Pediatrisch inferieur vena cava occlusiesyndroom
Invoering
Inleiding tot inferior vena cava obstructie syndroom bij kinderen Inferiorvenacavalobstructionsyndrome is een gedeeltelijke of volledige obstructie van de inferieure vena cava als gevolg van invasie van de inferior vena cava, compressie of intracavitaire trombose en de inferieure vena cava bloedteruggave als gevolg van obstakels. Een reeks klinische syndromen. De klinische manifestaties variëren met de locatie van de obstructie. Budd (1846), Chiari (1899) stelde voor dat de obstructie optreedt in de inferieure vena cava van het hepatische veneuze segment, bekend als hepatische aderocclusiesyndroom, of Chiari-Budd-syndroom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie van zuigelingen en jonge kinderen is ongeveer 0,001% -0,002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: spataderen van de onderste ledematen
Pathogeen
Oorzaken van inferior vena cava obstructie syndroom bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Obstructieve veranderingen in de inferieure vena cava kunnen om verschillende redenen optreden, zoals congenitale dysplasie of tumoren, trombose en dergelijke.
1. Trombose: de primaire oorzaak van inferieure vena cava-obstructie is trombose. De incidentie van trombose is hoog in Europa en de Verenigde Staten. Het wordt veroorzaakt door hypercoagulabiliteit van het bloed. De trombus wordt voornamelijk afgeleid van de diepe veneuze trombose van de onderste extremiteit. Ten tweede, trombose van de bekkenader, primaire inferieure vena cava-trombose, klinisch zeldzaam.
2. Dysplasie: abnormale ontwikkeling van het achterste segment van de inferieure vena cava of Eustachius-flap, waardoor congenitale obstructie van de inferieure vena cava ontstaat.Het septum aan het begin van de laesie is zeefachtig, wat resulteert in volledigheid met de sluiting of fibrose van de bovenste opening. Obstructie kan daarom de reden verklaren dat de inferieure vena cava-obstructie aangeboren is en de symptomen later verschijnen.In Japan is de incidentie in Afrika hoger, goed voor ongeveer 64% van de gevallen van inferieure vena cava-obstructie. De uitgebreide ontwikkeling van venografie heeft het aantal gevallen vergroot.
3. Tumor: Primaire inferieure vena cava-tumor is een andere oorzaak van inferieure vena cava-obstructie.Van het eerste rapport van Perl in 1871 tot 1985 werden in totaal 93 gevallen gedocumenteerd en de overgrote meerderheid (95,7%) waren inferieure vena cava. In leiomyosarcoom neemt de incidentie de laatste jaren toe.
4. Ontsteking en tumor: Ontsteking en tumoren in het peritoneale of retroperitoneale weefsel kunnen verklevingen rond de inferieure vena cava, vervorming of tumorinvasie veroorzaken, en compressie kan obstructie van de inferieure vena cava veroorzaken.
Bovendien kan ontsteking van de inferieure vena cava zelf leiden tot stenose van het lumen en de openheid ervan beïnvloeden.
(twee) pathogenese
1. Pathogenese
(1) Aangeboren afwijkingen: aangeboren hypoplasie van de inferieure vena cava, vorming van een membraanachtige substantie in de ader om de bloedstroom te blokkeren, of een segment van de ader dat nauw wordt en de bloedsomloop blokkeert.
(2) Tumor: de primaire tumor van de inferieure vena cava, zoals leiomyomas en retroperitoneale tumoren, komt vaker voor bij kinderen met nierembryo-tumoren en obstructie van de inferieure vena cava als gevolg van tumorcompressie.
(3) trombotische aandoeningen: inclusief primaire en secundaire trombotische aandoeningen, de eerste oorzaak is onbekend, de laatste vanwege idiopathische retroperitoneale fibrose, uitdroging, polycytemie, verhoogde bloedstolling kan de oorzaak zijn van obstructie Of reden.
