Longatresie met intact ventriculair septum bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische septum intacte pulmonale atresie Ventriculaire septale integriteit van de longatresie verwijst naar volledige obstructie van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal, maar het ventriculaire septum is intact. Volgens de verbinding tussen de rechter hartkamer en de longslagader zijn er twee soorten: het eerste type, het rechter ventriculaire uitstroomkanaal, de longklepweefselmisvorming is een holte zonder een holte; het tweede type, de rechter ventrikeltrechter trechterholte verdwijnt met spieratresie. De bovenstaande classificatie heeft belangrijke klinische implicaties en er is recent gemeld dat laser- en radiofrequente ablatie technieken worden gebruikt om de atresia-klep te perforeren. Het heeft een goed effect op het eerste type, maar mist nog steeds de ideale behandeling voor spieratresie. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0012% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: congestief hartfalen
Pathogeen
Pediatrische septale integriteit van longslagader atresie
(1) Oorzaken van de ziekte
De meeste van deze aangeboren misvormingen betreffen alleen longatresie, die moet worden onderscheiden van longatresie met conische arteriële misvorming, en complexe misvormingen met de juiste aorta en transpositie van de aorta (bijv. Longatresie met ventriculair septumdefect, met of zonder aorta Verschillende transposities, de ongelijke verdeling van de conische romp is de oorzaak van dysplasie van dit type misvormde longslagader, en de normale verbinding tussen de semilunaire klep en de open rechter ventriculaire trechter suggereert dat longatresie een primaire onafhankelijke is Pathologische veranderingen, omdat de droge ruggen van de embryonale stam aanvankelijk van elkaar worden gescheiden en de drie blaadjes samensmelten tot een niet-poreuze membraneuze structuur, wat aangeeft dat dit een secundaire verandering is in de latere stadia van ontwikkeling, ondanks het rechter ventriculaire uitstroomkanaal, veel lijden De drie delen van de rechter hartkamer bestaan nog steeds, en de rechter ventrikelholte is mild tot matig dysplastisch.Dit ondersteunt de theorie dat de pathologische veranderingen in de rechter hartkamer ondergeschikt zijn aan de ernst van tricuspide regurgitatie en de tricuspide regurgitatie de rechter ventrikel beïnvloedt. In het geval van vullen verhoogt de voor de hand liggende tricuspidale regurgitatie het rechter ventriculaire volume, resulterend in een bepaalde grootte van de rechter ventriculaire holte, en de tricuspidale klepfunctie is nog steeds beschikbaar. Wanneer de rechter ventrikel outflow obstructie, de bundels tot verschillende graden van hypertrofie, rechter ventriculaire trabeculae zelfs deel en het trechtergedeelte gesloten.
De in de literatuur beschreven intramyocardiale sinusholte is een nauwe en rotonde gap tussen de dikkere septumbundels Angiografie laat duidelijk zien dat deze holtes consistent zijn met typische plaatsen van de rechter ventriculaire trabeculae, en tricuspide en pulmonale annulusontwikkeling Het defect is waarschijnlijk het gevolg van duidelijke dysplasie van de ventrikelholte.In het proces van hartbuisvorming worden enkele cystische structuren genaamd mesangiale zakjes gevormd aan de dorsale zijde van de hartbuis.Tenslotte bevindt deze structuur zich in de twee lagen pericardium. In de plooi zijn sommige van de mesangiale zakjes gerangschikt in een longitudinale tunnel, en de tunnel wordt geopend in het hartlumen langs de dorsale zijde van de hartbuis.Deze mesangiale zakjes vormen een enkele laag van bloedvatwand en ontwikkelen zich uiteindelijk tot een kransslagadersysteem met een cilindrische opening. Verbonden met de arteriële romp, dus de verbinding tussen het coronaire systeem en de rechter ventriculaire sinus is de verbinding tussen de embryonale mesangiale zak en de rechter ventriculaire trabeculaire.Deze embryonale verbinding kan bij sommige patiënten worden verklaard. Verkeer tussen de kransslagader en de rechter hartkamer.
