Pediatrische restrictieve cardiomyopathie
Invoering
Inleiding tot restrictieve cardiomyopathie bij kinderen Restrictieve cardiomyopathie (RCM), ook bekend als occlusieve cardiomyopathie, is zeldzaam. Als gevolg van endocardiale en / of cardiomyopathie wordt ventriculaire dilatatie verminderd, wordt de diastolische vulling aangetast en treedt hartfalen op. Restrictieve cardiomyopathie wordt gekenmerkt door endocardiale en subendocardiale fibrose en hyperplasie, wandtrombose, vernauwing of occlusie van de hartkamer, verminderde ventriculaire vulstoornis en compliantie, ernstig verminderde diastolische functie en normale systolische functie of Cardiomyopathie gekenmerkt door milde schade. Basiskennis Het aandeel van ziekte: de kans op ziekte bij zuigelingen en jonge kinderen is 0,004% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartfalen, pulmonale hypertensie, ascites, pericardiale effusie, aritmie
Pathogeen
Etiologie van restrictieve cardiomyopathie bij kinderen
Oorzaak van de ziekte:
De etiologie van deze ziekte is onbekend, kan secundair zijn aan systemische amyloïdose, sarcoomachtige ziekte, mucopolysacharidose, pigmentatie, enz., Die myocardiale invasieve laesies veroorzaken, evenals endocardiale myocardiale fibrose, eosinofiel syndroom, Carcinoïdesyndroom, kanker metastase, stralingsschade, enz., Veroorzaken endocardiale en myocardiale laesies, sommige van de primaire RCM zijn familie-begin, autosomaal dominant, RCM met atrioventriculair blok en met skeletspier In Europa komt amyloïdose RCM vaker voor. In Afrika, Zuid-Amerika en delen van Azië komt endocardiale myocardiale fibrose vaker voor. RCM-hartgrootte is meestal normaal of enigszins vergroot en vroege contractiefunctie is normaal vanwege endocardium. Myocardiale laesies, stijve wand, beïnvloeding van de diastolische ventriculaire vulling, betrokkenheid van de linker en rechter ventrikel, het grootste deel van de rechter ventrikel is zwaarder, dus rechts en links hartfalen treedt op.
pathogenese:
Momenteel kan beperkte cardiomyopathie worden onderverdeeld in twee categorieën:
1. Myocardiaal type: Myocardiaal type omvat idiopathische beperkte cardiomyopathie, myocardiale hemochromatose, elastine pseudo-gele tumor, ziekte van Fabry en dergelijke.
2. Endocardiaal myocardium: Endocardiaal myocardium omvat endocardiale myocardiale fibrose, eosinofiel endocardiaal myocardiaal syndroom (ziekte van Löffler), enz., Voornamelijk in endocardiaal myocardium in de kindertijd, zie ook Er is een myocardiaal type, de etiologie van endocardiaal myocardium is onbekend, kan te wijten zijn aan ontsteking veroorzaakt door virale of parasitaire infectie van endocardiale en subendocardiale myocardium en vervolgens fibrose, die in de afgelopen jaren als degranulatie wordt beschouwd Vanwege de immuunrespons van zure cellen is de pathologie van endocardiale myocardiale fibrose diffuse fibrose van het intraventriculaire membraan en kan ook de binnenwand van het myocardium binnendringen.De laesie kan de bilaterale ventrikel of alleen de linker of rechter ventrikel betreffen. Betrokkenheid van rechterventrikel komt vaker voor, papillaire spieren, chordae en atrioventriculaire klepverdikking, verkorting, kunnen atrioventriculaire klepinsufficiëntie veroorzaken, endocardiale myocardiale fibrose vernauwt de hartkamer, kan een wandtrombus hebben, eosinofiele De pathologie van het endomyocardiaal syndroom is een acute ontstekingsreactie van eosinofieleninfiltratie in het vroege endocardium, late endocardiale collageenfibrose en de meeste laesies hebben een goed hart.De pathofysiologie van restrictieve cardiomyopathie is voornamelijk verdikkend. Endocardium en hart Myocardiale fibrose, diastolische vullen van de onderste membraanbarrières en verminderde ventriculaire compliance, beperkte Rhodobryum, verminderde cardiale output, veroorzaken hemodynamische veranderingen vergelijkbaar constrictieve pericarditis.
Het voorkomen
Pediatrische beperkte preventie van cardiomyopathie
Momenteel zijn de etiologie en pathogenese van deze ziekte nog onduidelijk en moeten infecties (virussen en parasieten), ondervoeding, enz. Actief worden voorkomen om overmatige inname van voedingsmiddelen die rijk zijn aan serotonine te voorkomen. De drie principes die moeten worden gevolgd in wetenschappelijke oefening zijn uitgebreide oefening, geleidelijke vooruitgang en doorzettingsvermogen. Uitgebreide oefening betekent dat elk deel van het lichaam en elk systeem zoveel mogelijk wordt uitgeoefend; het tweede is om de oefenitems en vormen zoveel mogelijk te verbreden om verschillende fysieke kwaliteiten te ontwikkelen.
