker, borstkanker, maagkanker en nierkanker, enz.
7 andere: zoals pre-eclampsie, nierarteriestenose, nieradertrombose, refluxnefropathie, niertransplantatie chronische afstoting, chronische ileitis, chronisch hartfalen en constrictieve pericarditis.
(3) Aangeboren en erfelijke ziekten: zoals het Alport-syndroom, de ziekte van Fabry, het nagel-patella-syndroom, het aangeboren (Finse) nefrotisch syndroom en sikkelcelziekte.
(twee) pathogenese
1. Pathogenese
(1) citraattheorie: de klassieke pathogenese, door zwelling en fusie van glomerulaire epitheliale podocyten, de oorspronkelijke citraatglycoproteïne-structuur wordt vernietigd, de negatieve lading verdwijnt en het negatief geladen albumine wordt gevormd. proteïnurie.
(2) Immunologische pathogenese:
1 humorale immuunparticipatie: inclusief immuuncomplex (IC), immunoglobuline-afwijkingen (laag bloed IgG, verhoogde afbraak, verminderde synthese), verminderde antilichaamproductie en vele andere factoren,
2 Cellulaire immuunafwijkingen: een aantal abnormale veranderingen treden op in het aantal circulerende T-lymfocyten en nemen af in functie.
3 Complementsysteem: inclusief de bypass-path B-factor-deficiëntie beïnvloedt het vermogen van het lichaam om de capsules van Escherichia coli, pneumokokken, verminderde complementaire levensvatbaarheid en het uiterlijk van C5b-9 (membraanaanvalcomplex) te reguleren.
(3) Andere factoren: inclusief directe schade aan de glomerulus door het antilichaam, geven neutrale polymorfonucleaire granulocyten (PMN) proteolytische enzymen af, produceren reactieve zuurstofspecies, geven kationogene eiwitten af en aggregeren mononucleaire cellen om verschillende proteasen, collagenase, zuurstof af te geven Vrije radicalen, cytokines en bloedplaatjes activerende factoren zijn betrokken bij de pathogenese van nefropathie.
(4) Oedeem: het mechanisme van oedeem bij het nefrotisch syndroom is de afgelopen jaren verbeterd. Het aandeel hypovolemie is slechts 7% tot 38%. Het kan worden verklaard door traditionele gezichtspunten. Meer onderzoek wijst uit dat er nog steeds veel zijn Intrarenale factoren werken.
(5) Hyperlipidemie: vuurvaste nefropathie resistent tegen hormonen is type IV hyperlipidemie, een toename van lipoproteïne met een zeer lage dichtheid (VLDL) en een afname van lipoproteïne met een hoge dichtheid (HDL), die cholesterol beïnvloedt. De verwijdering van hyperlipidemie is niet alleen te wijten aan atherosclerose, maar ook aan NLDL met nefrotoxiciteit.Het kan binden aan het multivalente anion van GBM en het mesangiale gebied binnendringen om nierschade te veroorzaken, waardoor de negatieve lading en het transparante membraan worden verminderd. De toename van seks zorgt ervoor dat macromoleculaire lipoproteïnen neerslaan in het mesangiale gebied, wat resulteert in glomerulaire sclerose. Bovendien verhoogt hyperlipidemie niet alleen de viscositeit van het bloed, maar ook cholesterolafzetting zorgt ervoor dat de capillaire endotheelwand ruw wordt en de negatieve lading verandert. Aldus worden de negatief geladen bloedplaatjes afgezet om een trombus te vormen, en een reeks veranderingen in het fibrinolytische systeem, waaronder plasmafibrinogeen, coagulatiecofactor (V, VIII), -tromboglobulineverhoging, verhoogd aantal bloedplaatjes, hechting En de aggregatiefunctie wordt verbeterd, de activiteit van plasmine en antitrombine III (ATIII) wordt verminderd en de enzymoorzaak (II, X, enz.) Wordt verminderd.
