Pediatrische complete pulmonale veneuze verbinding
Invoering
Inleiding tot complete pulmonale veneuze verbinding bij kinderen Volledige pulmonale veneuze verbinding verwijst naar de toegang van het rechteratrium tot alle longaders rechtstreeks of via de lichaamsader, goed voor 1,5% tot 2,6% van alle cardiovasculaire misvormingen. Anomale pulmonale verbinding (anomale pulmonale veneuze verbinding), ook bekend als abnormale pulmonale veneuze terugkeer (abnormale pulmonale veneuze terugkeer), verwijst naar de longaders die direct of via de veneuze route naar het rechteratrium zijn verbonden. Alle longaders die rechtstreeks of via de lichaamsader met het rechteratrium zijn verbonden, worden totale anomale longverbinding (TAPVC) genoemd.Een of meerdere longaders, maar niet alle longaders zijn rechtstreeks of via de lichaamsader met het rechteratrium verbonden. Longaderafwijking abnormaliteit (gedeeltelijke abnormale pulmonale veneuze verbinding, PAPVC). Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0.0001-0.0003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartfalen, longoedeem, meerdere longinfecties
Pathogeen
Volledige pulmonale veneuze verbinding bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
In het vroege stadium van de embryonale ontwikkeling is het longvasculaire bed verbonden met de totale hoofdader en de navelstreng dooierstelselader. Later wordt de rechter gemeenschappelijke hoofdader gederivatiseerd in de rechter superieure vena cava, de azygote ader en de linker hoofdader in de linker superieure vena cava. De coronaire sinus en de navelstreng dooiersysteem zijn afgeleid van de inferieure vena cava, veneuze katheter, portale ader, enz., En er is geen directe verbinding met het oorspronkelijke hart tijdens de 25e tot 27e dag van de zwangerschap.In de latere ontwikkeling is de longader los van de bronchiale ader. De verbinding behouden, de verbinding met de hoofdader, het dooiersysteem van de dooier verdwijnt en uiteindelijk wordt de longader samengesmolten met het oorspronkelijke atrium.De verbinding tussen het longaderbed en de totale hoofdader en het navelstrengader. Leiden tot de gemeenschappelijke longaderfusie in het rechteratrium of pulmonale totale veneuze dysplasie, zonder fusie met het oorspronkelijke atrium, kan een abnormale longaderverbinding veroorzaken, pulmonaal veneus bloed naar de linker hoofdader die leidt tot longader en links superieure vena cava, coronaire sinusverbinding, pulmonaal veneus bloed De hoofdader is verbonden met de rechter superieure vena cava, de azygote ader en de longader is verbonden met de navelstrengader. Verschillende soorten longaderafwijkingen worden gevormd door intraveneuze, veneuze katheter of inferieure vena cava-verbinding, pulmonale totale aderatresie of de omvang en timing van dysplasie van het oorspronkelijke linkeratrium.
(twee) pathogenese
1. Er zijn veel classificatiemethoden voor pathologische anatomie van complete longaderafwijkingen Er zijn classificaties volgens de lengte van abnormale kanalen (Burrough en Edwards), en ook volgens embryo en anatomie (Neill), die is verbonden met de linker hoofdader en de rechter hoofdader. De dooierzakader wordt over het algemeen geclassificeerd volgens de anatomische plaats van abnormale verbinding (Darling et al):
(1) supra-type: dit type is de meest voorkomende, goed voor 1/2 van de complete longaderafwijkingen. De linker en rechter longaderen komen eerst samen in de gemeenschappelijke longaderen achter het linker atrium en passeren de abnormale verticale ader door de linker longslagader en de linker bovenste bronchus. Linker naamloze aderverbinding, samenvloeiing met de rechter superieure vena cava, rechter atrium, verbonden met linker naamloze ader goed voor ongeveer 44%, verticale ader en rechter superieure vena cava direct verbonden (zeldzaam (11% tot 15%), gecombineerd met andere hartafwijkingen .
(2) Harttype: ongeveer 30%, de longaders zijn verbonden met het rechter atrium via een kort kanaal of 3 tot 4 gaten of de longaders zijn verbonden met de coronaire sinus, en de coronaire sinus is vergroot maar de positie is normaal.
