Congenitale obstructie van de ureteropelvische overgang bij kinderen
Invoering
Korte introductie van congenitaal nierbekken en obstructie van de ureterale junctie bij kinderen Congenitalureteropelvische junctieobstructie (UPJO) is een van de meest voorkomende misvormingen van de urinewegen bij kinderen, die kunnen leiden tot hydronefrose. Er zijn drie soorten obstructie van de ureteropelvische kruising: endogene obstructie, exogene obstructie en secundaire obstructie. Vanwege de obstructie van het gewricht kan de urine in het nierbekken niet onbelemmerd zijn en stroomt het op tijd in de urineleider, wat resulteert in een continue en progressieve expansie van het nierverzamelsysteem, waardoor de ledigingcapaciteit van het nierbekken verder wordt vernietigd. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urineweginfectie, hydronefrose, hypertensie
Pathogeen
Pediatrische congenitale pyelon ureterale junctie obstructie etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
Hoewel veel studies zijn uitgevoerd naar embryologie, histologie en anatomie, blijft de exacte oorzaak van UPJO onduidelijk.Tegenwoordig wordt aangenomen dat de ontwikkeling van de ureteropelvische junk stagneert of dat de urineleider een substantiële en re-cavitatie heeft in de foetale periode. Het proces, zoals onvolledige re-holte, resulteert in endogene obstructie van de ureteropelvische junctie.
Endogene obstructie
(1) Omtrekspierontwikkeling bij de kruising van het nierbekken en de urineleider: in 1958 ontdekte Murnaghan dat de spierontwikkeling van de ureteropelvische overgang werd onderbroken, waardoor de trechtervormige structuur van het gewricht werd vernietigd, wat resulteerde in een slechte afvoer van de urine en hydronefrose. Verergering van de vernietiging van de trechtervormige structuur.
(2) Overmatig gehalte aan collageenvezels: Nutley in 1968, Hanna et al. In 1976. In de elektronenmicroscoop werd gevonden dat de rangschikking van spiercellen in UPJO normaal was, maar het gehalte aan collageenvezels werd aanzienlijk overschreden, wat leidde tot een toename van de afstand tussen spiervezels. Veel spiercellen krimpen zelfs, waardoor de spiercontractiefunctie van de ureteropelvische junctie wordt verbroken en de urine in het nierbekken niet kan worden geleegd.
(3) ureterale klep: aangeboren mucosale vouw van de ureter is een soort ureterale klep, wat een veel voorkomend verschijnsel is in de bovenste ureter van de foetus na 4 maanden. Deze mucosale vouw kan zich zelfs uitstrekken tot de neonatale periode. Er wordt gezegd dat mucosale plooien geen obstructie vormen en kunnen verdwijnen met groei en ontwikkeling, en zeldzaam zijn bij oudere kinderen of volwassenen.
(4) Andere oorzaken: Andere oorzaken van endogene obstructie van de ureteropelvische overgang omvatten:
1 klep van de slijmvliezen.
2 De persistentie van foetaal ureteraal draaien en vouwen.
3 ureterale initiële poliepen: poliepen zijn over het algemeen klein, meestal gelegen in de ureteropelvische junctie of bovenste ureter, kunnen onvolledige obstructie vormen, kinderen kunnen hematurie hebben of paroxysmale buikpijn, de snelheid gevonden in UPJO verhoogd Potentieel, vanuit het oogpunt van follow-up, is er weinig herhaling na een operatie.
2. Exogene obstructie De meest voorkomende exogene obstructie is de vagus of de bijbehorende vasculatuur die de inferieure poolcortex regelt.De vasculatuur passeert vaak door de ureterale ureterverbinding of het bovenste uiteinde van de urineleider. De incidentie van UPJO veroorzaakt door bloedvaten is tussen 15% en 52%. Het komt vaker voor bij volwassenen. Er zijn weinig kinderen. De vagusbloedvaten maken de urineleider in een hoek gevouwen. Wanneer het nierbekken vol is, kunnen de urineleiding en bloedvaten door de urineleider passeren. Obstructie wordt gevormd en de urineleider getrokken door de vagusader kan een fasciale hechting vormen tussen de urineleider en het nierbekken. Langdurige compressie van de urineleider kan ischemie, fibrose en stenose veroorzaken, dus zelfs als sommige mensen denken dat de hechting los is, kan het vrije bloedvat De UPJO werd opgetild, maar de urineleider die de laesie blokkeerde was nog steeds verwijderd.
