suikermalabsorptie bij kinderen
Invoering
Inleiding tot suikerabsorptie bij kinderen Suikermalabsorptie is voornamelijk te wijten aan het ontbreken van specifieke disaccharidase in het slijmvlies van de dunne darm, waardoor de disaccharide in voedsel niet volledig gehydrolyseerd wordt tot monosacchariden om de absorptie te beïnvloeden, en af en toe de monosaccharide absorptiestoornis. Amylase is zeldzaam naast pasgeborenen en veroorzaakt over het algemeen geen klinische problemen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ondervoeding, onbalans in elektrolyten
Pathogeen
Malabsorptie van pediatrische suiker
(1) Oorzaken van de ziekte
Suikermalabsorptie kan worden onderverdeeld in twee categorieën: primair en secundair:
1. Primaire glucose-malabsorptie: bij de primaire glucose-malabsorptie, aangeboren lactasedeficiëntie, sucrose-isomaltase-deficiëntie en glucose-galactose malabsorptie zijn alle autosomaal recessieve ziekten, klinisch zeldzaam. Met uitzondering van het ontbreken van sucrose-isomaltase, kan de incidentie van sucrose aan het dieet worden toegevoegd, en de rest van de ziekte treedt kort na de geboorte op. De disaccharidase-activiteit was normaal en de malabsorptie werd veroorzaakt door het aangeboren tekort aan Na + -glucose en Na + -galactose-dragereiwit en de fructose-absorptie van het zieke kind was goed.
Er zijn twee andere soorten primaire lactasedeficiëntie, die allemaal fysiologisch deficiënt zijn:
1 Ontwikkelingslactase-deficiëntie: lactase-activiteit is slechts 30% van de voldragen baby's na 24 weken en neemt dan geleidelijk toe tot de volledige bevalling.Daarom is de lactase-activiteit bij premature baby's laag, is lactose-resistentie gemakkelijk op te treden. door de armen.
2 Gebrek aan late lactase: Over het algemeen is de lactase-activiteit van de darmepitheelborstelgrens voldoende in de lacterende periode van zuigelingen en neemt deze geleidelijk af na 3 tot 5 jaar oud.Sommige kinderen kunnen lactasedeficiëntie of lactose-intolerantie veroorzaken.
2. Secundaire lactase-deficiëntie en monosacharide malabsorptie: klinisch vaker voor, omdat lactase wordt verdeeld aan de bovenkant van de dunne darmvlokken, alle ziekten die schade kunnen veroorzaken aan de darmslijmvliesepitheelcellen en hun borstelgrenzen kunnen secundair zijn aan disaccharide Gebrek aan enzymen, ernstige laesies, uitgebreid, kan ook de absorptie van monosachariden beïnvloeden, zoals acute enteritis (vooral bij het bovenste deel van de dunne darm, zoals rotavirus enteritis, blauwe Giardia-infectie, enz.), Chronische diarree, eiwit-calorie ondervoeding , immunodeficiëntie, coeliakie en verwondingen aan de dunne darm.
In het bovenste deel van het jejunum wordt lactase voornamelijk gevonden in de borstelrand van de epitheelcellen aan de bovenkant van de villus.De invertase is overvloedig in de villus, terwijl de maltase wijd verspreid is in de darm en het meest overvloedig is, daarom treedt lactose op wanneer de dunne darm beschadigd is. Het enzym is het meest vatbaar en het herstel is het langzaamst, de meest voorkomende klinische; maltase is het minst vatbaar, en de invertase is zeldzaam en zeldzaam, en alleen wanneer het darmslijmvlies ernstig beschadigd is, is de activiteit verminderd. Op dit moment is de lactase-activiteit aangetast, en Vaak vergezeld van een enkele suikerabsorptiestoornis.
