systemische lupus erythematosus bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische systemische lupus erythematosus Systemische lupuserythematosus (SLE) is een multi-systeem auto-immuunziekte gekenmerkt door uitgebreide vasculitis en bindweefselontsteking, anti-nucleaire antilichamen (ANA), met name anti-dsDNA en anti-Sm antilichamen. De klinische manifestaties van kinderen met SLE zijn erg gecompliceerd. Naast de gemeenschappelijke manifestaties van koorts en uitslag, zijn de klinische manifestaties verschillend vanwege verschillende organen. Ze hebben vaak betrekking op meerdere systemen zoals urine, nerveus, cardiovasculair en bloed, vaak op matige tot ernstige niveaus. Meervoudige orgaanschade. Het proces is zwaar en mogelijk fataal en de prognose van kinderen met SLE is ernstiger dan die van volwassenen. Met de voortgang van diagnose en behandeling is de huidige prognose echter aanzienlijk verbeterd en is het overlevingspercentage na 10 jaar ongeveer 80%. Basiskennis Het aandeel van ziekte: de kans op ziekte bij zuigelingen en jonge kinderen is 0,003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urineweginfectie, pyelonefritis, cholecystitis, folliculitis
Pathogeen
Oorzaken van systemische lupus erythematosus bij kinderen
De exacte etiologie en pathogenese zijn nog onduidelijk.De pathogenese lijkt verband te houden met erfelijkheid, immuniteit, geslachtshormonen en omgevingsfactoren.Het is gebaseerd op de genetische vatbaarheid en de externe omgeving stimuleert de immuundisfunctie en immuunreguleringsstoornis van het lichaam. Seksuele ziekte.
Genetische factoren (30%)
De ziekte is gerelateerd aan humaan leukocytenantigeen. Chinese mensen zijn nauw verwant aan HLA-DR2. Familieleden van de kinderen kunnen dezelfde ziekte hebben. De incidentie van enkelvoudige ovale tweelingen is 24% en dubbele eieren zijn 2%. De afgelopen jaren is HLA gevonden. - Klasse II-allelen zijn geassocieerd met bepaalde auto-antilichamen die aanwezig zijn bij SLE-patiënten en 96% van de patiënten met hoge dSdNA-antilichamen hebben HLA-DQBI * 0201 (gekoppeld aan DR3 en DR7) of DQBI * 0602 (gekoppeld aan DR2 en DRw6) of DQB1 * 0302 (gekoppeld aan het DR4-haplotype), anti-fosfolipide antilichamen en anti-Sm antilichamen bleken ook nauw verwant te zijn aan bepaalde allelen, en sommige complementcomponenten, zoals C2, C4, C1 genetische defecten zijn ook vatbaar voor de ziekte.
Immunisatie (20%)
Perifere bloedlymfocyten namen af, remmende T-cellen (CD8 +) konden B-cellen niet verlagen om immunoglobuline (Ig) te produceren, T-cellen produceerden verhoogde IL-6, gestimuleerde B-celproliferatie, IL-2 verminderde, B-celfunctie was actief , bloed-Ig is verhoogd in polyklonaal, er zijn verschillende auto-antilichamen in het lichaam, zoals anti-nucleaire antilichamen (ANA), anti-DNA-antilichamen, koud reagerende IgM-anti-lymfocytenantilichamen, IgG anti-neuro-antilichamen, anti-fosfolipide-antilichamen, anti-lipide-antilichamen en Reumafactor, enz., Auto-antilichamen kunnen acute hemolytische anemie, hypoleukocytose, vasculitis en coagulopathie (trombocytopenie, enz.) Veroorzaken, en het overeenkomstige grote aantal immuuncomplexen kan nefritis, hart- en centraal zenuwstelselaandoeningen veroorzaken. Bij deze ziekte wordt het complementsysteem geactiveerd, wordt het bloedcomplement verlaagd en heeft nierweefsel vaak complementcomponenten, in het bijzonder Clq, hetgeen suggereert dat de activering een klassiek pad is.
Hormoon (20%)
De ziekte komt voor bij vrouwen, de incidentie van vrouwen is 5 tot 9 keer die van mannen Zwangerschap en orale anticonceptiva kunnen de aandoening verergeren, wat suggereert dat er een oestrogeen-gemedieerde immuunregulatiestoornis in de ziekte is en testosteronniveaus worden vaak verlaagd in het bloed van kinderen. Serum follikelstimulerend hormoon (FSH), luteïniserend hormoon (LH) en prolactine waren hoger dan normaal.
