Congenitale aortastenose bij kinderen
Invoering
Inleiding tot aangeboren aortastenose bij kinderen Congenitale aortastenose (CAS), de zesde in de incidentie van congenitale hartziekte, is een verscheidenheid aan misvormingen in de embryonale aortaklep, zoals één blad, dubbel blad, drie blad Of vierbladig bloemblad, het meest voorkomend bij dubbelbladige flappen. De blaadjes zijn verdikt en de annulus is slecht ontwikkeld, wat resulteert in een vernauwing van de klep. Basiskennis Het aandeel van ziekte: de kans op ziekte bij zuigelingen en jonge kinderen is 0,49% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: longoedeem, patent ductus arteriosus, aortaklepinsufficiëntie
Pathogeen
Oorzaken van aangeboren aortastenose bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Volwassen aortastenose is meestal reumatisch of arteriosclerotisch, terwijl aortastenose bij kinderen aangeboren is.Meer dan de helft van de klepstenose is een tweebladige aortaklep, gevolgd door kleefbladhechting, verdikking of fusie. Het heeft een conische vorm met een klein gaatje in het midden en een diameter van 2 tot 4 mm. Hoewel dit type zelden intracardiale misvorming heeft, gaat het vaak gepaard met aorta-coarctatie of patent ductus arteriosus. Zuigelingen met ernstige aortastenose, aorta De ontwikkeling van de ring kan slecht zijn, resulterend in linkerventrikeldysplasie en aortaklep ontwikkelingsstoornissen en atresie. Aortaklepstenose bij kinderen zelden secundair aan valvulaire calcificatie, maar volwassen aangeboren aortastenose kan uiteindelijk het gevolg zijn van invloed op de bloedstroom. Veroorzaakt door folderverdikking en verkalking, kan subvalvulaire stenose worden onderverdeeld in gelokaliseerde subaortische stenose en hypertrofische subvalvulaire stenose, hypertrofische subvalvulaire stenose behoort tot de categorie idiopathische cardiomyopathie, gelokaliseerde subvalvulaire stenose Veroorzaakt door de linker ventriculaire uitstroomkanaalklep 0,5 ~ 1,0 cm met een annulus fibrosus of smal en lang vezelig spierstelsel veroorzaakt door stenose, infantiele subvalvulaire stenose vaak gecompenseerd van het ventriculaire uitgangsinterval in de linker ventriculaire uitstroom Oorzaak, en multi geassocieerd met coarctation van de aorta of de aortaboog, zelden gediagnosticeerd,
(twee) pathogenese
Pathologische classificatie
Er zijn drie soorten stenose, het meest voorkomende type is het zandloper-type, dat wordt gekenmerkt door verdikking van de middelste laag van de aorta en structurele stoornis.Een smalle ringvormige zak wordt gevormd aan de bovenrand van de aorta-sinus; Gevolgd door een diafragmatype, een semi-ringvormig diafragma gevormd door vezelachtig of vezelachtig spierweefsel dat zich uitstrekt in het aortalumen. Alle soorten oplopende aorta zijn allemaal dysplastisch, patiënten met deze ziekte als gevolg van obstructie van de linker ventrikelafscheiding, intraventriculaire systolische druk moeten worden verhoogd, om een ongeveer normale circulatiedruk te behouden, ernstige systolische linkerventrikel tot 200 ~ 250 mmHg (28,0 ~ 33,3 kPa) De samentrekkingstijd van de linker ventrikel wordt verlengd, de wand wordt dikker, de aortadruk is lager na stenose, de polsdruk is iets verlaagd, de opening van de kransslagader kan worden versmald, of de perfusietijd van de diastolische kransslagader is relatief korter en de systolische periode is verstreken. De snelle bloedstroom in de stenotische klep veroorzaakt het zuigfenomeen, waardoor de coronaire bloedtoevoer onvoldoende is.
2. Pathofysiologie
De hemodynamische veranderingen van aortastenose worden geblokkeerd door linkerventrikeldisfunctie. De ernst van pathofysiologische veranderingen hangt af van de mate van stenose van de klep. Door aortastenose neemt de weerstand van de linker ventrikeluitwerping toe om de normale output te behouden en Bloeddruk, compenserende toename van de contractiliteit van de linkerventrikel, verhoogde ventriculaire wandspanning tijdens ejectie, verlengde systole, verhoogd myocardiaal werk, verhoogd myocardiaal metabolisme en zuurstofverbruik, coronale hypertrofie door linkerventrikelwand, verhoogd zuurstofverbruik en coronaire De bloedtoevoer naar de slagaders kan niet dienovereenkomstig worden verhoogd, maar de redenen zijn:
(1) De opening van de kransslagader is ook smal.
(2) De diastolische tijdslimiet is relatief korter en de coronaire perfusietijd is verkort.