Het voorkomen
Preventie van nefrotisch syndroom bij kinderen
De ziekte wordt vaak geassocieerd met verschillende infecties en nefrotoxische stoffen zoals kwik, strontium, goud en trimethylketon en moet verschillende infecties actief voorkomen en behandelen, de fysieke fitheid verbeteren en blootstelling aan verschillende nefrotoxische stoffen voorkomen. Houd de lucht in de woonkamer fris, niet op drukke plaatsen, houd de huid schoon, voorkom huidbeschadiging, voorkom infectie en diagnosticeer en behandel infecties onmiddellijk. Makkelijk verteerbaar, licht dieet. Besteed aandacht aan de combinatie van fysiek en mentaal werk en rust, verbeter de immuniteit van het lichaam, let op oefening. Regelmatige beoordeling van urineroutine en nierfunctie.
Complicatie
Nefrotisch syndroom bij kinderen complicaties Complicaties, hematurie, ondervoeding
1. infectie
Infectie is een veel voorkomende complicatie en doodsoorzaak bij het nefrotisch syndroom Vaak voorkomende infecties zijn bacteriële infecties van pneumokokken, streptokokken, Haemophilus influenzae, Klebsiella, enz .; incidentele infectie met Pneumocystis carinii, peritoneum, long, huid Vaak betrokken, is de ziekte gevoelig voor infecties naast lichaamsvloeistoffen, cellulaire immuundeficiëntie en complementfactoren; ascites kunnen worden gebruikt als medium, hormonen en immunosuppressiva, zodat de immuunfunctie wordt verminderd en gevoeliger voor infecties.
2. Hypovolemische shock en acuut nierfalen
(1) hypovolemische shock: sommige patiënten met een laag bloedvolume, die een "fragiele" toestand vertonen, na braken, diarree, onvoldoende inname, infectie en andere prikkels, gevoelig voor hypovolemische shock, bij langdurig gebruik van hogere doses Hormonen, eenmaal gestopt, kunnen "bijniercrisis" vertonen.
(2) acuut nierfalen: als gevolg van hypovolemie, interstitieel nieroedeem en (of) tubulaire obstructie, acute nieradertrombose (RVT) en andere factoren kunnen prerenale, nier-, post-renale acute nierfunctie veroorzaken mislukking.
3. Hypercoaguleerbare toestand en trombo-embolie
Wanneer patiënten met een nierziekte plotseling lage rugpijn hebben (ribbenhoekhoek, tederheid), hematurie, nierdisfunctie en hypertensie, moet RVT zeer vermoed worden en kunnen trombo-embolische complicaties optreden in de ader of slagader, de incidentie is 8,5% tot 44%; Aderen, longslagader, dijslagader, mesenteriale slagader, hersenslagader, kransslagader en kuittromboflebitis worden ook gezien.
4. Nierbuisstoornissen
Er kan een verscheidenheid zijn aan stoftransportstoornissen, zoals diabetes, aminozuururie, verhoogde kalium in de urine en verlaagde urineconcentratie.
5. Eiwitten, calorieondervoeding
Vanwege het verlies van grote hoeveelheden eiwit in de urine gedurende een lange tijd.
6. Anders
Het ontbreken van sporenelementen, door het verlies van zinkbindend eiwit in de urine, ceruloplasmine, transferrine, zinkgebrek, kopertekort en ijzertekort; 1,25- (OH) 2D3-synthesestoornissen en langdurig gebruik van hormonen, kan nier veroorzaken Osteopathie en groeiachterstand.
Symptoom
Symptomen van pediatrisch nefrotisch syndroom Vaak symptomen Oedeem Hypercoaguleerbare toestand Proteïnurie Scrotum Oedeem Hypoproteïnemie Veneuze trombose Gewichtsverlies Hypocalciëmie Ascieten Chronische nierinsufficiëntie
1. Oedeem: de mate van oedeem van NS is anders. Het weefsel is los en de positie is laag. Het oedeem beweegt met de zwaartekracht. Lange tijd of vroege ochtend, de oogleden, het achterhoofd of het sacrale oedeem, na het opstaan. Het oedeem van de onderste extremiteit is duidelijk, ernstig systemisch oedeem, scrotaal oedeem of pleuraholte en peritoneale effusie en zelfs pericardiale effusie, gelokaliseerde huid is helder wanneer het lichaam zeer oedemateus is, de huid dunner wordt en zelfs witte lijnen verschijnen (vaker voor in de buik, billen en dijen) ), de huid is beschadigd, de weefselvloeistof lekt, de sereuze effusie veroorzaakt vaak compressiesymptomen, zoals beklemming op de borst, kortademigheid of ademhalingsproblemen, borst en ascites zijn vaak melkwit, bevattende geëmulgeerde lipiden, het eiwitgehalte is erg klein (1 ~ 4 g / L), het soortelijk gewicht is minder dan 1.016, de Rivalta-test is negatief, het is lekkage, de mate van oedeem heeft niets te maken met de ernst van de ziekte en de ernst van de ziekte. Hoewel het gerelateerd is aan hypoalbuminemie, is het niet nauw verwant. Matig oedeem van de onderste ledematen komt vaak voor in de aanwezigheid van NS bij membraneuze nefropathie en membraneuze proliferatieve nefritis Oedeem is een prominente manifestatie van een bepaald stadium van glomerulaire ziekte en sommige patiënten zijn maanden of 1 2 jaar kunnen verdwijnen op hun, vaak beïnvloed door de mate van oedeem inname van natrium, verminderde urinelozing wanneer vóór oedeem en oedeem.
