Pediatrische idiopathische longfibrose
Invoering
Inleiding tot idiopathische longfibrose bij kinderen Kinderen met idiopathische longfibrose (IPF), ook bekend als idiopathische fibrotische alveolitis, Hamman-Rich syndroom, idiopathische diffuse long interstitiële fibrose, Europese wetenschappers noemen het cryptogene fibrose Alveolitis, nu fibrotische alveolitis (FA) genoemd. Het is een onverklaarbare diffuse longfibrose, die mogelijk geen ziekte is, maar alleen het eindstadium van chronische interstitiële pneumonie veroorzaakt door verschillende oorzaken. Klinisch gekenmerkt door irriterende droge hoest, kortademigheid, progressieve kortademigheid en hypoxemie, de aandoening vordert vaak en sterft uiteindelijk als gevolg van ademhalingsfalen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0005% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: longfibrose, pneumothorax, ademhalingsfalen
Pathogeen
De oorzaak van idiopathische longfibrose bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van de ziekte is onbekend en er wordt aangenomen dat deze verband houdt met genetische en immuunfactoren.Sommige mensen hebben mogelijke infecties met virussen en bacteriën, inademing van stof en gassen en medicijnen beschouwd als predisponerende factoren. Het wordt nu beschouwd als een immuunafwijking en kan een immuuncomplexziekte zijn. Sommige mensen denken dat het een bindweefselziekte en een auto-immuunziekte is, maar ze zijn niet bevestigd. De ziekte is ook gerelateerd aan genetische factoren, omdat sommige gevallen een duidelijke familiegeschiedenis hebben, die in tweelingen kan voorkomen.
(twee) pathogenese
De pathologische kenmerken zijn diffuse alveolitis en longinterstitiële fibrose. De typische histologische veranderingen zijn interstitieel diffuus vezelachtig weefsel en hyperplasie van collageenweefsel en stoornis, vernietiging van de alveolaire structuur, fusie in een capsule, de cyste wand samengesteld uit vezelachtig weefsel en prolifererende alveolaire epitheelcellen van type II. Onder elektronenmicroscoop verdwenen type I alveolaire cellen, type II cellen namen toe en prolifereerden, alveolaire capillaire membraan verdikt, immuuncomplexen en complementafzetting werden waargenomen in alveolaire wand en interstitiële, bronchiolaire gladde spierhyperplasie en pulmonale arteriolaire wand verdikt. Het alveolaire septum wordt gekenmerkt door lymfocyten, plasmacellen, monocyten, histiocyten en een klein aantal neutrofielen en eosinofielen.De alveolaire holte wordt gekenmerkt door cellulair en vezelachtig exsudaat.
Het voorkomen
Preventie van idiopathische longfibrose bij kinderen
De oorzaak van deze ziekte is onbekend en er wordt aangenomen dat deze verband houdt met genetische en immuunfactoren. Daarom is er momenteel geen specifieke preventiemethode.
Complicatie
Complicaties van idiopathische longfibrose bij kinderen Complicaties longfibrose pneumothorax ademhalingsfalen
Longfibrose, pneumothorax, mediastinum en subcutaan emfyseem, vaak secundaire infectie, ontwikkelde zich uiteindelijk tot respiratoir falen en rechts hartfalen. De meeste patiënten sterven aan ademhalingsfalen geassocieerd met luchtweginfecties.
Symptoom
Symptomen van idiopathische longfibrose bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Verlies van eetlust, vermoeidheid, sputum, bloeddoorlopen, kortheid, droogheid, hoest, kortademigheid, rechts hartfalen, knuppel (teen)
De ziekte kan voorkomen bij kinderen en jonge kinderen, de kleinst zichtbare bij 4 maanden baby's. Het begin is meestal verborgen. Het begin van de symptomen vóór 6 maanden is meestal acuut van 6 maanden tot 2 jaar oud, wat acuut of chronisch kan zijn, en de meeste treden op na de leeftijd van 2 jaar. Klinische symptomen met droge hoest zijn meer voorkomende ziekten, die kunnen worden geassocieerd met bloedstasis, kortademigheid, progressieve kortademigheid, verergering na inspanning en cyanose, in het algemeen geen koorts, kunnen gewichtsverlies, vermoeidheid, verlies van eetlust en longhartaandoeningen hebben. Eindelijk ontwikkeld tot respiratoir falen en rechts hartfalen. De meeste patiënten sterven aan ademhalingsfalen geassocieerd met luchtweginfecties. Lichamelijk onderzoek toonde aan dat bij het kind met dysplasie de diagnose longsputum werd gesteld en het geluid van het kleine sputum werd gehoord aan de onderkant van de long.Het heette Velcho-snurken en had duidelijk knuppel (teen). Laboratoriumonderzoek van ECG-longfunctie en longröntgenfoto kan helpen bij het diagnosticeren.
Onderzoeken
Onderzoek van idiopathische longfibrose bij kinderen
1. Algemeen onderzoek 30% tot 50% van de patiënten kan een reumafactor en anti-nucleair antilichaam positief hebben, sommige patiënten met een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten kunnen een hoge gamma-globulinemie hebben, koude globuline-positief. Eosinophilia kan worden gezien.
