pediatrische nieramyloïdose
Invoering
Inleiding tot nieramyloïdose bij kinderen Nieramyloïdose, ook bekend als Muckle-Wells-syndroom, is een zeldzame ziekte waarbij amyloïde afzettingen verschillende orgaandisfunctie in verschillende weefsels en organen veroorzaken. Amyloïdose wordt veroorzaakt door niergeïnduceerde laesies genaamd amyloïdose, het nefrotisch syndroom is de belangrijkste klinische manifestatie en een gevorderd stadium kan leiden tot nierfalen. Dit amyloïde reageert bruin wanneer het in contact komt met jodium, zoals zetmeel, vandaar de naam. Kinderen hebben ook deze aandoening, maar het komt minder vaak voor dan volwassenen. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0012% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypertensie, nierglucosurie, metabole acidose, hypokaliëmie, uremie
Pathogeen
Oorzaken van nieramyloïdose bij kinderen
Oorzaak van de ziekte:
De etiologie van deze ziekte is nog onbekend. Het is gemeld dat het verband houdt met het immuunmechanisme, dat wil zeggen de secundaire kan verband houden met een allergische reactie. De primaire ziekte heeft een familiegeschiedenis van de ziekte, die een dominante of recessieve genetische ziekte is. De ziekte is gebaseerd op de aanwezigheid of afwezigheid van een primaire ziekte. Of de locatie van amyloïde depositie, onderverdeeld in de volgende categorieën:
1. Primaire amyloïdose: de belangrijkste orde van invasie van organen is hart, spijsverteringskanaal, tong, milt, lever, nier en long.
2. Secundaire amyloïdose: vaak secundair aan verschillende chronische infectieziekten en bindweefselziekten en metabole ziekten (diabetes), enz. De belangrijkste volgorde van invasie van organen is: nier, milt, bijnier, lever, lymfeklieren, Alvleesklier enzovoort.
3. Erfelijke familiale amyloïdose: amyloïdose komt voor door erfelijke familiale oorzaken, de meest voorkomende daarvan is familiale mediterrane koorts.
4. Gelokaliseerde amyloïdose: het amyloïde is gelokaliseerd in de nasopharynx, de onderste luchtwegen, de huid en andere delen. Dit gedeelte behandelt voornamelijk nieramyloïdose.
pathogenese:
1. amyloïde fibrine: amyloïde is een amorfe glasachtige transparante substantie, hematoxyline-kleuring is lichtroze, Congo-rode kleuring is steenrood, onder de polariserende microscoop is appelgroen dubbelbrekingsverschijnsel, onder elektronenmicroscoop Het is te zien dat de niet-vertakte kleine vezels zijn gerangschikt. Het meest voorkomende kenmerk van deze vezels is de -geplooide-velvorming door röntgendiffractie. De amyloïde fibrine omvat de volgende acht componenten, waaronder AL Eiwitten en AA-eiwitten zijn de belangrijkste componenten.
(1) amyloïde-eiwit (afgeleid van de lichte keten): afgeleid van lichte ketenfragmenten van immunoglobuline, gevonden bij meer dan 50% van de patiënten met primaire amyloïdose en 75% van multipel myeloom, kan serum-eiwitelektroforese worden gezien De piekglobuline is voornamelijk van het y-type, een paar is van het -type en het molecuulgewicht van AL-eiwit is 5000 23000D, dat met urine kan worden uitgescheiden, en dit week eiwit behoort tot deze categorie.
(2) Amy-eiwit (amyloïde-eiwit A): onafhankelijk van immunoglobuline, de voorloper ervan is serum-amyloïde-eiwit A (SAA), gevonden in secundaire amyloïdose en familiale mediterrane koorts, AA Het eiwit heeft hetzelfde N-terminale aminozuurresidu als het SAA-eiwit, maar het molecuulgewicht is anders. De eerste component is 4500 tot 9200D en het laatste molecuulgewicht is 12500 D. Het SAA-eiwit wordt gesynthetiseerd in de lever en het bloedgehalte is erg laag. Bij het begin van ontsteking, het SAA-eiwit en De concentratie van C-reactief proteïne geproduceerd door de lever wordt gelijktijdig verhoogd, en de productie van SAA-proteïne kan gerelateerd zijn aan het interleukine-1 geproduceerd door geactiveerde mononucleaire macrofagen.