2. Pathologische veranderingen
(1) Normale route: de inferieure vena cava wordt gevormd door het vlak van de linker en rechter gemeenschappelijke iliacale aderen tussen de 4e en 5e lumbale wervels. Het gaat aan de rechterkant van de abdominale aorta en komt de borstholte binnen via de vena cava van het middenrif. De negende thoracale wervel komt het rechteratrium in, iets erboven, en de inferieure vena cava is verdeeld in drie segmenten:
1 lager: het volgende deel van de toegang tot de nierader.
2 middelste gedeelte: het gedeelte tussen de nierader en de leverader.
3 bovenste segment: het bovenste deel van de herinfusie van de leverader, het inferieure vena cava-syndroom verwijst meestal naar de inferieure vena cava refluxaandoening onder het nieradervlak.
(2) collaterale circulatie: de inferieure vena cava heeft een overvloedige collaterale circulatie, die kan worden verdeeld in 4 groepen:
1 De ondiepe en diepe twee sets van verkeerstakken tussen de inferieure vena cava en de superieure vena cava.
2 Verkeerstak tussen de inferieure vena cava en de portale ader.
3 De verkeerstak tussen de superieure vena cava en de portaalader.
4 De verkeerstak tussen de drie segmenten van de onderste holle aderstam.
Wanneer de inferieure vena cava om de een of andere reden door de bloedstroom wordt geblokkeerd, breidt de onderpandcirculatie geleidelijk uit.
(3) Wanneer de inferieure vena cava wordt geblokkeerd: de bloedstroom kan in de ader stromen die de proximale zijde blokkeert door:
1 was afkomstig van de totale foetus, de buikwand van de uitwendige iliacale ader en de gewone iliacale ader was ondiep, de circumflexstenose en de iliacale ader waren ondiep voor de lumbale ader, de diepe tak en de intercostale veneuze terugkeer.
2 De lumbale stijgende ader afkomstig van de gewone iliacale ader of dezelfde lumbale ader, terugkerend naar de lumbale ader of de onderste intercostale aderen, de linker lumbale stijgende ader en de linker nierader verbonden met de semi-sham-ader; de rechter lumbale stijgende ader in de nierader Het volgende wordt geïntroduceerd in de inferieure vena cava, en de azygote ader wordt ook geïntroduceerd via de segmentale ader. Wanneer de inferieure vena cava wordt geblokkeerd, zijn de linker en rechter lende stijgende aderen de belangrijkste onderpanden en kunnen ze zeer dik worden uitgebreid.
3 genitale aders (inclusief vrouwenvagina, baarmoeder en eierstokken of mannen testiculaire aders) in de nierader, eierstokaders of testiculaire aders afkomstig van de bekken veneuze plexus, kunnen in een staat van duidelijke expansie zijn, zelfs als de inferieure vena cava is geligeerd Na de operatie kan de embolus nog steeds in de proximale zijde door de eierstok stromen.
4 andere kleine collaterals hebben werveladers, etc., in de vroege fase van inferieure vena cava obstructie, in de acute fase om een shunt te spelen.
(4) Hoge inferieure vena cava-obstructie: blokkeert de reflux van de inferieure vena cava en de leverader ernstig en veroorzaakt niet alleen aanzienlijke zwelling van de onderste ledematen, maar ook het scrotum, maar veroorzaakt ook intra-abdominale organen (zoals lever, milt, nier en totale maagdarmkanaal). De weg bevindt zich in een toestand van hoge bloedstasis en het bloedvolume van het terugkerende hart is ook sterk verminderd, zodat het rechterhart is verminderd en het linkerhart ook is verminderd vanwege het gebrek aan voldoende bloedtoevoer gedurende een lange tijd, waardoor een klein hart in anatomie wordt gevormd en een hart in functie wordt gevormd. Onvoldoende opslagfunctie.
Het voorkomen
Preventie van inferior vena cava obstructie syndroom bij kinderen
Voor patiënten met uitdroging, polycytemie en verhoogde bloedstolling moeten ze actief worden behandeld om het optreden van deze ziekte te voorkomen.
