Pediatrische nierdiabetes
Invoering
Inleiding tot nierglycosurie bij kinderen Nierglucosurie verwijst naar de aanwezigheid van diabetes in aanwezigheid van normale of lagere dan normale nierglucosewaarden. De nuchtere bloedglucose en glucosetolerantie van de patiënt zijn normaal en verschillende aangeboren of verworven oorzaken (zoals familiale nierdiabetes) Verschillende renale tubulaire acidose, enz.) Veroorzaken proximale renale tubulaire schade, resulterend in renale tubulaire reabsorptie van glucose, en glomerulaire filtratiesnelheid is nog steeds normaal, vanwege een verlaging van de niersuikerdrempel, glycosurie, vaak vergezeld door aminozuren, Reabsorptiestoornissen zoals bicarbonaat en urinezuur. Sommige patiënten met nierdiabetes kunnen echter worden omgezet in echte diabetes, die is onderverdeeld in primaire nierglucosurie en secundaire nierglucosurie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ondervoeding, uitdroging
Pathogeen
Pediatrische nierdiabetes
(1) Oorzaken van de ziekte
Primaire nierdiabetes
Ook bekend als familiale nierglucocosurie (familialrenale glocosurie), meestal autosomaal recessieve genetische ziekte, en sommige zijn dominante overerving, klinisch zeldzaam.
(1) Type A: het is een echte nierbuisstoornis, die zeldzaam is. Het wordt gekenmerkt door een verlaging van de niersuikerdrempel en de maximale absorptiesnelheid van nierbuisglucose. Zelfs als de bloedsuiker niet hoog is, is de nierbuisabsorptie van glucose lager dan normaal.
(2) Type B: Dit komt omdat de reabsorptiefunctie van glucose in afzonderlijke nefronen is verminderd en de bloedglucose niet de maximale absorptiesnelheid van renale tubulaire glucose bereikt.
2. Secundaire nierglycosurie
Minder vaak voorkomend, kan secundair zijn aan chronische interstitiële nefritis, nefrotisch syndroom, multipel myeloom of andere nierziekten, zoals schade aan de niertoxische stof, het syndroom van Fanconi.
(twee) pathogenese
Normale niertubuli hebben een sterk reabsorptiepotentieel voor suiker. Onder fysiologische omstandigheden is er slechts een zeer kleine hoeveelheid glucose-uitscheiding in de urine (<1,0 g / 24 uur). Klinisch routineonderzoek van urineglucose is negatief (2,22 mmol / L of meer positief), zonder interferentie Wanneer factoren een rol spelen, hangt het vermogen van de nier om suiker te resorberen af van het aantal en de capaciteit van de reabsorptievector van de renale tubulaire epitheliale cellen.De klinisch heeft vaak de maximale tubulaire glucosereabsorptie (MTG) en renale suiker. Drempel twee indicatoren meten de reabsorptie van glucose door de nier MTG verwijst eigenlijk naar de totale hoeveelheid glomerulaire filtratieglucose per tijdseenheid (de glomerulaire filtratiesnelheid) wanneer de bloedglucoseconcentratie veel hoger is dan de nierglucosedrempel. Uit het verschil tussen de snelheid van urine-glucose-excretie (het product van urinesuikerconcentratie en urinevolume), is MTG het product van de maximale reabsorptiesnelheid van een enkele buisvormige glycoside en het totale aantal nefronen. Daarom wordt MTG duidelijk beïnvloed door het totale aantal nefronen en de individuele tubulaire functie.
