Bijnierschors en medullair hyperplasiesyndroom bij kinderen
Invoering
Korte introductie van pediatrische bijnierschors en medulla hyperplasie syndroom Bijnier-bijnier en medulla hyperplasie syndroom (Medullo-Adrenalanda drenocortical hyperplasiasyndroom) is een cortisol-catecholamine hyperplasie, feochromocytoom met het syndroom van Cushing. Het wordt veroorzaakt door adenoom van de bijnierschors en medulla, en kan ook worden veroorzaakt door de secretie van ACTH door feochromocytoom, wat de bijnierhyperplasie veroorzaakt, wat het syndroom van Cushing veroorzaakt, wat ectopisch ACTH-feochromocytoom is. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,01% -0,02% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: buikpijn, hoofdpijn
Pathogeen
Pediatrische bijnierschors en medullaire hyperplasie syndroom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
Dit symptoom kan worden veroorzaakt door adenoom van de bijnierschors en medulla, of door de secretie van ACTH uit feochromocytoom, wat leidt tot bijnierhyperplasie, wat het syndroom van Cushing veroorzaakt, dwz ectopisch ACTH feochromocytoom, dat tegelijkertijd hyperplasie van de cortex en medulla is. En gemanifesteerd als het syndroom van Cushing en catecholamine hyperthyreoïdie. In 1987 rapporteerden He Yuhua et al een geval van mannelijke zuigelingen. Histopathologisch onderzoek bevestigde tegelijkertijd corticale en medullaire laesies. Gedetailleerde onderzoeksresultaten: het bijnieroppervlak was geel korrelig, snijoppervlak Zie de diffuse verdeling van geelbruine knobbeltjes in de bijnierschors, de grootte is 0,1 ~ 0,2 cm, donkerrode medulla is te zien in alle delen van de bijnier, de breedte van 0,1 ~ 0,2 cm, microscopisch onderzoek van de corticale knobbeltjes van de grote eieren Het bestaat uit ronde of veelhoekige cellen.De cellen zijn rijk aan eosinofiel cytoplasma.De kern is rond, diep gekleurd en van verschillende grootte. Er is geen duidelijke grens tussen deze abnormaal prolifererende celclusters en de omringende bijnierschors. Ten eerste, in de bijnier, kan de lichaamstaart worden gezien, de chromaffinecellen zijn rond, ovaal of veelhoekig, rijk aan cytoplasma, bevattende basofiele fijne deeltjes, kleine kernen , rond, kleuring ondiep, geen nucleair karyotype en kernsplijting, cellen gerangschikt in een groep, He Yuhua et al. Het geval van naast elkaar bestaande bijnierschors en medulla hyperplasie wordt "cortisol-catecholamine hypertrofie" genoemd, sommige wetenschappers geloven dat uit pathologie In wezen zijn de symptomen een onafhankelijke syndroomgroep.
(twee) pathogenese
Het mechanisme van coëxistentie van bijnierschors en medulla hyperplasie is nog onduidelijk Er zijn drie theorieën:
1. Synthese en secretie van bijnierschors en medullair hormoon ACTH kunnen de activiteit van tyrosine hydroxylase, dopamine -hydroxylase, fenylethanolamine-stikstof-methyltransferase verbeteren, die nodig zijn voor de synthese van catecholamine. Bij dieren met herhaalde stress, toen de ACTH en cortisol toenamen, nam de activiteit van de bovengenoemde enzymen toe en nam de synthese en afgifte van catecholamines dienovereenkomstig toe. Injectie van ACTH kan een crisis van feochromocytoom veroorzaken, met bijnierschors en medullair hormoon. De synthese en secretie worden gereguleerd door ACTH, maar in een groot aantal gevallen van Cushing-syndroom is medulla-hyperplasie zeldzaam en het lijkt erop dat dit idee niet wordt ondersteund, dus de exacte relatie tussen de twee moet nog verder worden onderzocht.
2. Overmatige medulla-secretie ACTH Immunohistochemie bevestigde dat er ACTH-achtige immunoreactieve cellen in de foetale bijniermerg aanwezig zijn na 23 weken zwangerschap.Deze cellen kunnen overleven na de geboorte en kunnen feochromocytoom ontwikkelen. Wat betreft de proliferatieve bijniermerg De aanwezigheid of afwezigheid van dergelijke resterende cellen maakt ACTH vrij om corticale hyperplasie te veroorzaken, die verder onderzoek verdient. Hij Yuhua et al. Meldden geen bewijs van hypofyse laesies; catecholamine-secretie nam eerder toe dan cortisol in de geschiedenis; geen langdurige vervangende therapie na bijnier subtotale resectie En hypofyse radiotherapie en herstel, en geen Nelson-syndroom, dat de mogelijkheid van hyperplasie van de medulla ondersteunt om overtollige ACTH uit te scheiden en hypercortisolisme te veroorzaken.