2. Vroege bloedgasanalyse voor hypoxemie zonder hypercapnie, maar hypercapnie kan in de late fase voorkomen. Hypoxemie wordt geassocieerd met inspanning of inspanning, dat wil zeggen hypoxemie wordt verergerd bij het uitoefenen van kracht of inspanning.
3. Longfunctietests toonden beperkende beademingsstoornissen. Alle longvolumewaarden namen aanzienlijk af in evenredigheid, zoals longcapaciteit, functionele restcapaciteit en totaal longvolume; longcompliantie en diffusiefunctie werden ook aanzienlijk verminderd, waarbij de laatste vroeg optrad en de detectiesnelheid hoog was.
4. Er zijn meer ontstekingscellen in de bronchoalveolaire lavagevloeistof van bronchoalveolaire lavagevloeistof en er zijn relatief meer mestcellen.
5. Longbiopsie kan de diagnose bevestigen. Open borst of thoracoscopische longbiopsie wordt beschouwd als de "gouden standaard" voor de diagnose van deze ziekte. Om een representatief longmonster te verkrijgen, moeten ten minste twee verschillende biopsieplaatsen in de top en de middelste lob worden vermeden, meestal in de ipsilaterale bovenste en onderste lob. Open borst of video-geassisteerde thoracoscopische longbiopsie kan de mate van ontsteking en fibrose nauwkeuriger onderscheiden. Het heeft een bepaalde diagnostische waarde voor het bepalen van de mate van activiteit van alveolaire ontsteking en longfibrose in het eindstadium. De histopathologische bevindingen waren als volgt: het blote oog was normaal in het vroege stadium, maar er waren lymfocyten en plasmacellen die infiltreren rond de alveolaire wand, alveolaire en bronchiën en af en toe eosinofiele infiltratie; in het late stadium werden diffuse honingraatachtige veranderingen waargenomen. Bij lage vergroting zijn het normale longweefsel, interstitiële ontsteking, fibrose en honingraatachtige veranderingen ongelijk verdeeld en is het perifere longparenchym het ernstigst. Interstitiële ontsteking is een schilferige verdeling, inclusief alveolaire septale lymfocyten en infiltratie van plasmacellen, vergezeld van alveolaire type II celproliferatie.
1. Röntgenonderzoek van long X-stralenveranderingen vallen vaak samen met pathologische veranderingen, die een breed scala aan korrels of puntachtige schaduwen of knobbeltjes vertonen. In het latere stadium zijn de gestippelde schaduwen in de middelste en onderste longvelden diffuus, en naarmate de fibrose steeds dichter wordt, verschijnt een dikke strookachtige schaduw. Wanneer het interstitiële vezelige weefsel samentrekt, zetten de alveoli en bronchiolen uit en vormen een honingraatlong. Soms kunnen pneumothorax, mediastinum en subcutaan emfyseem worden gezien, vaak met secundaire infectie.
2. Het elektrocardiogram kan tekenen van hypertrofie van het rechterhart vertonen.
3. Longdisfunctie Luchtwegweerstand neemt niet toe, maar er zijn beperkende beademingsstoornissen met verminderde longcapaciteit, verminderde longcapaciteit, verminderde longcompliantie en verminderde longdiffusie.
4.CT toont een breed netwerk van puntachtige structuren, gemengd met kleine zakachtige schaduwen, verhoogde en uitgebreide longtextuur, zichtbare strookschaduwen en puntachtige schaduwen parallel aan het borstvlies, en verbeterde longtransparantie.
5. Hoge resolutie CT (HRCT) vertoont fijne structuurveranderingen:
(1) Berijpte glasachtige schaduw met hoge dichtheid, waarin de polycystische veranderingen worden gevormd die worden gevormd door kleine bronchiëctasieën, wat een vroege verandering is van interstitiële longfibrose.
(2) De subpleurale lijn vertoonde een subpleurale boog met een schaduwbreedte van 3 mm, die werd gevonden in het vroege stadium van longfibrose.
(3) De interlobulaire septale onregelmatige verdikking, het raakvlak met de long en het borstvlies is onregelmatig en de lobvormige structuur is vervormd.
(4) Een diffuse of fragmentarische honingraatvormige schaduwzone met lage dichtheid, meestal gelegen in het subpleurale gebied (1 cm in diameter).
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van idiopathische longfibrose bij kinderen
Het moet worden onderscheiden van veel longziekten die longinterstitiële ontsteking of fibrose kunnen veroorzaken, en onderscheidt zich van degenen die als reticulaire of nodulaire schaduwen op röntgenstralen verschijnen. Ten eerste moet het worden onderscheiden van miliaire tuberculose en invasieve longtuberculose, gevolgd door DIP en lymfocytaire interstitiële pneumonie (LIP), longinclusie met longcellen, verschillende chronische interstitiële pneumonie, eosinofiele pneumonie en long Differentiatie van hemosiderine, exogene allergische alveolitis, longweefselziekte en sarcoïdose.
