Endocardiale fibroelastose bij kinderen
Invoering
Inleiding tot endocardiale fibroelastose bij kinderen Endocardiale fibroelastose (EFE), ook bekend als endocardiale sclerose, is nog niet opgehelderd. Het is een vaker voorkomend type cardiomyopathie bij kinderen, ook bekend als primaire endocardiale fibroelastose. Het aantal gevallen is de afgelopen tien jaar gedaald. Aangeboren hartaandoeningen zoals aorta-coarctatie, aortastenose, aortaklepatresie en andere endocardiale fibroelastose, secundaire endocardiale fibroelastose genoemd, de klinische betekenis ervan hangt af van het primaire hart Misvormingen vallen niet onder de hier beschreven scope. Endocardiale fibroelastose is eerder aangeduid als "foetale endocarditis", "scleroserende endocarditis", "endocardiale myocardium fibrose" en dergelijke. De belangrijkste pathologische veranderingen waren subendocardiale elastische vezels en collageenfibrose. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,5% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cardiogene shock pneumonie cerebrale embolie mitrale regurgitatie
Pathogeen
Oorzaken van endocardiale fibroelastose bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Al in 1816 werd gesuggereerd dat deze ziekte kan worden veroorzaakt door intra-uteriene infectie van foetale endocarditis. De oorzaak is nog onbekend. De volgende weergaven zijn voorgesteld:
1. Virale infectie veroorzaakt door virale infectie in de foetale periode of na de geboorte Er wordt aangenomen dat het Coxsackie B-virus, het bofvirus en infectieuze mononucleosis-virusinfectie gerelateerd zijn aan deze ziekte en afkomstig zijn van endocardiale elasticiteit. In het myocardium van kinderen met fibroplasiedood werd het Coxsackie B-virus geïsoleerd en histologische veranderingen werden ook waargenomen in de histologie.Sommigen mensen hebben het bofvirus in kippenembryo's ingeënt en uitgebroede kippen ontwikkelden hyperplasie van de endocardiale elastische vezel. Symptomen, zwangere vrouwen met bof in de vroege zwangerschap, de geboorte van de baby kan optreden, sommige mensen hebben diffuse myocarditis gemeld die wordt veroorzaakt door infectieuze mononucleosis, kan zich ontwikkelen tot endocardiale fibroelastose, bovendien van de interstitiële In het pathologische onderzoek van sterfgevallen van myocarditis en endocardiale fibroelastose, is gebleken dat de pathologische veranderingen van de twee vaak naast elkaar bestaan en verandert de myocarditis van het korte verloop van de ziekte duidelijk, de endocardiale elastische vezel prolifereert niet; het ziekteverloop is vanaf het begin langer De verandering in myocarditis is mild tot sterfgevallen van meer dan 4 maanden.
De proliferatie van endocardiale elastische vezels is significant, dus er wordt aangenomen dat myocarditis en endocardiale fibroelastosis zich kunnen manifesteren in verschillende perioden van dezelfde ziekte Myocarditis is de voorloper van endocardiale fibroelastosis en de primaire endocardiale elasticiteit van het Beijing Children's Hospital Van de 102 gevallen van fibroproliferatieve ziekte hadden 65 gevallen duidelijke veranderingen van myocarditis, waarvan 4 in de neonatale periode, maar het verloop van de ziekte was niet gerelateerd aan endocardiale fibroelastosis en myocarditis. In de afgelopen jaren werd polymerasekettingreactie (PCR) gerapporteerd. En omgekeerde transcriptase-polymerase kettingreactie (RT-PCR) methode voor de detectie van viraal nucleïnezuur in het myocardium, 29 gevallen van myocardiale specimens van endocardiale fibroelastosis autopsie en 65 gevallen van myocardiale specimens van andere hartautopsie (aangeboren Er waren 53 gevallen van hartaandoeningen en 12 gevallen van hypertrofische cardiomyopathie.De resultaten toonden aan dat 26 gevallen (90%) positief waren voor viraal nucleïnezuur in de endocardiale fibroelastosis-groep, en slechts 1 geval was positief voor enterovirus RNA in andere hartziektegroepen (1,5%). Endometriumfibroelastose detecteerde 21 gevallen van RNA van het bofvirus (72%), 8 gevallen van adenovirus DNA (27,5%), 1 geval van DNA van cytomegalovirus en enterovirus RNA, bofvirus Positief 21 In het voorbeeld zijn er 5 gevallen van andere virale nucleïnezuren: 3 gevallen van adenovirus, 1 geval van cytomegalovirus en 1 geval van enterovirus Deze gegevens suggereren dat virale infectie een van de oorzaken is van endocardiale fibro-elastose en endocardiale elasticiteit ondersteunt. Fibroplasie is een gevolg van virale myocarditis, vooral bof virale myocarditis.