Omgevingsfactoren (25%)
Virusachtige insluitingslichamen kunnen worden gevonden in de endotheelcellen van patiënten en antivirale antilichamen kunnen worden gedetecteerd in het glomerulaire eluaat. Beide ziekten zijn gerelateerd aan virale infecties. Klinisch kunnen infecties worden geïnduceerd om de ziekte te induceren. Herpesvirus kan het serum-Sm-antilichaam bij patiënten verhogen, maar de rol van infectie bij de pathogenese van SLE is nog onduidelijk.Verschillende virale antilichamen kunnen worden gedetecteerd in het bloed van patiënten, met name het anti-rubellavirus, het Epstein-Barr-virus en paramyxovirus-antilichamen zijn verhoogd. , kan polyklonale B-celactivatie suggereren, maar geen specifieke immuunrespons, UV-bestraling kan de aandoening induceren of verergeren, UV kan nDNA van huidweefselcellen splitsen en keratinocyten induceren om IL-1, IL-3, IL-6 te produceren En tumornecrosefactor, kan ook de macrofaagklaring van antigeen verminderen en T-celactivatie remmen, enz., Bepaalde medicijnallergieën en een sterke psychologische stemming en stress kunnen de aandoening verergeren.
Het voorkomen
Preventie van systemische pediatrische lupus erythematosus
(1) Licht vermijden en vermoeidheid elimineren: vermoeidheid is de meest voorkomende manifestatie van SLE. Het is het resultaat van meerdere factoren. Het verlichten van vermoeidheid hangt ook af van de identificatie van mogelijke oorzaken. Fotoallergieën kunnen ook vermoeidheid bij patiënten veroorzaken, en regelmatige parasols en zonneschermen evenals beschermende kleding zijn erg belangrijk.
(2) Preventie van infectie: Vanwege de immuundisfunctie bij SLE en de toepassing van langdurige immunosuppressiva komt co-infectie veel voor. Bij onverklaarbare koorts moet u actief medische hulp zoeken in plaats van te denken aan herhaling van lupus. Correct gebruik van glucocorticoïden en immunosuppressiva en tijdige aanpassing van dosering en applicatietijd kunnen het risico op infectie verminderen.
(3) Passende rust en lichaamsbeweging: Een ander opvallend kenmerk van SLE-patiënten is dat sedentaire levensstijl, chronisch ziekteproces, mentale depressie en fibromyalgie de beweging van SLE-patiënten aanzienlijk kunnen verminderen. Aërobe oefening bij SLE-patiënten zoals hydrotherapie en wandelen maakt deel uit van een niet-farmacologisch regime voor SLE-patiënten. Patiënten in een zeer actieve periode moeten rusten in bed, en degenen die in remissie en milde gevallen zijn, kunnen niet-fysiek werk uitoefenen of doen. Oefening helpt spieratrofie en osteoporose te voorkomen veroorzaakt door langdurige steroïde therapie.
Complicatie
Pediatrische systemische lupus erythematosus-complicaties Complicaties urineweginfectie pyelonephritis cholecystitis folliculitis
Complicaties van systemische lupus erythematosus
1) Infectie: patiënten met systemische lupus erythematosus hebben een lage cellulaire immuniteit en zijn vatbaar voor verkoudheid en infecties. De infectie kan lupus veroorzaken of de ontwikkeling van lupus verergeren en zelfs verergeren. Veel voorkomende bacteriële infecties omvatten tonsillitis, bronchitis en pneumonie, urineweginfecties, pyelonefritis, cholecystitis, folliculitis, erysipelas, suppuratieve peritonitis, sepsis en dergelijke.
2) Chronisch nierfalen: Lupus nefritis kan vele jaren aanhouden, terugkerende en verergering van de aandoening, die uiteindelijk kan leiden tot nierfalen. De toename van ureumstikstof en urinezuur van de patiënt, zoals een kort ziekteverloop, kan door behandeling worden teruggebracht tot normaal.
3) hypoproteïnemie: patiënten met chronische lupus nefritis, vanwege een grote hoeveelheid proteïnurie, resulterend in eiwitverlies, oedeem, vanaf de achterkant van de voet, kuiten, dijen tot de geslachtsdelen, billen, taille, buik, diffuus oedeem .
Symptoom
Pediatrische systemische lupus erythematosus symptomen gemeenschappelijke symptomen gezichtsvlinder erytheem proteïne urine discid erythema leukoplakie onregelmatige hete gewrichtszwelling pijn op de borst pericarditis buikpijn
Algemene symptomen
Koorts, onregelmatige warmtetype, met algemene malaise, vermoeidheid, anorexia, gewichtsverlies, haarverlies, enz.
2. Uitslag
Symmetrische wangvlinderuitslag, over de brug van de neus, met duidelijke randen, iets hoger dan het leeroppervlak en verhoogde blootstelling aan de zon; blootgestelde delen van de bovenborst en elleboog kunnen erythemateuze uitslag hebben; palmar erytheem, verwijst naar Het apicale erytheem van de teen), het erytheem van het periorbitale gebied en het erytheem van het distale deel van de nagel worden allemaal veroorzaakt door vasculitis. Er kunnen ook huidbloedingen en zweren zijn, met name de neusholte en het mondslijmvlies.
3. Gewrichtssymptomen
Gewrichten, spierpijn, gewrichtszwelling en vervorming.
4. Hart
Kan het endocardium, myocardium en pericardium beïnvloeden, kan worden uitgedrukt als hartfalen.