2. Hypertensie: 20% tot 40% van de volwassen NS-patiënten heeft hypertensie, ongeveer de helft van degenen met duidelijk oedeem heeft hypertensie en hypertensie kan renine-afhankelijk of volume-afhankelijk zijn Persistente hypertensie is voornamelijk gerelateerd aan elementaire nierziekten. Bijvoorbeeld, membraanproliferatieve nefritis en focale segmentale glomerulosclerose hebben ongeveer de helft van de patiënten met hypertensie, membraneuze nefropathie heeft slechts ongeveer 1/4 een hoge bloeddruk, minder kleine laesies, zelfs als er een hoge bloeddruk is, de meeste zijn van voorbijgaande aard Wanneer het oedeem afneemt, keert de bloeddruk terug naar normaal en wordt algemeen aangenomen dat de hypertensie veroorzaakt door glomerulaire ziekte, vooral bij NS, voornamelijk volume-afhankelijk is, maar nauw verwant aan pathologische veranderingen, zoals microscopische laesies en membraneuze nefropathie. Hypertensie is meestal volume-afhankelijk; NS veroorzaakt door proliferatieve en scleroserende glomerulonefritis, de hypertensie is zowel volume- als renine-afhankelijk, waarvan de meeste beide zijn. De laatste jaren denken sommige mensen dat de nier klein is. De plasma-renine-activiteit van de balziekte neemt niet noodzakelijkerwijs toe, en zelfs sommige patiënten hebben een lagere plasma-renine. Tegelijkertijd zijn er veel aanwijzingen dat natriumuitscheidingsstoornis de oorzaak is van hypertensie veroorzaakt door glomerulaire ziekte. Hypertensie is meestal matig en bloeddruk is vaak Tussen 18,7 ~ 22,7 / 12,7 ~ 14.7kPa (140 ~ 170/95 ~ 110mmHg) derhalve zeldzame hypertensieve crisis of hypertensieve encefalopathie bij NS.
3. Hypoproteïnemie en ondervoeding: Van langdurige, aanhoudende grote hoeveelheden proteïnurie is bekend dat ze ondervoeding veroorzaken.De patiënt heeft dun haar, een krokante en gelige huid, een bleke huid, spierafbraak en witte nagels (Muchreke-lijn). De manifestaties van ondervoeding, wanneer de albuminemie duidelijk is, verandert ook de concentratie van andere eiwitten in het plasma, het eiwit met een klein molecuulgewicht en de lading vergelijkbaar met albumine neigt af te nemen, die voornamelijk verloren gaat uit de urine, zoals de schildklierbindende bol. Eiwit (molecuulgewicht 36.500), vitamine D bindend eiwit (molecuulgewicht 59.000), antitrombine III (molecuulgewicht 65.000), transferrine (molecuulgewicht 80.000) en complementsysteem B-factor (molecuulgewicht 80.000) uit urine De toename van de ontlading gaat gepaard met een bijbehorend symptoom in de kliniek.