Bovendien kan de reabsorptiesnelheid van natriumionen worden gebruikt als een interferentiefactor voor MTG. De normale humane MTG is 250-375 mg / min. Mannen zijn hoger dan vrouwen. Kinderen zijn hetzelfde als volwassenen na correctie voor lichaamsoppervlak, maar ouderen zijn lager. Verwijst naar de initiële bloedglucoseconcentratie die diabetes kan veroorzaken nadat de bloedsuikerspiegel geleidelijk stijgt. De grootte van de renale suikerdrempel is niet alleen gerelateerd aan de bal-tube balansfunctie van een enkele nefron, maar ook aan de consistentie van de suikerreabsorptiedrempel van elke niereenheid van de hele nier. De totale renale suikerdrempel geeft in feite de renale suikerdrempel weer van het deel van het nefron dat de slechtste re-absorptie van suikerfunctie heeft.De normale menselijke suikerdrempel is 8,88 mmol / L (160-190 mg / dl) en de GFR is 125 ml / min. Op dit moment is de suikerbelasting in het filtraat: (160 ~ 190) mg / dl × 125ml / min = 200 ~ 237mg / min, deze waarde is duidelijk kleiner dan MTG, het fenomeen is gerelateerd aan de volgende factoren: suiker en reabsorptie Affiniteit van de drager, heterogeniteit van de reabsorptiecapaciteit van de niereenheid, verminderde verhouding van het oppervlak van de proximale tubulus tot het glomerulaire filtratiemembraangebied, onbalans van de balbuis; verminderd aantal nierretortors voor glucosereabsorptietransporters of veranderde affiniteit Of gradiëntbarrières. De ophoping van glucose in verschillende concentraties nierbuiscellen wordt verminderd; de permeabiliteit van het buisvormige membraan voor glucose wordt verminderd en bovendien wordt ook de intestinale absorptie van glucose belemmerd.
Het voorkomen
Pediatrische nierdiabetespreventie
Er is niets dat te veel aandacht behoeft, vooral preventie en tijdige detectie van tijdige behandeling.
Complicatie
Pediatrische nierdiabetescomplicaties Complicaties ondervoeding uitdroging
Kan gecompliceerd zijn door uitdroging en ondervoeding, hypoglykemie enzovoort. Andere secundaire nierglycosurie kan verschillende complicaties hebben, afhankelijk van de primaire ziekte. Gevallen in de kindertijd hebben ook hypoglykemiesymptomen als gevolg van overmatige urinesuiker, maar veranderen over het algemeen niet naar metabole diabetes. In een paar gevallen kunnen er meer dan drie symptomen zijn, zoals polydipsie, polyurie en meer voedsel. De suiker wordt vaak voortgezet en de hoeveelheid urinesuiker is over het algemeen <30 g. / 24 uur, terwijl nuchtere bloedglucose normaal is, glucosetolerantietest normaal is, kan urineglucoseverlies optreden ketose, urinair keton positief, gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als diabetes, maar er moet worden opgemerkt dat nierglucosurie een voorspel kan zijn voor diabetes, bij nierglucosurie Gebaseerd op de ontwikkeling van echte diabetes.
Symptoom
Nierglucosurie symptomen bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Nierglucosurie Vasten hypoglykemie Diarree Uitdroging Nierbeschadiging Eetstoornis
Over het algemeen asymptomatische, soms functionele hypoglykemie, meestal gevonden tijdens routineonderzoeken.
1. Primaire nierglucosurie
Het is een genetische omkering van de tubulaire obstructie van de nier veroorzaakt door genetische factoren.Er zijn twee klinische ziekten: intestinale glucose-galactose malabsorptiesyndroom en goedaardige familiale nier goedaardige familiale nier. Glucosurie), geen specifieke klinische manifestaties van primaire nierglucosurie, soms gevonden in urinetest, nuchtere bloedglucose is normaal, glucosetolerantietest is ook normaal, kinderen hebben over het algemeen geen significant effect op groei en ontwikkeling, kan te wijten zijn aan compenserende eetlusthyperactiviteit , toegevoegd aan het verlies van urinesuiker.
(1) Malabsorptiesyndroom van dunne darm glucose-galactose
Het is een aangeboren afwijking van galactose en glucosetransport in jejunum en tubulaire epitheelcellen. Het wordt voornamelijk veroorzaakt door intestinale malabsorptie, waterige diarree bij primaire kinderen, uitdroging en ondervoeding. Een grote hoeveelheid galactose kan worden gedetecteerd in de ontlasting. Genezing, nierziekte is mild en wordt alleen gezien bij homozygote zygoten.
