Pediatrisch feochromocytoom
Invoering
Inleiding tot pediatrisch feochromocytoom Pheochromocytoma (pheochromocytoma) is afkomstig van de bijniermerg, sympathische ganglia, parasympathische ganglia of andere delen van het feochrome weefsel, dus het kan voorkomen vanuit de cervicale sympathische keten naar het bekkengebied, deze cellen produceren vasoactieve amines . Adrenaline wordt alleen geproduceerd in de bijniermerg en de weefsels van de aorta (organen van Zuckerkandl), terwijl de norepinefrine wordt geproduceerd in de sympathische kettingtumoren. De meerderheid van de kinderen met feochromocytoom werkt ongeveer 4 tot 6 cm en het snijoppervlak is Bruinachtig geel tot lichtbruin, volledig omgeven door gecomprimeerd normaal bijnierweefsel, met gebieden van bloeding of cystische necrose. Microscopisch onderzoek is moeilijk te identificeren als goedaardig of kwaadaardig, voornamelijk op basis van klinisch, als er recidief of metastase is, wordt het als kwaadaardig beschouwd, zelden kwaadaardig bij kinderen, maar meer bijnierletsels dan volwassenen, goed voor ongeveer 30%, gemeenschappelijke delen Het is de aortische bifurcatie en de aorta. De meeste sterfgevallen vonden plaats tijdens en onmiddellijk na de operatie omdat er geen tweede tumor werd gevonden. Een ander kenmerk van feochromocytoom bij kinderen is dat er meer familiale erfelijke en meerdere endocriene tumoren zijn. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: congestief hartfalen, hematurie
Pathogeen
Oorzaken van feochromocytoom bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van de ziekte is nog steeds onduidelijk en is direct gerelateerd aan de ontwikkeling en groei van neuro-ectodermale cellen Sommige feochromocytomen zijn gerelateerd aan genetische factoren en gaan vaak gepaard met andere ziekten, zoals meerdere endocriene tumoren, meerdere neurofibromen en atherosclerose. , Sturge-Weber-syndroom, ziekte van Hippel-Lindau, enz.
(twee) pathogenese
Pheochromocytoom is meestal goedaardig, meestal enkelvoudig of meervoudig, de tumor is rond of ovaal, het oppervlak is glad, er is een complete capsule, de omliggende bloedvaten zijn rijk, de diameter is over het algemeen 2 ~ 6cm en het gewicht is meer dan 100 g. Als er echter een groot volume is, zijn de tumorcellen groot onder de microscoop, de vorm is onregelmatig, de korrels zijn meer korrels en kunnen worden gekleurd door dichromaat.De feochromocytoom is goed en de kwaadaardige single kan niet worden geïdentificeerd uit de morfologie. Het kan worden gediagnosticeerd als kwaadaardig door uitgebreide infiltratie van aangrenzende organen of weefsels en metastase in organen en weefsels die normaal gesproken vrij zijn van chromaffinecellen.
Het voorkomen
Pediatrische preventie van feochromocytomen
De oorzaak van de ziekte is nog steeds onduidelijk. Inzicht in de risicofactoren van tumoren en het formuleren van overeenkomstige preventie- en behandelingsstrategieën kunnen het risico op tumoren verminderen. Er zijn twee basistips om tumoren te voorkomen. Zelfs als zich tumoren in het lichaam beginnen te vormen, kunnen ze het lichaam helpen de weerstand te verbeteren. Force, deze strategieën zijn als volgt:
1. Vermijd schadelijke stoffen (bevorderende factoren): het kan ons helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of te minimaliseren.
2. Verbeter de immuniteit van het lichaam tegen tumoren: kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te versterken en te versterken.
(1) Vermijd schadelijke stoffen: sommige verwante factoren van tumorigenese worden voorkomen vóór het begin van de ziekte. Ongeveer 80% van kwaadaardige tumoren kan worden voorkomen door eenvoudige levensstijlveranderingen. Verbeter factoren die nauw verbonden zijn met ons leven, zoals stoppen met roken, goed eten, regelmatig sporten en afvallen. Iedereen die deze eenvoudige, redelijke levensstijl volgt, kan zijn kansen op het ontwikkelen van kanker vaak verkleinen.
