Pediatrische tubulo-interstitiële nefritis
Invoering
Korte introductie van pediatrische niertubuli-interstitiële nefritis Tubulo-interstitiële nefritis (TIN) verwijst naar een groep niet-etterende ontstekingsreacties voornamelijk gekenmerkt door nierinterstitiële laesies.De glomeruli zijn bijna vrij van laesies of incidentele milde laesies en de niertubuli worden aangetast. . Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypertensie, bloedarmoede, acuut nierfalen
Pathogeen
Pediatrische tubule-interstitiële nefritis
Oorzaak van ziekte
Renale tubulo-interstitiële nefritis is een grote groep nierziekten die om verschillende redenen wordt veroorzaakt.Volgens het verloop van de ziekte kan tubulointerstitiële nefritis worden onderverdeeld in twee categorieën: acuut en chronisch; volgens de oorzaak is het besmettelijk, op medicijnen gebaseerd, immuun Gemedieerde en interstitiële nefritis veroorzaakt door erfelijke metabole stoornissen.
Infectie (20%):
Inclusief bacteriële infecties (streptococcus, staphylococcus, difterie, tyfusbacillus, enz.), Legionella, Leptospira, Toxoplasma protozoa, virale infecties, enz., Nier- of systemische infecties veroorzaakt door de bovengenoemde pathogenen kunnen TIN veroorzaken, maar geen pathogenen Direct de nier binnendringen, maar het immuunresponsmechanisme.
Geneesmiddelreactie (15%):
Gemeenschappelijke antibiotica (zoals aminoglycosiden, penicillines, cefalosporines, amfotericine, tetracyclines, sulfonamiden, doxorubicine, anti-tuberculose-medicijnen, enz.), Niet-hormonale ontstekingsremmers (indomethacine, Blo Fen, aspirine, enz., Langdurige blootstelling aan zware metaalzouten (zoals lood, kwik, enz.), Anti-epileptica, anesthetica, centrale stimulerende middelen, immunosuppressiva, diuretica, enz.
Urinewegobstructie (15%):
Nierbuis-interstitiële schade veroorzaakt door urinewegobstructie of vesicale reflux.
Immunologische glomerulaire laesies (20%):
Met inbegrip van anti-glomerulaire basale membraanantilichamen, afzetting van immuuncomplexen en dergelijke.
Vaatziekte (10%):
Zoals renale arteriosclerose, trombose van de nierslagader of trombose van de nierader.
Metabole ziekte (10%):
Hyperurikemie, uraatnefropathie, cystineurie, hypercalciëmie, langdurige hypokaliëmie, enz.
Andere factoren (8%):
(1) genetische factoren: familiale interstitiële nefritis, sponsnier, aangeboren polycysteuze nierziekte.
(2) Tumor: leukemie, lymfosarcoom, multipel myeloom, enz.
(3) Stralingsnefritis en dergelijke.
pathogenese
1. Immunisatiemechanismen omvatten cellulaire immuun-gemedieerde acute interstitiële nefritis, humorale immuun-gemedieerde acute interstitiële nefritis, complementactivering, ige-gemedieerd (bloed ige verhoging, bloed en urine eosinophil telling ) en andere mechanismen .
2. Niet-immuunmechanismen omvatten verschillende systemische infecties, medicijnen en toxische stoffen zoals dic. Vanwege de grote nierbloedstroom, groot nierendotheelcelgebied, hoge tubulaire metabole snelheid, renaal tegenstroomverdubbelingssysteem en remming van renale enzymen, is de nier gevoelig voor vergiftiging.
3. Pathologische veranderingen
(1) Gezien met het blote oog: de grootte van de nier is normaal of enigszins vergroot, en de laesie bevindt zich voornamelijk in de medulla, die focaal of diffuus kan zijn.
