aangeboren slokdarmatresie
Invoering
Inleiding tot aangeboren slokdarmatresie Congenitale slokdarmatresie en slokdarmtracheale fistel (tracheo-oesofagealfistula) zijn niet ongewoon in de neonatale periode. Volgens binnenlandse statistieken is de incidentie 1 op 2000 tot 4500 pasgeborenen, vergelijkbaar met de buitenlandse incidentie (2500 tot 3000 pasgeborenen). Er is één geval), wat de derde plaats is in de ontwikkeling van het spijsverteringskanaal, na de anorectale misvorming en aangeboren megacolon. De incidentie van jongens is iets hoger dan die van meisjes. In het verleden stierven kinderen met deze ziekte meer dan een paar dagen na de geboorte.In de afgelopen jaren is door de ontwikkeling van pediatrische chirurgie het slagingspercentage van chirurgische behandeling toegenomen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: longontsteking, pneumothorax, slokdarmperforatie, pleurale effusie, darmfistels
Pathogeen
Congenitale slokdarmatresie
Oorzaak (45%):
De slokdarm en de luchtpijp in het vroege stadium van het embryo worden allemaal geproduceerd door de oorspronkelijke voorpoot. De twee gemeen hebben. Na 5-6 weken groeit het mesoderm in een mediastinum. De slokdarm luchtpijp is gescheiden, de ventrale zijde is de luchtpijp, de dorsale zijde is de slokdarm en de slokdarm gaat door een buis. In de consolidatiefase prolifereren en verspreiden de epitheelcellen in de buis zich, zodat de slokdarm wordt afgesloten en dan zijn er vacuolen in de buis, die met elkaar versmelten, en de slokdarm wordt opnieuw in een holle buis geleid. Als het embryo zich abnormaal ontwikkelt in de eerste 8 weken, kunnen scheiding en cavitatie onvolledig zijn. Veroorzaakt door verschillende soorten misvormingen, denken sommige mensen dat het verband houdt met vaatafwijkingen, de toevoer van de voorbloedstroom wordt verminderd, kan atresie veroorzaken, oudere moeders, kinderen met een laag geboortegewicht zijn vatbaar en 1/3 zijn premature baby's.
Pathogenese (15%) :
Slokdarmatresie valt vaak samen met slokdarmtracheale fistels, goed voor ongeveer 90% In zeldzame gevallen zijn er geen fistels, die kunnen worden onderverdeeld in vijf soorten.
1. Type I: de bovenste en onderste slokdarm zijn niet verbonden, elk is verblind, de afstand tussen de twee segmenten varieert, hetzelfde met de luchtpijp, geen slokdarm tracheale fistel, kan in elk deel van de slokdarm voorkomen, het bovenste deel van de slokdarm bevindt zich vaak T3 ~ T4 niveau, het onderste deel van het blinde uiteinde is meer op het sputum, dit type komt minder vaak voor, goed voor 4% tot 8%.
2. Type II: het bovenste deel van de slokdarm communiceert met de luchtpijp, vormt een slokdarm tracheale fistel, het onderste deel is een blind uiteinde en de twee secties liggen ver uit elkaar. Dit type komt minder vaak voor, goed voor 0,5% tot 1%.
3. Type III: het bovenste deel van de slokdarm is een blinde buis en het onderste deel is verbonden met de luchtpijp. Het communicatiepunt bevindt zich meestal op de splitsing van de luchtpijp of iets erboven. De afstand tussen de twee secties is meer dan 2 cm en het type wordt een type genoemd. Type, dit type is de meest voorkomende, goed voor 85% tot 90% of meer.
4. Type IV: De bovenste en onderste segmenten van de slokdarm zijn respectievelijk verbonden met de luchtpijp, die ook een zeldzaam type is, goed voor 1%.
5.V-type: geen slokdarmatresie, maar er is een sputum en tracheale communicatie, ook bekend als het H-type, voor eenvoudige slokdarmtracheale fistels, goed voor 2% tot 5%.
Vanwege de bovengenoemde verschillende pathologische aandoeningen hopen pediatrische orale secreties of emulsies zich op in de bovenste zak van de slokdarm, kunnen ze worden teruggevoerd naar de keelholte, worden ingeademd in de luchtwegen, slokdarm en luchtpijp kunnen direct in de luchtpijp, de onderste slokdarm en de luchtpijp communiceren, maagsap kan zijn Omgekeerde stroom in de luchtpijp en kan uiteindelijk aspiratiepneumonie veroorzaken, slokdarmatresie wordt ook gecombineerd met andere misvormingen, goed voor ongeveer 50%, het eerste type komt het meest voor, congenitale hartziekte (19% tot 35%), darmatresie, anus Atresia (20% tot 40%) komt het meest voor, gevolgd door urogenitale systeem (10% tot 15%), musculoskeletale systeem, gezichtsbehandeling (konijn, gespleten gehemelte), misvorming van het centrale zenuwstelsel en sommige van de bovengenoemde misvormingen zijn levensbedreigend of dringend. chirurgie.