(twee) pathogenese
Pathologische anatomie
(1) Rechter ventrikel: hoewel de belangrijkste pathologische veranderingen zich in de longklep bevinden, vanwege obstructie van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal, resulterend in duidelijke pathologische veranderingen in het rechter ventriculaire instroomkanaal en lichaam, pionierden Goor en Lillehei de verdeling van de rechter ventrikel in drie delen. De beschreven methode, Bull et al., Gebruikte deze benadering in de morfologische classificatie van rechter ventriculaire misvormingen met pulmonale atresie, het rechter ventriculaire instroomkanaal verwijst naar het gebied bedekt door de tricuspidalisklep, zich uitstrekkend van de tricuspid annulus naar de mitralisklep Het bijsluitergebied, voorbij het bevestigingspunt van de tricuspidalisklep, het deel dat zich uitstrekt tot de top van de rechter hartkamer is het rechter ventriculaire trabeculaire gedeelte en de trechter is eigenlijk het rechter ventriculaire uitstroomkanaal dat de rechter ventriculaire holte en het geblokkeerde longklepgedeelte verbindt, hoewel de longslagader atresie is Gewoonlijk is de juiste ventriculaire dysplasie, de grootte van de rechter ventrikelholte anders, vanwege spierhypertrofie-uitstroomobstructie, kan een deel of meer van de rechter ventrikel gesloten zijn, het ergste is dat de rechter ventrikelholte erg klein is, of zelfs alleen het instroomgedeelte.
Sluiting van het trabeculaire bot leidt tot dysplasie van de rechter hartkamer, kleine lumen, gesloten trechter, wat resulteert in spieratresie tussen de rechter ventrikelholte en de totale droge holte van de longslagader. Dit segment wordt continu onderbroken, meestal is de endocardiale verdikking wit, vergelijkbaar met elastische vezel. Proliferatie, soms is de grootte van de rechter hartkamer dicht bij normaal, maar verwijdt zelden. Meestal kan de grootte van de rechter hartkamer de duidelijke afwijking van de instroom of uitstroomklepstructuur weerspiegelen. Er zijn drie delen van de rechter hartkamer die de tricuspid annulus en de trechter suggereren. De grootte van de rechterventrikel gaat vaak gepaard met duidelijke tricuspidale regurgitatie, die aanwezig is wanneer de tricuspide valvulaire misvorming wordt gecombineerd.Daarom kan de grootte van de rechter ventrikelholte worden waargenomen door de dysplastische driedelige structuur van de rechter ventrikel te observeren. Kwalitatieve schattingen, in feite, de vorm van de rechter ventrikel en tricuspidalisklep, tricuspid annulus, rechter ventriculaire trechter, totale romp en takgrootte van de longslagader hebben een significante invloed op de behandeling en prognose van longatresie met ventriculaire septale integriteit, dus rechter ventrikel De meting van de grootte van elk onderdeel, met name de meting van de grootte van de tricuspide annulus, is een integraal onderdeel van de studie van de pathologische anatomie van deze misvorming, die vaak gepaard gaat met De rechter ventrikelholte en de myocardiale sinus van de kransslagaders kunnen leiden tot de uitbreiding van de aangetaste kransslagader.De verwijde kransslagader kan worden gezien in het externe onderzoek van het hart.De verbinding tussen de myocardiale sinus en de kransslagader is gebruikelijk in het geval van tricuspide occlusie. Deze verbinding kan resulteren in een shunt van rechts naar links, waarbij hypoxisch bloed retrograde wordt naar de stijgende aorta, en Freedom en Harrington leggen verder uit dat bloed kan deelnemen aan de juiste bloedsomloop van de myocardiale sinus, via de kransslagaders naar de coronaire sinus.
(2) Tricuspidalisklep: Tricuspidalisklepafwijkingen komen vaak voor en hebben verschillende manifestaties. De tricuspidalisklep regelt de instroom van bloed in de rechter ventrikelholte. Daarom weerspiegelt de abnormaliteit van de tricuspidalisklep meestal de pathologische veranderingen die verband houden met de rechter ventrikel. Wanneer de klep mild dysplasie is, is het klepblad enigszins verdikt en zijn de blaadje en bladverbinding enigszins versmolten. Het komt vaak voor in de rechter hartkamer waar alle drie de delen bestaan. De rechter ventriculaire holte ligt dicht bij normale of milde dysplasie en de klep is verdikt en nodulair. Met de junctie-fusie veroorzaakt het vaak beperkende veranderingen in de klepinrichting, waardoor de vulling van de ventriculaire holte wordt beperkt, wat leidt tot het sluiten van een deel of delen van de rechter ventriculaire holte. Het ernstigste geval is dat de kleine tricuspide annulus en de kleine rechter ventriculaire holte naast elkaar bestaan, en de andere De voorste kwab daarentegen is stengelachtig, met de septale en achterste lobben naar beneden bewegen, vergelijkbaar met de typische Ebstein-misvorming, vaak met een grotere annulus, met ernstige tricuspidale regurgitatie en vergroting van het rechter ventriculaire lumen.