(twee) pathogenese
De koolhydraten die het menselijk lichaam binnenkrijgt zijn voornamelijk zetmeel, lactose en sucrose. Ze moeten worden verteerd en gehydrolyseerd tot monosacchariden voordat ze worden opgenomen door de dunne darm. De zetmelen bevatten zowel lineaire als vertakte ketens, allemaal glucosemultimers, speeksel. En amylase in de pancreas, gehydrolyseerd zetmeel, afgebroken tot maltose (met 2 moleculen glucose), moutoligosperm (samengesteld uit verschillende moleculen glucose) en dextrine, amylin op de borstelgrens van darmepitheelcellen (dwz isomaltase) hydrolyseert dextrinemoleculen, die maltose verder hydrolyseren en uiteindelijk deze suikers afbreken tot glucose voor absorptie.
Zowel lactose als sucrose zijn disacchariden Lactase in de borstelrand van dunne darmepitheel kan lactose ontleden in galactose en glucose Sucrose kan sucrose ontleden in fructose en glucose Glucose en galactose kunnen actief worden opgenomen in de dunne darm. Het absorbeert snel en kan de concentratiegradiënt omkeren, maar verbruikt energie. Fructose wordt voornamelijk geabsorbeerd door de drager en de absorptie kan niet worden omgekeerd. Het xylose (experimenteel) kan alleen worden geabsorbeerd door passieve diffusie.
Suiker wordt vollediger geabsorbeerd in de dunne darm, maar een kleine hoeveelheid niet-geabsorbeerde suiker komt de dikke darm binnen, die kan worden afgebroken door de darmflora (voornamelijk bifidobacteriën, gevolgd door lactobacillen, enz.) En vervolgens wordt geabsorbeerd.
Het voorkomen
Preventie van malabsorptie bij kinderen
1. Versterk de gezondheidszorg tijdens de zwangerschap om vroeggeboorte te voorkomen.
2. Actief voorkomen en behandelen van verschillende darmziekten, met name infectieziekten en ondervoeding, om het optreden van suiker malabsorptie te voorkomen.
3, regelmatig lichamelijk onderzoek: om vroege detectie, vroege diagnose, vroege behandeling te bereiken.
4, verbeteren fysieke fitheid, verbeteren hun eigen immuniteit: let op werk en rust, meer om deel te nemen aan lichamelijke oefening, eet meer vers fruit en groenten die rijk zijn aan vitamines.
Complicatie
Malabsorptie complicaties bij kinderen Complicaties, ondervoeding, elektrolytenbalans
Vaak gepaard met ondervoeding, water- en elektrolytenstoornissen, acidose enzovoort.
Symptoom
Pediatrische suiker malabsorptiesymptomen Veel voorkomende symptomen Abdominaal ongemak Diarree, darm, uitdroging, immunodeficiëntie, opgeblazen gevoel, baby, billen, rood water, uitlaatgassen
Kinderen met disaccharidase-deficiëntie hebben mogelijk alleen laboratoriumafwijkingen, maar geen klinische symptomen.Degenen met klinische symptomen als gevolg van slechte glucose-absorptie, glucose-intolerantie genoemd, en verschillende glucose-intoleranties vertonen vaak vergelijkbare klinische symptomen. De fundamentele pathofysiologische veranderingen zijn:
1. Niet-geabsorbeerde suiker veroorzaakt osmotische druk in het darmlumen om osmotische diarree te veroorzaken.
2. Het suikerdeel gaat verloren uit de ontlasting en een deel van het organische zuur en CO2, H2 en methaan worden geproduceerd door bacteriële fermentatie in het distale deel van het ileum en in de dikke darm. Na gedeeltelijk opgenomen te zijn, kunnen deze gassen worden afgevoerd door uitademing.
