Vitamine E-tekort bij kinderen
Invoering
Inleiding tot vitamine E-tekort bij kinderen In de afgelopen jaren hebben we ons gericht op de antioxiderende eigenschappen van vitamine E, wat bewijst dat vitamine E een normaal voortplantingsvermogen en een normaal spiermetabolisme kan behouden, het centrale zenuwstelsel en het netvlies en andere weefsels van oxidatieve schade kan handhaven, de integriteit van het vaatstelsel kan behouden en reproductieve aandoeningen kan veroorzaken als gevolg van vitamine E-tekort. De uitgebreide symptomen van spier-, lever-, beenmerg- en hersendisfunctie, hemolyse en exsudatieve kwaliteit zijn een tekort aan vitamine E (tekort aan vitamine E). Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hemolytische anemie, retinopathie
Pathogeen
De oorzaak van vitamine E-tekort bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Vitamine E komt veel voor in de natuur, dus het komt zelden voor dat mensen een tekort hebben als gevolg van onvoldoende inname van vitamine E. Vitamine E is in vet oplosbaar. Wanneer de intestinale absorptie van voedingsvet bij kinderen wordt belemmerd, kan dit slechte opname van vitamine E veroorzaken. Dan is er een tekort en een tekort.
Het niveau van vitamine E in het lichaam is laag bij de geboorte, omdat de vitamine E in de pasgeborene in principe wordt verkregen van de moeder in het tweede trimester, dus de vitamine E-opslag in de premature baby is lager dan die in de normale pasgeborene, en de zeer lage premature baby heeft vet. In vet oplosbare vitamines worden slecht geabsorbeerd en vitamine E heeft meer kans om een tekort te hebben.
De verhouding van vitamine E-gehalte tot de hoeveelheid onverzadigde vetzuren in moedermelk is geschikt.De verhoudingscoëfficiënt is ongeveer 0,5.Als het gehalte aan meervoudig onverzadigde vetzuren in de formule te hoog is, wanneer de proportionele coëfficiënt lager is dan 0,4, verschijnen vitamine E-deficiëntie symptomen klinisch. Kunstmatig gevoede kinderen zijn meer vatbaar voor vitamine E-tekort.
In gevallen waarin de galafvoer is verstoord of de intestinale lipoproteïnesynthese defect is, kan ernstige vitamine E-malabsorptie optreden en kunnen kinderen met gal atresie en cholestasis van leverziekte tijdens de kindertijd ernstige vitamine E-deficiëntie ontwikkelen.
In het geval van ziekten zoals thalassemie, sikkelcelanemie en glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie, kan vitamine E overmatig worden gebruikt als gevolg van scheuren van rode bloedcellen of gebrek aan andere antioxidantroutes, wat resulteert in een tekort.
Als de inname van ijzer bij premature baby's te groot is, moet de overeenkomstige vereiste voor vitamine E worden verhoogd om de celmembraanlipiden tegen oxidatie te beschermen. Bijvoorbeeld, voortijdig gebruik van ijzer om bloedarmoede bij premature baby's te behandelen, vernietigt het maagdarmkanaal. Vitamine E voorkomt zijn opname en verergert zijn gebrek.
(twee) pathogenese
Vitamine E is oplosbaar in vet en vetoplosmiddelen Vitamine E is een algemene term voor alle ketonderivaten met alfa-tocoferol-bioactiviteit.Het heeft 1 kleuren volledige ring, 1 isoprenoïde zijketen en -tocoferol. Een generieke term voor een klasse van verbindingen die biologisch actief zijn.De vitamine E-familie omvat alfa-, bèta-, gamma- en delta-tocoferolen, die enigszins variëren met de methylering van de met kleur gevulde ring, met alfa-tocoferol. De hoogste activiteit, verschillende tocoferolen kunnen worden geoxideerd tot tocoferol vrije radicalen, vruchtbaarheid en vruchtbaarheid hydrochinon, deze oxidatie kan worden versneld door de aanwezigheid van licht, warmte, alkali en sommige sporenelementen zoals ijzer en koper, elk Tocoferolen zijn stabiel in zure omgevingen in vergelijking met alkalische omgevingen. Onder anaërobe omstandigheden zijn ze relatief stabiel tegen hitte en lichte en alkalische omgevingen. Onder aerobe omstandigheden zijn de esters van vrije fenolische hydroxylgroepen stabiel.