(3) trechter en longklep: het grootste deel van de longatresie met open ventriculair septum is open, de rechter ventriculaire holte is verbonden met de longklep die de neiging heeft om te worden vergrendeld, en de pulmonale klepbladen smelten samen om een septum te vormen, dat in de meeste gevallen op twee kan worden gezien Het is een spoor van drie klepfusies. In de nauwe rechter ventrikelholte leidt de sluiting van de trechter tot spieratresie. De totale romp van de longslagader wordt uitgestoten uit de rechterventrikel met een blind uiteinde, en verbreedt geleidelijk tijdens extensie. De pulmonale klepring en totale romp Beide zijn dysplastisch, in welk geval de longklep meestal niet wordt gevormd en wordt vervangen door een pulmonale sinus die uit de bodem van het hart straalt.
4. Longslagader Ondanks longatresie is het grootste deel van de longslagaderstam en -takdiameter normaal.De longcirculatie wordt verzorgd door een lange en gedraaide arteriële katheter Longslagaderdysplasie is zeldzaam.
2. Pathofysiologie verhoogt meestal de rechter atriumdruk, "een" golf is duidelijk, integendeel, omdat pulmonale veneuze terugkeer de linker atriumdruk aanzienlijk vermindert, "een" golf is hetzelfde als "v" golf, de rechter ventriculaire systolische druk is aanzienlijk hoger dan de systemische systolische bloeddruk Zelfs in de neonatale periode zo hoog als 100-150 mmHg, is de rechter ventriculaire drukcurve driehoekig, vergelijkbaar met de golfvorm van de typische rechter ventriculaire uitstroomkanaalobstructie, meestal is de rechter ventriculaire eind-diastolische druk verhoogd, is er ernstige tricuspidalis of ebstein-misvorming Wanneer de rechter ventriculaire druk mild of matig kan worden verhoogd, is de druk in de linker ventrikel normaal en kan alleen de aorta de longslagader bereiken via de arteriële katheter, maar deze operatie kan ervoor zorgen dat de arteriële katheter sluit. Als de druk van de longslagader wordt gemeten, moet deze Onder de aortadruk.
Omdat de longcirculatie de bloedstroom vermindert en de zuurstofopname van het weefsel toeneemt, wordt de systemische veneuze zuurstofsaturatie vaak verlaagd, tot 30% in het geval van verminderde cardiale output, en zuurstofsaturatie en lichaamsaders in het rechter atrium en de rechter hartkamer. De bloedzuurstofsaturatie van het refluxbloed is vergelijkbaar. De mate van hypoxemie is afhankelijk van de bloedstroom van de long. Het bloed van de pulmonale veneuze terugkeer moet volledig verzadigd zijn. Het atriale niveau moet worden geshunt en de zuurstofsaturatie van het linker atriumbloed is zeer laag. Vanwege de rangeerbloedstroom door het patent foramen ovale, is de bloedzuurstofsaturatie van het linker atriumbloed vaak lager dan de bloedzuurstofsaturatie van het linker ventrikelbloed. Als de arteriële katheter open blijft, kan de zuurstofsaturatie van de systemische arteriële bloedstroom worden gehandhaafd. Meer dan 70% kan de zuurstoftoevoer van het weefsel garanderen en de arteriële pH handhaven.Als de arteriële katheter gesloten is, kan ernstige hypoxemie optreden en kan metabole acidose optreden.
