Vasculair-osteomegaliesyndroom bij kinderen
Invoering
Inleiding tot vasculair bothypertrofiesyndroom bij kinderen Angio-osteohypertrofiesyndroom (ook bekend als Klippel-Trénaunay-syndroom, Parkes-Weber-syndroom, Weber-syndroom, hypertrofische vasodilatatie, vaatverwijdende hypertrofie, osteohytrofische, iliac-spataderen) Hypertrofie, vasculaire-ostebrale hyperplasie, spinaal hemangioom van de huid, enz., Deze ziekte wordt gekenmerkt door hemangioom en hypertrofie van bot en weke delen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oedeem phlebitis congestief hartfalen
Pathogeen
Pediatrische vasculaire-hypertrofiesyndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is onbekend.
(twee) pathogenese
Voor verschillende fenotypische onregelmatige erfelijke overerving, is er recessieve overerving bij de patiënten die getrouwd zijn met naaste familieleden.De pathogenese is afkomstig van verschillende hypothesen zoals ruggenmerg, sympathische zenuw, vasculaire motorische zenuw en abnormaliteit van de embryonale ontwikkeling, maar deze zijn niet bevestigd.
Het voorkomen
Preventie van vasculair bot hypertrofie syndroom bij kinderen
Er zijn geen systematische preventieve maatregelen en er moet aandacht worden besteed aan de preventie en behandeling van erfelijke aandoeningen. Prenatale diagnose moet worden beëindigd.
Complicatie
Pediatrische vasculaire bothypertrofiesyndroom complicaties Complicaties oedeem phlebitis congestief hartfalen
Er zijn vaak ernstig oedeem, flebitis, trombose en ulceratie in het gebied dat wordt getroffen door hemangiomen.Er zijn vaak meerdere veneuze stenen in het rectum en de dikke darm, vaak vergezeld door veneuze fistels, en er zijn meldingen van congestief hartfalen veroorzaakt door veneuze shunt.
Symptoom
Pediatrische vasculaire bothypertrofiesyndroom symptomen veel voorkomende symptomen bot- en weke delen hypertrofie iris defect spatader huidpigmentatie verdieping oogbol variabiliteit van de netvliesader
Elke leeftijd kan ziek zijn, de meeste gevallen doen zich voor bij de geboorte of kort na de geboorte, meer mannen dan vrouwen, hypertrofie van botten en weke delen kan een of meerdere ledematen veroorzaken die worden veroorzaakt door hypertrofie van de ledematen, vaak niet-itopisch, kan worden geassocieerd met viscerale hypertrofie en verwijst naar ( Teen), spina bifida en huidpigmentatie, oculaire manifestaties van unilateraal congenitaal glaucoom, oculaire invaginatie, conjunctivale telangiectasia, irisdefect, retinale spataderen en choroïdale hemangioom.
Cardiovasculaire schade: plaque of caverneus hemangioom kan optreden in het gezicht, ledematen, hersenen en hersenvliezen bij de geboorte, naast aangeboren varices, lymphangioma of een combinatie van bovenstaande.
Onderzoeken
Onderzoek van vasculair bothypertrofiesyndroom bij kinderen
Perifeer bloedonderzoek kan soms bloedarmoede, rode bloedcellen en een afname van hemoglobine hebben.
X-ray, B-echografie, elektrocardiogram, CT en MRI moeten worden uitgevoerd.
1. Röntgenonderzoek toonde aan dat de aangetaste zijde van de botweefselgroei en verdikking, platte buikfilm meerdere veranderingen in het rectum en de linker dikke darm kan vertonen.
2. B-echografisch onderzoek van de foetus kan een anechoïsche zone hebben die hemangioom vertegenwoordigt.
Diagnose
Diagnose en diagnose van vasculair bothypertrofiesyndroom bij kinderen
Volgens de kenmerken van vasculaire laesies en bot- en zacht weefselhypertrofie, aangevuld met röntgenonderzoek, de groei van de aangetaste zijde van het botweefsel en verdikking, kan een gewone buikfilm meerdere veranderingen in het rectum en de linker dikke darm vertonen, zoals meerdere veneuze stenen, echografieonderzoeken in de afgelopen jaren Prenatale diagnose wordt gesteld door te begrijpen of de foetus een echovrij gebied heeft dat een hemangioom vertegenwoordigt.
De ziekte moet worden onderscheiden van het Sturge-Weber-syndroom (milt hemangioom), dat meestal beperkt is tot de hersenen, pia mater en gezicht, en minder wordt beïnvloed door ledematen. De meeste ledematen zijn unilateraal en minder Betrokken bij de andere kant, kan worden geïdentificeerd.