(1) Hypothyreoïdie: NS-patiënten bevinden zich meestal in een toestand met een laag metabolisme en de afname van zuurstofverbruik kan verband houden met systemisch oedeem en verminderde bloedtoevoer naar de huid. 30 jaar geleden werd vastgesteld dat plasma-eiwitbindend jodium afnam en urine-gebonden jodium toenam. De hoge dosis thyroxine van de patiënt ondergaat geen hoge metabole status en de opnamesnelheid van de schildklierjodium is normaal of verhoogd Deze gegevens geven aan dat triiodothyronine (T3) en thyroxine (T4) worden uitgescheiden in de urine, wat resulteert in een afname van de plasmaconcentratie. De patiënt heeft een lage metabole toestand, maar plasmavrij T3 en T4 zijn meestal normaal.
(2) Hypocalciëmie: door het verlies van vitamine D-bindend eiwit uit de urine, wordt de concentratie van plasma 25-OHD3 en 1,25- (OH) 2D3 verlaagd, wat leidt tot intestinale calciumabsorptiestoornis en vernietiging van de bot-tot-bijschildklierhormoonreactie. De patiënt heeft hypocalciëmie en secundaire hyperparathyreoïdie, leidend tot osteomalacie en cystische fibrose, serumcalciumreductie en serumalbumine-reductie zijn in evenwicht, algemeen wordt aangenomen dat serumalbumine wordt verminderd met 10 g / l, dan Serumcalcium daalde met 0,25 mmol / L, serumvrij calcium daalde met 0,05 0,07 mmoL / L, wat de afname is van albumine-bindend calcium, serumalbumine daalde met 10 g / L, HC03 verhoogd met 3,7 mmol / L en anion gap verkleinde. 3 mmoL / L, dus er kan sprake zijn van metabole alkaliëmie bij ernstige hypoalbuminemie.
(3) Bloedarmoede door ijzertekort: door het voortdurende verlies van transferrine uit de urine kunnen patiënten bloedarmoede door ijzertekort ontwikkelen, wat vaak niet effectief is voor ijzertherapie.
4. Secundaire infectie: vanwege immuundisfunctie (B-factor, opsonine en IgG-reductie), een groot aantal eiwitverlies, ondervoeding en andere factoren maken de patiënt uiterst vatbaar voor secundaire infectie, gebrek aan factor B in het complementsysteem, verlies van serumconditioneringsactiviteit, Intrarenale immunoglobuline katabolisme nam toe en verloor uit de urine, wat resulteerde in een verminderde anti-infectieuze capaciteit van het lichaam, dus het is gemakkelijk tot secundaire infectie, NS komt vaak voor bij luchtweginfecties, urineweginfecties, huidinfecties en peritonitis, etc. Deze infecties veroorzaken vaak NS Verdere verslechtering, wanneer antibiotica niet veel wordt gebruikt, is infectie de belangrijkste oorzaak van NS-sterfte Routine corticosteroïden en anti-cytotoxische geneesmiddelen worden gebruikt om NS te behandelen, zodat de secundaire infectiesnelheid wordt verhoogd, en antibacteriële geneesmiddelen worden gebruikt om bacteriële infecties te beheersen en te voorkomen. De incidentie van virale infecties en schimmelinfecties is toegenomen, dus de huidige infectie is nog steeds een belangrijke complicatie van NS.
5. Hypercoaguleerbare toestand: de meeste patiënten met NS zijn hypercoaguleerbaar en hebben de neiging om trombose te vormen Addis (1948) meldde voor het eerst NS-patiënten met beenadertrombose, gevolgd door longslagader, hernia, subclavia en externe halsader. Kransslagader, pees en mesenteriale slagader en andere trombose, nieradertrombose werd voor het eerst ontdekt door Raver (1840), vaker voor bij patiënten met lupus nefritis, amyloïde nefropathie, membraneuze nefropathie en membraanproliferatieve nefritis, maar focaal segment Glomerulosclerose, zeldzame laesies en diabetische nefropathie zijn zeldzaam. De oorzaak van de hypercoaguleerbare toestand van NS is veelzijdig. Veel wetenschappers hebben bevestigd dat bloedplaatjesstoornissen een belangrijke rol spelen bij glomerulaire schade van chronische immuun complexe nefritis. Intravasculaire coagulatie is een bepalende factor die leidt tot onomkeerbare glomerulaire schade Cochrene et al., 1972, wees erop dat door immuuncomplex geïnduceerde bloedplaatjesaggregatie de eerste stap is in de afzetting van chronische fibrine in de glomerulus. C432, C3b en C6, IgG2 en IgG4 in immuuncomplexen kunnen bloedplaatjes aggregeren en bloedplaatjesfactor 3, glomerulaire capillairen vrijgeven Vasculair endotheelletsel, blootstelling aan collageen en bloedplaatjesaggregatie (afgifte van ADP) kan de activering van coagulatiefactor XII bevorderen, wat leidt tot intravasculaire coagulatie, een van de factoren die een toename van de viscositeit van het plasma veroorzaken.