Het voorkomen
Preventie van pulmonale arteriële longslagader bij pediatrische septum
Vraag de familiegeschiedenis om de genetische situatie te begrijpen, onderzoek de impact van omgevingsfactoren om de oorzaak van aangeboren hartaandoeningen te onderzoeken, Shaw door het onderzoek van het adres om de teratogene factoren in de omgeving te begrijpen die de zwangere moeder kan worden blootgesteld, het adres van de productie van de moeder wordt soms gebruikt om te vertegenwoordigen Het adres van de vroege zwangerschap werd geschat door omgevingsfactoren. De auteurs onderzochten het adres van de moeder op het moment van zwangerschap en geboorte. Ongeveer 24,8% van de moeders verhuisde tussen het begin van de zwangerschap en de productie, dus het observeren van het productieadres kan aangeboren misvorming en de blootstelling van de moeder aan het milieu verminderen. Het positieve resultaat van de associatie moet worden onderzocht in de omgeving van het adres ten tijde van de zwangerschap. Schwanitz bepleitte dat de detectie van hartafwijkingen vóór de geboorte kan worden gebruikt als een indicatie voor chromosomaal onderzoek. De auteurs vermeldden dat 588 foetussen werden gediagnosticeerd met groeivertraging en / of aangeboren misvorming vóór de geboorte. Een chromosoomonderzoek werd uitgevoerd en van 116 (19,7%) van deze gevallen werd bevestigd dat ze chromosomale afwijkingen hadden Van deze misvormde foetussen die vóór de geboorte werden gediagnosticeerd, hadden 102 (17,3%) foetale misvormingen.
Daarom is hartafwijking de meest voorkomende misvorming.Van de foetussen die vóór de geboorte worden gediagnosticeerd, hebben 41 foetussen (40,2%) chromosomale afwijkingen (de meest voorkomende van 18 en 21 trisomie), behalve Naast het monitoren van de foetus, moet ook de ziekte van de moeder worden gemonitord. Breton meldde dat de moeder fenylketonurie had en het plasma van fenylalanine nam voortdurend toe tijdens de zwangerschap. Het geboren kind had een hartafwijking. Breton meldde een kind. Coronaire hartafwijkingen zijn afkomstig van de juiste longslagader, ventriculair septumdefect, foetale groeiachterstand en gezichtsvervorming. Het ouderlijke plasma van fenylalanine wordt continu verhoogd tijdens de zwangerschap. De hartmisvorming wordt gediagnosticeerd 8 maanden na de geboorte en de ontwikkelingsachterstand is te wijten aan De moeder wordt veroorzaakt door fenylketonurie, wat ook ventriculair septumdefect en misvorming van de kransslagader kan veroorzaken. De auteurs suggereren dat als de moeder met een dieetbehandeling begint vóór de zwangerschap, dit schade aan de foetus kan voorkomen, dus als er een goed begrip is van de oorzaak , vóór de zwangerschap kunnen zwangere moeders en foetussen worden gecontroleerd op moederziekten en moeten foetale misvormingen, indien mogelijk, hun best doen Congenitale misvormingen van de foetus treden op, maar vanuit het perspectief van genetica en milieuschade wordt de oorzaak van aangeboren hartaandoeningen niet volledig begrepen en de meeste ervan staan machteloos in preventie, dus leg de oorzaak uit en voorkom fundamenteel aangeboren hartaandoeningen. Het voorkomen is nog steeds een uiterst moeilijke taak, en het is nog steeds noodzakelijk voor wetenschappers in klinische en basisgebieden om samen te werken om te verkennen.
Complicatie
Pediatrische septale integriteit pulmonale plexus atresie Complicaties, congestief hartfalen
Vaak gecompliceerd door congestief hartfalen en syndroom met lage cardiale output.
Symptoom
Pediatrische septale integriteit pulmonale atresie symptomen vaak voorkomende symptomen cyanose metabole acidose verhogende pulserende arteriosus systolisch geruis apneu respiratoire dyspneu longslagader atresie longtextuur verminderen hepatomegalie
Centraal haarverlies treedt op binnen een paar uur na de geboorte.Als de arteriële katheter functioneel gesloten is, verslechtert de cyanose geleidelijk.De sterk verwijde rechter hartkamer onderdrukt de longen om verschillende graden van dysplasie te veroorzaken, wat resulteert in ademhalingsmoeilijkheden, kortademigheid en lichamelijk onderzoek met links een toppunt. Laterale verplaatsing, topbeats worden opgeheven, het eerste en tweede hartgeluid is één geluid, vanwege tricuspidale regurgitatie, de linker onderrand van het borstbeen kan worden gehoord en het volledige systolische geruis, de linkerbovenrand van het borstbeen en de kortheid van de patent ductus arteriosus Zacht systolisch straalgeruis, intraveneuze infusie van prostaglandine E2, E1, verbeterd kathetergeruis, zeer weinig patiënten vanwege smal hartkanaalkanaal en lage cardiale output, vergezeld van pulsverzwakking, leververgroting, volgens Babycyanose ontwikkelt zich snel, met metabole acidose, ademhalingsmoeilijkheden, hoorbaar systolisch geruis in de onderste linker borstgrens, lage arteriële zuurstofverzadiging, verminderde borsttextuur in de thoraxfoto en rechter ventriculaire en linker ventriculaire angiografie om de diagnose te bepalen.