Het voorkomen
Congenitale slokdarmatresiepreventie
De behandeling van deze ziekte is een fundamentele maatregel: bij preventie is het vooral het bereiken van vroege detectie, vroege diagnose, vroege behandeling, zwangere vrouwen met overmatig vruchtwater moeten alert zijn op de mogelijkheid van aangeboren misvorming, vruchtwaterpunctie en vruchtwater alfa-fetoproteïne De gelijktijdige toename van acetylcholinesterase is nuttig voor prenatale diagnose. Als u te veel speeksel bij de pasgeborene ziet, moet u altijd worden aangetrokken. U moet zeer alert zijn op de mogelijkheid van deze ziekte. Op dit moment moet u de zogenaamde "diagnostische voeding" vermijden, maar u moet de slokdarm intubatie nemen. Controleer om longontsteking te voorkomen en bevestig de diagnose zo snel mogelijk.
In de oesofagografie mag het gebruik van tinctuur niet worden gebruikt om silicose te voorkomen. In het algemeen kan in water oplosbaar jodium worden gebruikt. De hoeveelheid van het middel moet laag zijn. De ontwikkelaar moet langzaam worden geïnjecteerd in het blinde uiteinde door de katheter. De ontwikkelaar moet onmiddellijk na de film worden geabsorbeerd om longontsteking te voorkomen.
Complicatie
Congenitale slokdarmatresie Complicaties pneumonitis, pneumothorax, perforatie, pleurale effusie, darmfistels
Vroege preventie, vroege diagnose en zorgvuldige behandeling zijn voorwaarden voor het verminderen van postoperatieve complicaties Complicaties zijn voornamelijk anastomotische lekkage, stenose, recidief van hernia, vooral aandacht moet worden besteed aan de preventie en behandeling van anastomotische lekkage, wat de meest voorkomende en gevaarlijke is na operatie. Complicaties, veel voorkomende complicaties:
1. Longontsteking.
2. Pneumothorax.
3. Slokdarmperforatie, vaak als gevolg van slokdarmanastomose-infectie ulceratieperforatie.
4. Pleurale effusie of etterende pleuritis vereist gesloten drainage.
5. Slokdarmanastomose en maag, darmfistels.
6. Herhaling van slokdarm tracheale fistels, de volgende symptomen moeten worden vermoed van herhaling van sputum: hoesten na het eten, verstikking en cyanose, verhoogd speeksel; dysfagie met opgezette buik, terugkerende longontsteking, algemene toestand erger, gewicht neemt niet toe.
7. Anastomotische stenose, preventiemethode kan beginnen met het verwijden van de slokdarm of lokale injectie van hormoon in de vroege postoperatieve periode (10-14 dagen).
8. Comorbiditeiten op lange termijn, zoals tracheale verzachting, gastro-oesofageale refluxziekte, bronchitis en mentale retardatie, misvorming van de borst en borstasymmetrie zijn allemaal gerelateerd aan ontwikkelingsmisvormingen, en de incidentie van pulmonale disfunctie is hoger, secundair aan Herhaalde gastro-oesofageale reflux veroorzaakt door Filler (1976) en Schuartz (1980) waren aortafixatie, die was om het horizontale deel van de aortaboog aan het borstbeen te hechten om tracheale verzachting en dyspneu na de operatie te behandelen. De meeste gevallen die tot nu toe zijn gemeld, zijn succesvol geweest.
Symptoom
Congenitale slokdarmatresie symptomen Veel voorkomende symptomen Verminderde slokdarmatresie uitdroging frequent braken wit schuim hoest opgeblazen adem Dyspneu ademhaling verstikking mond spit wit schuim vruchtwater
Omdat de slokdarmatresie geen vruchtwater kan doorslikken, heeft de moeder vaak een geschiedenis van polyhydramnio's, goed voor 19% tot 90%. Na de geboorte van het kind neemt het speeksel toe, vloeit constant over uit de mond, frequent schuimend, omdat de keelholte vol kleverige secreties is, ademen Wanneer de keelholte een snurkgeluid kan hebben, is de ademhaling niet goed, vaak in het eerste voedings- of voedingswater, zal het slikken van een paar hapjes beginnen te braken, omdat de slokdarm en de maag niet zijn verbonden, meestal niet-spray, omdat de melk wordt ingeademd en met blindheid wordt gevuld De zak, die terug in de luchtpijp stroomt door de keel, veroorzaakt hoesten en blauwe plekken, en zelfs verstikking, en de ademhaling stopt. De symptomen verdwijnen echter nadat het braaksel snel is gewist. Daarna treden dezelfde symptomen op telkens wanneer de borstvoeding wordt gegeven en de buik zonder luchtpijp een boot is. Patiënten met tracheale fistels komen de maag binnen vanwege een grote hoeveelheid lucht en de opgezette buik is duidelijker. In de eerste paar dagen wordt de foetus ontladen, maar alleen de darmsecretie wordt later ontladen, en uitdroging en gewichtsverlies zullen snel optreden. Het is gemakkelijk om secundaire aspiratiepneumonie te hebben, vaak de rechter bovenkwab binnendringen. Er kunnen symptomen zijn zoals koorts, kortademigheid en ademhalingsproblemen. Als vroege diagnose en behandeling niet beschikbaar zijn, zullen de meeste gevallen binnen 3 tot 5 dagen sterven .
