nierveneuze trombose bij kinderen
Invoering
Inleiding tot nieradertrombose bij kinderen Niertrombose (renalveinthrombose) verwijst naar de vorming van trombus in de romp en / of tak van de nierader, resulterend in gedeeltelijke of totale blokkering van de nierader die een reeks pathologische veranderingen en klinische manifestaties veroorzaakt. Niertrombose kan aan één of beide kanten voorkomen, in de romp, een enkele tak of meerdere takken, en kan naast trombose van andere organen bestaan. Acute nieradertrombose kan gecompliceerd zijn door acuut nierfalen.De klinische manifestaties van chronische nieradertrombose zijn niet duidelijk. Omdat er voldoende tijd is om collaterale circulatie te vormen om de renale veneuze terugkeer te verbeteren, is de meeste nierinsufficiëntie omkeerbaar. De meeste ziekten zijn autopsiediagnose.Met de voortgang van röntgenangiografie en selectieve vasculaire katheterisatie neemt de prenatale diagnose toe. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Hypertensie Nierglucosurie Nierfalen
Pathogeen
Oorzaken van nieradertrombose bij kinderen
Oorzaak:
1. Primair: de meeste pasgeborenen zijn uitgedroogd als gevolg van infecties of gastro-intestinale aandoeningen Anderen zoals laag volume, septische shock, asfyxie en sikkelcelanemie komen ook vaak voor bij kinderen met aangeboren nier- of hartafwijkingen. Na angiografie kan het verband houden met hyperosmolaire toestand, die vaker voorkomt bij kinderen met zwangerschapsvergiftiging, dystocie, prenatale hypoxie en diabetische moeders. Het kan ook worden gezien in kleine leeftijdsgroepen zonder duidelijke prikkels.
2. Secundair
(1) Secundair aan nierziekte: Kinderen komen vaker voor bij patiënten met refractaire ziekte na herhaling van eenvoudige nefropathie.
(2) secundair aan inferieure vena cava-trombose: secundair aan inferieure vena cava-trombose of nierader, de inferieure vena cava veroorzaakt door externe tumorcompressie, zoals abdominaal aorta-aneurysma, niercelcarcinoom en lymfatische reticulumtumor.
pathogenese:
Neonatale en zuigelingen extracellulaire vloeistoffen zijn relatief meer, en de nierconcentrerende functie is slecht, de nier heeft dubbele capillaire circulatie en het bloedtransport is langzaam, dus in de bloedconcentratie, uitdroging, hypercoagulatie en hyperosmotische toestand is veneuze trombose gemakkelijk te vormen. Vooral in de perinatale periode, bij kinderen met grote kinderen en volwassenen met nefrotisch syndroom, vaak geassocieerd met hypercoaguleerbare toestand, vanwege een klein molecuulgewicht in plasma (vergelijkbaar met het molecuulgewicht van albumine) antistollingsfactoren, zoals Antitrombine III (68.000), 1-antitrypsine (5,4 miljoen) en fibrinolytisch plasminogeen (81.000) gaan verloren uit de urine, terwijl sommige procoagulante stollingsfactoren zoals V, VII, VIII, fibrinogeen (molecuulgewicht> 200.000) en antifibrinolytische 2-macroglobuline (840.000) hebben grote molecuulgewichten, gaan niet gemakkelijk verloren uit de urine en kunnen toenemen met de compenserende eiwitsynthese van de lever, dus In een staat van hypercoagulatie.
Aan de andere kant is het aantal bloedplaatjes meestal gematigd verhoogd, aggregatie en hechting zijn verbeterd en -tromboglobuline, plaatjesfactor 4 en factor 3 worden vrijgegeven.De eerste twee kunnen factor X activeren en trombine-activiteit verhogen. De laatste is betrokken bij de vorming van tromboplastine, evenals een toename van de bloedplaatjes activerende factor (PAF), die ook de bloedplaatjesaggregatie bevordert. Bovendien is door plasmale hypoproteïnemie het plasmavolume verminderd, plus furosemide en bijbehorende Hyperlipidemie verhoogt de viscositeit van het bloed. De toepassing van hormonen stimuleert de productie van bloedplaatjes en VIII is ernstiger hypercoaguleerbaar Nierveneuze trombose begint meestal in kleine nieraders zoals interlobulaire aderen, oplopende rechte bloedvaten en boogaders, en zelfs inferieure vena cava en bijnieren, unilateraal of dubbel. Zijbetrokkenheid, de belangrijkste nierader van de vertakkingsextensie is zeldzaam, de nier kan worden gezien met hemorragisch infarct, necrose, laat zichtbare littekens, lobulatie en contractuur, kan soms worden aangezien voor nierhypoplasie en chronische pyelonefritis, en sommige kunnen worden gezien als diffuse nier Kleine balsclerose, tubulaire atrofie en uitgebreide medullaire vernietiging met hemosiderine-depositie, prenatale morbiditeit vaak gepaard met renale calcificatie of necrose, neonatale kan focaal georganiseerde trombose hebben.