3. Pathologische veranderingen Bijnierschors en medulla-hyperplasie zijn de koppeling van twee pathologische toestanden of kunnen een onafhankelijk type ziekte zijn.
Het voorkomen
Preventie van pediatrische bijnierschors en medulla hyperplasie syndroom
De etiologie van deze ziekte is onbekend en kan verband houden met pathologische factoren in de baarmoeder of schade aan de functie van de hypothalamus-hypofyse-as. Sommige mensen denken dat deze ziekte X-gebonden overerving is. Daarom moet worden verwezen naar maatregelen ter preventie van genetische ziekten.
Voorzorgsmaatregelen hebben betrekking op aangeboren afwijkingen, en preventie moet worden uitgevoerd van vóór de zwangerschap tot prenataal:
Pre-huwelijkse medisch onderzoek speelt een actieve rol bij het voorkomen van geboorteafwijkingen. De grootte van het effect is afhankelijk van de onderzoeksitems en inhoud, inclusief algemeen lichamelijk onderzoek (zoals bloeddruk, elektrocardiogram) en familiegeschiedenis van de ziekte, persoonlijke medische geschiedenis, serologisch onderzoek (zoals het hepatitis B-virus, Treponema pallidum, HIV), tests op het voortplantingssysteem (zoals screening op cervicale ontsteking).
Systemische screening op geboorteafwijkingen is vereist tijdens prenatale zorg tijdens de zwangerschap, inclusief regelmatige echografie, serologische screening en, indien nodig, chromosomaal onderzoek.
Zwangere vrouwen moeten schadelijke factoren zoveel mogelijk vermijden, inclusief uit de buurt van rook, alcohol, drugs, straling, pesticiden, lawaai, vluchtige schadelijke gassen, giftige en schadelijke zware metalen.
De oorzaak is nog niet volledig opgehelderd en genetische counseling moet worden gedaan om al het gezondheidszorgwerk tijdens de zwangerschap te doen. Zodra een abnormaal resultaat optreedt, is het noodzakelijk om te bepalen of de zwangerschap moet worden beëindigd; de veiligheid van de foetus in de baarmoeder; of er na de geboorte gevolgen zijn, of het kan worden behandeld en hoe de prognose is. Neem praktische en haalbare behandelingsmaatregelen.
Complicatie
Pediatrische bijnierschors en complicaties van het medullaire hyperplasiesyndroom Complicaties, buikpijn, hoofdpijn
Afleveringen hebben van buikpijn, hoofdpijn, hartkloppingen, tachycardie, enz.
Symptoom
Symptomen van bijnierschors en Medulla Hyperplasie bij kinderen Symptomen Veel voorkomende symptomen Volle maan Gezicht Cushing Syndroom Hypertensie Buikpijn Hart-tot-hart obesitas Medulla Hyperplasie Multi-bloed tachycardie
Dit symptoom heeft het typische syndroom van Cushing en er zijn syndromen van typische feochromocytoomafleveringen. Er zijn hypertensie, centripetale obesitas, volle maan en meer bloed. Het 4-jarige kind heeft dun schaamhaar en urine 17-OHCS. 17-KS is aanzienlijk verhoogd en kan worden geremd door hoge dosis dexamethason.
Bovendien kan er paroxismale buikpijn, hoofdpijn, hartkloppingen, hyperhidrose en episoden van hypertensie, tachycardie, zweten, enz. Zijn. De kwalitatieve VMA-urinetest is positief.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische bijnierschors en medullair hyperplasiesyndroom
Urine 17-OHCS, 17-KS was significant verhoogd. Het binnenlandse rapport van 4-jarige kinderen werd als voorbeeld genomen. De 24-uurs urine 17-OHCS bereikte 37,6 mg (normale leeftijd 1,9-5,5 mg) en 17-KS was 10,6 mg (normaal op dezelfde leeftijd). De waarde was 2,4-5,5 mg) en de kwalitatieve urine VMA-test was positief (met een positieve basiswaarde van> 10 g / ml).
Er was geen afwijking in de röntgenfoto van de sella en de retroperitoneale röntgenfoto.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van pediatrische bijnierschors en medullair hyperplasiesyndroom
Volgens de klinische kenmerken van het syndroom van Cushing met de aanwezigheid van typisch feochromocytoom, gecombineerd met endocrien en röntgenonderzoek om een diagnose te stellen.
Anders dan het syndroom van Cushing en feochromocytoom, zijn de eerste twee manifestaties van deze ziekte nuttig voor identificatie.