(2) gezien onder de microscoop: glomerulair meer normaal, incidentele mesangiale celproliferatie of halvemaanformatie. Renale tubulaire epitheelcellen zwellen, necrose, degeneratie, hyperplasie, krimp van de buisvormige basaalmembraan en ruptuur. Aanzienlijk oedeem in het interstitiële gebied, een verscheidenheid aan celinfiltratie. Immunopathologie suggereert een matige hoeveelheid fibrinogeen, c3, c4, igg-afzettingen in het mesenchymale membraangebied.
Het voorkomen
Preventie van pediatrische tubulus-interstitiële nefritis
Er is niet veel aandacht, vooral om tijdig een behandeling te vinden.
Complicatie
Pediatrische tubulaire-interstitiële nefritis complicaties Complicaties, hypertensie, bloedarmoede, acuut nierfalen
Kan gecompliceerd zijn door hoge bloeddruk, kan bloedarmoede, acuut nierfalen, enz. Optreden en kan samen met nierstenen bestaan.
Symptoom
Pediatrische tubule-interstitiële nefritis symptomen vaak voorkomende symptomen nocturie verhoogde lymfadenopathie anorexia gewrichtspijn oedeem koorts gepaard met uitslag hoge koorts buikpijn polyurie azotemie
De ziekte kan in elke leeftijdsgroep voorkomen.
1. Typische klinische manifestaties van koorts, uitslag, gewrichtspijn, drieklank van AIN, zieke kinderen kunnen verschillende gradaties van oedeem, nocturie, polyurie, braken, diarree, anorexia, buikpijn hebben, kinderen kunnen microscopische hematurie hebben, Pyuria, ernstige nierziekte kan optreden, de meeste prestaties zijn niet-oligurisch.
2. Een verscheidenheid aan klinische manifestaties
(1) Acuut TIN: veroorzaakt door infectie, medicijnallergie, vaatziekte of medicijnnefrotoxiciteit, enkele zijn idiopathisch, ATIN wordt gekenmerkt door acuut begin, vaak gepaard met koorts, uitslag en blaasirritatie, meer Allergische geneesmiddelen, ernstige gevallen kunnen acuut nierfalen vertonen, pathologisch voornamelijk metamorfe exsudatie, interstitieel oedeem, infiltratie van ontstekingscellen variëren door etiologie en pathogenese, TIN-patiënten kunnen te wijten zijn aan oedeem in de nier, niercapsule Stretchen, patiënten voelen lage rugpijn, lichamelijk onderzoek heeft nierpijn, de gemeenschappelijke klinische manifestaties zijn patiënten met verschillende gradaties van acuut nierfalen en volgens verschillende oorzaken kunnen overeenkomstige prestaties optreden:
1 infectie veroorzaakt: meer rillingen en koorts, lichaamspijnen, verlies van eetlust en andere vergiftigingsverschijnselen, bloedneutrofielen, antibacteriële behandeling is effectief.
2 veroorzaakte allergie voor geneesmiddelen: een geschiedenis van nuttige medicijnen, uitslag, koorts, gewrichtspijn en lymfadenopathie en andere allergische symptomen tijdens medicatie of kort na ontwenning, verhoogde bloed-eosinofilie en IgE, urine-sedimentcontrole 1 / 3 patiënten kunnen eosinofielen vinden.
3 medicijn nefrotoxiciteit veroorzaakt door: de meeste patiënten hebben een duidelijke geschiedenis van medicatie, tubulaire epitheelcellen kunnen in de urine verschijnen.
(2) Chronisch TIN: voornamelijk gemanifesteerd als niertubulaire insufficiëntie, zoals betrokkenheid van de proximale tubulus, gemanifesteerd als type II renale tubulaire acidose en Fanconi-syndroom, zoals ernstige betrokkenheid van de distale tubulus, kan worden uitgedrukt als type I of IV Renale tubulaire acidose.