3. Secundaire obstructie UPJO kan worden veroorzaakt door ernstige ureterale reflux, goed voor ongeveer 10% van het totaal Reflux kan vervorming van de ureter, verdikking en rek veroorzaken, en de positie van de ureteropelvische junctie is relatief vast. Vouwen, resulterend in obstructie, hetzelfde principe UPJO wordt ook veroorzaakt door obstructie van de ureterale junctie van de blaas, de incidentie van contralaterale niermisvorming bij kinderen met UPJO is vrij hoog, inclusief andere aangeboren misvormingen, de incidentie van contralaterale UPJO wordt gerapporteerd als 10% ~ 40%, andere kunnen nierdysplasie, polycysteuze nierziekte, enz. Zijn, UPJO kan ook voorkomen in de bovenste nier of onderste helft van de nier, kan ook voorkomen in hoefijzer nier of ectopische nier, UPJO-patiënten met milde urineleider De incidentie van reflux kan ongeveer 40% bereiken, wat waarschijnlijker wordt veroorzaakt door urineweginfecties en kan vanzelf verdwijnen.De incidentie van UPJO in het Vater-syndroom is 21%.
(twee) pathogenese
Urinewegobstructie veroorzaakt door veel laesies in en buiten het urinestelsel leidt uiteindelijk tot verhoogde intra-nierdruk, verminderde nierbekken en nierbekkenafscheiding, langdurige urineretentie in het nierbekken, verwijde nierbekken en geleidelijk verhoogde intra-arteriële druk. Buisuitbreiding beïnvloedt de secretie van urine, terwijl het onderdrukken van nabijgelegen bloedvaten anemie-atrofie van het nierparenchym veroorzaakt, als gevolg van verwijde nierbekken en nierbekken, nierparenchymale atrofie, nierdisfunctie, genaamd hydronefrose, hydronefrose in de progressie van de ziekte Verdeeld in:
1 Het nierbekken wordt groter en de nierbekkenwand wordt dunner.
2 Nierpapillaire atrofie (de pyelografie liet zien dat het bekervormige nierbekken geleidelijk afvlakte en uiteindelijk naar de buitenste laag uitstak).
3 Het nierparenchym wordt progressief geatrofieerd en uitgedund. Wanneer het nierbekken intrarenaal is, treedt de nierparenchymatrofie eerder en ernstiger op. Urinaire obstructie, wanneer de urine wordt geblokkeerd door het nierbekken en het nierbekken, kan een deel van de vloeistof de lymfevaten en aders binnendringen. (nierfaryngeale reflux, nierbekken reflux), dit zal de druk in het nierbekken en de niertubuli enigszins verminderen, er is nog steeds het vermogen om urine te blijven afscheiden, wanneer de ureter wordt geblokkeerd, treedt vaak binnen 3 dagen uremie op, zoals obstructie Na 8 dagen eliminatie kan de nierfunctie nog steeds worden hersteld en bereikt hydronefrose veroorzaakt door gedeeltelijke obstructie of intermitterende obstructie vaak een groot volume.
Het voorkomen
Pediatrische congenitale pyelon ureterale junctie obstructie preventie
Op dit moment is de oorzaak nog onduidelijk en zijn er geen duidelijke preventieve maatregelen.Nadat de diagnose duidelijk is, moet de obstructie zo snel mogelijk worden opgeheven en moet de urineweginfectie actief worden voorkomen.
Complicatie
Pediatrische congenitale complicaties van ureteropelvische junctieobstructie Complicaties, urineweginfectie, hydronefrose, hypertensie
Vaak gecompliceerd door herhaalde urineweginfecties, vergezeld van hydronefrose, hoge bloeddruk en groeiachterstand.