Complicatie
Pediatrische complicaties van het vena cava-obstructiesyndroom Complicaties van spataderen aan de onderste extremiteit
Bovenste inferieure vena cava-obstructie vaak gecombineerd met hoog aldosteronisme, wat resulteert in water- en natriumretentie, middensegment inferieure vena cava-obstructie kan verschillende mate van nierfalen veroorzaken en hemorragisch nierinfarct, lagere onderste vena cava-obstructie kan loopstoornissen hebben.
Symptoom
Symptomen van inferieure vena cava obstructie syndroom bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Buikpijn Veneuze trombose Variceale hemoptysis Onderste extremiteit Oppervlakkige varices Proteïnurie Nierbetrokkenheid Borstpijn Ascites geelzucht
De klinische symptomen variëren sterk afhankelijk van de locatie van de obstructie.De klinische manifestaties zijn afhankelijk van de locatie van de obstructie, de omvang van de collaterale circulatie en de milde obstructie kan onduidelijk zijn of worden verduisterd door de symptomen van de primaire laesie; eenmaal volledig Blokkering, symptomen en tekenen kunnen typisch zijn.
1. Bovenste inferieure vena cava-obstructie (inferieure vena cava lever) Laesies met de leverader of hoger, kunnen inferieure vena cava hypertensie, portale hypertensie (inclusief hepatosplenomegalie, ascites, slokdarmvarices en bovenste gastro-intestinale bloedingen) hebben Onvoldoende hartreservefunctie (inclusief sputum en kortademigheid), drie groepen klinische manifestaties, die leverrefluxstoornis veroorzaken, klinische manifestaties vergelijkbaar met acute of chronische extrahepatische (Chiari-Budd-syndroom) occlusie, gemanifesteerd als ascites, hepatomegalie Grote leverfunctiestoornissen, vaak geassocieerd met hoog aldosteronisme, verhoogde natriumretentie, etc., acute occlusie van de leverader kan te wijten zijn aan snelle progressieve ascites, hepatische encefalopathie en overlijden, de meeste patiënten met inferieure vena cava obstructie syndroom leverfunctie, wit, Globuline-inversie of abnormale leverfunctie is goed voor ongeveer 1/3, kan te wijten zijn aan deze ziekte hepatocyte pathologische veranderingen secundair, en in mindere mate.
Als de vena cava-obstructie door de tumor wordt veroorzaakt, heeft de tumor zelf tumoren en pijnen, leverinfiltratie of metastase van de organen, geelzucht, disfunctie van het spijsverteringskanaal en hemoptyse, pijn op de borst en dergelijke.
2. Midden inferieure vena cava-obstructie (nieraderinstroom) Nierziekte, bloeddruk, uitdroging, enz. Zijn de oorzaak van trombotische obstructie. Tromboseobstructie treedt meestal meer op in de nieraderinstroom, als de laesie de nierader of hoger betreft, Het leidt tot renale veneuze hypertensie, renale bloedstroomreductie, nierfunctiestoornis, kan de nierader maken en blokkeren, en nefrotisch syndroom veroorzaken, gemanifesteerd als lage rugpijn, niervergroting, en kan proteïnurie, hematurie hebben, zoals chronische Periode, als gevolg van langdurige proteïnurie, systemisch oedeem, verhoogd cholesterolgehalte in het bloed, enz., Kan in verschillende mate nierfalen en hemorragisch nierinfarct veroorzaken.
3. De symptomen van de onderste inferieure vena cava-obstructie (onder de nierader) veroorzaakt door obstructie van de inferieure vena cava, voornamelijk de staat van inferior vena cava:
(1) veneuze stasis van de onderste ledematen: de onderste ledematen en zelfs het scrotum zijn duidelijk gezwollen, elke keer na het lopen, verergerd na het sporten, verlicht na rugligging, ondiepe spataderen van de onderste ledematen, voedingsveranderingen in de huid, zoals dunne huid, haarverlies, jeuk, eczeem Als de obstructie zich uitstrekt tot de iliacale ader, de femorale ader en de dijader, kunnen de twee benen pigmentatie en zweren hebben en zelfs een langdurige zweer vormen, vooral in de onderste ledematen en het voetlaarzengebied, en er kunnen obstakels zijn. Lagere buikpijn enzovoort.