Andere macromoleculaire eiwitten, zoals 2-globuline (molecuulgewicht 8,2 x 105), -globuline (molecuulgewicht 3,2 x 105) en -pre-lipoproteïne (molecuulgewicht 5 x 106 2 x 107) waren aanzienlijk toegenomen. Onder de stollingsfactoren zijn fibrinogeen (I), variabiliteitsfactor (V), stabiliserende factor (VII), anti-hemofiele globuline (VIII) en Staurt-factor (X) verhoogd, terwijl antitrombine III is verlaagd. Dit zijn belangrijke tekenen van verhoogde bloedstolling. Sommige mensen denken dat de afname van de fibrinolytische activiteit ook nauw verwant is, en het is bewezen dat plasminogeenremmer (2-antiplasmine) is toegenomen in NS en dat corticosteroïd overmatig wordt gebruikt in de loop van de ziekte. En diuretica kunnen de hypercoaguleerbare toestand ernstiger maken, hypercoaguleerbare toestand is gemakkelijk om intravasculaire trombose te bevorderen, glomerulaire uitgebreide fibrine-afzetting, nierfunctie wordt verder verslechterd, in het NS-proces, als nieradertrombose optreedt, de nier De congestie is ernstiger, het niervolume wordt verhoogd, de nierfunctie wordt verder verminderd en het oedeem en proteïnurie worden geïntensiveerd.
6. Nierinsufficiëntie: nierinsufficiëntie kan voorkomen in alle pathologische typen NS.Er zijn twee soorten nierinsufficiëntie in NS, namelijk acuut en chronisch.In acuut klinisch begin manifesteert zich acuut nefritisch syndroom. En gevoelig voor oligurisch acuut nierfalen, minimaal pathologische NS en milde nierziekte treden meer acuut nierfalen op, naast de basale nierlaesies, effectieve bloedvolumevermindering, verminderde cardiale output en elektrolytenbalans Het is ook een predisponerende factor en de prognose is nauw verwant met de basislaesies in de nier. In de periode van hoog oedeem of significante activiteit heeft het vaak nierinsufficiëntie, serumureumstikstof en creatinine en als het oedeem afneemt, keert het terug naar de normale, chronische nier klein NS van glomerulonefritis, zelfs als het oedeem volledig afneemt, kan het grootste deel van de nierfunctie niet terugkeren naar normaal, patiënten met aanhoudende ernstige proteïnurie, kunnen worden geassocieerd met tubulaire atrofie en interstitiële fibrose, gemanifesteerd als Fanconi-syndroom, nierbuisvergiftiging, rachitis of bot Fysisch verzachtend, wat een slechte prognose symboliseert.In termen van pathologisch type is het kleine type ziekte NS gevoelig voor corticosteroïden en de nierfunctie is in principe normaal. Chronisch nierfalen niet optreedt, is er vaak een focale segmentale glomerulosclerose verlaagde creatinine klaring, ongeveer 10% van azotemie vroegtijdige diagnose van focale segmentale glomerulosclerose patiënten.
