Pediatrische idiopathische pulmonale hemosiderose
Invoering
Korte introductie van kinderen met idiopathische pulmonale hemosiderosis Idiopathische pulmonale hemoglobinose (idiopathische pulmonale hemoseriderosis) is een type herhaalde bloeding in de longblaasjes, die ijzerophoping in de interstitiële longen veroorzaakt, wat uiteindelijk leidt tot progressieve longfibrose. Het is een groep alveolaire capillaire hemorragische ziekten, die vaker voorkomen bij kinderen. Klinisch is het een ziekte gekenmerkt door bloedarmoede door ijzertekort, hoest, hemoptyse en progressieve kortademigheid. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,001% -0,002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede hartfalen longfibrose hemoptyse
Pathogeen
De oorzaak van idiopathische pulmonale hemosiderosis bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van de ziekte is volledig duidelijk.
1. Idiopathische pulmonale hemosiderosis kan worden onderverdeeld in 4 subtypen:
(1) Eenvoudig type.
(2) Co-morbiditeit met melkallergie.
(3) Gelijktijdig optreden met myocarditis of pancreatitis.
(4) Gelijktijdig optreden met hemorragische glomerulonefritis (syndroom van Goodpasture),
2. Secundaire pulmonale hemosiderosis is secundair aan de volgende pathologische aandoeningen:
(1) de gevolgen van hypertensie van het linker atrium veroorzaakt door verschillende redenen,
(2) Complicaties van collageen vaatziekten (zoals nodulaire arteritis).
(3) allergie voor chemische geneesmiddelen (zoals fosforhoudende pesticiden),
(4) Voedselallergieën (zoals gliadine, gliadine), die hier worden beschreven als het idiopathische eenvoudige type.
(twee) pathogenese
Nog steeds in het proces van exploratie, zijn ten minste drie volledig verschillende situaties bekend uit laboratoriumstudies, wat suggereert dat de pathogenese divers kan zijn.
1. Geen laesies bleken geassocieerd te zijn met enig immuunmechanisme.
2. Anti-pulmonale anatomische antilichamen, zoals laesies van de glomerulaire basillaire capillairen in het alveolaire basaalmembraan van het Goodpasture-syndroom, zoals immunoglobuline G (IgG) lijnachtige depositie, immunofluorescentie zie ook complement Het anti-basismembraan-antilichaam kan worden gevonden in het serum van 90% van de patiënten met het Goodpasture-syndroom op het basaalmembraan van de capillairen van de longen en de nieren.
3. Het kan verband houden met oplosbare immuuncomplexen. Er is bevestigd dat diffuse longbloeding kan worden gecompliceerd door immuuncomplexnefritis en systemische lupus erythematosus. Onder elektronenmicroscoop worden eiwitachtige necrotische afzettingen op het capillaire basaalmembraan afgezet en immunisatie De afzetting van complexe componenten is consistent, en er zijn veel rapporten over klinisch onderzoek, maar er is geen systematische conclusie: aangezien een klein aantal zieke kinderen wordt bepaald gerelateerd te zijn aan allergie voor verse melk, is het erg belangrijk om ziekte te veroorzaken vanwege allergieën, maar de meeste van hen Het zieke kind heeft geen melkallergie. Hoewel auto-immuniteit het Goodpasture-syndroom kan verklaren, hebben slechts enkele patiënten dit gecombineerde pathologische proces en dit teken is zeldzaam bij kinderen. Zuigelingen en jonge kinderen hebben geen dergelijke ziekte. De ziekte is gerelateerd aan abnormale immuniteit, bijvoorbeeld de IgA in het serum en de secreties van sommige zieke kinderen, integendeel, de volwassen patiënten hebben het tegenovergestelde resultaat en sommige mensen worden ervan verdacht verwant te zijn aan de virusinfectie.