Symptoom
Pediatrische congenitale bekken en ureterale junctie obstructie symptomen vaak voorkomende symptomen misselijkheid en buikpijn babyvoeding problemen hypertensie hematurie foetale groeiachterstand
De urinewegobstructie veroorzaakt door UPJO is onvolledig, de ziekte verloopt langzaam en er is geen duidelijk symptoom.Soms, wanneer het urinevolume hoog is, treedt buikpijn op als gevolg van slechte drainage veroorzaakt door nierbekkencontractie, maar het is moeilijk om het specifieke deel aan te wijzen, dat gepaard kan gaan met misselijkheid en braken. Bij pasgeborenen of zuigelingen kan UPJO ervoor zorgen dat hydronefrose een asymptomatische buikmassa is, die per ongeluk wordt ontdekt tijdens lichamelijk onderzoek.In de leeftijd zonder echografie wordt ongeveer 50% van de gevallen gevonden tijdens de zwangerschap. Conventioneel gebruik van echografie, in de afgelopen jaren kunnen veel UPJO-gevallen van hydronefrose worden gediagnosticeerd in de foetale periode, andere prestaties zijn onder meer groeivertraging, voedingsproblemen, herhaalde urineweginfecties en hematurie, enz. Na de periode kan de incidentie van urineweginfecties 30% bedragen.In de afgelopen 30 jaar veroorzaakten 304 gevallen van UPJO hydronefrose en slechts 6 gevallen met urineweginfectie als het eerste symptoom, in de UPJO veroorzaakt door vagusbloedvaten.
Vanwege de interstitiële obstructie heeft het kind paroxismale buikpijn, soms gepaard gaand met braken. Hematurie wordt vaak veroorzaakt door scheuren van de mucosale bloedvaten van de nierbekken. Ouderen in de puberteit hebben bijvoorbeeld vaak buikpijn na het drinken van veel water. Oudere patiënten kunnen Hoge bloeddruk treedt op omdat de uitbreiding van het opvangsysteem, nierbloedstroom, nierfunctiestoornis, gemedieerd door renine, angiotensine, kinderen met hydronefrose bij de foetale diagnose, na de geboorte moeten worden beoordeeld De tijd is het beste na de geboorte en enkele weken na de geboorte (meestal 4 weken). Binnen ongeveer 3 maanden na de geboorte ontwikkelt de nier zich nog steeds, en de nierkegel en medulla zijn doorzichtig en kunnen een nierproduct produceren. De illusie van water, het is noodzakelijk om de B-echografie na de geboorte te controleren. Het is nog steeds moeilijk om de mate van hydronefrose bij de foetus en pasgeboren te schatten. Volgens het rapport, milde tot matige hydronefrose De meeste kinderen met 2 cm kunnen zichzelf binnen 2 jaar verlichten.De isotopencurve van dit deel van het kind vertoont normale opname van radionucliden, maar uitscheiding wordt aanzienlijk vertraagd UPJO leidt tot laboratoriumtests voor hydronefrose. karakteristiek Change.
Onderzoeken
Pediatrische congenitale bekkenobstructie van obstructie van de urineleiding
1. Urineroutineonderzoek Het grootste deel van de urineroutine van kinderen is normaal, wanneer er een urineweginfectie is, kunnen er witte bloedcellen zijn, sommige patiënten met hematurie.
2. Bloed routinematig onderzoek kan bloedarmoede veroorzaken wanneer de nier beschadigd is, het aantal rode bloedcellen is verminderd en hemoglobine is verlaagd.
3. Nierfunctietest bij kinderen met algemene hydronefrose, hun nierfunctie is binnen het normale bereik, tenzij het een zeer ernstige hydronefrose is met progressief nierfalen, B-echografie kan hydronefrose optreden, röntgenonderzoek is de belangrijkste diagnose Methoden, gewone film en renale bekkenvenografie kunnen de bilaterale nier- en ureterale aandoeningen begrijpen en kunnen een nucleaire kaart zijn.
4. Ultrasonografie is de meest gebruikte en meest effectieve niet-invasieve onderzoeksmethode. Het kan worden gevonden dat het nierbekken en het nierbekken worden gescheiden en uitgebreid, en de dikte van de niercortex kan worden gemeten. UPJO veroorzaakt in het algemeen hydronefrose en het ureterale kaliber is in principe normaal. Het oordeel van Ultrasound over de mate van hydronefrose is niet het meest serieuze en significante water.De gegevens weerspiegelen niet de ernst van hydronefrose en de feitelijke toestand van de nierfunctie, maar het is nog steeds de voorkeursmethode.