Daarom manifesteren zieke kinderen, vooral zuigelingen en jonge kinderen, na het eten van voedsel dat intolerante suiker bevat, zich vaak als waterige stoelgang diarree (glycogeen diarree genoemd), ontlasting met schuim, met zure geur, zure stoelgang irriteert de huid gemakkelijk om baby's te veroorzaken Heuprood, ernstige gevallen van erosie, ernstige diarree veroorzaken vaak een verstoorde elektrolytenbalans zoals uitdroging acidose, langdurig beloop kan ondervoeding veroorzaken, en sommige kinderen met uitdroging na correctie, hebben vaak abnormale prestaties bij het eten van honger, vasten of dieetverwijdering Na het tolereren van suiker, kunnen symptomen zoals diarree snel worden verbeterd, wat een van de kenmerken van deze ziekte is.De klinische symptomen van oudere kinderen zijn vaak lichter, wat zich alleen kan uiten als abdominale uitzetting, verhoogde uitputting, buikpijn, darmkoliek of darmgeluiden. Inbreken.
Onderzoeken
Malabsorptiecontrole bij pediatrische suiker
1. Bloedroutine en biochemisch onderzoek: Bloedroutineonderzoek is vaak een grote celanemie, kan ook positieve celanemie of gemengde bloedarmoede zijn, serumkalium, natrium, calcium, magnesium, fosfor, enz. Kan worden verminderd, plasma-albumine, cholesterol Fosfolipiden en protrombine kunnen ook worden verminderd en serumfoliumzuur, caroteen en vitamine B12 kunnen in ernstige gevallen worden verminderd.
2. Screeningstest
(1) Bepaling van de pH van de ontlasting: verse ontlasting bij suikertolerante kinderen heeft een pH van <6 en vaak minder dan 5,5.
(2) Bepaling van fecale reducerende suiker: Clinitest-testpapier, gemodificeerde klasse-reagens of loodacetaatmethode kan worden gebruikt voor het verlagen van suikerbepaling, zoals 0,005 wat wijst op een slechte glucose-absorptie.
Neem 1 deel verse ontlasting, voeg 2 delen water toe en meng, centrifugeer, neem 1 ml supernatant, voeg 1 stuk Clinitest-reagens toe en verkrijg de concentratie reducerende suiker door colorimetrisch met standaardkaart, 0,5 g / dl is positief, neonataal> 0,75 De g / dl is abnormaal en het bovenstaande supernatant kan ook worden verwarmd met een Benedicat-oplossing om de reducerende suiker te meten.
Aangezien sucrose geen reducerende suiker is, moet 1 deel ontlasting worden toegevoegd met 2 delen 1 N HC1. Na verhitting wordt de bovenstaande vloeistof genomen. Op dit moment is sucrose gehydrolyseerd tot monosacchariden en kan de reducerende suiker worden gemeten volgens de bovenstaande methode. Vaak in de dikke darm is afgebroken tot reducerende suiker door bacteriën, dus in feite is het vaak niet nodig om eerst HCl-hydrolyse toe te voegen, maar als zuurbehandeling wordt de fecale suiker aanzienlijk verhoogd dan onbehandeld, wat suggereert dat de zieke kinderen sucrose-malabsorptie hebben.
Uitwerpselen bevatten andere reducerende stoffen, zoals vitamine C, die vals positief kunnen zijn.
3. Suiker-expiratoire test: de methode is gevoelig, betrouwbaar, eenvoudig en niet-invasief, maar het gasgehalte van de uitgeademde waterstof wordt bepaald door gaschromatografie.Het lichaam zelf kan geen waterstof produceren en de waterstof in de adem wordt veroorzaakt door de dikke darm. De binnensuiker wordt geproduceerd door bacteriële gisting. Normale mensen kunnen het grootste deel van de absorbeerbare suiker volledig absorberen voordat ze de dikke darm bereiken, en de suiker die niet wordt geabsorbeerd door bacteriële gisting in de darm is de enige bron van waterstof in menselijke uitademing. Dit principe kan worden gebruikt om de slechte opname van suiker door de dunne darm te bepalen.