Vanwege de mogelijke toename van gecondenseerde antilichaamtiter, hebben virale culturen allemaal negatieve resultaten en kunnen genetische factoren verband houden: twee paar broers en zussen zijn in de literatuur gemeld en een van de grootmoeders heeft een geschiedenis van bloedarmoede en bloedarmoede door ijzertekort. Gerapporteerd bij 26 kinderen, 13 van hen woonden in gebieden met naaste familieleden en huwelijkse gewoonten, wat betekent dat er genetische mogelijkheid is.Sommigen mensen hebben gemeld dat de ziekte een fragiel defect is van aangeboren pulmonale capillaire functie, en de vergiftiging is ook vermoed. En: er is gemeld dat fosfaatinsecticiden longbloeding bij 30 kinderen hebben veroorzaakt.In het experimentele onderzoek werden muizen geïnjecteerd met chemicaliën op basis van imidazol om longbloeding te produceren, gevolgd door uitgebreide hemosiderinneerslag.
Het voorkomen
Preventie van pediatrische idiopathische pulmonale hemosiderosis
Er is geen specifieke preventiemethode. Sommige mensen denken dat deze ziekte verband houdt met melkallergie. Omdat er veel antilichamen (bloedneerslag) zijn die melk in het serum van kinderen kunnen neerslaan, is melkeiwit voor intradermale tests een positieve reactie. Nadat het kind was gestopt met het innemen van melk, verdwenen de symptomen snel en verscheen de melk opnieuw. Symptomen kunnen opnieuw verschijnen. Kinderen met verhoogd predruculum moeten aandacht besteden aan het vinden van allergenen, contact met allergenen vermijden, actief longinfectie voorkomen en de fysieke conditie van kinderen verbeteren. .
Complicatie
Pediatrische idiopathische pulmonale hemosiderosis complicaties Complicaties bloedarmoede hartfalen longfibrose hemoptyse
Na een jaar van constante idiopathische pulmonale hemosiderose, bloedarmoede en chronische longfibrose optreden, stierf uiteindelijk aan hartfalen, longbloeding, massale hemoptyse en vroege dood.
Symptoom
Symptomen van kinderen met idiopathische pulmonale hemosiderosis Symptomen Symptomen Verhoogde hartslag, bloedstasis, pijn op de borst, vermoeidheid, geelzucht, bleek hart, long, atelectasis, teen (teen)
De incidentie kan worden onderverdeeld in twee soorten, met fulminant begin vaker voor, prominent is herhaalde hoest, kortademigheid en andere acute ademhalingssymptomen met hemoptyse of hematemesis; het andere type alleen met bloedarmoede met lethargie, zwak en kom naar de diagnose, volgens ons ziekenhuis Vroege 65 gevallen van statistieken: de symptomen waren bleek (95,2%); vermoeidheid (79,5%); hoest (66,7%); hemoptysis of hematemesis (429%); lage koorts (33,5%); buikpijn (12,7%); Neusbloeding (6,4%) en tekenen van hepatosplenomegalie (39,7%); verhoogde hartslag (27%); longstem (25,4%); geelzucht (4,8%); knuppel (1,6%) ) en gewrichtszwelling (1,6%).
1. Plotseling begin van acute bloedingen, vaak begin bleek met vermoeidheid en gewichtsverlies, hoest, lage koorts, hoest met bloeddoorlopen of donkerrode kleine bloedstolsels, zelfs veel braken en buikpijn, kunnen ook kortademigheid, cyanose, hartkloppingen en De pols wordt versneld, de longtekens zijn niet hetzelfde, er is mogelijk geen positief lichaam en de ademgeluiden kunnen verzwakt zijn of bronchiale ademgeluiden.Sommigen kunnen een droge, natte stem of piepend geluid ruiken; ernstige gevallen kunnen hartfalen hebben.
2. De meeste patiënten met chronische recidiverende episodes kunnen deze periode na de acute fase ingaan Symptomen zijn terugkerende episodes Chronische hoest, pijn op de borst, lage koorts, astma, enz. Veroorzaakt door vreemde lichaamstimulatie in de longen; Bloeddoorlopen of oude bloedstolsels.