2. Intra-uteriene hypoxie veroorzaakt endocardiale ontwikkelingsstoornissen.
3. Genetische factoren 9% van de gevallen is familiaal, wat wordt beschouwd als autosomaal erfelijk.
4. Overgeërfde metabole defecten zijn gemeld bij hartziekte bij glycogeenopslag, endometriumfibroelastose bij kinderen met mucopolysaccharidose en carnitine-deficiëntie.
5. Secundair aan de hemodynamische veranderingen in de ventriculaire hoogte, neemt de spanning op de ventriculaire wand toe, veroorzaakt het hemodynamische effect dat de endocardiale elastische vezels prolifereren en wordt de endocardiale elastische vezelproliferatie als een niet-specifieke verandering beschouwd.
(twee) pathogenese
1. Categorie
(1) primair: eenvoudige linker hartkamer, linker atrium, rechter ventrikel, rechter atrium, endocardiale elastische vezelhyperplasie, zonder andere misvormingen, kan gepaard gaan met klepbetrokkenheid, voornamelijk mitrale en aortaklepverdikking, Vervorming, vaak veroorzaakt door mitrale regurgitatie.
(2) secundair: bestaan naast andere aangeboren hartziekten, zoals aorta-coarctatie, aortaklepatresie, mitrale atresie, linkerventrikeldysplasiesyndroom.
2. Pathologische classificatie kan worden onderverdeeld in dilatatietype (type I, linker ventrikelvergroting) en vernauwingstype (type I, linker ventrikelvolume is normaal of verlaagd, en linker en rechter atrium en rechter ventrikel verhogen) volgens de linker ventrikelgrootte.
3. Hemodynamische afwijkingen als gevolg van endocardiale verdikking, myocardiale contractie en diastolische beperking, linker ventriculaire diastolische druk nam aanzienlijk toe, resulterend in verminderde cardiale output, beïnvloedt myocardiale functie, verhoogde veneuze druk, longoedeem en uiteindelijk Hartfalen
Het voorkomen
Pediatrische endocardiale fibroproliferatieve preventie
We moeten goed werk verrichten in de zwangerschap, actief verschillende infecties voorkomen, vooral virale infectieziekten; voorkomen intra-uteriene hypoxie, actief voorkomen en behandelen van zwangere vrouwen met hoge bloeddruk, diabetes en andere ziekten; tegelijkertijd moeten we goed werk verrichten in het overleg over genetische ziekten.
Complicatie
Complicaties van endocardiale fibroelastose bij kinderen Complicaties, cardiogene shock, longontsteking, hersenembolie, mitrale regurgitatie
Kan gecompliceerd zijn door hartfalen, cardiogene shock, longontsteking, cerebrale embolie, mitrale regurgitatie enzovoort.
Symptoom
Pediatrische endocardiale fibroelastosis symptomen vaak voorkomende symptomen systolisch geruis vocale tachycardie ledematen nat koud anti-feed puls versnellen hartfalen lever zwelling haarspeld bleek
De leeftijd van aanvang van 2/3 zieke kinderen is minder dan 1 jaar oud, en de klinische manifestaties zijn voornamelijk congestief hartfalen, vaak voorkomend na luchtweginfectie.