Tocoferol werkt als een antioxidant, voorkomt lipidenperoxidatie van meervoudig onverzadigde vetzuren op het celmembraan, beschermt het lichaam tegen oxidatieve schade door vrije radicalen en heeft antioxiderende activiteit tegen elenatocoferol en glutathion dat selenium bevat. Peroxidase is vergelijkbaar, menselijke plasmatocoferolspiegels veranderen met de totale plasmalipidespiegels, wat de verdeling van plasma en vetweefsel beïnvloedt, normaal plasmas alfa-tocoferolniveau is 11,6-23,2 mol / l, vitamine E voornamelijk Opgeslagen in vetweefsel (150 g / g weefsel), lever (13 g / g weefsel) en spieren (19 g / g weefsel), in verschillende weefsels en organen, met bijnier (132 g / g weefsel), hypofyse (40 g / g weefsel), de hoogste concentratie in testis (40g / g weefsel) en bloedplaatjes (30g / g weefsel), hoog gehalte aan alfa-tocoferol in erytrocytmembraan, de concentratie ervan is in evenwicht met plasmaspiegels, wanneer plasma-vitamine E lager is dan Op normale niveaus kan erytrocytmembraanbreuk hemolyse veroorzaken. Vitamine E wordt verdeeld in verschillende lipoproteïnen in het bloed. Kinderen zijn anders dan volwassenen. Als vitamine E een tekort heeft in het dieet, zal de plasmaconcentratie snel dalen.
Vitamine E en selenium, vitamine C en -caroteen hebben synergetische synergetische effecten op antioxidanten Dierproeven hebben aangetoond dat vitamine E essentieel is voor het handhaven van de structuur en functie van skeletspieren, myocardium, gladde spieren en perifeer vaatstelsel en een functie heeft van het celmembraan. Nauwe relatie; vitamine E is essentieel voor het handhaven van de normale immuunfunctie; vitamine E remt ook de bloedplaatjesaggregatie op het oppervlak van bloedvaten en beschermt vasculair endotheel en wordt daarom beschouwd als atherosclerose en hart- en vaatziekten, vitamine E te voorkomen Het kan de afbraak van onverzadigde vetzuren, lagere bloedlipiden en de elasticiteit van bloedvatwanden voorkomen, wat ongetwijfeld de incidentie van arteriosclerose en coronaire hartziekten zal verminderen, waardoor de veroudering van het menselijk lichaam wordt vertraagd. Als het dieet meer onverzadigde vetzuren bevat, vitamine E De vraag hiernaar is relatief toegenomen.
Vitamine E beschermt het zenuwstelsel tegen oxidatieve schade. Het zenuwstelsel in de ontwikkeling van kinderen is bijzonder gevoelig voor een tekort. Vitamine E-tekort kan neurologische symptomen veroorzaken, vooral van invloed op de achterste kolom van de notochord, derde en vierde schedelzenuwkern. De grote gemyelineerde axonbuis van de perifere zenuw, de langwerpige kern en wigvormige bladeren van de hersenstam, en de spieren en het netvlies.
Vitamine E-tekort kan reproductieve aandoeningen veroorzaken; spier-, lever-, beenmerg- en hersendisfunctie; erytrocytenhemolyse; embryogenese-defecten; en exudatieve kwaliteit, wat een capillaire osmotische aandoening is die atrofie van de skeletspier kan veroorzaken, of gepaard gaat met Myocardiale laesies.
