Pediatrische Wegener-granulomatose
Invoering
Inleiding tot de granulomatose van pediatrische Wegener Granulomatosis bij pediatrische patiënten is een systemische ziekte die wordt gekenmerkt door meer dan één type necrose van de lagere luchtwegen, granulomateuze vasculitis, glomerulonefritis en vasculitis van andere organen. De laesie omvat kleine slagaders, aders en haarvaten. Klinisch wordt het vaak gekenmerkt door neus- en sinusitis, longziekte en progressief nierfalen. Het werd ooit beschouwd als een variant van nodulaire polyarteritis. Basiskennis Ziekteverhouding: 1-3% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hemoptyse, nierinsufficiëntie, convulsies bij kinderen, hemiplegie
Pathogeen
Granulomatosis bij pediatrische Wegener
Oorzaak van ziekte
Aangenomen wordt dat de oorzaak van granulomatosis bij kinderen Wegener gerelateerd is aan auto-immuniteit en allergische reacties op onbekende antigenen. Omdat de meeste patiënten eerst symptomen van de bovenste luchtwegen hebben, gevolgd door glomerulonefritis, denken sommige mensen dat het langzaam gescheiden eiwit na infectie van de bovenste luchtwegen een allergeen kan worden, waardoor het lichaam een allergische reactie ontwikkelt en een hele ziekte veroorzaakt.
pathogenese
De belangrijkste pathologische veranderingen bij kinderen met Wegener-granulomatose worden gekenmerkt door necrotiserende granulomen in de aangetaste organen, waaronder de neus- en sinusslijmvliezen, de onderste luchtwegen en de huid. Longinfiltratie en longbloeding kunnen in de longen optreden. Er zijn veel soorten vasculitis, zoals segmentale necrotiserende vasculitis of pulmonale capillaire vasculitis. De laesie dringt de kleine slagaders, venules, haarvaten en omliggende weefsels binnen. Nierpathologische veranderingen waren focale proliferatieve glomerulonefritis en necrotiserende crescentische glomerulonefritis.
Granuloma bij pediatrische patiënten is betrokken bij meerdere organen, maar de meeste ervan worden in eerste instantie beïnvloed door de bovenste luchtwegen, zoals rhinitis en sinusitis, gevolgd door glomerulonefritis. Dit suggereert dat de virulentiefactor eerst de luchtwegen binnendringt, een ontstekingsreactie induceert en geleidelijk uitbreidt naar andere weefsels met vasculitis. Er kunnen necrotiserende granulomateuze laesies zijn in het bovenste of onderste deel van de luchtwegen, fibrose van de kleine vaatwand, mononucleaire cellen in de hele laag, infiltratie van epithelioïde cellen en multinucleaire gigantische cellen en invasie van bot kan schade in de longen veroorzaken. De laesie kan een holte hebben en het granuloom wordt ook gevonden in de maxilla, het ethmoid ooglid en dergelijke. Infarct en zweer veroorzaakt door uitgebreide vasculitis veroorzaken zadelneusvervorming en oogbaluitsteeksel.
Nierlaesies worden gekenmerkt door necrotiserende glomerulonefritis, die zich ontwikkelt tot proliferatieve glomerulonefritis, fibrinoïde degeneratie en necrose van vroege glomerulaire plexus, gevolgd door vasculaire plexus en cystische epitheliale hyperplasie en granulomavorming. Laat nierfalen vertoont scleroserende veranderingen.
Systemische focale necrotiserende vasculitis, voornamelijk binnendringende kleine slagaders, arteriolen, venules, capillairen en omliggende weefsels, vasculaire cellen die polymorfonucleaire cellen infiltreren, fibrineachtige degeneratie, spierlaag en vernietiging van elastische vezels, lumen De vorming van trombus, gevolgd door buiswandnecrose, veroorzaakt bloedingen en de vorming van kleine aneurysma's. Naast long, kunnen extrarenale, huid, cardiovasculaire, spijsvertering, zenuwstelsel en andere systemen worden beïnvloed.
De pathologie van granulomatosis bij kinderen Wegener is vasculitis en niet-infectieus granuloom, dat effectief is voor immunosuppressiva Patiënten hebben hypergammaglobulinemie en circulerende immuuncomplexen en immunoglobuline-afzettingen op de capillaire wand. Auto-immuunziekte. Aangezien van actieve patiënten is bevestigd dat ze anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) hebben, is cytoplasmatische kleuring ANCA (cytoplasmatische ANCA, c-ANCA), een anti-protease 3 (PR3) -antilichaam zeer specifiek voor de ziekte ( 90% tot 97%), gerelateerd aan de ziekteactiviteit. Nadat de ziekte is verlicht, neemt de c-ANCA-titer af of verdwijnt en verschijnt deze opnieuw wanneer deze terugkeert.