5. Uitscheidende veneuze urografie (IVU) vertoonde verwijde nierbekken, verwijde nierbekken, ureteropelvische junctie-onderbreking, ureter niet zichtbaar, 60% of 76% diatrizoaat bij kinderen, pasgeboren 8 ~ 10 ml, <6 maanden 10 ~ 12 ml, 6 ~ 12 maanden 12 ~ 15 ml en nierdisfunctie, ureumstikstof tot 50 mg / dl, in plaats van urinesluiting, kunt u de dosis verhogen tot 2,2 ml / kg, dezelfde hoeveelheid glucoseoplossing toevoegen Snelle instillatie, vertraagde opnames, 60-120 min fotoparts van de hele urinewegen, dan meer zichtbaar nierbekken, noodzakelijke mode kan nierangiografie gebruiken om de obstructieplaats te begrijpen, maar moet aan beide zijden worden uitgevoerd om nierfalen te voorkomen, we gebruiken vaak 76% diatrizoaat 2,2 ml / kg snelle intraveneuze duw, de tijd dat de nier begint te ontwikkelen en de mate van contrastmiddel kan veranderingen in de nierfunctie weerspiegelen, van de grootte van de nier, de mate van nierbekken, de mate van nierbekkenuitbreiding en angiografie Het tijdstip van uitscheiding van het middel kan de ernst van het stilstaande water weerspiegelen. Volgens de ernst van het stilstaande water kan de werking van het nierbekken worden afgestompt uit de lichtere beker, afgeplat en ontwikkeld tot een ernstige bekkenuitpuilende, uitpuilende, Volheid, soms contrastmiddel blijft in expansie Het nierbekken komt niet in het nierbekken, zoals een palet voor het schilderen, zoals een ernstig verminderde nierfunctie, om de film te vertragen, zoals 240min, 360min, of zelfs de volgende dag om foto's te maken, om de vorm van de nier zoveel mogelijk te kunnen bepalen, maar Momenteel wordt MRU in plaats daarvan vaak gebruikt als de nier ernstig wordt ontwikkeld als gevolg van ernstige waterophoping. UPJO vertoont over het algemeen geen urineleider, maar zelfs de urineleider aan het distale uiteinde van de ureteropelvische junctie kan ernstige obstructie vertonen bij de ureteropelvische junctie. Retrograde intubatie van de urineleider kan het hele proces van de urineleider bevestigen. Het wordt over het algemeen aanbevolen om deze uit te voeren op de dag van de operatie. Urethrografie van de urineblaas wordt vaak gebruikt om lagere urinewegobstructie bij kinderen te diagnosticeren. Contrastmiddelen kunnen de blaas binnenkomen via drie methoden:
1 intraveneuze toediening;
2 transurethrale katheter in de blaas door de urethra, na injectie, trek de katheter uit om urineblaas urethra angiografie te maken, bij het kind moet u met de hand op de blaas drukken om urineblaas urethra angiografie te doen;
3 via de punctie-injectie in het suprapubische gebied, moet elke methode aandacht besteden aan de volgende punten:
1 Tijdens het plassen moeten meerdere keren fotograferen worden uitgevoerd om de aanwezigheid of afwezigheid van vesicoureterale reflux waar te nemen. Omdat vesicoureterale reflux niet bij elk onderzoek wordt gezien, is het noodzakelijk om schuine tabletten in te nemen;
2 Vul de blaas tot zijn capaciteit om de aanwezigheid of afwezigheid van trabeculae te schatten, 5 tot 13 jaar oude blaascapaciteit (ml) = 146 + 6,1 × leeftijd, pasgeborenen zijn 75 ml, grote kinderen tot 300 ml;
3 aandacht besteden aan het probleem van resterende urine na het legen van de blaas. De gedeeltelijke urethra is het beste om schuine positie te gebruiken. Het voordeel is dat de volledige lengte van de urethra kan worden gezien tijdens het urineren, de hoeveelheid straling in de schuine zaadbal is het minste en de blaas urethra moet normaal zijn. Het vuldefect, dat wil zeggen de interne sluitspier is meer uitgesproken aan het einde van het plassen en het normale slijm kan ook een vuldefect hebben.