Het voorkomen
Preventie van vitamine E-tekort bij kinderen
De vraag naar vitamine E is anders in verschillende fysiologische periodes.De vitamine E-behoefte tijdens de zwangerschap wordt verhoogd om te voldoen aan de behoeften van foetale groei en ontwikkeling Vitamine E kan worden uitgescheiden door melk.Het vitamine E-gehalte in rijpe moedermelk is ongeveer 4 mg / l, dus de lacterende moeder moet worden verhoogd. Inname om het verlies in melk te compenseren Voor baby's is de aanbevolen inname van vitamine E gebaseerd op de hoeveelheid moedermelk (ongeveer 2 mg / d), vanuit het perspectief van menselijke veroudering en schade door vrije radicalen. Het is noodzakelijk om de inname van vitamine E. te verhogen
Complicatie
Pediatrische vitamine E-deficiëntie complicaties Complicaties hemolytische anemie retinopathie
1. Hemolytische anemie: komt vaker voor bij premature baby's.
2. Spinale encefalopathie: voornamelijk gevonden bij kinderen, vanwege de afwezigheid van bèta-lipoproteïnemie, chronische cholestatische hepatobiliaire ziekte, coeliakie of genetische afwijkingen in vitamine E-metabolisme en vetmalabsorptie.
3. Zenuwstelsellaesies: retinopathie, oftalmoplegie, visuele beperking en cognitieve en motorische dysplasie bij jonge kinderen kunnen worden verbeterd met vitamine E.
4. Intracraniële en viscerale bloeding: intraventriculaire en subependymale bloeding, vitamine E-suppletie kan worden verbeterd.
Symptoom
Symptomen van vitamine E-tekort bij kinderen Veel voorkomende symptomen Vitamine E-tekort sclerose ptosis hangende reflexen verdwijnen zwakke oogspierverlamming oedeem viscerale bloeding dysarthrie ataxie
1. Veranderingen in het zenuwstelsel: progressieve neuropathie en retinopathie, spinocerebellaire ataxie met diepe sacrale reflexen verdwenen, torso en ledematen ataxie, trillingen en positioneel gevoel verdwenen, oftalmoplegie, gezichtsveldstoornis, retinopathie ook bekend als lens De vorming van vezelweefsel, spierzwakte, ptosis en dysarthrie hebben een negatieve invloed op het cognitieve vermogen en de motorische ontwikkeling van jonge kinderen.
2. Bloedarmoede: komt het meest voor bij premature baby's met een geboortegewicht van minder dan 1500 g. Het begin van hemolytische anemie treedt op in 4 tot 6 weken. Hemolyse kan worden gestopt na orale toediening van vitamine E.
3. Oedeem: Systemisch oedeem wordt voornamelijk veroorzaakt door onderste ledematen Premature baby's zijn gevoelig voor neonataal scleroedeem.De meeste van hen kunnen na 3 dagen worden verlicht met vitamine E.
4. Intracraniële en viscerale bloeding: gebrek aan vitamine E tijdens de zwangerschap, de mogelijkheid van neonatale intracraniële en viscerale bloeding is groter, sommige gevallen van neonatale intraventriculaire en subependymale bloeding kunnen worden verbeterd na inname van vitamine E.
Onderzoeken
Pediatrische vitamine E-tekortcontrole
1. In vivo vitamine E voedingswaarde-evaluatie-index
(1) Hemolyse-test voor rode bloedcellen: nadat de rode bloedcellen met 2% tot 2,4% H2O2 worden bewaard, wordt de hoeveelheid hemoglobine die is gehemolyseerd vergeleken met de opgeloste oplossing van gedestilleerd water, uitgedrukt als een percentage, en de waarde ervan heeft een zekere relatie met het vitamine E-gehalte in plasma. Wanneer vitamine E rode bloedcellen gevoeliger zijn voor waterstofperoxide, kan een toename van peroxide-hemolyse worden waargenomen en kan hemolytische anemie optreden.
(2) Lage vitamine E-plasmaspiegels: plasmatocoferolwaarden <9,28 mol / L (<4 g / ml), en plasmatocoferolwaarden voor volwassenen <11,6 mol / L (<5 g / ml) ontbreken.
Orale vitamine E kan 1 tot 2 dagen in de bloedcirculatie voorkomen, dus het plasmagehalte kan worden gemeten na inname van vitamine E gedurende 3 dagen.