(3) Subcardiaal type: ongeveer 13% tot 24% van de volledige abnormaliteit van de longaderverbinding De linker en rechter longaderen zijn respectievelijk verbonden met de dalende verticale ader en passeren de slokdarmhiaat van het middenrif voor de slokdarm, parallel aan de onderste vena cava. En de abdominale aorta en de neerwaartse beweging tussen de twee, de meest voorkomende (70% tot 80%) is verbonden met het portaalsysteem en de verbinding met de veneuze katheter, leverader of inferieure vena cava is zeldzaam.
(4) Gemengd type: zeldzaam, goed voor 5% tot 10%, er zijn twee of meer abnormale verbindingspunten van longaders De meest voorkomende is de linker longader verbonden met de linker innominate ader, de rechter longader en de rechter atrium of kransslagader. Veneuze sinusverbinding, meestal gecombineerd met andere hartafwijkingen, pulmonale veneuze obstructie kan voorkomen in alle soorten complete longaderafwijkingen, gemeenschappelijke longaders zijn hun eigen smalle stenose, in het harttype kunnen subcardiale type gevallen ook externe obstructie worden gezien die wordt veroorzaakt door obstructie, zoals hart Inferieur, het veneuze retourkanaal kan uitwendig worden samengedrukt wanneer het door de slokdarmhiaat gaat.De neergaande verticale ader en portale aderverbinding en de smalle veneuze katheter kunnen de pulmonale veneuze terugkeer blokkeren De subcardiale refluxobstructie komt vaker voor en de supraventriculaire complete longaderverbinding. Een abnormale verticale ader stijgt op tussen de linker longslagader en de linker bronchus, of de verticale ader die in de rechter superieure vena cava stroomt, stijgt op tussen de rechter longslagader en de bronchiën, en kan worden samengedrukt en versmald, en de verticale ader is verbonden met de linker innominate ader. Er kan ook stenose zijn en het meest voorkomende type obstructie in het harttype wordt gezien.
2. Pathofysiologie Volledige longafwijkingafwijking Naast longafwijkingen omvat het ook atriale niveau van rechts naar links shunt, zoals patent foramen ovale, atriaal septumdefect, hypoxische graad van systemische ader wanneer volledige longaderafwijking abnormaal is. Bloed en longaders die meer zuurstof bevatten in het rechteratrium gemengd, als het hartkamerverkeer beperkt is, is de bloedstroom naar het linkeratrium beperkt, waardoor onvoldoende circulatie van de systemische circulatie wordt veroorzaakt, terwijl de rechteratriumdruk wordt verhoogd, de lichaamsader en de pulmonale veneuze terugkeer worden geblokkeerd; De kloof tussen de kamers is groot en rechts en links zijn soepel verdeeld.
De bloedstroom van het rechter atrium naar de rechter hartkamer en het linker atrium hangt af van het atrium, ventriculaire compliantie en lichaam, weerstand tegen de longcirculatie, rechter atrium, rechter ventrikel en longslagader worden vergroot als gevolg van verhoogde bloedstroom, terwijl het linker atrium en de linker ventrikel zijn Vanwege verminderde vulling, volumevermindering, hemodynamische veranderingen in complete longaderafwijkingen hangen nauw samen met de aanwezigheid of afwezigheid van pulmonale veneuze obstructie.In niet-obstructief type, met de geleidelijke afname van pulmonale vaatweerstand na de geboorte, komt het bloed van de lichaamsader en longaders de longcirculatie binnen. De bloedstroom wordt dienovereenkomstig verhoogd en de hemodynamische veranderingen zijn vergelijkbaar met die van het grote atriale septumdefect.Het rechterventrikelvolume is overbelast, waardoor de rechter ventrikelvergroting, cardiale hypertrofie, longslagdruk aanzienlijk wordt verhoogd en obstructieve volledige longaderverbinding abnormaal is, longader Totale droge obstructie en pulmonale arteriolaire hypertrofie, intimale hyperplasie, verhoogde lymfe in de longen, lymfatische dilatatie die leidt tot longoedeem, secundaire pulmonale hypertensie, rechter ventrikeldruk, uiteindelijk leidend tot rechts hartfalen.
Het voorkomen
Volledige preventie van pulmonale veneuze verbindingen bij kinderen
Het voorkomen van aangeboren hartziekten is een alomvattend resultaat van verschillende factoren.Om het voorkomen van aangeboren hartziekten te voorkomen, moeten publiciteit en opleiding van populaire wetenschappelijke kennis worden uitgevoerd en moeten belangrijke populaties worden gemonitord om de rol van medisch personeel en zwangere vrouwen en hun families ten volle te kunnen spelen.