3. In de rustperiode of de nascholingsperiode is de intrapulmonale bloeding gestopt, geen duidelijke klinische symptomen, en de nascholingsperiode heeft een breed scala aan longinterstitiële fibrose gevormd als gevolg van herhaalde bloedingen.De klinische manifestaties omvatten een geschiedenis van meerdere aanvallen en verschillende graden van long. Onvoldoende functie, kleine bronchiën heeft verschillende gradaties van stenose en vervorming. Kinderen die al vele jaren terugkerende episodes hebben, hebben nog steeds ventilatoire disfunctie; zichtbare lever, splenomegalie, abnormale veranderingen van de vinger-teen en elektrocardiogram, röntgenfoto toonde verhoogde textuur en ruwheid, Er zijn kleine cystische doorschijnende gebieden of fibrose, en kunnen atelectasis, emfyseem, bronchiëctasis of longhartaandoening hebben, enz. Deze ziekte kan worden gezien op het moment van diagnose:
1 hemoptysis, hematemesis of oraal bloed in maagvloeistof van kinderen;
2 chronische vuurvaste hypopigmented bloedarmoede;
3 longplakken hebben uitgebreide acute of chronische infiltratie, deze kenmerken kunnen achtereenvolgens verschijnen, de ernst kan ook onevenredig zijn en zelfs sommige kinderen diagnosticeren alleen met een teken van bloedarmoede, hoewel de ziekte zeldzaam is, maar niet ongebruikelijk, Beijing Children's Hospital Sinds het verdiepen van het begrip van deze ziekte is gebleken dat er veel gevallen zijn, dus gemiste diagnose en verkeerde diagnose zijn mogelijk.Daarom moeten de volgende klinische punten worden opgemerkt:
1. Herhaalde bloedarmoede met ademhalingssymptomen Kinderen met herhaalde bloedarmoede door ijzertekort met irritatie van de luchtwegen, zoals hoest, een kleine hoeveelheid hemoptyse, enz., Moeten de waakzaamheid van deze ziekte verhogen, omdat baby's longen kunnen slikken In de maag, en vervolgens spugen of zelfs niet uitspugen, is er geen hoest; daarom moet voor kinderen met onverklaarde braken of herhaalde bloedarmoede een röntgenfoto van de borst en de ziekte worden geïdentificeerd.
2. Longschijven vertonen wolkachtige schaduwen of diffuse puntachtige schaduwen zoals longschijven die wolkachtige schaduwen of diffuse puntachtige schaduwen vertonen. Wanneer longontsteking niet volledig kan worden verklaard, moet dit zeer worden vermoed.
3. Zoek naar hemosiderine-macrofagen in de acute fase moet worden onderzocht, op zoek naar hemosiderine-macrofagen als basis voor diagnose, de jonge kinderen spugen niet, u kunt maagsap nemen om te vinden, het positieve percentage is ook hoog, Tot 95%, maar soms is het nodig om geduldig en herhaaldelijk te zoeken naar positieve resultaten. Bij het onderzoeken van sputum of maagsap, moet het worden gebruikt voor Pruisische blauwe reactievlekken. Als de uitstrijkje negatief is en op deze ziekte lijkt, is het aanbevolen om longpunctie te gebruiken om levend weefsel te nemen. Onderzoek, het wordt aanbevolen om bronchoalveolaire vloeistofspoeling te nemen om monsters te nemen, maar er is een risico op ernstige bloedingen, pneumothorax of pneumonie.Daarom controleert het Beijing Children's Hospital herhaaldelijk de eerste negatieve resultaten en hoeft u de bovengenoemde twee speciale operaties niet uit te voeren.
4. Regelmatige longfunctietest voor kinderen met chronische recidiverende episodes moet regelmatig worden gemeten voor de longfunctie, in combinatie met de voortgang van de longkwabresultaten, de maximale ventilatie en tijd longcapaciteit afgenomen in ernstige gevallen, longfibrose kan dispersie hebben Functionele achteruitgang en hypoxemie, volgens klinische manifestaties, laboratoriumbevindingen en abnormale schaduwen weergegeven door röntgenfilms, kunnen een juiste diagnose stellen, maar sommige gevallen hebben klinische en röntgenbevindingen zijn niet duidelijk, soms klinisch gebrek aan hemoptyse Bloedarmoede is echter zeer belangrijk, dus in het geval van kinderen met chronische bloedarmoede, moet u na het elimineren van veel voorkomende oorzaken alert zijn op de mogelijkheid om aan deze ziekte te lijden.