Binnen 10 jaar gaat ongeveer 40% van de patiënten over naar nierfalen, membraneuze nefropathie heeft een normale nierfunctie en neemt vervolgens langzaam af en ontwikkelt zich tot chronisch nierfalen in 15 jaar, goed voor 50% op volwassen leeftijd en 10% bij kinderen ~ 15%, NS veroorzaakt door membraanproliferatieve nefritis, de meeste van hen hebben nierdisfunctie op het moment van aanvang, ongeveer de helft van hen ontwikkelt nierfalen binnen 10 tot 15 jaar, klinische manifestaties kunnen acuut en langzaam zijn en er kan vóór aanvang luchtweg zijn. Infectie of huidinfectie, enz., Zonder enige prikkels, systemisch ernstig oedeem is een prominent symptoom van de ziekte, met verminderde urineproductie, sommige patiënten hebben hematurie (menselijke of microscopische hematurie), sommige zieke kinderen hebben hoge bloeddruk, sommige ernstige Patiënten met oedeemnefropathie kunnen pleurale effusie en ascites hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van het nefrotisch syndroom bij kinderen
Urine routine
Urine-eiwit aanzienlijk toegenomen, kwalitatief onderzoek , kwantitatieve onderzoeksurine-eiwit diagnostische criteria verschillen, de International Pediatric Nephrology Research Organisation (ISKDC) is gebaseerd op> 40 mg / (h · m2), er zijn ook voorstanders> 50 mg / (kg · d Voor patiënten met nefropathie van proteïnurie is er, gezien de 24-urineproblemen bij kinderen, de neiging om de urine-eiwit / urinecreatinineverhouding in ochtendurine te meten. Wanneer de verhouding (in mg / mg)> 3,5 is, is dit de nefropathische proteïnurie.
2. Plasma-eiwit
Totaal plasma-eiwit is lager dan normaal, albumine is duidelijker, vaak <25 ~ 30 g / l, soms minder dan 10 g / l, en albumine, omgekeerde globulineverhouding, globuline 2, globuline en fibrinogeen Verhoogd, gamma-globuline daalde, IgG- en IgA-spiegels namen af, IgE en IgM namen soms toe en sedimentatiesnelheid van erytrocyten nam toe.
3. Serum cholesterol
Meer voor de hand liggende toename, andere lipiden zoals triglyceriden, fosfolipiden, enz. Kunnen ook worden verhoogd, omdat de lipiden melkwit kunnen zijn.
4. Nierfunctietest
Over het algemeen normale, eenvoudige urine, er kan tijdelijke azotemie zijn, een klein aantal nefritis kan worden geassocieerd met azotemie en hypo-complementemie, routine B-echografie, röntgenonderzoek en ECG-onderzoek, in het algemeen Het geval vereist geen nierbiopsie, steroïde-resistente, terugkerende of hormonaal afhankelijke gevallen, of veranderingen in het verloop van de ziekte, vermoedelijke interstitiële nefritis of halve maanvorming, of langzame nierdisfunctie Er moet een biopsie worden uitgevoerd om het type pathologie te bepalen en de behandeling te begeleiden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrisch nefrotisch syndroom
Volgens typische klinische kenmerken, gecombineerd met laboratoriumtests, waaronder 24-uurs urine-uitscheiding> 100 mg / (kg · d), kan hypercholesterolemie, hypoalbuminemie, een diagnose stellen van het nefrotisch syndroom.
Gemeenschappelijk secundair nefrotisch syndroom
(1) purpurische nefritis: in de secundaire NS van 3 tot 20 jaar oud, de meest voorkomende oorzaak van allergische purpura, patiënten met buikpijn en bloed in de ontlasting, zoals allergische purpura, hematurie, proteïnurie, hypertensie En oedeem en andere kenmerken van glomerulonefritis, als de huidlaesies licht zijn, buikpijn en gewrichtspijn niet duidelijk zijn, of hematurie, proteïnurie en oedeem, gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als primaire NS, vaak verhoogde serum-IgA in de vroege stadia van de ziekte, Huidbiopsie werd uitgevoerd bij de huidlaesies en IgA-depositie werd waargenomen in de capillaire wand. Het grootste deel van de nierbiopsie was proliferatieve glomerulonefritis. IgA-depositie was gebruikelijk bij immunofluorescentie en de vorming van halve manen kwam vaker voor. Het aantal patiënten na het verdwijnen van de laesies Nefritische NS-symptomen treden slechts maanden of langer op, dus een gedetailleerde geschiedenis moet worden achterhaald.
(2) lupus nefritis: lupus nefritis komt vaker voor bij vrouwen in de leeftijd van 20 tot 40 jaar, 20% tot 50% van hen vertoont klinische manifestaties van NS, patiënten met koorts, uitslag en gewrichtspijn, vooral de meest diagnostische waarde van gezichtsvlinder erytheem Serum antinucleair antilichaam, anti-dubbelstrengs DNA-antilichaam en anti-Sm-antilichaam zijn positief, lupuscellen kunnen worden gevonden in bloed, serum-eiwitbloedelektroforese 2 en gamma-globuline zijn verhoogd, onderzoek naar immunoglobuline is voornamelijk IgG en test op huidlupus is positief.
