Pediatrische angio-immunoblastische lymfadenopathie
Invoering
Inleiding tot pediatrische vasculaire immunoblastische lymfadenopathie Angioimmunoblast lymfadenopathie (angioimmunoblastlymphadenopathie), ook bekend als angioimmunoblastische lymfopathie met abnormaal eiwitsyndroom, is een auto-immuunziekte. Er zijn veel soorten weefsel- en orgaanschade bij deze ziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, lymfoom
Pathogeen
Etiologie van pediatrische vasculaire immunoblastische lymfadenopathie
(1) Oorzaken van de ziekte
Deze ziekte wordt algemeen beschouwd als een auto-immuunziekte.
(twee) pathogenese
Deze ziekte is te wijten aan defecten in de regulerende functie van T-cellen, die kunnen worden omgezet in lymfoom, zoals lymfeklieren, lever, milt, beenmerg, huid en longen, zodat B-cellen niet-neoplastische abnormale proliferatie zijn en worden omgezet in immuunmoedercellen, wat resulteert in overmatige immuniteit. Globuline, de laesie bevindt zich tussen goedaardige immunoblasten en immunoblastisch lymfoom en sommige patiënten kunnen worden omgezet in lymfoom.
Het voorkomen
Preventie van vasculaire immunoblastische lymfadenopathie bij kinderen
De oorzaak is niet duidelijk en er zijn geen systemische voorzorgsmaatregelen.
Complicatie
Pediatrische vasculaire immunoblastische lymfadenopathie complicaties Complicaties bloedarmoede lymfoom
Kan bloedarmoede veroorzaken en sommige patiënten ontwikkelen lymfoom.
Symptoom
Pediatrische angio-immunoblastische lymfeklieren Ziekte symptomen Vaak symptomen Lymfekliervergroting, hoge koorts, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies, hepatosplenomegalie, grote papels, gewrichtspijn
1. De algemene prestaties van meer dan 70% hebben onregelmatige of aanhoudende koorts, met hoge koorts, gepaard gaand met overmatig zweten, bloedarmoede, gewrichtspijn, gewichtsverlies, vermoeidheid, verlies van eetlust.
2. Lymfekliervergroting Systemische of gelokaliseerde lymfadenopathie is een ander kenmerk dat de hilarische en mediastinale lymfeklieren en / of buiklymfeklieren, soms tederheid, kan omvatten.
3. Huiduitslag kan het eerste symptoom zijn, wat rode maculopapulaire uitslag, urticaria, purpura kan zijn.
4. Meer dan 60% van de hepatosplenomegalie heeft milde tot matige hepatosplenomegalie.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische vasculaire immunoblastische lymfadenopathie
1. Bloedonderzoek heeft verschillende graden van bloedarmoede, witte bloedcellen nemen toe, soms leukemie-achtige reacties, neutrofielen en eosinofielen nemen toe, bloedplaatjes kunnen worden verlaagd en 1/4 van de gevallen kan perifeer bloed worden gezien in immuuncellen.
2. Beenmergonderzoek is opmerkelijk actief en de immuunstamcellen kunnen 3% tot 46% uitmaken. Er zijn vaak plasmacellen en reticulaire cellen en eosinofielen zijn hoog.
Immuun moedercellen: ongeveer 15 ~ 25m groot, ovaal of polygonaal, cytoplasmatische hoeveelheid, kern is ovaal, licht excentriek, dik kernmembraan, chromatine is fijn gaas, er is een grote Of 2 tot 3 kleine nucleoli in de buurt van nucleaire membranen, soms dinucleaire of multinucleaire, Sudan zwarte, niet-specifieke esterase-kleurende negatieve, PAS gedeeltelijk positieve, IgG Fc-receptor en complementreceptor op het oppervlak van het celmembraan.
3. Lymfeklierpathologisch onderzoek moet meerdere keren worden uitgevoerd van lymfeklierbiopsie in verschillende delen, als basis voor diagnose zijn de karakteristieke veranderingen:
(1) De immuunactieve cellen die hoofdzakelijk bestaan uit immunoblasten zijn geïnfiltreerd en de normale lymfeklierstructuur is vernietigd of verdwenen.
(2) Significante hyperplasie van kleine bloedvaten, het meest prominent in het paracorticale gebied.
(3) De eosinofiele amorfe substantie wordt afgezet tussen de infiltrerende cellen.
4. De meeste immunologische onderzoeken vertoonden een toename in kloon Ig, en sommige waren verhoogd in individuele planten (IgG of IgM) Er waren K- en -lichte ketens in het serum, positief voor anti-humane globulinetest, lagere CH50 en een kleine afname in gamma-globuline.
5. Bloed biochemisch onderzoek toonde een snelle toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten en verhoogde alkalische fosfatase en LDH-activiteit.
1. Röntgenonderzoek kan longinfiltratie en pleurale effusie hebben.
2. B superabdominale B super zichtbare lever, splenomegalie.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van pediatrische angioimmunoblastische lymfadenopathie
Koorts, systemische lymfeklieren, hepatosplenomegalie, verhoogde polyklonale Ig, lymfeklierbiopsie kunnen worden gediagnosticeerd, maar de extranodale weefsellaesies zijn niet typisch wanneer de ziekte niet kan worden uitgesloten.
Moeten worden onderscheiden van lymfoom, infectieuze mononucleosis, leukemie, systemische lupus erythematosus.