(3) amyloïd familiaal proteïne: erfelijke familiale neuropathie bij patiënten met amyloïdose, amyloïde met prealbumine, dit prealbumine heeft een hoge affiniteit met perifere zenuwen.
(4) AMC-eiwit (amyloïd seniel cardiaal eiwit): bevat pre-albumine-component, gevonden bij familiale seniele patiënten met amyloïdose.
(5) AE-eiwit (endocrien gerelateerd amyloïd eiwit): deze eiwitcomponent wordt aangetroffen bij endocriene aandoeningen, zoals medullair schildkliercarcinoom.
(6) A2-microglobuline (A2-M): komt vaker voor bij patiënten met langdurige hemodialyse, gemakkelijk in de pees te deponeren in de buurt van de zenuw- en polsgewricht, waardoor carpaal tunnelsyndroom, dit amyloïde Het eiwit heeft een molecuulgewicht van ongeveer 12.000 D, wat qua structuur vergelijkbaar is met 2-microglobuline, dat zelden wordt afgezet in de lever, het hart of de milt.
(7) serum-amyloïde component: de volgorde van aminozuurresiduen van SAP-eiwit is vergelijkbaar met die van C-reactief eiwit SAP verhoogt de bloedconcentratie niet tijdens ontsteking, die verschilt van SAA-eiwit.
(8) Gemengde amyloïde: bij sommige patiënten met amyloïdose zijn verschillende soorten amyloïden aanwezig in het bloed.
2. Pathogenese
(1) Overmatige eiwitproductie: amyloïdose kan verband houden met een abnormale immuunfunctie, abnormaal eiwitmetabolisme en degeneratie van bindweefsel, maar er wordt aangenomen dat deze groep eiwitten gemeenschappelijke kenmerken heeft als gevolg van een familie van eiwitafzetting. Overmatige productie van deze eiwitten draagt bij aan hun afzetting, vooral bij patiënten met multipel myeloom geassocieerd met AL-amyloïdose.
(2) Secundaire amyloïdose: bij de secundaire amyloïdose en familiale mediterrane koorts kan serum AA apolipoproteïne, dat gedeeltelijk in de acute fase wordt gesynthetiseerd, worden gedeponeerd als AA amyloïde; in 2-M In de veroorzaakte amyloïdose is de toename van serumspiegels van 2-M te wijten aan overmatige productie of verminderde secretie of afbraak, maar depositie is niet gerelateerd aan serumspiegels en er is een rapport dat serumspiegels van 2-M voldoende stijgen om te organiseren De accumulatie van amyloïdose veroorzaakt door accumulatie, de mogelijke pathogenese van Aß2-M-depositie bij patiënten met langdurige hemodialyse is als volgt:
1 uremiepatiënten met hemodialyse: uremiepatiënten met hemodialyse, verlies van nierfunctie, glomerulaire filtratie van 2-M verminderd, bloed 2-M accumulatie verhoogd, langdurige toepassing van algemene dialysator voor hemodialyse, als gevolg van koperimitatie En het cellulosemembraan heeft zeer weinig klaring voor 2-M. Bijvoorbeeld, bij het overschakelen op PAN-membraan, polysulfonmembraan of methylcarbonaatmembraan dialysator, wordt de accumulatie van A2-M verhoogd door convectie en de adsorptie van 2-M op het membraanoppervlak. De klaring van A2-M kan worden verhoogd, wat resulteert in een verlaging van de 2-M-waarden in het bloed.
2 dialysaatbesmetting met endotoxinen en dialysemembraanfunctie: kan mononucleaire macrofagen en lymfocyten activeren, resulterend in verhoogde productie van cytokines zoals interleukine-1 (IL-1), tumornecrosefactor (TNF) en transformerende groeifactor (TGF) En vrijgegeven in de botmatrix en kraakbeen, waardoor A2-M ziekte veroorzaakt in botafzetting, die botresorptie meer bevordert dan bijschildklierhormoon.