(2) Bevorder de immuniteit van het lichaam: Het belangrijkste om de functie van het immuunsysteem te verbeteren is: voeding, lichaamsbeweging en een gezonde levensstijl, het handhaven van een goede emotionele toestand en geschikte lichaamsbeweging kunnen het immuunsysteem van het lichaam op zijn best maken, voor preventie Het is ook gunstig om tumoren te hebben en andere ziekten te voorkomen.
Complicatie
Pediatrische complicaties van feochromocytomen Complicaties, congestief hartfalen, hematurie
Kan visuele stoornissen, convulsies of psychische aandoeningen, polydipsie, polyurie, hypertensieve hartziekte en congestief hartfalen, hyperglykemie en diabetes veroorzaken, een klein aantal patiënten met hematurie en vaak met meerdere endocriene tumoren, meerdere zenuwvezels Tumor, sclerose, Sturge-Weber-syndroom, ziekte van Hippel-Lindau, enz.
Symptoom
Symptomen van feochromocytoom bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Verlies van misselijkheid, buikpijn, hartkloppingen, polyurie, hoge bloeddruk, diabetes, hematurie, convulsies
De klinische symptomen worden veroorzaakt door overmatige adrenaline en noradrenaline in de bloedcirculatie. Vanwege de verschillende secretie van de twee hormonen zijn de klinische manifestaties van elk geval ook anders. Hypertensie is een kenmerk van deze ziekte, die kan oplopen tot 21.3 ~ 26.7 / 14.7 ~ 112.0kPa. (160 200/110 90 mmHg), meer dan 90% is aanhoudende hypertensie, enkele zijn paroxysmale hypertensie (50% bij volwassenen is paroxismaal) en er zijn ook aanhoudende en barstende episodes. Onregelmatige aanvallen, geleidelijke aanvallen, sommige van paroxismaal tot aanhoudend, gepaard gaande met hoofdpijn, hartkloppingen, zweten, bleekheid, misselijkheid, braken en buikpijn, enz., Kunnen volledig worden verlicht tijdens de aflevering, soms als gevolg van Sommige houdingen, zoals op de zijkant liggen of het lichaam buigen of op de buik of het niergebied drukken, veroorzaken hoge bloeddruk, maar kinderen worden vaak opgenomen in het ziekenhuis met neurologische symptomen zoals hoofdpijn, visuele beperkingen, convulsies of psychische aandoeningen, soms verkeerd gediagnosticeerd als hersentumoren, Er zijn ook symptomen van gewichtsverlies en polydipsie, polyurie, polydipsie, polyurie kan worden veroorzaakt door veel zweten, en omdat catecholaminen het effect hebben van het remmen van vasopressine, maakt een aanhoudende hoge bloeddruk het hart hypertrofie. Het heeft duidelijke linker ventriculaire hypertrofie, wat leidt tot hypertensieve hartziekte en congestief hartfalen. Er zijn optische schijfoedeem, bloeding en kleine arteriële spasmen in de fundus. Het kind kan hyperglykemie en diabetes hebben, abnormale glucosetolerantiecurve, basaal metabolisme. De tarieven neigen te stijgen, en metabole afwijkingen zijn vooral uitgesproken in die tumoren die adrenaline afscheiden.
Een klein aantal pheochromocytomen komt voor in de blaas. De tumor is vaak niet te groot. Het bevindt zich in de spierlaag en is bedekt met normaal blaasmucosa. De klinische kenmerken zijn symptomen van hoge bloeddruk en andere catecholamines wanneer de blaas wordt opgeblazen of urineert. De patiënt heeft hematurie.