Klinische kenmerken van 1CTIN: klinische manifestaties zijn niet zo duidelijk als ATIN, patiënten kunnen geen symptomen hebben, zorgvuldig onderzoek kan een verscheidenheid van niertubulaire disfunctie vinden, bloeddruk kan normaal of verhoogd zijn, vaak milde proteïnurie, wanneer een grote hoeveelheid proteïnurie Wanneer wordt gevraagd om glomerulaire ziekte, kunnen sommige CTIN- en nierstenen naast elkaar bestaan, Balkanefropathie of misbruik van analgetica kunnen kwaadaardige urinewegen in de urinewegen optreden, nierpapillaire necrose kan worden gecompliceerd door misbruik van analgetica, sikkelcelziekte of chronische urinewegobstructie De resulterende CTIN wordt gekenmerkt door koorts, hematurie en nierkolieken. Soms wordt necrotisch weefsel uitgescheiden door de urine. Bloedarmoede is niet evenredig met de mate van azotemie. Het komt vaak voor bij medullaire cysteziekte, misbruik van analgetica en multipel myeloom. Verhoogde nocturie is een belangrijke diagnostische aanwijzing voor veel CTIN's.
De karakteristieke pathologische manifestaties van 2CTIN: interstitiële fibrose, buisatrofie en mononucleaire celinfiltratie, late nierkrimp, onregelmatige vorm (een manifestatie van aanwezigheid van littekens), enkelvoudige of meervoudige corpus callosum-uitbreiding, als gevolg van fibrose Omwikkeld, de tubulus is vervormd, het basaalmembraan van de tubule is verdikt en er kunnen in de latere fase secundaire glomerulaire veranderingen en niervaataandoeningen zijn. Vanwege de meer interstitiële medulla worden de medulla en de tepel ernstig aangetast vanwege de niertubulus Elk segment heeft de functie van het opnieuw opnemen van natriumionen. Daarom kan elke segmentale niertubulaire celbeschadiging veroorzaakt door primaire CTIN een bepaalde graad bereiken, wat een ongepast verlies van natriumionen kan veroorzaken, wat klinisch de moeite waard is voor klinische evaluatie. De aandacht van de arts is: primaire CTIN treedt meestal niet op natriumretentie en CTIN veroorzaakt door secundaire CTIN en vaatziekten vaak gepaard met natriumretentie, gemanifesteerd als oedeem en hypertensie, raadpleeg de geschiedenis om TIN te vinden Oorzaken of oorzaken, typische klinische manifestaties zoals koorts, uitslag, triade in de gewrichten; of onverklaarbaar nierfalen, allergische systemische symptomen; laboratoriumtests voor verhoogde serum-IgE, verhoogd aantal eosinofielen in het perifere bloed Urine 2-microglobuline verhoogd, hypokaliëmie; urine heeft rode bloedcellen, witte bloedcellen en witte bloedcellen; nierdisfunctie, indien nodig, moet een nierbiopsie doen om de diagnose te bevestigen.
Onderzoeken
Pediatrische tubule-interstitiële nefritis
De nier heeft vijf hoofdfuncties, namelijk uitscheiding van metabolisch afval, reabsorptie van nuttige filtratiesubstanties, water- en elektrolytenbalans, zuur-basebalans en endocriene functie. Het tubulointerstitiële systeem is goed voor ongeveer 95% van het totale niervolume en het tubulointerstitiële is de belangrijkste plaats voor het uitvoeren van deze functies. Daarom kan TIN worden uitgedrukt als een defect van deze vijf functies.
1. Algemene urinetest
(1) urinesedimentonderzoek: de verandering van urinesediment varieert met de primaire ziekte Over het algemeen kan urinesediment worden gezien in matige rode bloedcellen, witte bloedcellen, tubulaire epitheelcellen en afgietsels in de nier. Renale tubulaire epitheelcellen en hun afgietsels zijn van grote waarde bij de diagnose van TIN. Renale tubulaire epitheelcellen worden niet gemakkelijk gezien in normale menselijke urinesedimenten en zijn, indien gevonden, direct bewijs van tubulaire schade. Normale mensen kunnen slechts een kleine hoeveelheid transparant gipsverband zien in geconcentreerde zure urine. In elk geval duiden een buisvormig gipsverband of een korrelvormig gipsverband in de urine, een transparant gipsverband in een niet-geconcentreerde zure urine of een groot aantal transparante afgietsels in geconcentreerde zure urine op schade aan het nierparenchym. Geïnfecteerd door infectie, zijn er meer witte bloedcellen in de urine en kan de middelste urinecultuur positief zijn. Veroorzaakt door allergie voor geneesmiddelen, 1/3 van de patiënten heeft eosinofielen in het urinesediment en bloed-eosinofielen kunnen ook worden verhoogd.