Voor en na inname van bepaalde testsuikers wordt de waterstof of 14CO2 in de adem gemeten.Na inname van de testsuiker, als de expiratoire waterstof is verhoogd of de expiratoire 14CO2 is verlaagd, geeft dit aan dat de suiker slecht wordt geabsorbeerd en 's avonds 8 tot 12 uur kan worden gevast. Na de test van waterstof als basis en vervolgens orale test 2 g / kg suiker, tot 50 g, bepleiten sommige mensen de dosis te verlagen tot 0,25 ~ 0,5 g / kg, om de symptomen van geïnduceerde glucosetolerantie te verminderen, verzameld om het half uur Het gehalte aan waterstof gemeten door ademhaling is 2-3 uur. Als de totale hoeveelheid waterstof de waarde van de nuchtere tijd 20 x 10-6ppm overschrijdt, kan dit worden gediagnosticeerd als slechte absorptie van de geteste suiker.De antibiotica kunnen darmbacteriën remmen en valse negatieven veroorzaken.
4. Dunne darm slijmvliesbiopsie Disaccharidase-activiteitstest: de Crosby intestinale biopsiekatheter kan via endoscopie of oraal worden ingebracht, en de dunne laag darmslijmvlies kan worden gesneden door negatieve druk voor histologisch onderzoek en directe bepaling van verschillende inhoud van disaccharidase, in het bijzonder Gunstig voor de diagnose van aangeboren glucose malabsorptie, glucose-inhalatie, een of meer disaccharidase-activiteiten afgenomen.
5. Lactosetolerantietest: 50 g orale lactose, bloedglucosemeting om de 30 minuten, in totaal 2 uur, normale mensen na orale lactose, dan de nuchtere bloedglucose verhoogd met 1,1 mmol / L (20 mg / dl) of meer; lactasedeficiëntie De bloedglucosecurve is laag en lactose-intolerantie verschijnt, maar de bloedsuikerspiegel kan door veel factoren worden beïnvloed.Het resultaat moet worden gecombineerd met klinische significantie en deze test vereist meerdere bloedafnames, die de laatste jaren minder frequent zijn gebruikt.
6. Bepaling van fecale suiker: de methode kan worden gebruikt om de fecale suiker te bepalen en verschillende soorten suikers te onderscheiden, en de loodacetaatmethode wordt gebruikt om de lactose in de feces te bepalen.Deze methoden hebben een referentiebetekenis voor diagnose.
Intestinaal röntgenonderzoek, niet-specifiek, maar heeft een bepaalde referentiewaarde voor diagnose, kan helpen bij het detecteren van intestinale morfologische of functionele veranderingen, zoals intestinale lumenvergroting, segmentale verdeling van tinctuur, verandering in ledigingstijd, Darmplooien en verdikking.
Diagnose
Diagnostische identificatie van malabsorptie bij kinderen
diagnose
1. De diagnostische criteria van ESPGAN in 1969: de diagnostische criteria die in 1969 zijn vastgesteld door de European Society for pediatric gastroenterology and nutrition (ESPGAN). De malabsorptie van suiker kan worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: primair en secundair. Primaire glucose malabsorptie ziekten omvatten aangeboren lactose malabsorptie, sucrose-isomaltase deficiëntie, glucose-galactose malabsorptie, enz .; ziekten die schade veroorzaken aan darmslijmvliesepitheelcellen en borstelgrenzen, zoals virale enteritis, chronische Diarree, eiwit-calorie ondervoeding, immunodeficiëntie, dunne darm chirurgie, enz., Kunnen secundaire glucose-malabsorptie veroorzaken.
2. Glycytolerantie: het fenomeen van klinische tekenen en symptomen van suikermalabsorptie wordt suikerintolerantie genoemd.De klinische manifestatie is dat kinderen osmotische diarree hebben na het eten van zuivelproducten, wat waterige ontlasting en ontlasting is. Het vet neemt niet toe, de ontlasting is zuur, er is schuim, vaak buikpijn, opgezette buik, verhoogde uitputting, ernstig water, elektrolyt en zuur-base evenwichtsstoornis, zodra u stopt met het eten van zuivelproducten of intolerante suiker verwijdert, De symptomen van diarree kunnen snel worden verlicht, wat een van de kenmerken van deze ziekte is.