1. Algemene symptomen kunnen worden onderverdeeld in 3 soorten volgens de ernst van de symptomen:
(1) fulminant: plotseling begin van ziekte, plotselinge kortademigheid, braken, weigering om te eten, periorale cyanose, bleek, prikkelbaarheid, tachycardie, verspreide piepende ademhaling of droge stem in de longen, vergroting van de lever Ook kan oedeem worden gezien, wat een teken is van congestief hartfalen.Een klein aantal kinderen met cardiogene shock, die prikkelbaarheid, grijze teint, koude en koude ledematen en versnelde en zwakke pols vertonen.De leeftijd van dit type ziek kind is meer dan 6 maanden. Binnenin kan het een plotselinge dood veroorzaken.
(2) acuut type: het begin is ook sneller, maar de ontwikkeling van congestief hartfalen is niet zo scherp als het fulminante, vaak gecompliceerd door longontsteking, vergezeld door koorts, natte stem in de longen, sommige kinderen vanwege de ineenstorting van de wandtrombus De meeste gevallen van cerebrale embolie zijn te wijten aan hartfalen en enkele kunnen worden verlicht door behandeling.
(3) Chronisch type: de ziekte is enigszins langzaam, de leeftijd is meer dan 6 maanden, de symptomen zijn acuut, maar de voortgang is langzaam, de groei en ontwikkeling van sommige kinderen worden beïnvloed, kunnen na de behandeling worden verlicht, leven tot volwassenheid, maar ook omdat Herhaald hartfalen en overlijden, de meeste kinderen zijn acuut, chronisch type is goed voor ongeveer 1/3, minder in de neonatale periode, vaak vernauwde, klinische manifestaties van symptomen van linkerventrikelobstructie, soms in het paleis Hartfalen treedt op binnen enkele uren na de geboorte.
2. Het hart is matig vergroot in termen van tekenen. Bij chronische kinderen is het voorste deel van het hart verhoogd, de top is verzwakt, het hartgeluid is bot, de tachycardie is te snel, er kan galopperen, en in het algemeen is er geen geruis of slechts milde systolische geruis. Een klein aantal patiënten met mitrale regurgitatie of relatieve mitrale regurgitatie door een vergroot hart kan systolisch geruis horen aan de top, in het algemeen graad II tot III. De kenmerken van deze ziekte zijn:
De meeste zuigelingen jonger dan 1,1 jaar ontwikkelen plotseling hartfalen na 2 tot 6 maanden.
2. De röntgenfoto van de borstkas wordt vergroot door de linkerventrikel en de hartslag wordt verzwakt.
3. Het hart heeft geen duidelijk geluid.
4. ECG vertoonde linkerventrikelhypertrofie of V5, 6 lead T-golfinversie.
5. Echocardiografie toonde vergroting van de linker hartkamer, verdikking van de endocardiale echo, verminderde systolische functie en histologisch bevestigde endocardiale myocardiale biopsie.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische endocardiale fibroelastose
Bij patiënten met gelijktijdige infectie namen perifere bloedleukocyten en neutrofielen toe; vaak daalde hemoglobine en andere veranderingen.
1. Röntgenonderzoek toonde aan dat de linker ventrikelvergroting duidelijk was, de hartschaduw was over het algemeen vergroot en de aorta-hartschaduw was vergelijkbaar. De linker hartrandslag was verzwakt. Vooral in de linker voorste schuine positie verdween de linker ventriculaire slag en was de rechter ventriculaire slag normaal. Het is meer diagnostisch, het linkeratrium wordt vaak vergroot, de longtextuur wordt verhoogd en de longcongestie is duidelijk.