(2) Urine-eiwitanalyse: het dagelijkse urine-eiwitgehalte van TIN is meestal minder dan 1,5 g, en het is een kleine buisvormige proteïnurie, die kan worden gebruikt voor kwantitatieve detectie van kleine eiwitten of schijfelektroforese van urine-eiwit.
2. Bij nierfunctietest ATIN is nierfunctieverlies meestal van voorbijgaande aard, terwijl CTIN negatief is voor nierfunctieverlies. De verslechtering van de interstitiële functie van de buisjes is bijzonder significant. De vorm en omvang van functionele beperkingen zijn gerelateerd aan de locatie en de omvang van schade aan de tubulointerstitiële door virulentiefactoren.
(1) Verminderde actieve excretiefunctie van niertubuli: wanneer sommige stoffen (organische anionen) uit de nieren worden uitgescheiden, worden de proximale tubuli ook actief uitgescheiden terwijl de glomerulus wordt gefilterd. Nadat de actieve tubulaire excretiefunctie van de nier is afgenomen, kan de concentratie van urinezuur in het bloed toenemen en vertraagt ook de renale excretiesnelheid van sommige anionische geneesmiddelen. De klaringssnelheid was verlaagd wanneer de fenolrode excretietest klinisch werd uitgevoerd. Momenteel wordt de fenolrode excretietest vaker gebruikt in de klinische praktijk. Algemeen wordt aangenomen dat de abnormaliteit van de testresultaten aangeeft dat de excretiefunctie van de proximale tubulaire epitheelcellen is verminderd. In het daadwerkelijke klinische toepassingsproces heeft de fenolrode excretietest de volgende defecten:
1 wordt beïnvloed door effectieve nierplasmastroom.
2 wordt beïnvloed door het aantal gezonde niereenheden [of glomerulaire filtratiesnelheid (GFR)]. Totale fenol rode excretiesnelheid = enkele nefron fenol rode excretiesnelheid x totale nefron totale fenol rode excretiesnelheid = enkele nefron fenol rode excretiesnelheid x totaal aantal nefronen.
3 wordt beperkt door de nauwkeurigheid van de methode voor het vasthouden van urine.
(2) Verminderde renale tubulaire reabsorptie: onder normale omstandigheden worden kleine moleculen van glomerulaire filtratie, zoals aminozuren, glucose en globuline met kleine moleculen, bijna opnieuw geabsorbeerd door de proximale tubuli en gaan zelden verloren. Nadat de proximale tubulus is beschadigd, wordt de reabsorptiefunctie verminderd en kunnen kleine moleculaire proteïnurie, aminozuururie of diabetes optreden. In ernstige gevallen klapt de proximale tubulaire reabsorptiefunctie volledig in en manifesteert zich als het Fanconi-syndroom (een gelijktijdige reabsorptie van glucose, aminozuren en carbonaten). Huidige methoden die gewoonlijk worden gebruikt om renale tubulaire reabsorptie te onderzoeken zijn:
1 Urinaire 2-microglobuline-excretiesnelheid: in het geval van normale serum 2-microglobuline-concentratie, duidt verhoogde urine-excretie op een afname van de functie van proximale tubulaire reabsorptie van kleine moleculen. De klinische betekenis van urine-lysozymonderzoek is vergelijkbaar met die van 2-microglobuline. Bij milde tot matige chronische nierinsufficiëntie kan een afname van het aantal nefronen echter soms de effecten van verminderde proximale myocardiale reabsorptie van kleine moleculaire eiwitten tegengaan: totale 2-microglobuline-uitscheiding = enkele nefron 2-microglobuline-uitscheidingssnelheid × Totale nefron totale 2-microglobuline-uitscheidingssnelheid = enkele nefron 2 microglobuline-uitscheidingssnelheid × totale nephron totale 2 microglobuline-uitscheidingssnelheid = enkele nefron 2 microglobuline-uitscheidingssnelheid × totaal aantal nefronen totaal 2 micro Uitscheidingssnelheid globuline = enkele nefron 2-uitscheidingssnelheid microglobuline × totaal aantal nefronen.