Het voorkomen
Pediatrische nieradertrombosepreventie
Infectie of gastro-intestinale aandoeningen veroorzaakt door uitdroging kunnen vaak voorkomen bij deze ziekte, moeten actief preventieve behandeling zijn, tijdige correctie van uitdroging, goed werk verrichten in perinatale zorg, actieve preventie en behandeling van zwangerschapsvergiftiging, dystocie en diabetes, omdat de moeder van de bovengenoemde kinderen vatbaar is voor deze ziekte, Voor kinderen met een hoog risico op nierziekte, moet preventieve antistollingstherapie worden genomen om het optreden van deze ziekte actief te voorkomen.
Complicatie
Pediatrische nieradertrombose complicaties Complicaties, hypertensieve nierhypoglykemie, nierfalen
Patiënten met langdurige ziekte kunnen hypertensie, nierglucosurie, gecompliceerd nierfalen, hyperosmolair syndroom enzovoort hebben.
Symptoom
Symptomen van nieradertrombose bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Gezicht bleek niergebied snurken veneuze trombose gelaatshemisfeer blauw zwart knobbeltje buikpijn metabole acidose proteïnurie nierglucosurie azotemie uitdroging
De belangrijkste kenmerken van pasgeborenen en baby's zijn een gladde vorm in de taille, een hard oppervlak met grove hematurie, koorts, braken en diarree, uitdroging en metabole acidose.Het wordt gekenmerkt door snelle ademhaling, bleke teint, shock en voor en na het verschijnen van de tumor. Verhoogd aantal witte bloedcellen, wat vaak leidt tot progressief nierfalen, hyperosmolaire toestand en dood, de primaire ziektesymptomen zijn meer voor de hand liggend, meestal hyperosmolair syndroom, over het algemeen pas na de zwelling van de taille om de ziekte te overwegen, de grotere kinderen en Volwassenen met secundaire nefropathie kunnen te wijten zijn aan de snelle vorming van trombose en de grootte van de geblokkeerde bloedvaten.De acute hoofdniertrombose vertoont vaak typische symptomen; terwijl de chronische nieradertrombose, met name de collaterale circulatie, beter is. Asymptomatisch, de meeste patiënten die in binnen- en buitenland door niervenografie worden gediagnosticeerd, zijn asymptomatisch.
1. Ernstige buikpijn of lumbale hypotensie, kan gepaard gaan met pijn in de nieren.
2. Er zijn vaak grove hematurie, bijna allemaal onder de microscoop hematurie.
3. Kinderen met een eenvoudige nierziekte kunnen plotseling een grote hoeveelheid proteïnurie hebben.
4. Plotselinge verslechtering van de nierfunctie, verminderde GFR, acuut nierfalen, verhoogde BUN en serumcreatinine en geen urinaire of oligurie en azotemie werden bilateraal beïnvloed.
5. Sommige zieke kinderen kunnen koorts en infectiesymptomen hebben.
6. Kinderen met een langere ziekteverloop kunnen nierstoornissen zoals hypertensie, nierglucosurie en distale niertubulaire acidose hebben.Gehydrateerde en hypertonische zuigelingen kunnen de nieren raken, vergezeld van microscopische en grove hematurie. De kenmerken van deze ziekte, plotselinge hyperalgesie of lage rugpijn bij kinderen met nefrotisch syndroom, hematurie, proteïnurie, verslechtering van de nierfunctie moeten in deze omstandigheden aan deze ziekte worden gedacht, zoals microvasculaire hemolytische anemie, aantal bloedplaatjes Verhogen of progressieve reductie, serum of urine fibrine degradatie producten nemen toe of nemen geleidelijk af, plasma D-dimeer is positief, moet zeer worden vermoed, en bevestig verder de diagnose, gewone buikfilm, B-modus echografie kan worden gebruikt als Routinematig onderzoek, zoals nieraderpyelografie of renale scan, toonde aan dat de nier ruw kan worden gediagnosticeerd. Als er sprake is van een aandoening, moet DSA of selectieve niervenografie worden bevestigd. DSA kan worden gevuld met defecten aan de zijkant van het lumen van het hoofdvat; Als de interne trombus ervoor zorgt dat het lumen volledig wordt geblokkeerd, wordt de distale tak van de tak niet ontwikkeld; in het acute geval, behalve de laesie, zijn de andere aderen verdikt en de niervorm Grote, degenen die chronische collaterale circulatie.