(3) Linker ventriculaire systolische hypertensie veroorzaakt dat de wand van de kransslagader wordt samengedrukt door het myocardium, waardoor de weerstand tegen perfusie wordt verhoogd.
(4) systolische bloedstroom met hoge snelheid door de aortaklep, het zuigeffect veroorzaakt door het Ventyri-effect vermindert de bloedperfusie van de kransslagader. Om verschillende redenen is de hypertrofische myocardiale bloedtoevoer ernstig onvoldoende, linker ventriculair myocardium of intracardiaal Ischemie en necrose komen voor onder het membraan, wat leidt tot hartfalen en zelfs plotselinge dood.
Het voorkomen
Preventie van aangeboren aortastenose bij kinderen
Vraag de familiegeschiedenis om de genetische situatie te begrijpen, onderzoek de impact van omgevingsfactoren om de oorzaak van aangeboren hartaandoeningen te onderzoeken, Shaw door het onderzoek van het adres om de teratogene factoren in de omgeving te begrijpen die de zwangere moeder kan worden blootgesteld, het adres van de productie van de moeder wordt soms gebruikt om te vertegenwoordigen Het adres van de vroege zwangerschap werd geschat door omgevingsfactoren. De auteurs onderzochten het adres van de moeder op het moment van zwangerschap en geboorte. Ongeveer 24,8% van de moeders verhuisde tussen het begin van de zwangerschap en de productie, dus het observeren van het productieadres kan aangeboren misvorming en de blootstelling van de moeder aan het milieu verminderen. Het positieve resultaat van de associatie moet worden onderzocht in de omgeving van het adres ten tijde van de zwangerschap. Schwanitz bepleitte dat de detectie van hartafwijkingen vóór de geboorte kan worden gebruikt als een indicatie voor chromosomaal onderzoek. De auteurs vermeldden dat 588 foetussen werden gediagnosticeerd met groeivertraging en / of aangeboren misvorming vóór de geboorte. Een chromosomaal onderzoek werd uitgevoerd en 116 (19,7%) van deze gevallen bleken chromosomale afwijkingen te hebben bij deze misvormde foetussen die vóór de geboorte werden gediagnosticeerd.
Er zijn 102 (17,3%) foetussen met hartafwijkingen. Daarom is hartafwijking de meest voorkomende misvorming. Van de foetussen die vóór de geboorte met hartafwijkingen worden gediagnosticeerd, hebben 41 foetussen (40,2%) chromosomale afwijkingen (18 en 21 Trisomie is het meest voorkomende syndroom. Naast het monitoren van de foetus, moet ook de ziekte van de moeder worden gemonitord. Breton meldde dat de moeder fenylketonurie had en dat het plasmafenylalanine tijdens de zwangerschap continu toenam. Het kind dat werd geboren met een hartafwijking, meldde Breton dat de kransslagader van een kind afkomstig was van de juiste longslagader, ventriculair septumdefect, foetale groeiachterstand en gezichtsvervorming, en de plasmafenylalanine van zijn moeder bleef toenemen tijdens de zwangerschap, hartafwijking bij Het wordt gediagnosticeerd 8 maanden na de geboorte en de ontwikkelingsachterstand wordt veroorzaakt door maternale fenylketonurie, die ook ventriculair septumdefect en misvorming van de kransslagader kan veroorzaken. De auteurs suggereren dat als de moeder vóór de zwangerschap met een voedingsbehandeling begint, dit kan worden voorkomen. Schade aan de foetus, daarom, als er een diepgaand begrip is van de oorzaak, kunnen moeders en foetussen worden gecontroleerd op zwangerschap en foetus vóór de zwangerschap. Het is mogelijk om ons uiterste best te doen om congenitale misvormingen van de foetus te voorkomen, maar vanuit het perspectief van genetica en milieuschade wordt de oorzaak van aangeboren hartaandoeningen niet volledig begrepen en de meeste zijn machteloos in preventie, dus leg uit De oorzaak en de fundamentele preventie van aangeboren hartziekten zijn nog steeds een uiterst moeilijke taak en wetenschappers op klinisch en basisgebied moeten samenwerken om te onderzoeken.
Complicatie
Complicaties van aangeboren aortastenose bij kinderen Complicaties longoedeem, patent ductus arteriosus, aortaklepinsufficiëntie
Bij patiënten met aortastenose, linkerventrikelhypertrofie, is de systolische functie over het algemeen normaal. Patiënten met ernstige aortastenose kunnen linker ventriculaire dilatatie en systolische disfunctie hebben.Als gevolg van linker ventriculaire hypertrofie, neemt de linker ventriculaire compliantie af, mitralisstroom E / A <1, vanwege cardiale hypertrofie, onvoldoende coronaire bloedtoevoer, kan myocardiaal veroorzaken Ischemie, papillaire spiernecrose, endocardiale elastische vezelhyperplasie, mitrale regurgitatie, gecombineerd met hartfalen, ventriculaire fibrillatie of acuut longoedeem, gemeenschappelijke aortastenose met patent ductus arteriosus (20 % 65%), aorta-coarctatie (11% 53%), mitralisklepafwijking (25%), longstenose, aortastenose, endocardiale fibroelastosis, aortaboogkoppeling en hoofd Onvoldoende arteriële regurgitatie.