1. Weg met slechte gewoonten, inclusief zwangere vrouwen en hun echtgenoten, zoals roken, alcohol, enzovoort.
2. Actief behandelen van ziekten die de ontwikkeling van de foetus beïnvloeden vóór de zwangerschap, zoals diabetes, lupus erythematosus, bloedarmoede, enz.
3. Voer actief prenatale controles uit om verkoudheid te voorkomen Probeer medicijnen te gebruiken waarvan is bewezen dat ze teratogene effecten hebben en vermijd contact met giftige en schadelijke stoffen.
4. Voor oudere vrouwen is er een familiegeschiedenis van aangeboren hartaandoeningen en moet een van de paren met ernstige ziekten of afwijkingen worden gecontroleerd.
Complicatie
Compleet pulmonale veneuze verbindingscomplicaties bij kinderen Complicaties hartfalen longoedeem multiple longinfectie
Voedingsstoornissen, groeiachterstand, herhaalde longinfecties en kunnen hartfalen, longoedeem veroorzaken.
Symptoom
Pediatrische complete pulmonale veneuze verbindingssymptomen veel voorkomende symptomen purpura hartmisvorming hartgeruis knuppelen (teen) tillen pulsatie trage groei hartvergroting rechts hartfalen kortademigheid
De symptomen van de patiënt zijn afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van obstructie van de longaders, de grootte van de hartkamer en andere co-bestaande hartafwijkingen. Pulmonale hypertensie en rechts hartfalen treden vroeg op in de hartkamer. De symptomen ontwikkelen zich snel en de ziekte is ernstig. De longen worden niet geblokkeerd. Grotere pulmonale hypertensie treedt later op, maar cyanose is duidelijk, de ziekte ontwikkelt zich langzaam, de baby groeit langzaam, de ademhaling is kort, het hart klopt en de milde cyanose, en wordt verkeerd gediagnosticeerd als longontsteking en ademnood, het lichamelijk onderzoek kan geen specifiek geluid zijn, soms In de tweede intercostale ruimte van de linkerrand van het borstbeen is er een knijpend haarachtig straalachtig geruis. De tweede sinus van de longklep heeft een split en hyperthyreoïdie. De linker onderste rand van het borstbeen kan een diastolisch gerommel horen en de hartgeluidzone is vergroot. Hijs pulsatie, de knuppel (teen) is over het algemeen lichter.
Onderzoeken
Onderzoek van complete pulmonale veneuze verbinding bij kinderen
In het geval van longinfectie waren bloedige infecties, het aantal witte bloedcellen en neutrofielen aanzienlijk toegenomen.
Röntgenfoto van de borst
(1) niet-obstructietype: rechter atrium, rechter ventrikelvergroting, verhoogd pulmonaal bloed, zoals verbonden met de linker innominate ader, linker verticale hart kan worden gezien verwijd verticale ader en linker innominate ader, rechterkant kan worden gezien in de superieure vena cava, zodat de hartschaduw De typische "8" -vorm of het uiterlijk van een sneeuwpop komt vaker voor bij oudere kinderen en het beeld van kinderen die meerdere maanden worden geboren, is niet duidelijk.
(2) Obstructief type: de thoraxfoto wordt gekenmerkt door diffuse gevlekte reticulaire schaduw van de interstitiële long, die wordt uitgestraald van de hilariteit naar de omgeving. Wanneer de interstitiële long en alveolair oedeem ernstig zijn, kan het grondglas worden gewijzigd en het hart is niet helder, maar het hart Verhoog niet (figuur 2), X-ray alleen in de neonatale periode, het hartfalen, maar het hart is niet groot, het is diagnostisch.
2. Elektrocardiogram elektrische as rechterafwijking, rechter ventriculaire hypertrofie, kinderen zonder pulmonale veneuze obstructie, kan worden geassocieerd met rechter atriale vergroting, gemanifesteerd als II-lead en rechterborst-lead P-golf hoge tip.
3. Echocardiografie Toen uit het onderzoek bleek dat het rechter atriumvolume was overbelast, was er een shunt van rechts naar links in het ovale of atriale septum van het foramen en was er geen normale refluxende longader in het linker atrium. Het linker atrium, de linker hartkamer waren klein en het interatriale septum was In het geval van links uitpuilen, is een volledige diagnose van complete anomale longveneuze verbinding vereist.Het doel van echocardiografie is om het aantal ectopische longaders, obstructieplaatsen en longslagaderdruk te bepalen.Als de longslagadersnelheid hoog is, kan longtrillatie van de romp worden gezien.