3. Laboratoriumonderzoek naar suikermalabsorptie
(1) De pH van de ontlasting is vaak <5,5, wat suggereert dat de suiker slecht wordt geabsorbeerd.
(2) Bepaling van fecale reducerende suiker: Indien 0,005, geeft dit aan dat de suiker slecht wordt geabsorbeerd.
(3) Suikeruitademingstest: na inname van de testsuiker duidt een toename van de expiratoire waterstof of een daling van de uitgeademde 14CO2 op een slechte absorptie van de testsuiker.
(4) Bepaling van de activiteit van disaccharidase in slijmvliesbiopsie van de dunne darm: bij patiënten met slechte glucose-absorptie werden een of meerdere disaccharidase-activiteiten verminderd.
(5) Lactose-tolerantietest: de lactose-deficiëntie is laag in bloedglucose en lactose-intolerantie.
Differentiële diagnose
Verschillend van andere malabsorptiesyndromen, zoals vetmalabsorptiesyndroom en eiwitmalabsorptiesyndroom.
1. Niet-tropische spruw (coeliakie): deze ziekte, ook bekend als glutinegevoelige enteropathie of pediatrische coeliakie, werd vroeger het "primaire malabsorptiesyndroom" genoemd. Kan verband houden met genetische factoren, de ziekte is familiaal, het kind heeft een lichaamsbouw die gevoelig is voor gluten en de pathogenese ervan wordt vermoedelijk veroorzaakt door het ontbreken van een peptidase in de darm, waardoor een grote ophoping van toxische peptiden in de gluten wordt veroorzaakt om de darmen te beschadigen. Het wordt veroorzaakt door slijmvliescellen; sommige mensen denken dat door immuunafwijkingen, na het eten van voedsel dat tarwebloem bevat, humorale en cellulaire immuunreacties in het lichaam optreden, die darmslijmvliesbeschadiging en pathogenese veroorzaken. De pathologische veranderingen van deze ziekte komen voornamelijk voor in In het jejunum worden de jejunumvilli stijf, wat fusie, wat atrofie, of zelfs volledig verdwenen, het slijmvlies is plat, de slijmvliesepitheelcellen veranderen van kolom naar kubus, het aantal borstelgrenscellen wordt verminderd, de hoogte wordt verminderd of verdwijnt, en het slijmvlies is inherent. De lagen zijn geïnfiltreerd met plasmacellen en eosinofielen.
De ziekte is meer dan 6 maanden na de toevoeging van granen en wordt geleidelijk ziek. De eetlust neemt geleidelijk af, braakt en de hoeveelheid ontlasting is groot. Het is een grijsachtige witte maïspasta, reukloos, bevat schuim en vet, neemt niet toe of af in gewicht en heeft een droevige uitdrukking. Bleke, abdominale zwelling, spierontspanning, als gevolg van slechte absorptie van voedingsstoffen zoals eiwitten, vet, in vet oplosbare vitamines, groei van kinderen en ontwikkelingsstagnatie, kunnen dystrofisch oedeem, rachitis of osteoporose, bloedarmoede of neiging tot bloeden en andere voedingstekorten hebben Vanwege de verminderde activiteit van veel hydrolase-enzymen in de borstelgrens van epitheelcellen van de dunne darm, worden glucose, galactose en fructose slecht geabsorbeerd, wat resulteert in hyperosmolaire toestand in het darmlumen, waardoor hyperosmolaire diarree ontstaat. In ernstige gevallen treedt "crisis" op, zonder Eetlust, braken, diarree, verlies van water, acidose of zelfs shock.