Complicatie
Pediatrische beperkte cardiomyopathie complicaties Complicaties, hartfalen, pulmonale hypertensie, ascites, pericardiale effusie, aritmie
Gelijktijdig hartfalen, pulmonale hypertensie, ascites, embolie, pericardiale effusie, aritmie, enz.
1. Hartfalen is een groep syndromen die wordt veroorzaakt door verschillende cardiale structurele of functionele ziekten die leiden tot ventriculaire vulling en / of verminderd ejectievermogen.
2. Pulmonale hypertensie: een groep klinische pathofysiologische syndromen met een gemiddelde longslagdruk van 25 mmHg gemeten door de rechter hartkatheter in rust bij verschillende oorzaken. Pulmonale hypertensie kan onafhankelijk bestaan als een ziekte, en gebruikelijker zijn de pathofysiologische manifestaties van veel ziekten die zich naar een bepaald stadium ontwikkelen.
Symptoom
Symptomen van restrictieve cardiomyopathie bij kinderen Veel voorkomende symptomen Syringacisch geruis, pulsatie, kortademigheid, pericardiale effusie, polsdruk, klein haar, rechterventrikelhypertrofie, hartfalen, longcongestie, mobiele saaiheid
De ziekte komt vaak voor bij kinderen en adolescenten, het begin is mild, gemanifesteerd als onverklaarbaar hartfalen, klinische bevindingen variëren met de ventrikel en de omvang van de laesie, rechter hartlaesies worden voornamelijk gekenmerkt door verhoogde veneuze druk, jugulaire aderstuwing, Lever, ascites en onderste extremiteit oedeem, vergelijkbaar met constrictieve pericarditis, links hartaandoeningen hebben vaak ademhalingsproblemen, hoest, hemoptyse, pijn op de borst, soms gepaard met pulmonale hypertensie, net als reumatische mitralisklepschade, lichamelijk onderzoek toonde wangen Donkerrood of knot, jugulaire aderstuwing, voorste uitpuilend gebied, vergroot hart, zwakke topslag, sterk hartgeluid, snelle hartslag, kan galopperen, meest geen geruis of mild systolisch geruis, lage bloeddruk, Polsdruk is klein, pols is zwak, er kunnen vreemde aderen zijn, zwelling van de buik, mobiele dofheid, lever en hard, onderste ledematen kunnen concaaf oedeem, embolie, röntgenonderzoek van het hart zijn om ernstig te verhogen, rechts Hartlaesies veroorzaken meerdere graden van hartvergroting, bolvormig of kolfachtig, verhoogde rechter atriumhoogte, verminderd pulmonaal bloed, gedeeltelijke gevallen van dilatatie van rechter ventrikeluitstroomkanaal, milde bolling onder de linker bovenste kwab longslagader, zelfs zichtbaar voor de rechter ventrikel endometrium Lineaire verkalking schaduw, schaduw vormverandering van hart verlaten hartziekten en atrioventriculaire verhoogde lijkt reumatische mitralisklep, hart milde tot matige toename linkeratrium uitbreiding, longcongestie of verschillende mate van pulmonale hypertensie prestaties.
Tweekamerlaesies zijn de bovenstaande uitgebreide veranderingen, vaak gezien in rechter ventriculaire laesies, elektrocardiogram meest voorkomende atriale hypertrofie, atriale voortijdige contractie, atriumfibrilleren, ST-T-veranderingen, PR-intervalverlenging en lage spanning, enkele kunnen worden uitgedrukt als Rechter ventriculaire hypertrofie, echocardiografie is nuttig voor de diagnose.Het is te zien dat het linker en rechter atrium duidelijk zijn vergroot, de linker en rechter ventriculaire kamers zijn klein, de atrioventriculaire klep, de chordae, de papillaire spier en de top van de top zijn verdikt, en er zijn vaak tricuspidaliskleppen en twee. De cusp is onvolledig en er is een kleine hoeveelheid pericardiale effusie.Het Doppler-stroomspectrum vertoont een toename van de vroege vulsnelheid van mitral diastolisch, terwijl de atriale vulsnelheid wordt verlaagd, E / A 2, en de hepatische veneuze diastolische bloedstroom wordt omgekeerd tijdens inhalatie. Verhoogde, hartkatheterisatie toonde verhoogde vena cava en atriale druk, verhoogde ventriculaire eind-diastolische druk, vroege diastolische drukcurve, late plateau-golf, longslagaderdruk en longslagaderweerstand, verminderd slagvolume, cardiovasculaire angiografie, rechter hartziekte De rechter ventriculaire top is verstopt, het instroomkanaal is samengetrokken en vervormd, het uitstroomkanaal is verwijd, de tricuspidale regurgitatie is onvolledig, het rechter atrium is enorm en de linker hartlaesie vertoont een lichte toename of klein in de linker hartkamer, maar er is vervorming en de mitralisklep is gesloten. Onvolledig is het linker atrium matig vergroot.