(3) Veranderingen in moleculaire biochemische eigenschappen: in sommige amyloïde eiwitten, in het bijzonder ASC-eiwitten of AE-eiwitten, als gevolg van de vervanging van een enkel aminozuur, is het gedeponeerde eiwit anders dan het normale analoog, dus wordt aangenomen dat de afzetting direct het gevolg kan zijn van de verandering van de peptidesequentie. In verband met veranderingen in moleculaire biochemische eigenschappen, in het AL-type amyloïdose, is de afgezette lichte keten vaak een gehydrolyseerd fragment van de oorspronkelijke lichte keten, soms de oorspronkelijke lichte keten.
(4) Mutatie en ontleding van amyloïde afzettingsmedium: als gevolg van gedeeltelijke mutatie en ontleding van mogelijke mediatoren van amyloïde afzetting, zijn de betrokken eiwitten zuurder en gevorderde glycosylatie dan normale 2-M vanwege 2-M-afzetting. De karakteristieke, geglycosyleerde 2-M kan een tijdelijke toename van TNF-, IL-1 en monocytenchemotaxis veroorzaken.
(5) Afzetting met aminopolysaccharide en SAP-eiwit: het klopt dat alle amyloïde-eiwitten vaak samen met aminopolysacchariden en amyloïde P-stoffen (dwz SAP-eiwitten) worden afgezet, en het moleculaire mechanisme van amyloïde-afzetting wordt nog onderzocht.
Het voorkomen
Preventie van amyloïdose bij kinderen
Momenteel zijn er geen effectieve preventieve maatregelen. Omdat secundaire infecties veel voorkomen bij chronische infectieziekten en reuma, zal effectieve preventie van deze ziekten ongetwijfeld de incidentie van deze ziekte verminderen. Unger en andere onderzoeken suggereren dat bij het uitvoeren van een behandeling met androgeenantagonisme voor prostaatkankerpatiënten Androgene antagonisten kunnen stimulatoren van spermatische epitheelcellen worden, gelokaliseerde amyloïdose veroorzaken en klinische aandacht verdienen.
Complicatie
Pediatrische amyloïdose complicaties Complicaties hypertensieve nierglucosurie metabole acidose hypokaliëmie uremie
Kan worden gecompliceerd door hypertensie, orthostatische hypotensie, hypoproteïnemie, polyurie, nierdiabetes, metabole acidose, hypokaliëmie, infectie, enz., Late uremie, schade aan verschillende systemen en hartfunctie Falen, complicaties van secundaire vasculaire embolisatie en bloed en trombose.
Symptoom
Pediatrische amyloïdose symptomen Vaak voorkomende symptomen Nierbetrokkenheid Nefrotisch syndroom Nierdiabetes oedeem Hypotensie Hematurie Renale urine-desintegratie Buikpijn Polyurie hypokaliëmie
Amyloïdose is een systemische ziekte. Naast nierbetrokkenheid zijn er andere organen bij betrokken. Vanwege de verschillende organen, de ernst van de ziekte en de locatie van de laesie, zijn de klinische manifestaties verschillend. Secundair is te wijten aan de stichting. Verschillende ziekten hebben verschillende klinische manifestaties, en er is ook geen duidelijke systemische betrokkenheid, en nierbetrokkenheid is de eerste manifestatie.
1. Nierprestaties: Meer dan 3/4 van de patiënten met amyloïdose heeft een nierziekte en de klinische manifestaties van nierbetrokkenheid zijn verdeeld in 4 fasen.
(1) Preklinische fase: er zijn geen symptomen en tekenen van symptomen en er is geen afwijking in de test. Alleen een nierbiopsie kan een diagnose stellen. Deze periode kan 5 tot 6 jaar duren.