(2) oppervlakkige aderverwijding: de subcutane, sub-abdominale en laterale abdominale aderen van de borstwand zijn verwijd en de bloedstroomrichting is naar de kopzijde toe. De meeste zijn verticaal en lange keten en de diameter kan meer dan 10 mm bereiken. Soms kunnen ze in een groep worden gedraaid. Aderachtige veranderingen, spataderen bevinden zich meestal in de voorste wand van de borst en buik, maar ook in de zijwand en rug van de borst en buik.
Onderzoeken
Onderzoek van inferieure vena cava obstructie syndroom bij kinderen
1. Bloedonderzoek kan verhoogde transaminase, verhoogd natriumgehalte in het bloed, verhoogd serumcreatinine en verhoogd ureumstikstof hebben.
2. Urine-onderzoek kan proteïnurie, hematurie hebben.
3. Inferieure vena cava angiografie is de meest betrouwbare diagnosemethode en kan een duidelijke diagnose stellen van de locatie, omvang, intracavitaire of extraluminale obstructie en collaterale circulatie van de inferieure vena cava obstructie. Bidirectionele inferieure vena cava angiografie Het is een betrouwbare methode voor het diagnosticeren van inferieure vena cava-obstructie. Een kleine incisie wordt gemaakt in de liesstreek. De katheter kan worden ingebracht vanuit de veneuze adertak om schade aan de dijader te voorkomen. Onder begeleiding van het tv-scherm is er weerstand bij de inferieure vena cava en de katheter verlaat 10 ~ 15 mm, werd een andere katheter ingebracht in het rechter atrium door de oppervlakkige ader van de bovenarm en vervolgens naar het proximale uiteinde van de inferieure vena cava. De distale katheter werd toegediend met 40 ml 60% diatrizoaat met een hogedrukspuit en 20 ml contrastmiddel werd door de katheter van de bovenarm geduwd. Continu filmen, venografie kan duidelijk de locatie van de obstructie, de omvang van de collaterale circulatie tonen.
(1) De tekenen van intracavitaire obstructie zijn:
1 Het geblokkeerde uiteinde is gecupt of afgesneden.
2 De obstructieplaats is gevuld met defecten.
(2) De tekenen van extraluminale obstructie zijn:
1 De inferieure vena cava-obstructie is hoekig.
2 Het smalle segment wordt geleidelijk overgeschakeld van het normale segment.
3 of de inferieure vena cava heeft een gedraaide contour en dergelijke.
4. Intraveneuze pyelografie Als de ureter wordt gecomprimeerd en verplaatst, moet deze worden verdacht van idiopathische retroperitoneale fibrose.Als er een ureterale depressie is, wordt deze vermoed en de veneuze kromming van de collaterale circulatie.
5. CT-onderzoek veroorzaakt door obstructie van buiktumoren, CT-onderzoek kan worden gebruikt om het vlakbereik van obstructie te bepalen en de diagnose van laesies kan grofweg worden gediagnosticeerd. De toepassing van CT in combinatie met contrastmiddel kan duidelijk het lumen van verschillende vlakken laten zien, nauwkeurig Diagnose van vena cava obstructie, omvang en mogelijke oorzaken, collaterale circulatie, veneuze dilatatie, etc.