(1) supra-type: de linker en rechter longaders worden gescheiden van het linker atrium door het coronale gedeelte van het xiphoid-proces. De verticale aders die naar boven lopen zijn het meest zichtbaar in de bovenste borstbeenfossa (Fig. 3A). De puls Doppler kan de verticale ader detecteren. Naar het bloedstroomspectrum en de negatieve bloedstroom in de superieure vena cava, als de verticale ader tussen de linker longslagader en de linker bronchus loopt, kan deze worden waargenomen door het sagittale gedeelte van de xiphoid.
(2) Intracardiaal type: het coronale gedeelte van de xiphoid kan worden gezien in de longaders of in het rechter atrium na aggregatie, zoals pulmonale veneuze ectopische drainage in de coronaire sinus, het gedeelte kan ook een vergroting van de coronaire sinus zien (Fig. 3B), waarvoor Identificatie van groot atriaal septumdefect (het primaire atriale septumdefect bevindt zich in een meer geavanceerde sectie).
(3) Subcardiaal type: de linker en rechter longaderverzamelholten worden ook gezien door het coronale gedeelte van het xiphoid-proces, en vervolgens wordt een ader gezien onder het sacrale sagittale gedeelte door het diafragma, en het veneuze totaal wordt gezien door de kleuren Doppler-beeldvorming. De slokdarmhiatus is smal en de bloedstroom wordt getraceerd naar de portale ader of leverader (fig. 3C). De portale ader is vaak verwijd.
(4) Gemengd type: uitgebreide evaluatie van meerdere secties is vereist.De meest voorkomende gemengde type complete pulmonale veneuze verbinding is de rechter longader direct in het rechter atrium, en de linker longader is verbonden met de linker innominale ader via de verticale ader.
Pulmonale veneuze obstructie kan worden geschat door continue Doppler- en kleurendopplerbeeldvorming.Het turbulente bloed in de stenose vertoont een veelkleurig bloedstroomsignaal, de bloedstroomsnelheid op de obstructie neemt toe en er is geen fasebloedstroomkaart, maar als het rechter ventriculaire uitstroomkanaal Obstructie, pulmonale veneuze bloedstroom is onvoldoende, het bovengenoemde fenomeen kan gemaskeerd zijn, gebruikelijk bij complexe cyanotische hartziekte, prostaglandine E kan worden geïdentificeerd, tricuspide regurgitatiedetector kan worden gebruikt om de drukgradiënt aan beide zijden van de tricuspidalisklep te meten En verwijder vervolgens de longslagaderdruk.
4. Hartkatheterisatie Voor de meeste patiënten kunnen tweedimensionale echocardiografie en Doppler-technieken worden gebruikt om de details van de veneuze anatomie en obstructie van de longader te begrijpen. Hartkatheterisatie wordt zelden uitgevoerd. Hartkatheterisatie wordt alleen gebruikt voor complexe gevallen en stenotische vaten. Nauwkeurige positionering.
(1) Bloedzuurstofsaturatie: de bloedzuurstofsaturatie bij de ingang van de longader is aanzienlijk verhoogd.
(2) Druk: pas op dat het kamerverkeer erg klein is, de juiste atriale druk vaak hoger is dan het linker atrium, maar zonder dit drukverschil kan het bestaan van restrictief atriaal verkeer niet worden uitgesloten en zijn de rechter ventrikel en longslagader iets hoger dan de systemische circulatie.
(3) angiografie: selectieve pulmonale venografie heeft een diagnostische waarde voor het opruimen van de abnormale positie van de longader. Bij obstructieve kinderen kan vasculaire stenose worden getoond en de contrastledigingstijd wordt verlengd. Echter, vanwege de plaatsing van de hartkatheter in het pulmonale veneuze retourkanaal, De mate van obstructie kan verder worden verhoogd en deze test is gevaarlijker bij zuigelingen met pulmonale veneuze obstructie en pulmonale hypertensie.
5. Magnetische resonantie beeldvorming van ectopisch verbonden longaders en reflux stenose kan ook worden aangetoond door magnetische resonantie, maar er is een zeker risico van het plaatsen van de baby op magnetische resonantie-instrumenten, en geen onderzoek heeft magnetische resonantie beeldvorming aangetoond. Beter dan de bovenstaande diagnostische methoden.