(2) proteïnurie: gevonden bij 76% van de patiënten, proteïnurie is de vroegste manifestatie, vóór het verschijnen van proteïnurie, kunnen amyloïden worden gedetecteerd uit het weefsel, meer dan de helft daarvan zijn voornamelijk groot molecuulgewicht, lage selectieve proteïnurie, graad Ongelijkheid, urine-eiwit is bijna alle albumine, serum globuline verhoogd, urine-globuline verhoogd, en vaak deze week-week eiwit kan 24 uur urine-eiwit 20 ~ 30 g bereiken, en de mate van schade aan de kleine bal en urine-eiwit Er is geen verband tussen de hoeveelheid, zelfs als een kleine hoeveelheid amyloïde-afzettingen in de glomerulus, daarentegen, proteïnurie kan worden gezien wanneer de nierfunctie sterk verstoord is, dus de incidentie van nefrotisch syndroom is ook hoog, wat kan worden uitgedrukt als asymptomatisch eiwit. Urine, die meerdere jaren aanhoudt, is zeldzaam bij microscopische hematurie en celbuistype. Recent zijn statistieken met hypertensie goed voor 20% tot 50%. Posturale hypotensie is een karakteristieke manifestatie van autonome neuropathie.
(3) nefrotisch syndroom: een groot aantal proteïnurie, hypoalbuminemie en oedeem, hyperlipidemie is zeldzaam, een klein aantal slechts een kleine hoeveelheid proteïnurie, nieradertrombose is de meest voorkomende complicatie van nefrotisch syndroom, meestal De ziekte wordt verborgen en gemanifesteerd als refractair nefrotisch syndroom.Een paar gevallen zijn acuut begin, buikpijn, hematurie, proteïnurie en verslechtering van de nierfunctie. Abdominale film of B-echografie vertoonde een significante toename van het nier-, nefrotisch syndroom. 30% tot 40% AA-eiwit, 35% AL-eiwit, zodra het nefrotisch syndroom optreedt, vordert de ziekte snel, is de prognose slecht en is de overlevingskans minder dan 10% in 3 jaar. Patiënten zijn vaak zwak en chronisch. Infectie en vroege dood.
(4) uremieperiode: na nefrotisch syndroom treedt progressieve nierfunctiestoornis op, maar liefst de helft van hen heeft azotemie, ernstige sterfte aan uremie, niertubuli en nierinterstitiële paren kunnen worden beïnvloed, de laatste Polyurie, zelfs in aanwezigheid van diabetes insipidus, een paar gevallen hebben nieraandoeningen zoals nierdiabetes, renale tubulaire acidose en hypokaliëmie, van de ontwikkeling van nefrotisch syndroom tot uremie vereist 1 tot 3 jaar, glomerulair amyloïde De mate van depositie is slecht gecorreleerd met de nierfunctie.
2. De prestaties van elk type zijn als volgt
(1) Primaire amyloïdose: de verhouding man / vrouw is 5: 2, de mediane leeftijd van het begin van de man is 63 jaar en de vrouw is 59. Zeer weinig vóór 40 jaar oud, veel voorkomend gewichtsverlies, zwakte en vermoeidheid , meerdere orgels komen vaak voor.
1 Nierinbreuk: de meest voorkomende, 50%.
2 hartinvasie: dringt vaak het hart binnen (40%), waardoor myocardiale laesies, hartvergroting, aritmie en geleidingsblok kunnen optreden, kan een plotselinge dood zijn, 50% stierf aan congestief hartfalen en aritmie, het primaire AL-eiwittype De meest voorkomende doodsoorzaak.
3 gastro-intestinale betrokkenheid: vaak, gastro-intestinale mucosale betrokkenheid kan constipatie, diarree, malabsorptie en intestinale obstructie en andere symptomen veroorzaken, submucosale vasculaire betrokkenheid kan geassocieerd worden met gastro-intestinale bloedingen, of zelfs massale bloeding, tongbetrokkenheid, gigantische tong, spreektaal van de patiënt niet Duidelijke, slikproblemen, wanneer liggend op de rug, hangt de gigantische tong en maakt een luid snurken. Wanneer de maag wordt beïnvloed, zijn symptomen zoals maagkanker, herhaald braken moeilijk om te eten.
