Pediatrische desquamatieve pneumonie
Invoering
Inleiding tot pediatrische desquamaat pneumonie Desquamative interstitiële lpneumonie (DIP of D. histocytische I.P), ook bekend als desquamative interstitiële pneumonie, idiopathische long interstitiële fibrose, idiopathische interstitiële pneumonie. Kinderen zijn zeldzamer dan volwassenen en kunnen worden gevonden bij zuigelingen en kinderen van elke leeftijd. Het kleinste geval in de literatuur is één dag na de geboorte en zowel mannen als vrouwen kunnen de ziekte ontwikkelen. Basiskennis Het aandeel van ziekte: mannelijke kinderen komen vaker voor, de incidentie is ongeveer 0,03% - 0,08% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pulmonale hypertensie chronische pulmonale hartziekte
Pathogeen
Oorzaken van pediatrische desquametische pneumonie
(1) Oorzaken van de ziekte
Onverklaarbare oorzaak, reactie van een vreemd lichaam of auto-immuunfenomeen of gevolgen van infectie, het is niet duidelijk, omdat reumafactor, anti-nucleair antilichaam en lupuscellen zijn gevonden, het werd ooit beschouwd als een bindweefselziekte, immuuncomplex De aanwezigheid en afzetting van IgG en complement in de alveoli suggereren dat de ziekte een immuunziekte is en sommige mensen geloven dat het geassocieerd is met alveolaire proteïnose. Er zijn meldingen van rodehond gemeld bij kinderen met inflammatoire darmaandoeningen die met Sulfesalazine werden behandeld, soms zonder duidelijke oorzaak.
(twee) pathogenese
De pathologie van deze ziekte wordt voornamelijk gekenmerkt door de accumulatie van een groot aantal afgeronde, ovale of onregelmatig gevormde type II epitheelcellen in de alveolaire holte.Het cytoplasma is duidelijk zuur gekleurd in met hematoxyline en eosine gekleurde secties en veel epitheelcellen. Er zijn vacuolen van verschillende grootte in het cytoplasma, verdikte alveolaire wanden, telangiectasia, congestie en oedeem en infiltratie van monocyten, lymfocyten en eosinofielen.
Het voorkomen
Pediatrische desquamative pneumonie preventie
Momenteel is er geen effectieve preventiemethode en is tijdige detectie van tijdige behandeling beter.
Complicatie
Pediatrische desquamative pneumonie complicaties Complicaties pulmonale hypertensie chronische pulmonale hartziekte
Vorming van complete fibrose en vesiculaire longen in de alveolaire holte, de meeste patiënten met longfibrose leiden tot pulmonale hypertensie, longhartaandoeningen en rechts hartfalen.
Symptoom
Symptomen van pediatrische desquametische pneumonie Vaak voorkomende symptomen PAS kleuring positieve haarspeld droge hoest hartslag verhoogd vocaal verlies van eetlust verlies longfibrose knuppel (teen) dyspneu pleurale effusie
Het kan worden onderverdeeld in primaire en secundaire.De primaire ziekte is acuter. Na secundaire naar andere ziekten, zijn de symptomen vergelijkbaar met diffuse longfibrose.De ziekte is verraderlijker, maar het kan ook plotseling beginnen. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als snelle ademhaling, progressieve kortademigheid, verhoging van de hartslag, cyanose, droge hoest, gewichtsverlies, zwakte en verlies van eetlust, koorts niet meer dan 38 ° C, ernstig ademhalingsfalen en hartfalen, kunnen plotseling sterven na het eten Soms zie je de knuppel, teen, longtekens zijn niet duidelijk, soms kan de onderlong de natte en natte stem horen, röntgenfoto toont twee longen glas of gaas, schilferige schaduw, kan onduidelijk zijn De wazige driehoeksschaduw, van de longdeur langs het hart naar de longbasis en de periferie van de afgifte, soms zichtbare emfyseembel, pneumothorax en pleurale effusie en andere complicaties, langdurige longziekte, perifere bloed-eosinofielen kan worden gezien verhoogd.