6. CT en MRI CT en MRI kunnen een abnormale verbinding van longaders goed weergeven en diagnosticeren. De contrastverbeterde magnetische resonantie angiografie-volgorde is het beste voor de diagnose van abnormale longaderverbinding. De multi-hoek maximale dichtheid projectie reconstructie kan zijn van sagittale en coronale En meerdere hoeken zoals transversale positie vertonen directe tekenen van abnormale verbinding van longaders. Het is nuttig om het type abnormale verbinding van longaders te bepalen en of er obstructie is. Als er obstructie is in de volledige abnormale verbinding van de longader, is de keuze van de beeldvormingsdiagnostiek zeer groot. Impact, hoewel cardiovasculaire angiografie de gouden standaard is voor diagnose, maar voor traumatisch onderzoek, injectie van contrastmiddel in de longslagader, zelfs niet-ionische contrastmiddelen kunnen longoedeem induceren of verergeren, er is een zeker risico, na longangiografie Er is een afname van arteriële zuurstofverzadiging en een langzame lediging van het contrastmiddel in het pulmonale capillaire netwerk.In de niet-invasieve onderzoeksmethode kunnen spiraal CT-diagnose en multi-slice spiraal CT goed een abnormale verbinding van longaders weergeven en diagnosticeren, maar CT vereist ook Het gebruik van jodium-bevattende contrastmiddelen, complete longaderafwijkingen zoals obstructie, CT-onderzoek is ook een bepaald risico, naast CT vóór de test Het is nuttig om de diagnose te stellen van het subcardiale type volledige abnormale verbinding van de longader. CT-onderzoek scant over het algemeen de buik niet en kan de diagnose missen. Ter vergelijking: CE-MRA diagnosticeert abnormale longaderverbinding, longader en lichaamsader is duidelijk en er wordt geen jodiumhoudend contrastmiddel gebruikt. Er is geen risico op het induceren of verergeren van longoedeem en de diagnose van abnormale verbinding van longaders is nauwkeuriger en veiliger.
CT- en MRI-onderzoeken kunnen ook duidelijk de rechteratriumvergroting, rechter ventrikelvergroting, longslagaderverwijding, relatief kleine linkerventrikel, enz. Tonen, die nuttig zijn voor de diagnose van abnormale longaderverbinding en het interventriculaire septum geassocieerd met abnormale longaderverbinding. Defect, coronaire sinusvergroting, linker verticale ader, linker innominale ader en rechter superieure vena cava-dilatatie kan ook goed worden weergegeven en kan ook de positionele relatie tussen de transversale ader en de linkerhartkamer weergeven Multi-slice-spiraal CT heeft coronaire sinus Geen enkele uitbreiding kan het beste laten zien.
7. Cardiovasculaire angiografie Anomale pulmonale angiografie kan worden gebruikt voor selectieve pulmonale angiografie of selectieve pulmonale venografie Beide methoden kunnen betere diagnostische resultaten bereiken.In het algemeen zijn complete pulmonale veneuze afwijkingen verbonden met selectieve pulmonale angiografie. Meer selectieve gedeeltelijke pulmonale veneuze angiografie met selectieve pulmonale venografie. Zowel pulmonale angiografie als pulmonale venografie waren gebaseerd op orthotopische angiografie. De katheters waren alle NIH-katheters. Selectieve pulmonale venografie werd gebruikt om abnormale katheters te detecteren. Nadat de kop volledig is vrijgemaakt, wordt het contrastmiddel geïnjecteerd met een snelheid van 5-8 ml per seconde met een dosis van 0,5-1,0 ml / kg.De punt van de selectieve pulmonale angiografiekatheter bevindt zich bij de gemeenschappelijke longslagader, linker longslagader of rechter longslagader met een snelheid van 15 ml per seconde. Contrastmiddelinjectie, de dosis van 1,5 ml / kg, maar voor de abnormale verbinding van de obstructieve longader, moet de hoeveelheid contrastmiddel worden verlaagd zoals nodig, digitale subtractie angiografie (DSA), om het diagnostische effect van selectieve pulmonale angiografie, DSA te verbeteren Het beeld na de injectie van het contrastmiddel wordt afgetrokken van het beeld vóór de injectie van het contrastmiddel, en het resterende beeld vertegenwoordigt alleen de injectie. Het contrastmiddel in de hartkamer en bloedvaten elimineert de overlappende schaduwen van de bestaande botten en zachte weefsels, en het beeld is duidelijker, waardoor de ectopische drainage van de longaders beter kan worden weergegeven, en op geschikte wijze enkele beelden zonder contrastmiddel kan worden genomen en geduldig kan worden geselecteerd. Het aftrekken van het beeld van dezelfde ademhalingsfase helpt de beeldkwaliteit te verbeteren.