Laboratoriumtests: kunnen fecaal neutraal vet en vrije vetzuren, xylose-absorptietest, vetabsorptietest en dunne darmslijmvliesbiopsie controleren; kan ook worden gebruikt voor therapeutische tests, dat wil zeggen dat na het stoppen van de tarwemoedels gedurende enkele dagen tot enkele weken de symptomen zijn verbeterd.
De behandeling moet gebaseerd zijn op een tarwevrij dieet, d.w.z. tarwe, gerst, haver, rogge en andere tarweproducten kunnen worden verboden. Melk, rijst, eieren, mager vlees, bonen, bananen, enz. Kunnen worden gebruikt. De meeste patiënten hebben 1 week na de behandeling. Duidelijke symptomen verbeteren, een paar hebben een half jaar nodig, geen tarwe-gelatine-dieet zou zich moeten houden aan het leven, omdat de ziekte lang is, hoge consumptie, hoge hitte, eiwitrijk dieet moet geven, aandacht besteden aan vitamine en anorganische zouten, ernstige gevallen, vooral acute diarree Bijniercorticosteroïden kunnen worden gebruikt om de symptomen te verlichten wanneer ze gepaard gaan met ernstige uitdroging.
2. Congenitale chloride diarree: aangeboren chloor-deficiënte diarree, ook bekend als familiale chloride diarree of Darrow-Gamble syndroom, is een zeldzame autosomaal recessieve ziekte als gevolg van ileale congenitaal Gebrek aan actieve absorptie van Cl- en HCO3- uitwisseling normale functie, Cl- in het distale ileum en dikke darm disfunctie, een groot aantal verblijf in het darmlumen, zodat de intestinale osmotische druk steeg, water in het darmlumen veroorzaakt door diarree en een groot aantal Chloride wordt geloosd.
De ziekte komt meestal voor bij premature baby's.De moeder heeft tijdens de zwangerschap een geschiedenis van polyhydramnio's en het gehalte aan alfa-fetoproteïne en bilirubine in het vruchtwater is verhoogd.De baby ontwikkelt diarree kort na de geboorte en kan abdominale distensie en hyperbilirubinemie hebben. Aanzienlijk gewichtsverlies, uitwerpselen zijn waterig, diarree is aanhoudend, ernstige uitdroging komt gemakkelijk voor bij milde infecties, lichamelijk onderzoek komt vaak voor bij kinderen met ontwikkelingsachterstand en uitdroging wordt uitgevoerd.Andere veel voorkomende oorzaken van diarree moeten bij de diagnose worden uitgesloten, zoals familie Shi Ke suggereerde eerder de diagnose van de ziekte, de ontlasting bevat veel chloride, ongeveer 30 ~ 100 mmol / L (het chloridegehalte van uitwerpselen bij volwassenen is slechts 7 ~ 20 mmol / L), bloed biochemische test bloed kalium en bloed chloor zijn verminderd, De bloed-pH is verhoogd, wat metabole alkalose is, en er is weinig of geen urinechloride in de urine.
De behandeling is voornamelijk om voldoende water aan te vullen, oraal kaliumchloride 2 ~ 4 mmol / kg per dag om de normale bloed-pH en het elektrolytgehalte te behouden, maar alleen de algemene toestand te verbeteren, kan diarree niet genezen.
3. Intestinale lymfangiectasie: Intestinale lymfangiectasie is een zeldzame intestinale lymfatische abnormale ziekte, die aangeboren of verworven kan zijn, aangeboren meestal veroorzaakt door aangeboren misvorming van lymfevaten Verworven, secundair aan de pancreatitis, retroperitoneale fibrose, constrictieve pericarditis en andere ziekten.