Onderzoeken
Onderzoek van kinderen met idiopathische pulmonale hemosiderosis
De sleutel is om hemosiderin macrofagen te vinden in het sputum of in het maagsap van kinderen. Andere aspecten zijn:
1. De acute fase van het bloedbeeld toont verschillende graden van kleincellige hypochrome bloedarmoede Kinderen met het Beijing Children's Hospital hebben ernstige bloedarmoede (hemoglobine 30 ~ 60 g / l) ongeveer 1/3, matige bloedarmoede (hemoglobine 60 ~ 90 g) / L) goed voor 45%, reticulocyten in perifere bloedmonsters namen toe, tot 23%, meer dan 3% was goed voor 70%, eosinofielen namen toe in sommige gevallen, meer dan 3% was goed voor ongeveer 1/3 De bloedplaatjes zijn normaal en de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten is verhoogd.
2. sputum (of bronchiale lavage) of maagsap test hemosiderin-cellen positief, het positieve percentage van ongeveer 95% is de belangrijkste methode om de ziekte te diagnosticeren, verdachte mensen moeten meerdere keren worden gevonden.
3. Andere onderzoeken toonden een toename van serumbilirubine tijdens acute aanval Directe Coombs-test, condensatietest-test, heterofiele agglutinatietest kan soms positief zijn, fecaal occult bloed is meestal positief, hoewel een grote hoeveelheid ijzer zich ophoopt in de long, maar het zit gevangen in gigantische In fagocyten kan het niet worden gebruikt voor hematopoiese, dus de serumijzerconcentratie is nog steeds laag, er zijn verschillende graden van longdisfunctie, erytrocytensedimentatiesnelheid stijgt, abnormale bloed-T-subklasse detectie, CD3 verlaagd, CD4 / CD8 omgekeerd.
4. X-ray longplakken met acuut begin van X-ray kunnen worden gezien in het longveld met onduidelijke randen en wolkachtige schaduwen van verschillende dichtheid.De laesies kunnen worden gefuseerd van rijstgrootte tot kleine stukjes, meestal met bilaterale zijden, meestal meer aan de rechterkant; Het kan ook worden gewijzigd door het gemalen glas met verminderde transparantie.De punt van de long is niet moe. In de vervolgobservatie kan de vlekkerige schaduw binnen 2 tot 4 dagen worden verdwenen, maar het kan op de korte termijn worden gereproduceerd en de longtextuur wordt verbeterd. , grove en chaotische, chronische terugkerende episodes, gemanifesteerd als diffuse korrels of fijne maasvlekken in de longen, ernstige interstitiële fibrose-veranderingen, emfyseem, pulmonale atelectase met longhartaandoeningen, ongeveer de helft van de zichtbare long De deur is vergroot. In de 2/3 gevallen is het rechter interlobulaire membraan verdikt vanwege de obstructie van lymfedrainage. In de thoraxfoto hebben 2/3 gevallen een vergroot hart en de chronisch terugkerende röntgenplakjes vertonen aan beide kanten een zware longstructuur. De textuur is te zien in de fijne mazen van onduidelijke grenzen, korrels of miliaire schaduwen, meestal bilateraal, gebruikelijker in het midden van de twee longen, de longtip en het ribhoekgebied worden zelden aangetast, maar bestaan ook naast een nieuwe bloeding Deze typische röntgenfoto laat zien dat de ziekte lang heeft geleefd. Net als in 6 tot 12 maanden, de duur van deze periode en zelfs tot 10 jaar.
5.B super lever, splenomegalie.
6. ECG heeft abnormale veranderingen in ECG.
7. Longweefselbiopsie zie fagocyten die hemosiderinedeeltjes bevatten, kunnen worden gediagnosticeerd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van kinderen met idiopathische pulmonale hemosiderosis
In de differentiaaldiagnose moeten patiënten met dergelijke hemoptyse, koorts, ademnood en bloedarmoede aandacht besteden aan de identificatie van longontsteking, sepsis, tuberculose, bronchiectasis, ziekte van Gaucher, histiocytose X, intrapulmonale massa en Wegner granulomatosis, zoals fusie Degenen met urine bloed, collageen vaatziekte, bloedziekte, enz. Moeten worden overwogen, bloedarmoede en reticulocyten verhogen, moeten worden onderscheiden van bloedarmoede door ijzertekort en hemolytische bloedarmoede.