(3) Vitamine E en bloedlipidenverhouding: Omdat bloedlipideniveaus een direct effect hebben op de plasmaconcentratie van vitamine E, zoals vitamine E voor kinderen en de bloedlipidenverhouding minder is dan 0,6 mg: 1 g, kan worden aangenomen dat vitamine E een tekort is, als er buitensporige bloedlipiden zijn, -vruchtbaarheid Het fenolische niveau is verhoogd. Wanneer het tocoferolniveau <0,7 mg / g plasmavet (<1,6 mol / g) is, wat overeenkomt met <11,6 mol / L (<5 g / ml), is het bloedlipide normaal, waarvan kan worden vastgesteld dat het ontbreekt.
(4) Bepaling van vitamine E in rode bloedcellen: de normale gemiddelde waarde van vitamine E in rode bloedcellen is 35,42 mol / l ± 2,00 mol / l, plasma is 154,49 mol / l ± 140,76 mol / l, de vitamine E van rode bloedcellen verandert minder.
2. Heb creatine
Vitamine E-tekort kan overmatig creatine veroorzaken bij afwezigheid van een creatinedieet en verhoogde creatinefosfokinase in het plasma.
3. Perifeer bloed
Hemoglobine is meer dan 60 g ~ 100 g / l, reticulocyten zijn licht verhoogd, perifere bloedvlekken kunnen worden gezien in de vorm van stekels en gecondenseerde rode bloedcellen, bloedplaatjes kunnen worden verhoogd.
4. Bloed biochemisch onderzoek
Verhoogde bloedbilirubine.
5. Beenmerg
Multinucleaire jonge rode bloedcellen kunnen worden gezien.
6. Spierbiopsie
Premature baby's zonder vitamine E hebben spierzwakte en necrotische wasachtige pigmentatie bij spierbiopsie.
7. Neurofysiologisch onderzoek
Bij patiënten met myeloïde encefalopathie kunnen gemyelineerde axonen van groot kaliber verdwijnen en kan de achterste hoorn van het ruggenmerg degenereren.
Diagnose
Diagnose en identificatie van vitamine E-tekort bij kinderen
diagnose
1. Geschiedenis en prestaties: er zijn klinische manifestaties van vroeggeboorte, malabsorptie van vet en andere vitamine E-deficiëntie.
2. Laboratoriumtests: er is een daling van het voedingsniveau van vitamine E.
(1) Plasma vitamine E: Plasma vitamine E-concentratie is een indicator die direct de adequaatheid van vitamine E-opslag in het lichaam weergeeft. Vitamine E-tekort aan vitamine E-tekort wordt over het algemeen beschouwd als minder dan 5 mg / L.
(2) Vitamine E en bloedlipidenverhouding: minder dan 0,6 mg: 1 g, vitamine E-tekort kan worden overwogen.
(3) Anti-peroxide-hemolyse-test van rode bloedcellen: Bij afwezigheid van vitamine E in het lichaam zijn de rode bloedcellen in vitro gevoeliger voor H2O2 dan hemolyse, en kunnen worden gebruikt voor de in-vitrotest van rode bloedcellen, positief voor rode bloedcel anti-peroxide-hemolyse-test en hemolytische anemie. Overwogen kan worden dat er een tekort is aan vitamine E.
Differentiële diagnose
1. Hemolytische anemie: Anders dan hemolytische anemie veroorzaakt door andere oorzaken, vanwege hemolytische anemie veroorzaakt door vitamine E-tekort, is het vitamine E-gehalte in plasma laag en wordt het snel verbeterd na behandeling met vitamine E.
2. Friedreich Ataxia (FRDA): Vitamine E-deficiëntiesyndroom komt voor bij kinderen met chronische cholestatische hepatische cholangiopathische of cystische fibrose De klinische kenmerken van progressieve neurologische schade zijn vergelijkbaar met die van FRDA en zijn gemakkelijk te diagnosticeren. Verkeerd gediagnosticeerd als FRDA, dus serum vitamine E-niveau bepaling en genetische diagnose helpen de twee te identificeren, FRDA is een autosomaal recessieve erfelijke ziekte, het ziektegen bevindt zich in 8q13.1 ~ q13.3.