(2) goedaardige familiale nierglycosurie
Voor autosomaal dominante erfelijke ziekten kan het worden onderverdeeld in twee soorten: type A is een verlaging van de niersuikerdrempel en MTG, en kan het Fanconi-syndroom hebben; type B heeft alleen een verlaging van de niersuikerdrempel en de mate van diabetes Afhankelijk van de persoon hebben de ernstigste gevallen bijna geen absorptie van glucose in de niertubuli O-type nierglucosurie is de ernstigste aandoening bij type A en de bovenstaande twee indicatoren variëren bij milde tot matige patiënten. Daarom is het niet nodig om Voor type A en type B rapporteerde Oemar voor het eerst een geval van type O nierglucosurie in 1987. De dagelijkse urine-glucose-excretie was zo hoog als 136-160 g / 1,73 m2 en de bloedglucose was 75-105 mg / dl (4.16). ~ 5,83 mmol / L), de glomerulaire filtratiesnelheid van de inulineverwijderingssnelheid was 148-153 ml / (min · 1,73 m2), toen de bloedglucoseconcentratie op 72-82 mg / dl (4,00 ~ 4,55 mmol / L) werd gehouden, glucose De klaringssnelheid was 112-160 ml / (min · 1,73 m2) en de klaringssnelheid van suiker was bijna gelijk aan de glomerulaire filtratiesnelheid Na intraveneuze glucosetoediening werd de bloedglucoseconcentratie verhoogd tot 261-342 mg / dl (14,48 18,98 mmol / l). De bloedglucoseklaring is onveranderd Bagga is gelijk aan een andere O-type nierglucosurie gemeld in 1991. De jongere broer van de familieleden is een ernstige type A-nier. Urine, moeder type A licht verminderde diabetes, vader renale tubulaire reabsorptie van glucose normaal.
2. Secundaire nierglucoseurie
Secundaire patiënten zijn voornamelijk primaire manifestaties, vaker voor dan primaire nierglucosurie, secundair aan chronische interstitiële nefritis, multipel myeloom en andere organische nierschade, de meeste tetanuspatiënten hebben een seksuele Nierglucosurie, Rezaian meldde dat 63 van 63 patiënten met normale bloedglucose nierglucosurie had (52%). Alle patiënten waren verdwenen tijdens de herstelperiode van de primaire ziekte. Renale glucosurie bij zwangere vrouwen is een ander veel voorkomend klinisch fenomeen. Drexel et al. Vonden dat 234 (66%) van de 352 zwangere vrouwen nierglucosewetenschap hadden en vonden ook dat het mechanisme van nierglucosurie bij zwangere vrouwen hetzelfde was als dat van familiale nierglucosurie type A, en de MTC daalde tot normale niveaus. Ongeveer de helft en de renale suikerdrempel werd ook aanzienlijk verlaagd Chen et al vonden dat er 291 gevallen van nierglucosurie waren bij 17229 alleenstaande zwangere vrouwen, waarvan de incidentie van niet-maternale nierglucosurie 2,8% was en het moederpercentage 1,1%. Er is een significant verschil tussen de twee groepen: de incidentie van vroegtijdige puberteit bij patiënten met aanhoudende nierglucosurie is zo hoog als 25,0%. Er is een kwalitatief verschil in urine, sommige secundaire nierglucosurie met andere nierbuisstoornissen, urineglucose positief, glucose, kan licht worden verhoogd na de maaltijd, dagelijkse urinesuiker <20 ~ 30 g; normale of lage bloedsuiker; De glucosetolerantiecurve is normaal en kan een positieve familiegeschiedenis hebben; geen geschiedenis van diabetes en nierziekte.
Onderzoeken
Pediatrische nierdiabetestest
Urinetest
Urinaire glucose-uitscheiding kan aanzienlijk worden verhoogd.