Aangeboren begin bij neonatale of kinderschoenen, vaak vergezeld door abnormale lymfevaten in andere delen, gemanifesteerd als ledemaatasymmetrie oedeem, lies, posterieure peritoneale lymfeklierdysplasie of subcutaan hemangioom, spataderen, zacht weefsel en bothypertrofie Enz. Als gevolg van het scheuren van lymfevaten in het darmlumen, resulterend in verlies van lymfe, eiwit, vet, lymfocyten, steatorroe, opgeblazen gevoel, chyle-achtige ascites, verlies van eetlust, gewichtsverlies, in vet oplosbare vitaminetekort, serumalbumine Immunoglobuline, transferrine, eiwitgebonden jodium verlaagd, perifere bloedlymfocyten waren aanzienlijk verminderd, röntgenfoto vertoonde diffuse ruwheid en verdikking van het slijmvlies van de dunne darm, tandwielachtig, endoscopisch slijmvlies van de twaalfvingerige darm, De villi zijn verspreide micro-papillaire kleine knobbeltjes, dunne darmbiopsie, onder de lichtmicroscoop zijn de villi korter en meer vervormd dan normaal, en de lamina propria-lymfevaten zijn duidelijk verwijd.
De behandeling van deze ziekte, zoals expansie van lymfevaten is beperkt tot een segment van de darm, kan operatief radicaal worden verwijderd, in het algemeen moet vetvoer worden beperkt en triacylglycerol met middellange keten (direct in de leverader na absorptie) worden gebruikt in plaats van vet met lange ketens (na absorptie) Lymfevaten), verworven lymfangiëctale distensie wordt meestal veroorzaakt door de primaire ziekte, voornamelijk om de primaire ziekte te behandelen.
4. cystische fibrose van pancreas: cystische fibrose van de pancreas is een autosomaal recessieve systemische exocriene disfunctieziekte, hoge incidentie in Europese en Amerikaanse blanken, oosterse gele soorten Zelden heeft 80% van de kinderen pancreasenzymen, vermindering van secretie van water en bicarbonaat, veel voorkomende symptomen zijn ernstige steatorroe, verhoogde stoelgangfrequentie en meer vet en speciale geur, vanwege vetabsorptiestoornissen kunnen optreden Symptomen van in vet oplosbare vitaminetekorten, zoals vitamine A-tekort veroorzaakt door verzachting van het hoornvlies, vitamine K-tekort veroorzaakt door neiging tot bloeden, enz., Vanwege de afvoer van een grote hoeveelheid vet in de ontlasting, maaglediging, gemakkelijk te verhongeren, maar het gewicht neemt niet toe, groei en ontwikkeling stagneert, ongeveer 20% Neonatale meconium ileus of meconium peritonitis, oudere kinderen kunnen constipatie, darmobstructie en buikkrampen hebben, hebben vaak rectale verzakking, ademhalingssysteem met chronische hoest, herhaalde infectie van de bovenste luchtwegen, long X-ray laesies kunnen hebben Verspreide atelectasis, emfyseem, bronchiëctasis of chronische interstitiële pneumonie, kan zich uiteindelijk ontwikkelen tot longfibrose of longhartziekte, als gevolg van de secretie van dik slijm door de systemische slijmklieren De expansie van de klierbuis en het mondstuk blokkeren, kan niet naar buiten afvoeren en uiteindelijk leiden tot orgaanfibrose, wanneer het oorspronkelijke zweet wordt uitgescheiden door de zweetklierbuis, wordt het chloride normaal gesproken niet opnieuw opgenomen, dus de chlorideconcentratie in het zweet wordt aanzienlijk verhoogd, bepaling De chlorideconcentratie van zweet is normaal bij 7 tot 49 mmol / L.Als het 60 mmol / L bereikt, kan de diagnose worden bevestigd.De normale natriumconcentratie is 22 mmol / L en het gemiddelde kind is 103 mmol / L.
De behandeling maakt voornamelijk gebruik van pancreasenzymen oraal, inclusief pancreaslipase, amylase en protease.Het dieet moet een hoog eiwit-, hoog-hitte- en vetarm dieet volgen.