4 autonome of perifere zenuwbetrokkenheid (19%): gemanifesteerd als multiple perifere neuritis, abnormale acrale en lage spierspanning en lage sacrale reflex; ulnaire zenuwbeschadiging en perifere pees als gevolg van amyloïde afzetting vertoonde carpaal tunnelsyndroom. Kan leiden tot autonome disfunctie, gemanifesteerd als orthostatische hypotensie, gastro-intestinale disfunctie, blaasdisfunctie of impotentie, oudere patiënten met betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel gemanifesteerd als dementie.
5 beenmergbetrokkenheid: kan compenserende polycytemie veroorzaken.
6 gezamenlijke betrokkenheid: gemanifesteerd als multiple gewrichtszwelling, pijn of botcystische veranderingen als gevolg van botbetrokkenheid.
7 andere: leverschade is 16%, huidpurpura is 5% tot 15%, betrokkenheid van gladde spieren en skeletspieren is spierzwakte.
(2) secundaire nieramyloïdose: de symptomen van nierziekte worden vaak verborgen door de symptomen van primaire ziekte, lever en milt zijn ook de belangrijkste aangetaste organen, lever, splenomegalie, leverpijn, ernstige achteruitgang van de leverfunctie Portaaldruk is verhoogd, ascites kunnen optreden, geelzucht is zeldzaam en komt vaker voor in de late fase van de ziekte. Bovendien is de bijnier vaak betrokken. De laesie is het ernstigst in de cortex in de buurt van de medulla. De bijnierschors is vergroot, vaak als gevolg van bijnieradertrombose. Veroorzaakt weefselnecrose, disfunctie, gemanifesteerd als de ziekte van Edison.
(3) erfelijke familiale amyloïdose: erfelijke familiale amyloïdosesyndroom is zeldzaam, waaronder een verscheidenheid aan ziekten, meestal familiale mediterrane koorts (FMF), is een autosomaal recessieve genetische ziekte , glomerulaire amyloïdose komt vaak voor bij proteïnurie (meestal nefrotisch syndroom) en progressieve nierinsufficiëntie, vaak met terugkerende urticaria en doofheidssymptomen, en andere Finse amyloïdose, erfelijke familiale amyloïdose Seksueel overdraagbare aandoeningen kunnen worden onderverdeeld in nefropathie type, neuropathie type en gemengd type.
(4) Gelokaliseerde amyloïdose: Gelokaliseerde amyloïdose verwijst naar amyloïde laesies die alleen worden aangetroffen in afzonderlijke organen of weefsels, zoals de hersenen, cardiovasculair, cutaan en urethra. De eerste twee komen vaker voor bij oudere patiënten.
3. Amyloïde depositie amyloïde depositie in de sympathische ganglia en bijnier kan orthostatische hypotensie veroorzaken, kalmerende in de proximale tubulus veroorzaakt door het Fanconi-syndroom, zinken in de distale nierbuis veroorzaakt door hoge kalium niertubulaire acidose, zinken in De medulla kan nierdiabetes insipidus veroorzaken.De volledige diagnose omvat: kwalitatieve diagnose van amyloïdose, primaire ziekte, type amyloïde, mate van betrokkenheid van belangrijke organen en complicaties.
Onderzoeken
Onderzoek van nieramyloïdose bij kinderen
1. Bloedonderzoek: Bloed biochemisch onderzoek van fibrinogeen verhoogt plasmafibrinogeen veroorzaakt nieradertrombose, verhoogd urine-eiwit en leidt ook tot nierinsufficiëntie, ongeveer 30% van nieradertrombose veroorzaakt door dit symptoom, perifeer bloed gevonden Howell-Jolly Klein lichaam, wat suggereert dat de milt betrokken is.