Onderzoeken
Onderzoek van nieradertrombose bij kinderen
Een derde van de kinderen heeft duidelijke bloedarmoede en de stollingstijd is verlengd. 90% van de kinderen heeft progressieve trombocytopenie. Dit laatste is de meest nuttige en eenvoudige en betrouwbare laboratoriumbevinding voor de ziekte. Bloedarmoede is microvasculaire hemolytische bloedarmoede, perifeer bloed Rode bloedcelafval (heterologe rode bloedcellen) kan worden gezien, gecombineerd met microvasculaire coagulatie en hemolytisch uremisch syndroom, trombocytopenie en stollingsfactorreductie, wat het verbruik in het veneuze systeem van andere delen (zoals hersenen en lever) in de nierader en ernstige gevallen weerspiegelt. , AT-III verlaagd, serumfibrineafbraakproducten (FDP) verhoogd met> 10 mg / L (10g / ml), plasma D-dimeer positief en plasmafibrine verlaagd <2 g / L (200 mg / dl), De meeste van de bovenstaande zijn echter acute gevallen.Er is geen duidelijke index om de neiging van nieraandoeningen met nieradertrombose te voorspellen.Het komt vaker voor om fibrinogeen in plasma te verhogen, wat de plasmaviscositeit kan verhogen en de incidentie van trombose direct kan beïnvloeden. Tegelijkertijd voorspellen een verhoogd aantal bloedplaatjes, verlaagd plasmaplasminogeen en verlaagd antitrombine III het risico op trombose, maar als er consumptieve intravasculaire coagulatie is, fibrinogeen en Het aantal bloedplaatjes kan geleidelijk worden verminderd, niet-invasieve computertomografie (CT).
B-modus echografie en Doppler echografie bloedstroomkaart positief voor diagnose, maar minder gevoelig, kan worden gebruikt voor de diagnose van grote niertrombus, gewone buikfilm kan vergrote nier en geavanceerde calcificatie vertonen; B-modus echografie kan nier tonen De grootte van de bloedvaten is nog steeds te zien in de grote bloedvaten; nieraderpyelografie of renale scan toonde aan dat de nier ruw kan worden gediagnosticeerd, intraveneuze pyelografie (IVP) is nuttig bij oudere kinderen, meer dan 90% van de acute kan nier vertonen De hele nier of sommige segmenten van het infarctgebied hebben geen functie, en sommige van de getroffen nieren zijn vergroot, de ontwikkeling is vertraagd, de meeste asymptomatische volwassenen zijn normaal en een deel van de proximale collaterale circulatie van de urineleider kan worden gezien, maar in neonatale ontwikkeling Slecht en een zekere mate van risico en het gebruik van een renale scan in plaats daarvan, retrograde pyelografie kan normaal zijn, of als gevolg van oedeem, het nierbekken onvolledig is, necrotisch nierweefsel wordt gemakkelijk door de ureterale katheter gepenetreerd, contrastmiddel dat in het nierbekken wordt geïnjecteerd kan doordringen en verspreiden naar de vloeibaar gemaakte nierparenchym Inferieure vena cava angiografie en veneuze fase van nierangiografie.
Vanwege een gebrek aan gevoeligheid en specificiteit, wordt het geleidelijk geëlimineerd.De diagnose vereist het gebruik van percutane femorale punctie selectieve venografie.Het kan worden gevonden dat het vuldefect of de adertak niet is ontwikkeld. De drainagevertraging kan bijvoorbeeld een kleine trombus zijn. De collaterale circulatie is nog steeds zichtbaar Digitale aftrekangiografie (DSA) heeft de afgelopen jaren een goede digitale aftrekangiografie, heeft een kleine dosis, laag contrastmiddelconcentratie en kan worden gebruikt voor nierdisfunctie. Voor traumatisch onderzoek zijn complicaties ernstiger, zoals vasculaire perforatie, acuut nierfalen, endovasculair letsel kan trombose veroorzaken (nierader en onderste extremiteit ader) en longembolie, dus niet routinematig gebruiken, moeten de indicaties zorgvuldig kiezen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van nieradertrombose bij kinderen
RVT kan worden gediagnosticeerd door beeldvormend onderzoek en klinische manifestaties en hypercoagulopathie en hyperviscositeit.De differentiële diagnose van de oorzaak hangt af van de medische geschiedenis, klinische kenmerken en laboratoriumtests om te bepalen in welke mate de nier kan worden aangeraakt, met of zonder hematurie. Moet aandacht besteden aan de identificatie van nephroblastoom, hydronefrose, meerdere niercysten en retroperitoneale bloeding.