2 Urine-eiwitschijfelektroforese: Urine-eiwitschijfelektroforese (natriumdodecylsulfaat-polyacrylamidegelelektroforese) vertoont kleine eiwitgebaseerde proteïnurie wanneer er geen abnormale toename is in de plasmaconcentratie van kleine moleculen. Het suggereert dat de proximale tubulus de functie van kleine moleculaire eiwitten weer opneemt.
3 glucose maximale reabsorptietest: van de proximale buis tot de distale buis hebben de functie van het resorberen van glucose, maar voornamelijk in de proximale buis. Daarom is de nierbuis beschadigd en is het gemakkelijk om nierglucose en urine te veroorzaken. Net als het principe van 2-microglobuline-excretiesnelheid, wordt de maximale reabsorptiefunctie van glucose beïnvloed door het totale aantal nefronen en de functie van een enkele buis. Daarom moet de exacte klinische significantie van de abnormale of normale glucoserbsorptietestresultaten specifiek worden geanalyseerd.
4 urine-aminozuuronderzoek: de aminozuuruitscheiding in de urine nam aanzienlijk toe nadat de tubulaire aminozuurreabsorptiefunctie was afgenomen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van nierbuis-interstitiële nefritis bij kinderen
diagnose
1. Begrijp de oorzaak van TIN kan veel TIN-oorzaken veroorzaken, naast idiopathische TIN, kan alle TIN een oorzaak vinden, het begrijpen van de oorzaak is een belangrijke voorwaarde voor de juiste en tijdige diagnose van TIN.
2. Zoek tijdig de diagnose-aanwijzing voor TIN Patiënten moeten de mogelijkheid van TIN overwegen wanneer de volgende omstandigheden zich voordoen en een uitgebreid nieronderzoek uitvoeren om de diagnose van TIN te bevestigen of uit te sluiten.
(1) Patiënten met onverklaarde nieranemie, nierhypertensie (secundaire TIN), nocturie.
(2) Er is geen shock, acuut bloedvolumetekort, etc. Plotselinge oligurie of niet-oligurisch acuut nierfalen.
(3) Acuut nierfalen treedt op op basis van chronisch nierfalen (basale serumcreatinineconcentratie <250mol / L, dagelijkse serumcreatinine stijgt boven 45mol / L; basale serumcreatinineconcentratie> 250moL / L, serumcreatinineconcentratie stijgt met 90mol / L per dag Bovenstaand), of subacuut nierfalen (verhoogde serumcreatinineconcentratie per dag, maar niet met de snelheid van acuut nierfalen), kan acuut nierfalen oligurie of niet-oligurisch zijn.
(4) Chronisch nierfalen met verminderde nierfunctie van de interstitiële nierfunctie.
(5) Necrotisch weefsel werd in de urine gevonden.
3. Zoek bewijs van TIN Voer indien nodig een nierbiopsie uit.
Differentiële diagnose
1. Nierbiopsie kan ATIN en CTIN identificeren.
2. Noodzaak om een verscheidenheid aan primaire en secundaire nefritis te identificeren.
3. Patiënten met nierfalen moeten worden onderscheiden van nierfalen veroorzaakt door prerenale, post-renale of andere nierpathogenese.