2. Eiwitelektroforese-onderzoek: 2/3 patiënten met serumelektroforese of immuno-elektroforese kunnen monoklonale abnormale eiwitten vinden en de positieve snelheid van urinetest kan worden verhoogd tot 86%. Immuno-elektroforese en immunofixatie worden soms gebruikt om bloed of urine te bepalen. Microproteïne, serum-eiwitelektroforese, r globuline normaal, primaire amyloïdose M-eiwit (monoklonaal immunoglobuline) hoog, bepaling van de immunoglobulineconcentratie is nuttig voor de diagnose van multipel myeloom, patiënten in de urine Het heeft een eiwit per week dat reageert met het anti-serum van de -keten en de -keten, maar reageert niet met de zware keten van een van de immunoglobulinen.
3. Verhoging van bloed SAA-eiwit: bepaling van bloed SAA-eiwitniveau, AA-eiwit geëvolueerd van zijn voorganger SAA-eiwit, verhoogde bloed-SAA-concentratie suggereert secundaire amyloïdose veroorzaakt door AA-eiwit in reumatoïde gewricht Ontsteking, colitis ulcerosa, tuberculose, tumor en acute fase van chronische infectie, SAA is verhoogd en gaat gepaard met verhoogde C-reactieve proteïne, dus SAA kan worden gebruikt om te onderscheiden of de infectie actief is, SAA> 0,2g / ml wordt waargenomen in activiteit. Ontsteking, SAA-waarden worden verlaagd na infectiecontrole, en langdurige dialysepatiënten vertonen botziekte, abnormale toename van bloed 2M kan helpen bij het diagnosticeren van amyloïdose.
4. Congo-roodtest: om de diagnostische test te ondersteunen, heeft amyloïd affiniteit voor Congo-rood. Na het injecteren van een bepaalde hoeveelheid Congo-rood is de normale absorptie van 1 uur 10%, glomerulonefritis is de absorptie van 1 uur 20% en is nierziekte 40% en renale amyloïdose, 20 min absorptiesnelheid is 30%, zoals 1 uur absorptiesnelheid is meer dan 60% positief, de diagnose van vroege primaire amyloïdose is van weinig belang, vanwege vroege betrokkenheid van orgaanzetmeel De afzetting van monstermateriaal is minder en de absorptie van Congo-rood is minder, dus het is vaak een negatief resultaat.Bovendien heeft het lage serumalbumine invloed op de absorptiesnelheid wanneer de leverziekte laag is; de hoeveelheid Congo-rood geabsorbeerd in urine moet worden uitgesloten bij de berekening van de absorptiesnelheid van een groot aantal proteïnurie. Het is minder betrouwbaar en wordt zelden gebruikt.
5. Aminozuursequentieanalyse van amyloïde: de aminozuursamenstelling van amyloïde en de volgorde van de residuen helpen bij het identificeren van het AL-eiwit en het AA-eiwit.
6. Pathologisch onderzoek: Pathologisch onderzoek is de meest betrouwbare methode voor diagnose. De viscerale biopsie maakt de prenatale diagnostiek sterk verbeterd en de proteïnurie is duidelijk. De positieve snelheid van nierbiopsie is bijna 100%. Het is gemakkelijk te bloeden na nierbiopsie, maar niet zo goed als lever. Leverbiopsie wordt als ernstiger beschouwd dan leverbiopsie. Het is de belangrijkste methode voor de diagnose van nieramyloïdose geworden. De positieve snelheid van leverbiopsie is laag, slechts 50%, wat ernstige bloedingen kan veroorzaken. Het moet voorzichtig zijn en beenmergbiopsie. Het positieve percentage is ongeveer 50%. De biopsie van het rectale slijmvlies moet diep zijn. Het moet de lamina propria van het slijmvlies omvatten. Het positieve percentage is 73%. In AL of AA amyloïdose kan de amyloïde-afzetting ook worden gezien in de ascites. Het positieve diagnosepercentage is 70% -80%. Andere mogelijke weefselonderzoeksplaatsen zijn tandvlees, huid (lage gevoeligheid), maagslijmvlies en dunne darm. Door endoscopische poetscytologie en biopsie kan de positieve snelheid van maagonderzoek worden verbeterd. Het synoviale weefsel dat is verwijderd nadat de carpale tunnel is ontspannen, is zeker positief, maar meestal worden deze weefsels niet gediagnosticeerd. De biopsiemonsters worden behandeld met 5% kaliumpermanganaat en vervolgens Congo-rode kleuring. Het AA-eiwit is hoog mangaan. Kaliumgevoelig, met een kleine affiniteit met Congo-rood, kleurtest is negatief en AL-eiwit en Congo-rood hebben een sterke affiniteit, kleurtest is positief, dus deze methode kan worden gebruikt om de laesies te identificeren die worden veroorzaakt door AA-eiwit of AL-eiwit, dus het helpt Om onderscheid te maken tussen primaire en secundaire amyloïdose, is botbiopsie de beste methode voor vroege diagnose van A2-M-afzetting in bot. Kaliumpermanganaat-Congo rode kleuring is positief, terwijl AA of AF amyloïde kleuring negatief is. Het is handig voor differentiële diagnose.Als de uitlijning onregelmatig is onder de elektronenmicroscoop, kunnen amyloïde vezels met een diameter van 8-10 nm worden gediagnosticeerd.
