Pediatrisch hemangioom Trombocytopeniesyndroom
Invoering
Inleiding tot pediatrisch hemangioom trombocytopenie syndroom Hemangioom trombocytopenie syndroom (Capillaryangioma-trombocytopeniasyndroom), ook bekend als gigantische hemangiomatosis, Kasabach-Merritt syndroom, is een aangeboren ziekte en patiënten hebben gigantische caverneus hemangioom , trombocytopenie en purpura, enz., vaker voor in de neonatale periode. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Pediatrische hemangioom trombocytopenie syndroom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
Meestal aangeboren vasculaire misvormingen, wordt caverneus hemangioom gevormd door de uitbreiding van het meeste vaatweefsel, sacrale expansie in een massa, genoemd vanwege zijn zachte en sponsachtige, als het hemangioom klein is, is het bereik niet groot, geen spons Het is niet eenvoudig om trombocytopenie te veroorzaken.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is intravasculaire coagulatie in de tumor.Het is ook mogelijk dat bloedplaatjes worden gebruikt als het endotheel van hemangioom en de oorzaak van trombocytopenie. Er wordt ook aangenomen dat het reticulaire effect van het reticulo-endotheliale systeem wordt versterkt en hemangioom kan bloedplaatjesantilichamen produceren. Bloedplaatjes hebben een destructief effect en de bloedvaten in het hemangioom zijn abnormaal, waardoor bloedplaatjesaggregatie stagneert in het kronkelige hemangioom, bloedplaatjesletsel en lysis.
Het voorkomen
Pediatrische hemangioom trombocytopenie preventie
Op dit moment zijn er geen effectieve preventieve maatregelen en het komt vooral op het juiste moment aan om tijdig een behandeling te vinden.
Complicatie
Pediatrische hemangioom trombocytopenie syndroom complicaties Complicaties bloedarmoede geelzucht
Compressiesymptomen van aangrenzende organen en weefsels kunnen optreden; huidpurpura en bloeding treden op. Bloedarmoede en geelzucht kunnen voorkomen.
Symptoom
Pediatrische hemangioom trombocytopenie syndroom symptomen vaak voorkomende symptomen huid purpura vlek neusbloeding hepatosplenomegalie trombocytopenie huid slijmvliesbloeding geelzucht intravasculaire stolling
Wanneer het hemangioom zich op het oppervlak van het lichaam bevindt, kan het na de geboorte worden gevonden, maar het is niet gemakkelijk te vinden in de ingewanden of interne weefsels.Het hemangioom kan groot zijn, vasculair endotheel, capillair type, holle sinus, enz. Vooruitgang en toenemende, lokaal blauwpaars, zacht, cystisch, samendrukbaar, enkelvoudig of meervoudig hemangioom, de meest voorkomende in de ledematen, meestal goedaardig hemangioom, groot hemangioom verdeeld in de interne organen en diepe weefsels Compressiesymptomen van aangrenzende organen en weefsels kunnen optreden.De groei van hemangioom is recht evenredig met de afname van bloedplaatjes, purpura en bloeding, maar de milt wordt vaak niet groter.
Onderzoeken
Onderzoek van hemangioom trombocytopenie syndroom bij kinderen
1. Bloedroutine: trombocytopenie, vaak (10 ~ 40) × 10 9 / L. Over het algemeen zijn hemoglobine en witte bloedcellen normaal en kunnen microvasculaire en hemolyse worden veroorzaakt door hemoglobinevermindering. Bloeduitstrijkjes kunnen abnormale rode bloedcellen en meer gebroken rode bloedcellen vertonen.
2. Langdurige bloedingstijd, slechte terugtrekking van het bloedstolsel, verlengde protrombinetijd.
3. Afgenomen fibrinogeen; verhoogde fibrineafbraak (FDP); positief voor 3P-test.
4. Beenmerg: normale of verhoogde megakaryocyten, CT, B-echografie of magnetische resonantie kunnen viscerale laesies detecteren; straalarmtest is positief.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hemangioom trombocytopenie bij kinderen
diagnose
1. Algemene prestaties: komt vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen, meestal binnen 5 weken na de geboorte, hemangioom komt vaker voor in de ledematen, meerdere, en ten tweede in het gezicht, nek, romp, enz., Ongeveer 10% komt voor in de interne organen zoals de lever, Milt, ileum, tong, nier, borst, bot, extracorporale, interne halsslagader, etc., vergezeld van overeenkomstige symptomen en tekenen, kan de oppervlakte hemangioomdruk worden verlaagd, kan worden hersteld na het verliezen van druk; lever en milt Aneurysma kan hepatosplenomegalie veroorzaken. Het grootste deel van de kleine hersenen zijn kwaadaardig en de subcutane en viscerale laesies van dezelfde patiënt bestaan zelden tegelijkertijd.
2. Bloeden: voornamelijk huidslijmvliezen, ecchymose of purpura. Hemorragische symptomen kunnen ook optreden in andere delen van de neus Hemorragische symptomen kunnen toenemen met de ontwikkeling van hemangiomen Bloedarmoede en geelzucht kunnen optreden als gevolg van microvasculaire hemolyse De aanwezigheid van hemangiomen bij de geboorte of kort na de geboorte gaat gepaard met bloedplaatjes. Verminderde, chronische diffuse intravasculaire coagulatietestveranderingen, gemakkelijk te diagnosticeren; maar soms treedt hemangioom op in de interne organen, zoals de borst, lever, milt, botten, enz. Worden verwaarloosd, als de bloedfibrinolytica (FDP) meer nuttig zijn Voor diagnose.
Differentiële diagnose
De ziekte onderscheidt zich voornamelijk van verspreide intravasculaire coagulatie (DIC), de DIC-ziekte vordert snel en er zijn veel ernstige infecties, shock, vitaal orgaanfalen en microvasculaire hemolyse.