2. Bloedsuiker
Vastende bloedglucose was normaal 75 ~ 105 mg / dl (4,16 ~ 5,83 mmol / l), glucosetolerantietest is ook normaal.
3. Glomerulaire filtratiesnelheid
De klaringssnelheid van inuline is verhoogd en zelfs de klaringssnelheid van suiker is bijna gelijk aan de glomerulaire filtratiesnelheid.
4. ontlasting onderzoek
Dunne darm glucose-galactose malabsorptiesyndroom Bij de ontlasting van pasgeboren kinderen kan een grote hoeveelheid galactose worden gedetecteerd en kan de voeding van fructose worden genezen.B-echografie en röntgenonderzoek worden routinematig uitgevoerd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van nierglycosurie bij kinderen
diagnose
1. Kwalitatieve diagnose
Ten eerste moeten we de overlopende diabetes en niet-glucoseglucosurie als gevolg van hyperglykemie uitsluiten, urinaire resorcinol-test positief bij fructose, urinaire dihydroxytolueenhydrochloride positief, lactose-urine, galactose-urine en mannose-glucoside Papierchromatografie kan worden bepaald.
2. Beoordeling van de ernst van nierdiabetes
De gebruikelijke praktijk is om de hoeveelheid urine-glucose-uitscheiding in 24 uur te bepalen.Als de bloedglucose een fysiologische concentratie heeft, hoe meer urine-glucose-uitscheiding in 24 uur, hoe slechter de reabsorptie van renale tubulaire suiker; maar de hoeveelheid urine-glucose-uitscheiding per tijdseenheid wordt ook beïnvloed door glomerulaire filtratie. Het effect van een te hoge snelheid, dus in het geval van nierfunctiestoornis, kan 24-uurs glucose-excretie in de urine niet de ernst van nierglucosurie weerspiegelen, een meer redelijke manier om de glomerulaire filtratiesnelheid en glucoseklaring te bepalen en vervolgens de glucoseklaring te berekenen De verhouding van de snelheid tot de glomerulaire filtratiesnelheid, hoe hoger de verhouding aangeeft dat de renale tubulaire glucosereabsorptiefunctie slechter is en de verhouding ligt dicht bij 1,0 bij nierglucosurie van het O-type.
3. De oorzaakdiagnose van nierdiabetes
Secundaire nierdiabetes, zoals het Fanconi-syndroom, het Löwe-syndroom en andere klinische manifestaties van nierziekte, de kenmerken van de onderliggende ziekte vormen een belangrijke basis voor klinische diagnose, primaire nier Het glucose-galactose malabsorptiesyndroom van de dunne darm bij diabetes kan ook worden gediagnosticeerd op basis van de unieke klinische manifestaties.De diagnose van goedaardige familiale nierdiabetes is belangrijk voor onderzoek naar familiegeschiedenis.
Differentiële diagnose
Moet worden onderscheiden van nierziekten zoals diabetes, Fanconi-syndroom, Lowe-syndroom en niet-glucose-diabetes (glucoseurie, fructoseurie, lactoseurie, galactoseurie).
Diabetische nefropathie
Het is een specifieke verandering van glomerulaire sclerose op basis van diabetes glucosemetabolismestoornis. Naast de kenmerken van diabetes zoals polyurie, polydipsie, polyfagie, hyperglykemie, urineglucose positief en verminderde glucosetolerantie, heeft het ook eiwit. Urine, oedeem, hypertensie en nierinsufficiëntie, slechte prognose.
2. Steroïde diabetes
Het is te wijten aan het langdurig gebruik van adrenocorticale hormoongeïnduceerde secundaire glucosemetabolismeafwijkingen (hyperglykemie, urinaire glycemische patiënten) verslechtering van de nierfunctie, vermindering of stopzetting van corticosteroïden, glucosemetabolisme keert terug naar normaal, prognose is gerelateerd aan de aard van nierpathologische veranderingen Diffuus type diabetische nefropathie heeft meer kans op uremie.