Onderzoeken
Onderzoek van complete pulmonale atresie in septum bij kinderen
Wanneer de infectie gelijktijdig optreedt, neemt het aantal witte bloedcellen in het perifere bloed toe.
1. Röntgenfoto van de borst: de hartschaduw is vergroot en de ernstige tricuspidale regurgitatie is duidelijk vergroot.De hartschaduw beslaat het grootste deel van de borstholte, het longveld is helder en de longvaatstructuur is verminderd.
2. Elektrocardiogram: karakteristieke prestaties zijn linkeras van de elektrische as, linker ventrikeloverheersing, rechter ventriculaire lage spanning, rechter atriumvergroting, vanwege tricuspide atresie en linker ventrikel dubbele ingang, ST-T segmentveranderingen suggereren vaak Verschillende graden van subendocardiale ischemie.
3. Echocardiografie: het onderste gedeelte van de xiphoid, tweedimensionale echografie en gepulseerde Doppler kan het abnormale verkeer in de dubbele hartkamer volledig weergeven, het parasternale en apicale vierkameraanzicht kan de grootte van de tricuspidalisklep, morfologische veranderingen en ernst van reflux weergeven, Het coronale, sagittale gedeelte van het zwaard kan worden verdeeld in drie delen volgens de mate van rechter ventriculaire dysplasie.Vanwege de technische en anatomische structuur van de rechter ventrikel van de ziekte, is de meting van het rechter ventriculaire volume van weinig klinische betekenis. De methode is om de normale waarde van de diameter van de tricuspide annulus te berekenen op basis van het lichaamsoppervlak en vervolgens de juiste ventrikelgrootte te bepalen door de Z-index.De trechterholte van de rechter ventriculaire uitstroomkanaal spieratresia verdwijnt volledig en de rechter ventrikel en de hoofdlong van de longslagader vormen een scheiding. Het korte-asaanzicht van de parasternale aorta toont het beste, de longklepatresie, de klep versmelt met elkaar, het trechteruiteinde vormt een blind einde en de rechter ventrikel trekt samen met een kegelvormige uitstulping, die niet gemakkelijk te onderscheiden is van longstenose in tweedimensionale echografie. Trekker en kleur Doppler kunnen turbulentie zien door de smalle longklepopening, met of zonder reflux, de arteriële katheter is vaak meer verticaal, op het borstbeen Het snijvlak is beter zichtbaar.
Tweedimensionale echografie is niet eenvoudig om te beoordelen of er juiste ventriculaire coronaire verkeer is wanneer rechter ventriculaire hypertrofie, kleur Doppler sinusoïdale bloedstroom kan detecteren, deze sinusbloedstroom komt vaak voor in de rechter ventrikelholte, hoge intraventriculaire druk Cardiovasculaire angiografie is een belangrijke basis voor het stellen van een diagnose.