Onderzoeken
Onderzoek van feochromocytoom bij kinderen
1.24 uur urine catecholamine (CA) en metabolietbepaling
3Methoxy-4hydroxymandelic zuur (VMA) is de uiteindelijke metaboliet van catecholamine. De normale waarde is verschillend in elk laboratorium, in het algemeen 11 ~ 35mol / 24 uur (2 ~ 7 mg / 24 uur), patiënten met feochromocytoom zijn aanzienlijk verhoogd, hoog De bloeddruk kan meer dan 2 keer zijn wanneer de aanval optreedt Bij normale mensen is de excretie van norepinefrine (NE) <885 nmol / 24 uur en adrenaline (E) <273 nmol / 24 uur. Het feochromocytoom kan aanzienlijk worden verhoogd wanneer hypertensieve episodes optreden. Meer dan 2 keer heeft diagnostische waarde, en 3-methoxy noradrenaline wordt ook aanzienlijk verhoogd.
2. Bloed-CA-bepaling
Bij patiënten met feochromocytoom komt de toename van bloed-CA vaker voor bij NE, gevolgd door NE en E, en de verhoogde plasma-CA in rustpositie heeft een diagnostische waarde.
3. methoxynorepinefrine
Gevoeligheid en specificiteit, kwaadaardig gemetastaseerd feochromocytoom, plasmacatecholaminen kunnen normaal zijn, maar methoxynorepinefrine is vaak verhoogd.
4. Drugsexperiment
De drugsexperimenten omvatten excitatie-experimenten en blokexperimenten. Vanwege de ontwikkeling van verschillende inspectiemethoden en de excitatie-experimenten hebben bepaalde risico's, ze worden momenteel zelden gebruikt.
(1) Excitatie-experiment: geschikt voor een niet-epileptische periode van bloeddruk lager dan 21,3 / 13,3 kPa (160/100 mmHg), intraveneuze injectie van histaminefosfaat 0,03 0,14 mg, intraveneuze glucagon 0,5 1 mg of tyramine 1 mg Als de bloeddruk boven 8/5 kPa (60/40 mmHg) stijgt, is dit positief. Dit experiment heeft bepaalde risico's. Bereid benzyloxazoline van tevoren voor in geval van hoge bloeddruk.
(2) Blokkeringstest: het is geschikt voor bloeddruk van 22,7 / 14,7 kPa (170/110 mmHg) of hoger, bij intraveneuze injectie met benzyloxazoline 5 mg daalt de bloeddruk meer dan 4,7 / 3,3 kPa binnen 3 ~ 5min (35 / 25 mmHg) was positief en clonidine-remmingstest werd ook gebruikt om de remming van plasmacatecholaminen te bepalen.
5. Beeldvormingonderzoek
(1) Echografieonderzoek in de B-modus: de diagnose van bijniertumoren is nauwkeuriger, maar de tumoren buiten de bijnier zijn niet goed.
(2) CT en MRI: de nauwkeurigheid van de CT-diagnose van bijniertumoren is meer dan 90%. MRI en CT zijn vergelijkbaar en het is gunstig om feochromocytoom en meerdere tumoren buiten de bijnier te vinden.
(3) 131I-meta-jood-benzylguanidine (131I-MIBG) scintigrafie: het kan worden gebruikt voor metastase-beeldvorming van feochromocytoom en kwaadaardig feochromocytoom, zowel lokalisatie als kwalitatief Specifiek en gevoelig, de nauwkeurigheid is hoger dan 90%.
Diagnose
Diagnose en diagnose van feochromocytoom bij kinderen
diagnose
Kinderen met hypertensie naast medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek, moeten worden gebruikt voor urineroutine, urinekweek, serumcreatinine, ureumstikstofbepaling en intraveneuze urografie, de meest gebruikte catecholaminemetabolismetest is het meten van VMA, als de abnormale resultaten feochromocytoom moeten overwegen, De belangrijkste positioneringstests zijn abdominale echografie en CT.
Differentiële diagnose
Anders dan essentiële hypertensie en nierhypertensie, zijn er hoofdpijn, visuele beperkingen, convulsies en hersentumoren.
De differentiële diagnose van feochromocytoom moet ook worden onderscheiden van sommige ziekten met sympathische hyperactiviteit en / of hoge metabole status:
1. Coronaire hartziekte angina pectoris;
2. Angst veroorzaakt door andere redenen;
3. Onstabiele essentiële hypertensie;
4. Ziekten met paroxismale hypertensie, zoals hersentumoren;
5. Menopauzaal syndroom;
6. Hyperthyreoïdie.