Studies hebben aangetoond dat Wegner-granulomatose een abnormale overgevoeligheid kan zijn, gemedieerd door T-cellen waarbij een of meer verschillende immunopathologische processen betrokken zijn. De pathogenese omvat voornamelijk: 1 door immuuncomplex gemedieerde schade; 2 door anti-endotheelcel antilichaam gemedieerde schade; 3 celgemedieerde schade; 4 door anti-lysosomale antilichaam gemedieerde schade. Deze vier mechanismen kunnen tot op zekere hoogte voorkomen in de granulomatosis van Wegner.
Het voorkomen
Pediatrische Wegener granuloompreventie
Het optreden van deze ziekte kan verband houden met allergieën voor geneesmiddelen, microvirusinfecties, enz., En moet actief worden voorkomen, met name de preventie en behandeling van aandoeningen aan de luchtwegen, met name de symptomen van rhinitis bij kinderen mogen niet worden genegeerd.
De incidentie van deze ziekte is laag, het is heel gebruikelijk, gemakkelijk te misdiagnosis en gemiste diagnose. De jaarlijkse incidentie van granulomatosis van Wegener varieert van 0,5 tot 8,5 delen per miljoen. De symptomen van vermoedelijke granulomatose moeten zorgvuldig worden onderzocht.
Het is noodzakelijk om warmte af te voeren en te ontgiften, de bloedcirculatie te bevorderen en bloedstasis te verwijderen. Qi en bloed zijn zwak, bloedstasis en obstructie, Yiyiqi voedend bloed, slijm en kwaadaardige onderpanden, qi stagnatie en bloedstasis, qi en bloedcirculatie. Yin-deficiëntie in lever en nieren, lever yang sputum, moet yang yang yang zijn, bloedsomloop.
Complicatie
Pediatrische Wegener granulomateuze complicaties Complicaties, hemoptyse, nierinsufficiëntie, convulsies, hemiplegie
Kan worden gecompliceerd door hemoptysis, nierinsufficiëntie, organisch hersensyndroom, mentale symptomen, hemianopie, convulsies en hemiplegie, gewrichtszwelling en miltzwelling.
Symptoom
Pediatrische symptomen van de granulomatose van Wegener Vaak voorkomende symptomen Neusmucosale zweer bewegingsstoornissen Zintuiglijke aandoening Hematurie pijn op de borst Kortheid van oogleden hangende neusverstopping Uveïtis ecchymose
Zowel mannen als vrouwen kunnen voorkomen, mannelijk: vrouwelijk is 3: 2. De ziekte wordt gekenmerkt door sinusitis, longinfiltratie en triade van nierziekte. In de vroege stadia van de ziekte hebben kinderen vaak niet-specifieke systemische symptomen zoals koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies, spierpijn en gewrichtspijn. Veel kinderen hebben ook seizoensgebonden allergieën. De symptomen van de bovenste luchtwegen verschijnen dan.
Ademhalingssymptomen: de meest voorkomende nasale symptomen. 90% van de patiënten heeft aanhoudende chronische rhinitis of paranasale sinusitis, verstopte neus, sinuspijn, etterend sputum en neusbloedingen, die het neustussenschot kunnen binnendringen en zich zelfs kunnen uitbreiden tot het sputum, tong, keel, keel, enz., Ulceratie. Inflammatoire verspreiding van de keel en tracheale obstructie, neus- en nasopharynx-ontsteking, kan obstructie van de buis van Eustachius, otitis media, gehoorbeschadiging veroorzaken. Wanneer de lagere luchtwegen zich verspreiden, worden de longen aangetast door hoest en hemoptyse.
Longbetrokkenheid: 70% tot 80% van de patiënten met longlaesies, hoest, hemoptysis, pijn op de borst, kortademigheid, incidentele massale hemoptyse, pneumothorax en een groot aantal pleurale effusie en atelectase. Ongeveer 34% van de patiënten heeft migraine of meerdere longlaesies Röntgenonderzoek toont midden- en onderste longknobbeltjes en infiltratie, sommige zijn hol en sommige diameters kunnen variëren van enkele centimeters tot kleine knobbeltjes, het aantal kan 1 tot 2 zijn Naar meerdere. Pleurale effusie werd waargenomen bij 20% en longfunctietests toonden een verminderde longcapaciteit en diffuse functie.