Onderzoeken
Onderzoek van restrictieve cardiomyopathie bij kinderen
1. Bloed- en beenmergonderzoek: Eosinofiel endomyocardiaal syndroom vertoont vroege bloed- en beenmergeosinofilie.
2. Endomyocardiale biopsie: endocardiale myocardiale biopsie kan vaak de diagnose bevestigen.De histologische kenmerken zijn voornamelijk endocardiale en subendocardiale myocardiale fibrose, die myocardiale cel degeneratie kan hebben.
3. Röntgenonderzoek op de borst: röntgenfoto toonde een milde tot matige toename van de hartschaduw, met twee atriumvergroting of rechter atrium en vergroting van de rechter ventrikel en af en toe rechter ventriculaire endocardiale lineaire verkalkingsschaduw.
4. Elektrocardiogramonderzoek: ECG komt vaak voor bij atriale hypertrofie en er kunnen QRS-complexe lage spanning, aritmie (atriale aritmie, atrioventriculair blok of bundeltakblok), ST-T-veranderingen zijn.
5. Echocardiografie: Echocardiografie kan het linker- en rechteratrium aanzienlijk vergroot laten zien, de linker en rechter ventriculaire holtegrootte is normaal, ventriculaire wandhypertrofie, apicale ventriculaire occlusie, myocardiale endocardiale echografiedichtheid abnormaliteiten, ventriculaire wandactiviteitsamplitude Verminderd, er zijn tekenen van intracardiale trombose en atrioventriculaire klepregurgitatie, normale linker ventriculaire systolische functie (ejectiefractie), Doppler-echografie mitraalstroomspectrum: E piek verhoogd, DT verlaagd, E / A ratio verhoogd .
6. Hartkatheterisatie: de diastolische druk van het ventrikeluiteinde wordt verhoogd, de drukcurve helt naar beneden en stijgt dan plotseling, en blijft platformachtig, met een "vierkantswortel" -teken.
Diagnose
Diagnostische identificatie van beperkte cardiomyopathie bij kinderen
diagnose
Pediatrische RCM-diagnose is moeilijker, moet worden gebaseerd op een uitgebreide analyse van de medische geschiedenis, fysieke tekenen en hulponderzoek, indien nodig, myocardiale endocardiale biopsie om de diagnose te bevestigen, de klinische manifestaties van deze ziekte zijn voornamelijk langzaam ontwikkelend rechts hartfalen, waaronder lever, ascites, oedeem van de onderste extremiteit De tekenen zijn prominenter en beperkende cardiomyopathie heeft de volgende kenmerken:
1 geen geschiedenis van gerelateerde infecties.
2 kunnen vaak de top van de pulsatie raken, er is galopperen, de atrioventriculaire klep is niet volledig geruis.
3 ECG heeft vaak atriale hypertrofie, atrioventriculair blok, bundeltakblok.
4X-stralenonderzoek, CT- en MRI-onderzoek zonder pericardiale calcificatie of verdikking.
5 echocardiografie toonde bilaterale atriale vergroting, apicale ventriculaire occlusie en verdikte ventriculaire wand.
6 endomyocardiale biopsie kan de diagnose en differentiële diagnose van deze ziekte helpen.
Differentiële diagnose
De diagnose moet worden onderscheiden van Ebstein-misvorming, verwijde cardiomyopathie en constrictieve pericarditis.
Constrictieve pericarditis
Het is moeilijk te onderscheiden van constrictieve pericarditis, omdat de klinische manifestaties vergelijkbaar zijn en de hemodynamische veranderingen hetzelfde zijn. Eén geval van het Beijing Children's Hospital heeft pericardiale exploratie uitgevoerd, maar geen pericardiale laesies, RCM en vernauwing. De identificatie van pericarditis is belangrijk omdat deze laatste chirurgisch kan worden behandeld en de constrictieve pericarditis een voorgeschiedenis heeft van Staphylococcus aureus of tuberculose-infectie. Röntgenonderzoek toonde aan dat de hartschaduw niet duidelijk was en dat de buitenrand van het hart stijf en omhuld was. Elektrocardiogram is voornamelijk gebaseerd op lage spanning en T-golfveranderingen. Echocardiografie is zinvoller voor het identificeren van de twee. De ventriculaire holte is normaal bij constrictieve pericarditis, het endocardium en de klep zijn normaal en er is geen verdikking of insufficiëntie. Pericardiale verdikking of calcificatie, Doppler-bloedstroomspectrumanalyse, de maximale stroomsnelheid van de vroege tricuspidalisklep diastolische bloedstroom tijdens de expiratie is aanzienlijk verminderd, recent gerapporteerde transesofageale echografie waarneming van pulmonale veneuze bloedstroom ademhalingsfasen, wat bevorderlijk is voor het verschil tussen de twee, De bovenstaande punten zijn nuttig voor identificatie,
2. Verwijde cardiomyopathie
Verwijde cardiomyopathie wordt voornamelijk veroorzaakt door linker ventrikelvergroting Hoewel Ebstein-misvorming vergelijkbaar is met beperkte cardiomyopathie, heeft tweedimensionale echocardiografie naast de rechter atriumvergroting ook een tricuspide valvulaire misvorming. Endocardiale myocardiale biopsie werd uitgevoerd.