1. X-ray buikfilm, als het echoscopisch onderzoek, zoals de toename van de nierschaduw (vooral bij nieradertrombose) de diagnose kan helpen, maar de normale grootte van de nierschaduw of de late nierschaduwreductie kan de diagnose niet uitsluiten.
2. Niervenografie: Helpt bij het diagnosticeren van nieradertrombose.
3. Radionuclidescanning: het is toegepast om amyloïdose te bepalen. 99mTc-dimercaptosuccinaat (DMSA) kan worden geabsorbeerd door proximale tubuli. Wanneer niertubuli en renale interstitiële betrokken zijn, wordt proximale tubulusreabsorptie verminderd tot 99mTc. - De inname van DMSA is verminderd, maar de gevoeligheid van de analyse is niet gebruikt.Het gebruik van 123I-gelabelde serumamyloïde P-stof om AA en AL-amyloïdose te diagnosticeren heeft een goed vooruitzicht. Er is gemeld dat intraveneuze injectie van radioactieve 2M om opname te detecteren. Amyloïdose van 2M.
4. Tweedimensionale echocardiografie: hoge gevoeligheid bij het bepalen van amyloïdose van het hart.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van nieramyloïdose bij kinderen
diagnose
1. Klinische kenmerken
(1) Kenmerken: bij patiënten met secundaire nieramyloïdose, proteïnurie, onverklaarde nierinsufficiëntie, hartinsufficiëntie, perifere neurologische aandoeningen en lage incidentie van niertubulaire acidose, nierurine Verwonding, hepatosplenomegalie, malabsorptie van de dunne darm, macroscopische tong en visuele beperking veroorzaakt door abnormale cornea-kristallen moeten worden vermoed en de ziekte.
(2) toename van gamma-globuline: gemanifesteerd door het nefrotisch syndroom en de gamma-globuline in plasma-eiwitelektroforese> 20%, het wordt ook verdacht van dit symptoom.
(3) Vraag naar familiegeschiedenis: er moet ook rekening worden gehouden met familiale factoren en geografische factoren, en familiegeschiedenis moet indien nodig worden gevraagd.
2. Nierbiopsie wordt uitgevoerd volgens nierbiopsie.Het monster is gekleurd met Congo-rood De algemene optische microscoop is voldoende om de diagnose te bevestigen.
Differentiële diagnose
1. Identificatie van AL-type amyloïdose en multipel myeloom Beenmergonderzoek van AL-type amyloïdose laat vaak een toename van het aantal plasmacellen zien, en beide amyloïde-eiwitten zijn AL-type, waardoor het meerdere keren moeilijk is. Identificatie van myeloom, als het aantal beenmergplasmacellen minder dan 25% is, is er een kleine hoeveelheid monoklonaal eiwit in bloed of urine, geen bijbehorende bloedarmoede, hypercalciëmie en osteolytische schade, de kans op AL-amyloïdose is waarschijnlijker. groot.
2. AA-type moet aandacht besteden aan de identificatie van elke oorzaak.