Huidverschijnselen: de helft van de patiënten vertoont huidverschijnselen, komt vaker voor in de onderste ledematen, maar de bovenste ledematen, romp en gezicht kunnen ook betrokken zijn. Huidletsels hebben ontstekingen en necrotische knobbeltjes, fulminante purpura en gangreen, purpura-laesies en knobbeltjes kunnen ook evolueren naar zweren, die meerdere necrotiserende vasculitis vormen secundair aan huidbloedvaten, af en toe vingertoppen Raynaud-fenomeen.
Prestaties van het zenuwstelsel: 25% tot 50% van de patiënten kan neurologische schade, polyneuritis, motorische en sensorische neurologische aandoeningen hebben. Kan ook worden veroorzaakt door neus- of sinusgranulomatose die het aangrenzende zenuwweefsel binnendringt en ptosis, oftalmoplegie veroorzaakt: waarbij de achterste hypofyse diabetes insipidus veroorzaakt. Een paar zijn epileptische aanvallen of psychische stoornissen.
Onderzoeken
Granulomaonderzoek bij pediatrische Wegener
Er kunnen bloedarmoede, witte bloedcellen en trombocytose zijn. ESR versnelt. C-reactief eiwit is verhoogd. Urine routine onderzoek toonde proteïnurie, hematurie en rode bloedcellen. Bij patiënten met nierfalen namen bloedureumstikstof en creatinine toe. Creatinineklaring, kwalitatieve urinechemie, urinetesten van rode bloedcellen en tubulaire sedimentatie kunnen worden gebruikt om patiënten met glomerulonefritis te diagnosticeren en op te volgen.
Röntgenonderzoek toonde meerdere longlaesies, midden- en onderste longknobbeltjes en niet-specifieke interstitiële infiltratie, sommige waren holle, solitaire massa's, enz. Sommige diameters varieerden van enkele centimeters tot kleine knobbeltjes, het aantal kan 1 zijn ~ 2 tot meerdere. Vergelijkbaar met longontsteking, tuberculose, longkanker, enz., Kan pleurale effusie worden gezien en de bronchiale laag vertoont stenose van de luchtpijp of bronchiën. De bovenste röntgenfoto van de luchtwegen toont verdikking van het sinusslijmvlies en botvernietiging van de neus en sinussen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische granuloma van Wegener
Volgens de klinisch ernstige sinusitis en longfoto's van de röntgenfoto's zijn er nodulaire schaduwen of urineonderzoek met proteïnurie. Bij hematurie moet de ziekte zeer vermoed worden. De diagnose is gebaseerd op c-ANCA positief en Sinus-, long- en nierbiopsie werden verder bevestigd.
Diagnostische criteria: de klinische manifestaties van de ziekte zijn onderverdeeld in twee categorieën:
Hoofdprestaties
1 nierschade;
2 Musculoskeletale veranderingen.
2. Er zijn 10 kleine voorstellingen.
1 huidsymptomen;
2 spijsverteringskanaal symptomen;
3 perifere neuropathie;
4 veranderingen in het centrale zenuwstelsel;
5 hypertensie;
6 hartbetrokkenheid;
7 systemische symptomen;
8 longbetrokkenheid;
9 acute fase reactanten positief, zoals versnelde erytrocytsedimentatiesnelheid, verhoogd C-reactief eiwit;
10 hepatitis B oppervlakte-antigeen positief.
3. Histologische veranderingen met typische arteritis (vasculitis van volledige dikte met elastische vezelbreuk) of angiografie met karakteristieke aneurysma's.
5 van de bovengenoemde prestaties, waaronder ten minste een van de belangrijkste manifestaties, kunnen sterk worden verdacht van nodulaire polyarteritis; als er aanwijzingen zijn van histologische veranderingen, kan de ziekte worden gediagnosticeerd en zeer vermoedelijke gevallen, met name nieren De getroffen persoon moet tegelijkertijd met de biopsie met de behandeling beginnen.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van sarcoïdose en tuberculose. Beide c-ANCA zijn negatief en moeten worden onderscheiden van allergisch granuloom. De laatste kan ook chronische sinusitis hebben, maar de patiënt heeft een geschiedenis van astma en perifeer bloed. Eosinofilie, zonder respiratoire destructieve laesies, naast pulmonaal hemorragisch nefritis syndroom, systemische lupus erythematosus en nodulaire polyarteritis.