4. Hartkatheter: Hartkatheter en cardiovasculaire angiografie moeten worden uitgevoerd vóór chirurgie of transcatheter juiste ventriculaire decompressie om de aanwezigheid of afwezigheid van coronaire stenose of onderbreking te bepalen Hemodynamiek laat zien dat de juiste ventriculaire diastolische druk gelijk is aan of groter is dan de systemische druk, lage Minder vaak bij systemische druk, vaak bij tricuspidedysplasie, ernstige tricuspidale regurgitatie veroorzaakt door Ebstein-misvorming en rechter ventriculaire stenose, verhoogde rechter ventriculaire end-systolische druk, verminderde compliantie, vanwege de aanwezigheid van niet-beperkend hart Ruimteverkeer, de gemiddelde arteriële druk is vergelijkbaar, en de rechter laterale ventrikel kan de tricuspidale activiteit, grootte en rechter ventriculaire morfologie tonen, en of er sprake is van juist atriaal coronair verkeer. Als er geen rechts ventriculair coronair verkeer is, dan geen Rechter ventriculaire afhankelijke coronaire circulatie, en vice versa, duidt niet op de aanwezigheid van juiste ventriculaire afhankelijke coronaire circulatie, anterograde ballonafsluiting of retrograde stijgende aorta angiografie kan de aanwezigheid of afwezigheid van coronaire stenose of onderbreking bevestigen, sommige patiënten hebben behoefte aan Coronaire angiografie kan worden gebruikt om de kransslagader te bepalen.
5. CT en MRI: CT en MRI zijn zelden nodig voor de operatie, maar CT en MRI komen vrij vaak voor na de operatie MRI spin echo T1W-beeld kan postoperatieve pulmonale atresie met ventriculaire septumintegriteit beter weergeven. De grootte van de rechter hartkamer en de dikte van het rechter ventriculaire myocardium kunnen worden vergeleken en vergeleken.De gradiënt echofilmsequentie toont een abnormale bloedstroom door de smalle longslagader en een zichtbare abnormale bloedstroom van de rechter hartkamer naar het rechter atrium. Contrast-versterkte magnetische resonantie angiografie en multi-plak spiraal CT toonden betere perifere longslagstenose na chirurgie.Voor degenen die Blalock shunt-chirurgie hebben uitgevoerd, kan het beter zijn om aan te tonen of de rangeerpijpleiding nog steeds glad is.
6. Cardiovasculaire angiografie: pulmonale atresie met ventriculair septum complete angiografie kan worden gebruikt voor rechter ventriculaire angiografie met NIH rechter hartkatheter.Voor patiënten met een zeer kleine rechter ventrikel kan de rechter ventrikel worden gebruikt voor angiografie van de rechter ventrikel, maar de injectiesnelheid moet worden verlaagd. Omi Parker 350, 1,0 ml / kg, orthotopische en linkerprojectie, linker ventriculaire angiografie of oplopende aorta angiografie voor hepatische angiografie, linkerhartkatheter met varkensstaart, Omi Parker 350 contrastmiddel, 1,5 ml / kg voor observatie van kransslagaders, arteriële katheters, collaterale circulatievaten en longslagaders.
In de neonatale periode is er een indicatie voor hartkatheterisatie om de diagnose te bevestigen en is interventionele hartkatheterisatie ook beschikbaar Percutane punctie van de femorale ader is mogelijk bij de meeste zuigelingen die meer dan 2 kg wegen, soms met hartkatheterisatie. Het inbrengen van de dysplastische rechterventrikel door de tricuspidalisklep is erg moeilijk Cardioangiografie moet worden uitgevoerd volgens de aanwijzingen van de echocardiografische bevindingen. Als het echoscopisch onderzoek de aanwezigheid van de trechter bevestigt, moet de hartkatheter worden gemanipuleerd om de katheter te leveren zodra de hartkatheter is ingebracht om De trechter, voorste en achterste voorste en achterste ventrikels kunnen de rechter ventrikel en de instroom in het gebied onder de tricuspidalisklep tonen.De bloedstroom in de rechter ventrikelholte, die een negatieve schaduw vertoont, die de tricuspid annulus toont. Het gebied voorbij de tricuspidalisklep is het trabeculaire gedeelte en het contrastmiddel wordt verder getoond als de zak die eindigt aan het blinde uiteinde van de trechter van het uitstroomkanaal.
Tegelijkertijd kan retrograde intubatie door de dijslagader, manipulatie van de hartkatheter door de slagaderkatheter ingebracht in de pulmonale angiografie, duidelijk de membraneuze structuur van de atresia en de werkelijke afstand tussen de totale droge holte van de longslagader en de trechterholte tonen, wanneer het spiertype is vergrendeld, de juiste ventriculaire holte en Er is een lang interval tussen de totale romp van de longslagader.