Symptoom
Congenitale aortastenose bij kinderen Symptomen Vaak voorkomende symptomen Pre-cardiale pijnverlichting systolisch geruis systolische tremor hartfalen vermoeidheid dyspneu plotselinge dood
Algemene symptomen
De ziekte komt vaker voor bij mannen, de ernst van de symptomen hangt af van de mate van stenose, zoals stenose meer dan 25% van het normale gebied van de aorta-opening, dat wil zeggen, de aorta-opening kan symptomen verminderen wanneer het kind wordt teruggebracht tot 0,6 cm2, zoals ontwikkelingsstoornissen, vermoeidheid, ademhaling Moeilijkheden, flauwvallen, pijn in het precordiale gebied, hartfalen en zelfs plotselinge dood, over het algemeen geen symptomen, geen blauwe plekken en ademhalingsproblemen.
2. Hartonderzoek
De grootte van het hart is normaal of vergroot.In de tweede intercostale ruimte van de rechter borstgrens of de derde en vierde intercostalen van de linkerrand, wordt de systolische trilling getrild en hoort de III-IV ruwe straalruis en het ritme bevindt zich op de geluidskaart van het hart. De rechter nek, rug, apex en zelfs ellebooggeleiding, soms in het gebied van de aortaklep kan de vroege samentrekking van de contractie nog steeds horen, het tweede hartgeluid van het gebied van de aortaklep is normaal of verzwakt, als de aortastenose, vergezeld van aortaklep Wanneer de sluiting onvolledig is, is er een hoog pijnlijk diastolisch geruis in het gebied van de aortaklep en is de perifere arteriële druk normaal of verlaagd. Als de stenose ernstig is, wordt de polsdruk verlaagd in vergelijking met normaal.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren aortastenose bij kinderen
Algemene routine-inspecties zijn normaal.
X-ray inspectie
De vorm van het hart is normaal of vergroot, en de linker hartkamer is voornamelijk vergroot. De samentrekking is sterk onder fluoroscopie. De oplopende aorta wordt ook verbreed vanwege de expansie na stenose. Het linker atrium wordt vergroot in de rechter voorste schuine positie tijdens de maaltijd.
2. ECG-onderzoek
Normaal of met linker ventriculaire hypertrofie met myocardiale belasting, I, II lead en pre-cardiale lead V5, V6, zichtbare T-golfinversie.
3. Echocardiografie
De actieve klepgolfvorm tussen de aortawortelkrommen kan de normale opening en sluiting niet zien, met een dikke curve, synchrone beweging met de wortelcurve, soms zichtbaar open, maar de scheiding is klein, de diameter van de stijgende aorta en de klep De horizontale aortaworteldiameter is relatief klein, de linkerventrikelwand en interventriculaire septumverdikking is duidelijk en de Doppler-techniek kan worden gebruikt om het transvalvulaire drukverschil te schatten.
4. Hartkatheterisatie
Rechterhartkatheterisatie is niet nuttig.Het toont alleen dat de pulmonaire microvasculatuur, de longslagader en de rechter ventriculaire druk zijn verhoogd.Linkere ventriculaire katheterisatie toont aan dat de stijgende aorta of perifere slagaders lagere systolische bloeddruk en linker ventriculaire systolische bloeddruk hebben.Het drukverschil tussen de twee is duidelijk. De aorta-opening is stenotisch, de perifere arteriële drukcurve stijgt langzaam, de stijgende tak heeft een inkeping en de angiografie van de linkerventrikel toont de locatie en de omvang van de verdikking van de linkerventrikelwand en aortastenose.
5.CT en MRI
CT- en MRI-onderzoeken zijn nuttig bij de diagnose van aortastenose. MRI-spinecho T1W-afbeeldingen kunnen aortaklepverdikking, linker ventrikel centripetale hypertrofie, stijgende aortastenose en andere veranderingen, gradiënt echo filmsequentie vertonen Het is te zien dat de abnormale bloedstroom van het lage signaal in de stijgende aorta wordt geïnjecteerd. De debietmeting kan ook de grootte van de drukgradiënt schatten die wordt veroorzaakt door aortastenose. De gradiënt echo filmreeks kan ook nauwkeurig het linker ventriculaire eind-diastolische volume meten. En de linker ventriculaire ejectiefractie, als er aortische regurgitatie is, kan een lage signaal abnormale bloedstroom worden gezien in de linkerventrikel, contrast-versterkte magnetische resonantie angiografie volgorde en multi-plak spiraal CT tonen betere expansie na stijgende aortastenose. Het is nuttig om aortastenose en andere ziekten te identificeren die oplopende aortadilatatie veroorzaken.