B-echografie B speelt een belangrijke rol bij de diagnose van vena cava-obstructie Bij 19 patiënten met lever inferieure vena cava-obstructie in het Zhongshan Hospital zijn de resultaten van B-echografie in wezen dezelfde als die van inferior vena cava angiografie, en 1 geval is inferior vena cava. Röntgenangiografie toonde aan dat de inferieure vena cava werd geblokkeerd ter hoogte van de bovenrand van de negende thoracale wervels. Vanwege de superieure vena cava-obstructie kon geen catheterisatie worden ingebracht. De omvang van de laesie kon niet worden bepaald, maar de B-echografie bleek ongeveer 20 mm te zijn vanaf de ingang van het hart. Er is een 4 mm dik diafragma in de inferieure vena cava. B-echografie is nauwkeurig en handig. Soms kan het het gebrek aan contrast compenseren en kan het worden gebruikt om patiënten te screenen voor het hoofdonderzoek van inferior vena cava angiografie. Leververgroting en ascites kunnen worden gezien.
7. Nuclide-venografie om de locatie van de inferieure vena cava-obstructie, mate en onderpandcirculatie te begrijpen, deze methode is veilig en eenvoudig, veel experts hebben hun succesvolle ervaring gemeld.
Diagnose
Diagnose en diagnose van inferior vena cava obstructie syndroom bij kinderen
diagnose
Alle patiënten met bilaterale veneuze insufficiëntie van de onderste extremiteit en uitgebreide oppervlakkige varices in de buikwand moeten de mogelijkheid van inferior vena cava-syndroom overwegen.
Bij vragen over de medische geschiedenis zijn er vaak symptomen van diepe veneuze trombose in de onderste ledematen.Als de leeftijd van aanvang mild is en het verloop van de ziekte lang is, moet de inferieure vena cava-misvorming worden overwogen. Kort ziekteverloop, snelle ontwikkeling van de ziekte, moet rekening houden met de mogelijkheid van primaire inferieure vena cava-tumor of exogene compressie zoals niertumor, pancreastumor-compressie van de inferieure vena cava, die wordt gekenmerkt door de blokkadepositie vaak in het midden, met duidelijke proteïnurie en hematurie.
Op het moment van lichamelijk onderzoek moet aandacht worden besteed aan de richting van de bloedstroom in de oppervlakkige aderen van de borst en buik Methode: De patiënt is in rugligging en twee spataderen worden genomen op de voorste buikwand, een op de navel en een op de navel, met de twee wijsvingers tegen de ader gedrukt. De aderen worden van boven naar beneden ingedrukt, zodat het veneuze bloed wordt afgetapt en vervolgens wordt de wijsvinger ontspannen om de richting van de bloedstroom te observeren wanneer de ader wordt gevuld. Wanneer normaal, is de bloedstroom van de onderste buikader van boven naar beneden, en de bloedstroom van de bovenste borst is van onder naar boven. Als de inferieure vena cava is geblokkeerd, is de bloedstroom in de borst en buik van onder naar boven.Als de superieure vena cava is geblokkeerd, is de bloedstroom in de borst en buik van boven naar beneden, die kan worden gebruikt als identificatie.
De beoordeling van de laesie is bevorderlijk voor de keuze van het behandelplan: waar de obstructie zich in het onderste segment bevindt, zijn alleen het onderste uiteinde en de genitale en onderste buikwand gezwollen en is de oppervlakkige ader gezwollen. Symptomen op basis van het Budd Chiari-syndroom.
Differentiële diagnose
Moet worden onderscheiden van geavanceerde schistosomiasis-cirrose, constrictieve pericarditis, tuberculeuze peritonitis, in het algemeen door gedetailleerd onderzoek van de medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek, volgens hun klinische kenmerken is het niet moeilijk om een diagnose te stellen, wanneer differentiële diagnose moeilijk is, gebruik B-echografie of Inferieure vena cava angiografie kan worden gediagnosticeerd.
Oordeel over de omvang van laesies: waar de obstructie zich in het onderste segment bevindt, alleen de onderste ledematen, de geslachtsdelen en anale sites, in het middelste segment, is er nog steeds een basis voor nierbetrokkenheid; in het bovenste segment zijn er symptomen van leveraderobstructie.
De superieure inferieure vena cava-obstructie moet worden onderscheiden van die veroorzaakt door cirrose.De middelste vena cava-obstructie moet worden onderscheiden van het nefrotisch syndroom.