Onderzoeken
Onderzoek van kinderen met desquamative pneumonia
Er zijn geen speciale bevindingen in algemene laboratoriumtests.
1. Bloed routinematig onderzoek: witte bloedcellen overschrijden in het algemeen niet 15000 / mm3 en eosinofielen kunnen toenemen.
2. Bloed biochemisch onderzoek: Er is geen verandering in serumproteïne, reumafactor, antinucleaire factor of lupuscellen kunnen positief zijn en de immunoglobulineniveaus zijn abnormaal.
3. Bloedgasanalyse: er is hypoxemie.
4. Longbiopsie: desquamatieve interstitiële pneumonie, een variant van idiopathische longfibrose met vergelijkbare symptomen, maar de veranderingen in longweefsel onder de microscoop zijn aanzienlijk verschillend, met uitgebreide littekenvorming.
Hulpinspectie
1. Beeldvormende eigenschappen
(1) Röntgenfoto van de borst: 20% van de patiënten heeft normale röntgenfoto's van de borst, 1/4 van de patiënten heeft schilferige wazige schaduwen of diffuse schaduwen, diffuse grondglasveranderingen in de middelste en onderste longvelden en lineaire of reticulaire formatie in het latere stadium. , nodulaire interstitiële afbeeldingen.
(2) CT: een hoge-resolutie CT-scan van ongeveer 1/4 van de patiënten toonde een diffuse aardglasachtige verandering in de middelste en onderste longvelden en later verscheen een lineair, reticulair, nodulair interstitieel beeld.
2. Longfunctietest is een beperkende beademingsstoornis die gepaard gaat met een verminderde diffuse functie en hypoxemie.
Diagnose
Diagnostische identificatie van kinderen met desquamative pneumonia
De diagnose kan worden bevestigd door bronchoscopie of thoracoscopie of thoracotomie voor longbiopsie De pathologische diagnostische criteria voorgesteld door Ashen et al. (1984) zijn als volgt:
1. Macrofagen die PAS-kleurende positieve deeltjes bevatten werden overvloedig geaggregeerd in de longblaasjes.
2. Zwelling en hyperplasie van type II epitheelcellen in de longblaasjes.
3. Er zijn lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen in de interstitiële en er is milde interstitiële fibrose.
Differentiële diagnose
1. Identificatie met andere interstitiële pneumonie: Klinische manifestaties en andere soorten interstitiële pneumonie zijn niet gemakkelijk te onderscheiden, de diagnose hangt voornamelijk af van longbiopsie.
2. Vreemd lichaam in de luchtwegen: Kinderen met desquamatieve interstitiële longontsteking met droge hoest en progressieve dyspneu als de belangrijkste symptomen Tijdens het lichamelijk onderzoek kunnen de longen droog sputum en blaren of ademhalingsgeluiden ruiken, wat gemakkelijk kan worden verward met vreemde lichamen in de luchtwegen. point:
(1) De luchtwegen hebben een duidelijke geschiedenis van inhalatie van vreemd lichaam, terwijl desquamatieve interstitiële pneumonie kan worden geïnduceerd door de "koude" en vordert snel.
(2) Röntgenfoto van de borst: vreemd lichaam in de luchtwegen vertoont aangetaste longkwab, atrofie van het longsegment, vervorming en dichtheidsverandering, mediastinale shift, mediastinale beweging; en desquamatieve interstitiële pneumonie manifesteert zich als interstitiële veranderingen in beide longen Diffuus, snel begin van progressieve, invasieve laesies met maculaire veranderingen of reticulaire schaduwen, antibioticabehandeling is niet effectief, moeilijk te gebruiken infectie, allergie of interpretatie van bindweefselziekte.
(3) Alveolaire vloeistofweefselbiopsie: kenmerkende pathologische manifestaties van pediatrische desquamatieve interstitiële pneumonie.