2. Het grootste deel van het elektrocardiogramonderzoek toonde linker ventriculaire hypertrofie, ST-segment en T-golfveranderingen, langdurig hartfalen, resulterend in verhoogde longslagdruk, rechter ventriculaire hypertrofie of linker en rechter ventriculaire hypertrofie, daarnaast incidentele pre-contractie en atrioventriculaire Geleidingsblok, versmald type van rechter ventriculaire hypertrofie en rechteras van de ECG-as.
3. Echocardiografisch onderzoek toonde aan dat de linker ventriculaire holte was vergroot, de linker ventriculaire posterieure wandbeweging was verzwakt, de linker ventriculaire endocardiale echo was verbeterd, de linker ventriculaire systolische functie was verminderd en de verkortingsfractie en ejectiefractie waren verlaagd.
4. Hartkatheterisatie kan het linker atrium, de pulmonale gemiddelde druk en de linker ventriculaire eind-diastolische drukverhoging laten zien, linker ventriculaire selectieve angiografie kan worden gevonden linker ventriculaire vergroting, wandverdikking, samentrekking en diastolische ventriculaire grootte is bijna vast, linker ventriculaire Vertraging bij het legen van contrastmiddelen, mitralis en aorta-regurgitatie komen vaak voor.
5. Cardiovasculaire angiografie vertoonde linker ventriculaire dilatatie, hypertrofie, kleine veranderingen in systolisch en diastolisch volume, linker ventriculair contrastmiddel vertraagde lediging, vernauwd type vertoonde rechter ventriculaire dilatatie, linker ventrikelholte was normaal of klein, linker ventrikel ventrikel De luchtvertraging wordt verhoogd, de linker atriumdruk wordt verhoogd en de longslagaderdruk ligt dicht bij de systemische circulatiedruk.
Diagnose
Diagnose en identificatie van endocardiale fibroelastose bij kinderen
De diagnose is gebaseerd op klinische prestaties en onderzoek.
De ziekte moet worden onderscheiden van hartfalen in de kindertijd, geen duidelijk gemompel en linker ventrikelvergroting:
1. Acute virale myocarditis heeft een geschiedenis van virale infectie Elektrocardiogram wordt gekenmerkt door lage QRS-golfspanning, QT-intervalverlenging en ST-T-verandering, terwijl endocardiale fibro-elastose links ventrikelhypertrofie is, RV5,6-spanning Hoog, TV5, 6 omgekeerd, moet soms een endocardiale myocardiale biopsie zijn om onderscheid te maken.
2. De linker kransslagader is ontstaan door misvorming van de longslagader door myocardiale ischemie, het kind is extreem geïrriteerd, huilend, angina, elektrocardiogram vertoont vaak het patroon van voorste myocardinfarct, I, aVL en V5, 6 lead ST-segment stijgt of valt En QS-golftype, echografie van de hartkleur kan duidelijk worden gediagnosticeerd.
3. Type II glycogeenopslagziekte kinderen met lage spierkracht, grote tong, EC-interval PR-interval wordt vaak verkort, skeletspierbiopsie kan worden geïdentificeerd.
4. Aorta-coarctatie Arteriële pulsatie van de onderste extremiteit verzwakt of verdwenen, bloeddruk van de bovenste ledematen verhoogd, polsverhoging kan worden geïdentificeerd.
5. Uitgezette cardiomyopathie komt vaker voor bij kinderen ouder dan 2 jaar.Daarnaast moet nog onderscheid worden gemaakt tussen longontsteking, bronchiolitis, pericarditis en pericardiale effusie.In het bijzonder moet worden opgemerkt dat deze ziekte gemakkelijk verkeerd wordt gediagnosticeerd als longontsteking in de kliniek. Onderzoek, wat leidt tot vroege diagnose en behandeling, röntgenfoto van de borst en echocardiografie is erg belangrijk voor de diagnose van deze ziekte, omdat het linkerhart van het gigantische hart dicht bij de borstwand en verkeerd gediagnosticeerd als pleurale effusie of mediastinale tumor, waakzaam moet zijn.