(3) progressieve systemische sclerose: de ziekte kan door NS worden gecompliceerd, de meeste patiënten hebben eerst het fenomeen van Raynaud, gevolgd door zwelling van het gezicht en vingers, verdikking van de huid, slikproblemen, verhoogd serumgamma-globuline en IgG, antinucleair Antilichamen, anti-SCI-70 en AcA-antilichamen kunnen positief zijn, dus het is niet moeilijk om te onderscheiden van primaire NS.
(4) Wegner granuloma: deze ziekte heeft drie belangrijke kenmerken, namelijk neus- en paranasale sinusnecro-ontsteking, longontsteking en necrotiserende glomerulonefritis. De volgorde van de ziekte bestaat uit eerste neuslaesies, gevolgd door longlaesies, gevolgd door De klinische kenmerken van nierbeschadiging en nierbeschadiging zijn snelle glomerulonefritis of NS, serumgamma-globuline, IgG en IgA-toename, serum ANCA-positief en het is niet moeilijk om de kenmerken van de ziekte te diagnosticeren.
(5) Diabetische glomerulosclerose: patiënten die diabetes hebben ontwikkeld voor meer dan 10 jaar, vooral diegenen met diabetes type 1 en die niet voldoende onder controle zijn gehouden. Wanneer er een grote hoeveelheid proteïnurie en NS zijn, zijn er veel microaneurysma's in het fundusonderzoek. Niervolumestijgingen, nierplasmastroom en glomerulaire filtratiesnelheidstoename of normale, late nierdisfunctie, 2-microglobuline, NAG in urine en toename van lysozyme, wat nuttig is voor een vroege diagnose.
(6) multiple myeloma nefropathie: sommige patiënten met multiple myeloma verschijnen eerst proteïnurie, nefrotisch syndroom en nierinsufficiëntie, vervolgens botpijn en neiging tot bloeden, bloedarmoede en botlaesies, vroeg verkeerd gediagnosticeerd als primaire NS De serum-eiwitelektroforese gamma-globuline en IgG zijn aanzienlijk verhoogd. Het is een kenmerk van multipel myeloom. Het serum monoklonale immunoglobuline is aanzienlijk verhoogd en de urine lysine is positief voor diagnose. In het algemeen moeten NS-patiënten worden verdacht als ze de volgende aandoeningen tegenkomen. De ziekte
1 leeftijd is ouder dan 40 jaar;
2 bloedarmoede is meer voor de hand liggend, de mate van bloedarmoede is niet evenredig met de mate van nierdisfunctie, vaak gepaard met neutrofielen en trombocytopenie;
3 hyperurikemie;
4 hypercalciëmie.
(7) amyloïde nefropathie: amyloïde nefropathie heeft primaire en secundaire punten, de laatste secundair aan chronische infecties (zoals tuberculose, lepra of chronische long-ettering, enz.), Tumoren, multipel myeloom en Reumatoïde artritis, de meeste patiënten met cardiale hypertrofie, aritmie en hartfalen, hepatosplenomegalie, gigantische tong, huid met bemost slijmoedeem, alleen vroege fase van amyloïde nefropathie alleen proteïnurie, meestal 3 tot 5 jaar na NS , serumgamma globuline verhoogd, hyperlipidemie is niet duidelijk, in combinatie met hart-, lever-, splenomegalie-diagnose is niet moeilijk, de diagnose is afhankelijk van nierbiopsie.
(8) NS veroorzaakt door kwaadaardige tumoren: alle kwaadaardige tumoren kunnen NS veroorzaken door immuunmechanisme, en zelfs NS is een vroege klinische manifestatie. Bijvoorbeeld, lymfoom, leukemie, bronchiale kanker en darmkanker kunnen vaak NS voorkomen, NS-patiënten moeten volledig worden onderzocht.Als een systemische lymfadenopathie, borst- en buikmassa worden gevonden, moet de door de tumor veroorzaakte NS worden overwogen en moet de diagnose van de primaire tumor positief worden bevestigd.