6. Cardioangiografie
Cardiale angiografie van aorta stenose begint meestal met linker ventriculaire angiografie, ernstige aorta stenose, omdat de katheter retrograde is door de smalle aortaklep heel moeilijk is, u kunt oplopende aorta angiografie doen, de richting van de straal observeren en de aanwezigheid of afwezigheid van aortaklep Probeer na het refluxen de kathetertip in de linkerventrikel te sturen voor linker ventriculaire angiografie Zowel de oplopende aorta als de linker ventriculaire angiografiekatheters selecteren de linker staart angiografiekatheter en de linker voorste schuine of orthotope positie wordt gebruikt. Met Omi Parker 350, stijgende aorta-angiografie 1,5 ml / kg, linker ventrikel angiografie 1,2 ml / kg, normale aortaklep met 3 blaadjes, klepsinus ook 3, dunne blaadjes, klepcontractie wanneer de blaadjes openen, Direct naar de rand van de klepsinus is de stijgende aorta uniformer van boven naar beneden. Cardiovasculaire angiografie bij kinderen met aangeboren aortastenose kan soms de tweekleppige misvorming diagnosticeren. Wanneer er twee sinustinus in de stijgende aorta diastolische periode zijn De aorta twee lobben moeten worden overwogen.De grootte van de twee sinus sinus is vergelijkbaar of een van hen.Niet alle aorta twee-klep misvormingen kunnen correct worden gediagnosticeerd door angiografie, en sommige aorta twee-klep misvormingen is in de angiografie. Er zijn drie zichtbare sinusknoop, die het gevolg is van twee lobben sinus vaak een mix van midden naad, de naad op de diepere-en-klare film lijkt erop dat er drie sinusknoop.
De aortaklep is vaak verdikt, zodat de aortaklep die nauwelijks identificeerbaar is op het angiogram duidelijk zichtbaar wordt.Als de ventrikel samentrekt, kan de klep niet volledig worden geopend en vormt de folder een gebogen vorm naar boven. "Visstagnatie", maar dysplastische aortastenose heeft dit teken niet, aortastenose als gevolg van stenose van de klep, linker ventriculaire angiografie kan worden gezien een bundel contrastmiddel gespoten uit de smalle klepmond, dit teken wordt genoemd Voor de "jetlevitatie" reflecteert de breedte van de contrastmiddelstraal de ernst van de stenose van de klep. De jetbreedte wordt vaak gebruikt om het effect van ballonvergroting van aortastenose te bepalen. Ventriculair bloed wordt uitgeworpen uit de stenotische klep Het linker ventriculaire bloed verdunt het contrastmiddel in de stijgende aorta om een transparante capsule te vormen die het "negatieve straalteken" wordt genoemd, wat ook de betekenis heeft van de ernst van de stenose. (Fig. 1) Naast de bovenstaande tekenen, werden linker ventriculaire hypertrofie, oplopende aortastenose en andere manifestaties waargenomen tijdens cardiovasculaire angiografie. Sommige patiënten met aortastenose werden geassocieerd met aortaregurgitatie, voorbereiding op een ballon verspreiding Bij kinderen met behandelde aortastenose moet augmentale aorta angiografie worden uitgevoerd voor en na ballondilatatie om te zien of aortaregurgitatie wordt veroorzaakt of verergerd door ballondilatatie.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van aangeboren aortastenose bij kinderen
diagnose
Volgens klinische manifestaties zijn het systolische geruis van de tweede intercostale ruimte op de rechter borstgrens en de gegevens van röntgenfoto's, elektrocardiogram en echocardiografie niet moeilijk te diagnosticeren.
Differentiële diagnose
De ziekte moet vaak worden onderscheiden van reumatische aortastenose in de klinische praktijk Reumatische aortastose is verworven hartziekte, klinische koorts, gewrichtspijn, laboratoriumonderzoek heeft anti-O-toename, bezinkingssnelheid erytrocyten en andere kenmerken De aanvangsleeftijd van reumatische koorts komt vaker voor bij 5 tot 15 jaar oud, zeldzaam jonger dan 3 jaar oud, en de tijd van valvulaire ziekte is later. Vanwege het voor de hand liggende geruis en linker ventriculaire hypertrofie is het noodzakelijk om onderscheid te maken tussen ventriculair septumdefect en patent ductus arteriosus.De identificatie hangt voornamelijk af van katheterisatie van het rechterhart.