Bij kinderen met functionele longatresie wordt een grote hoeveelheid contrastmiddel in het rechter ventriculaire trabeculum geïnjecteerd en stroomt vervolgens terug in het rechter atrium, waardoor de voorwaartse bloedstroom van de totale romp van de longslagader wordt gemaskeerd. Daarom moet de katheter zo zorgvuldig mogelijk in de trechter worden afgeleverd. De reden hiervoor is dat alleen door een katheter dichtbij de longklep af te leveren, een kleine straal door de extreem smalle klep kan worden gevonden.
Echocardiografie liet een betere tricuspidalisklepvervorming zien, hoewel cardiovasculaire angiografie een neerwaartse verschuiving van de tricuspidalisklep liet zien met een zeilachtige verandering, met een negatieve schaduw die het rechter ventriculaire uitstroomkanaal blokkeerde, meestal met een grote hoeveelheid contrastmiddel door de tricuspidalisklep. Tegeninstroom in het extreem verwijde rechteratrium kan de discriminatie van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal beïnvloeden.
Theoretisch kan rechter ventriculaire angiografie de relatie tussen de sinus en de kransslagader aantonen, omdat de juiste ventriculaire druk het contrastmiddel in de sinusfistel kan dwingen, zodat de stijgende aorta van tevoren kan worden ontwikkeld, vaak stroomt het contrastmiddel terug in het rechteratrium en maakt de beeldoverlap het moeilijk om het te vinden. Coronaire stenose, selectieve coronaire angiografie kan deze moeilijkheden overwinnen, kan de proximale expansie van de kransslagader, contrastmiddel langs de sinus in de rechter ventrikelholte tonen, als er ook coronaire stenose is.
Transcatheter-arteriële angiografie van de vierkamer en de laterale kan worden gebruikt om de longslagader en zijn takken te tonen.De longslagadertakken zijn zeldzaam. Bij oudere patiënten die shuntoperaties hebben ondergaan, moet angiografie voorzichtig worden uitgevoerd op de shuntlocatie om de aanwezigheid of afwezigheid van longslagader aan te tonen. Vervorming en verschillen in de grootte van de linker en rechter longslagader.
Diagnose
Diagnose en diagnose van complete longatresie bij pediatrisch septum
Moet worden onderscheiden van de volgende aangeboren hartziekten:
1. Eenvoudige longstenose: het longklepgebied van deze patiënt kan systolische tremor bereiken en kan luid en ruw jet-systolisch geruis ruiken, wat het meest duidelijk is in de tweede intercostale ruimte op de linkerrand van het sternum, en het tweede hartgeluid is verzwakt of Verdwenen, thoraxfoto vertoonde duidelijk longveld, prominente longslagaderschaduw, rechter hartkatheterisatie, rechter ventriculaire druk aanzienlijk toegenomen, drukgradiënt tussen 1,3 kPa (10 mmHg) tussen longslagader en rechter ventrikel, echocardiografie en rechter ventrikel De angiografie toonde aan dat de belangrijkste longslagader een stenose had en zich uitbreidde.
2. Tricuspidalisklep omlaag: het is heel gemakkelijk om te worden verward met longatresie met volledig ventriculair septum. Rechter ventriculaire angiografie is uiterst belangrijk. Het kan aantonen dat de verplaatste luifelachtige voorste pamflet zich in de rechter ventrikelholte bevindt, in het hart. De proximale rand van de onderste rand vertoont alle sporen die de positie van de ware annulus voorstellen; er is ook te zien dat er een tweede inkeping is aan de linkerkant van de ware tricuspid annulus, die de bevestiging van de tricuspidalisklep aangeeft die naar beneden beweegt.
3. Longslagaderstenose met atriaal septumdefect (Fala-triplet): Patiënten met cyanose zijn over het algemeen vertraagd vergeleken met longatresie met volledig ventriculair septum, thoraxfoto toont longslagadersegmentatie, aortaknoop is klein, rechter ventriculaire angiografie toont longstenose De rechter hartkatheter meet de systolische drukgradiënt tussen de rechterventrikel en de longslagader bij 1,3 kPa (10 mmHg) of meer, en de shunt van links of rechts of van links naar links bestaat bovendien op het atriale septumdefect, Eisenmenger-syndroom, Fallow IV Gewrichtsaandoeningen, enz., Kunnen gemakkelijk worden geïdentificeerd op basis van medische geschiedenis, tekenen, echocardiografie, rechter hartkatheterisatie en angiografie.