6. Diuretische nefropathie Een andere belangrijke diagnostische methode voor hydronefrose is de diuretische nierkaart, die isotooptechnieken gebruikt om de bloedstroom naar de nieren, de nierfunctie, de uitscheiding van tracer, analyse en in het algemeen de nier te meten. De isotoop-opnamefase van de grafiekcurve evalueert de nierfunctie. De uitscheidingsfase na furosemide-injectie kan de ernst van de obstructie bepalen. Voor diuretische ureteropelvische junctieobstructie is diuretisch nefrogram bijzonder waardevol. De aanwezigheid van PUJO kan alleen worden gevonden bij buikpijn, en de uitscheidingsurografie kan volledig normaal zijn als asymptomatisch.De bovenstaande situatie komt vaker voor bij hydronefrose veroorzaakt door vagus vasculaire compressie, injectie van furosemide, verhoogde urineproductie en legen van het nierbekken. Kan niet op tijd worden voltooid, de symptomen van hydronefrose kunnen natuurlijk optreden, sommige zieke kinderen kunnen buikpijn hebben bij het doen van een diuretische nierkaart, diuretische nierkaart vermijdt het radiologische gevaar van conventionele contrastmethoden, detectiegevoelige, zelfs slecht functionerende nieren, Als er een isotopenzoeker kan worden weergegeven, kan deze indicatoren voor de nierfunctie geven, zodat de pre- en post-operatieve omstandigheden worden vergeleken, volgens het nierbekken De uitscheidingssnelheid kan worden geschat als de ernst van de obstructie. Uit onze ervaring is postoperatief nieronderzoek geschikt gedurende 6 maanden na de operatie. Bijvoorbeeld, diuretisch nieronderzoek moet 3 maanden geleden worden uitgevoerd. Oraal oedeem beïnvloedt de urinedrainage en is nog steeds een teken van mechanische obstructie.
7. Magnetische resonantie urografie (MRU) als gevolg van urinewegobstructie veroorzaakt door waterophoping, expansie, kan worden weergegeven in de magnetische resonantie T2-fase, vooral in het geval van nierdisfunctie, IVU en isotoopnierkaart kunnen niet worden weergegeven, via MRU kan de anatomie van de urinewegen tonen, wat de locatie van de obstructie suggereert, magnetische resonantie waterbeeldvorming (MRU) kan duidelijk de locatie van obstructie van de bovenste urinewegen aangeven, urodynamica in combinatie met röntgenonderzoek, onderzoek van enkele problemen bij obstructie van de lagere urinewegen Zeer belangrijk, zoals de compliantie van de blaas en de coördinatie van de blaasmucosa en de urethrale sluitspier.
8. Urineblaas urethra angiografie bij kinderen met hydronefrose moet worden uitgevoerd urineblaas urethra angiografie om hydronefrose door vesicoureterale reflux uit te sluiten.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van congenitale ureteropelvische junctieobstructie bij kinderen
Allereerst moet u aandacht besteden aan de medische geschiedenis. Wanneer het kind klaagt over buikpijn of lage rugpijn, moet dit worden onderscheiden van acute buik. Als de buikmassa prominent is, moet deze worden gecombineerd met andere retroperitoneale massa's zoals nephroblastoma, teratoom en neuroblast. Bij identificatie van tumoren, zoals irritatiesymptomen van de blaas zoals frequent urineren, urgentie en dysurie, moet aandacht worden besteed aan urineren, zoals klein urineren, urineren, langdurig urineren, urineren na urineren, zoals mobiele obstructie in de blaas Dan kan de urinestroom abrupt worden onderbroken, moet anaal onderzoek worden gedaan, moet aandacht worden besteed aan de aanwezigheid of afwezigheid van bekkentumoren en stenen en anale sluitspieren. Naast het meten van het resterende urinevolume, kan de katheter worden uitgesloten van de stenose van de urinewegen. Röntgenonderzoek is om de oorzaak te identificeren. De belangrijkste diagnostische methoden, gewone film zichtbare nierschaduwcontour, skelet schaduw, positieve stenen of verkalking, intraveneuze pyelografie kan bilaterale nier- en ureterale aandoeningen begrijpen, urineblaas urethrografie is heel gebruikelijk bij de diagnose van kinderen met lagere urinewegobstructie, noodzakelijke mode Nierpunctie angiografie wordt gebruikt om de obstructieplaats te begrijpen B-modus echografie kan helpen bij de locatie van urinewegobstructie. Naast renale nucleus scanning kan het ook helpen bij de diagnose van obstructie. MRU kan de nierfunctie oplossen, de locatie van de obstructie van de bovenste urinewegen duidelijk aantonen, urodynamica in combinatie met röntgenonderzoek, is zeer belangrijk voor de detectie van enkele problemen bij obstructie van de lagere urinewegen, zoals blaascompliantie en blaasmucosa en urethra Coördinatie van sluitspieren, enz.