5. Nier
Van focale glomerulonefritis tot diffuse proliferatieve glomerulonefritis, ernstige gevallen kunnen sterven aan uremie en betrokkenheid van de nier kan het eerste symptoom zijn.
6. Meerdere serositis
Kan betrekking hebben op het borstvlies, pericardium, peritoneum, kan alleen worden aangetast of tegelijkertijd, laten over het algemeen geen gevolgen achter.
7. Zenuwstelsel
Hoofdpijn, persoonlijkheidsverandering, epilepsie, hemiplegie en afasie.
8. andere
Lever, milt, gezwollen lymfeklieren, kunnen symptomen hebben zoals hoesten, pijn op de borst en ademhalingsproblemen.
9. Lupus-crisis
De lupuscrisis is een systemische ziekte die wordt veroorzaakt door een breed scala aan acute vasculitis, die vaak levensbedreigend is. Kinderen hebben meer kans op een crisis dan volwassenen.
(1) Continue hoge koorts, ongeldig met antibiotica.
(2) Uitbraken of acute afleveringen van een van de volgende manifestaties: algemeen extreem falen gepaard gaande met ernstige hoofdpijn; ernstige buikpijn, vaak vergelijkbaar met acute buik; bloedende vlekken rond de vingertoppen of rond de nagels; ernstige mondzweren.
(3) Progressieve achteruitgang van de nierfunctie met hypertensie.
(4) Lupus pneumonie of longbloeding.
(5) De prestaties van ernstige neuropsychiatrische lupus.
Onderzoeken
Onderzoek naar systemische pediatrische lupus erythematosus
1. Bloedbeeld: aantal witte bloedcellen is verminderd, vaak <4 × 10 9 / L, lymfocyten zijn verminderd, vaak <1,5 × 10 9 / L, verschillende graden van bloedarmoede, Coombs-test kan positief zijn, bloedplaatjes zijn over het algemeen normaal, kunnen ook worden verminderd.
2. Antinucleaire antilichamen: de meeste van hen zijn perifeer type en vlektype en hebben anti-dsDNA-antilichaam, anti-DNP-antilichaam, anti-Sm-antilichaam, anti-Ro (SSA) -antilichaam, anti-La (SSB) -antilichaam en dergelijke.
3. Immunologisch onderzoek: C3 verlaagd; IgG aanzienlijk toegenomen, IgA, IgM ook toegenomen, gamma-globuline verhoogd, met hoge gamma-globulinemie; positief voor circulerende immuuncomplexen.
4. Urineroutine: er zijn urine-eiwitten, hematurie en tubulaire urine, lever- en nierfunctie kunnen abnormaal zijn.
5. Lupus belt-test: een klein stukje huid werd genomen voor biopsie en waargenomen door directe immunofluorescentie Er werd gevonden dat er korrelige of lineaire fluorescerende banden op de grenslijn tussen epidermis en dermis waren, die werden veroorzaakt door IgG, IgA, IgM en complementafzetting.
6. Nierbiopsie: het is van grote waarde bij de diagnose, behandeling en prognose van lupus nefritis.
In de afgelopen jaren kan transcraniële Doppler-echografie (TCD) worden gebruikt om lupus encefalopathie bij kinderen te diagnosticeren.Het wordt beschouwd als TCD effectief, eenvoudig, niet-invasief en uitstekend in prijs.Het is nuttig voor langdurige follow-up observatie van SLE-toestand. De detectie biedt een meer gevoelige en specifieke methode.
Diagnose
Diagnose en diagnose van systemische lupus erythematosus bij kinderen
diagnose
De diagnostische criteria voor SLE bij kinderen zijn dezelfde als die voor volwassenen. De door het American College of Rheumatology herziene SLE-diagnostische criteria in 1982 worden vaak gebruikt. De 11 diagnostische voorwaarden zijn onder meer:
1. Vlinder erytheem op de wangen.
2. Schijfvormig erytheem.
3. Lichtgevoelig.
4. Mond- of neusslijmvlieszweren.
5. Niet-erosieve artritis.
6. Nefritis (hematurie, proteïnurie> 0,5 g / d, celvorm).
7. Encefalopathie (epileptische aanvallen of psychische klachten).
8. Pleuritis of pericarditis.
9. Hematocytopenie (bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie).
10. ANA positief (anti-dsDNA antilichaam, anti-Sm antilichaam) of lupuscellen positief, of aanhoudende syfilis serumreactie vals positief.
11. Fluorescerende antinucleaire antilichamen zijn positief.
SLE kan worden gediagnosticeerd als aan 4 of meer van de bovenstaande voorwaarden is voldaan.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van andere reumatische aandoeningen zoals juveniele reumatoïde artritis, dermatomyositis, sclerodermie, gemengde bindweefselziekte, vasculitis, enz. Andere ziekten die moeten worden geïdentificeerd, zijn bacteriële of virale infecties, verschillende soorten nieren. Ziekte, chronische actieve hepatitis, bloedziekten zoals trombocytopenische purpura, hemolytische anemie, enz.