Onderzoeken
Congenitale slokdarmatresie
1. X-ray en endoscopie X-ray onderzoek is eenvoudig en nauwkeurig, en heeft een beslissende diagnostische betekenis voor de ziekte. Het moet routinematig worden gezien of gefotografeerd in de borst en buik. Als er geen gas in de buik is, wordt het gekenmerkt door slokdarmatresie; als er slokdarmfistels zijn Er kan gasophoping zijn in de maag en darm. Daarom kan gas in de buikholte slokdarmatresie niet volledig uitsluiten. Als neonaten longontsteking ontwikkelen die gecompliceerd is met atelectasis, vooral de atelectase van de rechter bovenkwab, zijn de meeste type III slokdarmatresie. Er kan een grote hoeveelheid gas in het maagdarmkanaal zijn. Het voorste deel van de borst toont het proximale uiteinde van het opgeblazen lichaam. Wanneer het in de maagbuis wordt ingebracht, wordt het geblokkeerd en teruggevouwen. Het laterale stuk toont het opgeblazen blinde uiteinde en vormt een ondiepe boogvormige indruk op de luchtpijp. Olieangiografie kan inademing van longontsteking veroorzaken en is vaak onnodig Bariummaaltijdinspectie moet gecontra-indiceerd zijn.
2. Sommige wetenschappers gebruiken endoscopie om de ziekte te diagnosticeren.Om de ontdekking van de fistel te vergemakkelijken, wordt een kleine hoeveelheid bosbessen uit de luchtpijp gedruppeld en vervolgens wordt het blauwe gedeelte waargenomen vanuit de slokdarm; of een beetje blauw wordt eerst ingeslikt, vervolgens wordt de vezeloptische bronchoscoop gebruikt. Cudmore (1990) vond de blauw verschijnende plaats van de tracheobronchiaal om de fistel en zijn locatie te bepalen, en rapporteerde dat het vrij veilig is om een geautoclaveerde gemicroniseerde methylcellulose-suspensie van methylcellulose (0,5 ml) te gebruiken voor beeldvorming. Actieve fluorescerende beeldvorming kan ook worden gebruikt om primaire of terugkerende tracheo-oesofageale fistels, navelstrengangiografie te diagnosticeren om de diagnose van de juiste aortaboog en CT te bevestigen, enz. Het is vermeldenswaard dat het slijm in het blinde uiteinde vóór het onderzoek moet zijn opgebruikt en klaar om te worden voorbereid. Zuurstof geven, "" zuigen en warm houden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren slokdarmatresie
Bij de diagnose is het belangrijk om verschillende soorten slokdarmatresie te identificeren. Congenitale slokdarmatresie kan worden onderverdeeld in vijf typen volgens de positie van de slokdarmatresie en of er een slokdarmfistel is.
1. Het proximale deel van de slokdarm is een blind uiteinde en het distale deel opent in de achterste wand van de luchtpijp om een slokdarmtracheale fistel te vormen. Volgens de statistiek van de houder is dit type het meest voorkomend, goed voor 86,5%.
2. Het proximale deel van de slokdarm komt de achterste wand van de luchtpijp binnen en vormt een slokdarmtracheale fistel, en het distale uiteinde is een blind uiteinde. Dit type is zeldzaam en vertegenwoordigt ongeveer 0,8%.
3. De proximale en distale slokdarm zijn blinde uiteinden, geen luchtwegen, geen slokdarm tracheale fistel. Dit type is goed voor 7,7%.
4. De proximale en distale segmenten van de slokdarm worden respectievelijk ingebracht in de achterwand van de luchtpijp om twee tracheale slokdarmfistels te vormen. Dit type is ook zeldzaam en vertegenwoordigt 0,7%.
5. Het slokdarmlumen is onbelemmerd en er is geen occlusie, maar de voorste wand van de slokdarm communiceert met de achterste wand van de luchtpijp en vormt een slokdarmtracheale fistel, goed voor 4,2%.