Elke aangeboren hartziekte moet worden waargenomen bij het observeren van de pulmonale veneuze terugkeer.Voor degenen die vermoed worden en verbonden zijn met abnormale longaders, moet elke pulmonale veneuze terugkeer worden waargenomen. Er moet worden nagegaan of er een vena cava, coronaire sinus en rechts is. Het atrium ontwikkelt zich in het linker atrium en speelt langzaam de cardiovasculaire beeldvormingsfilm of digitale film af om te helpen begrijpen welke hartholte het eerst wordt ontwikkeld. Voor een volledige abnormale verbinding van de longader is het ook noodzakelijk om te observeren of de vier longaders samenvloeien in één longader (co-holte). De morfologie van de longaders en hoe de longaders terug blijven stromen.Het bloed van de longaders stroomt in de linker verticale ader, vervolgens de linker verticale ader, en de rechter superieure vena cava verwijden alsof het in de rechter superieure vena cava stroomt, alleen de rechter superieure vena cava wordt groter; De sinus, de coronaire sinusdilatatie, is een eivormige schaduw, gelegen op de dwarse iliacale top, het midden van de hartschaduw; als de stroominvoerader, zie je de verticale ader naar beneden lopen (figuur 9), de abnormale longader moet ook worden verbonden met cardiovasculaire beeldvorming Besteed aandacht aan de aanwezigheid of afwezigheid van pulmonale veneuze terugkeerobstructie, supraventriculaire complete longaderafwijking verbonden met linker verticale ader De meest voorkomende obstructie overspant de linker hoofdbronchus in de linker verticale ader. Obstructie kan optreden als gevolg van compressie van de linker longslagader en de linker hoofdbronchus. Ten tweede kan obstructie ook optreden bij de kruising van de linker verticale ader en de linker aangeboren ader. Longaderafwijkingen verbonden met de ectopische drainage van de longader kunnen het portale adersysteem binnendringen, maar ook het inferieure vena cava-systeem, enz., Waar de abnormale verbinding van de longader met het portale aderstelsel vaker voorkomt, kan de abnormale verbinding van de longader met het inferior vena cava-systeem obstructief zijn of Niet-obstructief, maar de abnormale verbinding van de longaders met het portale aderstelsel is obstructief. Subcardiale type complete longader abnormale verbinding kan vaak obstructie veroorzaken als gevolg van compressie van de verticale ader door het diafragma. Zelfs als er geen stenose in de verticale ader is, is de abnormale verbinding van de longader abnormaal. Het veneuze systeem is nog steeds obstructief, omdat de bloedstroom van de poortader door het capillaire netwerk van de hepatische sinus naar de hepatische ader en de inferieure vena cava moet gaan, en het capillaire netwerk van de hepatische sinusoïde een obstructie vormt.
Diagnose
Diagnose en diagnose van complete pulmonale veneuze verbinding bij kinderen
De onderzoeksitems voor de diagnose van volledige anomale longveneuze verbinding omvatten röntgenfoto's van de borst, elektrocardiogram, Doppler-echocardiografie, nucleaire magnetische resonantie en hartkatheterisatie, waaronder röntgenfoto's van de borst, elektrocardiogram en Doppler-echocardiografie Het is noodzakelijk om de items te controleren. MRI en hartkatheterisatie kunnen worden geselecteerd op basis van de toestand van het kind. Röntgenfoto's van de borst van een complete pulmonale veneuze verbinding tonen hartvergroting en pulmonale congestie. Elektrocardiogram toont rechterasafwijking en rechter ventriculaire hypertrofie. Doppler-echocardiografie kan in het algemeen een duidelijke diagnose maken van de pathologische anatomie van een volledige longaderaansluiting.Als Doppler-echocardiografie onduidelijk is of gepaard gaat met andere hartafwijkingen, wordt MRI of hartkatheterisatie aanbevolen. De laatste twee vertoonden de reflux van de longader door een bepaalde hoeveelheid contrastmiddel te injecteren Cardiale katheterisatie kan ook pulmonale arteriële druk en zuurstofverzadiging in de atria meten, maar het is traumatisch.
Verschillend van het atriale septumdefect en andere aangeboren punten, voornamelijk afhankelijk van aanvullend onderzoek om de diagnose te bevestigen.
