Pediatrische scleroserende cholangitis
Invoering
Inleiding tot pediatrische scleroserende cholangitis Scleroserende cholangitis (scleroserende cholangitis), ook bekend als fibrotische cholangitis, is een type cholestasis syndroom en wordt veroorzaakt door ontsteking van de intrahepatische en extrahepatische galwegen en submucosale en serosale fibrose van de intrahepatische en extrahepatische galwegen. Vezelstenose en occlusie. Ten slotte kan het zich ontwikkelen tot galcirrose en portale hypertensie.In een paar gevallen kunnen de galblaas en pancreaskanaal betrokken zijn en gepaard gaan met chronische colitis ulcerosa of retroperitoneale fibrose. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: diarree, cirrose, colitis ulcerosa, retroperitoneale fibrose, cholangiocarcinoom
Pathogeen
Oorzaken van scleroserende cholangitis bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
1. De oorzaak van de ziekte is nog onduidelijk en wordt algemeen beschouwd als:
(1) Bacteriële of virale infectiefactoren: Chronische galwegenontsteking veroorzaakt fibrose van de galwegenwand en het lumen versmalt geleidelijk.
(2) allergische factoren: soms gepaard met andere auto-immuunziekten zoals colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn.
(3) Aangeboren genetische factoren: de literatuur meldt dat scleroserende cholangitis een genetisch gepredisponeerde auto-immuunziekte kan zijn. Kinderen met naaste familieleden van hun ouders hebben een grotere kans om deze ziekte te ontwikkelen. Sommige wetenschappers geloven dat het een autosomaal recessief is. Genetische ziekten, kinderen met primaire scleroserende cholangitis hebben vaak histocompatibiliteitsantigeen HLA-B8 (specifiek humaan leukocytenantigeen) aanzienlijk hoger dan de controlegroep, sommige mensen denken dat het een immuunfunctiereguleringsstoornis is.
2. Classificatie Er zijn twee soorten ziekten:
(1) Primair: er is geen klinische oorzaak voor de ziekte, de behandeling is moeilijk en de prognose is slecht.
(2) Secundair: kan directe of indirecte oorzaken van de ziekte vinden, zoals chronische galinfectie, stenen, chirurgie en trauma, de primaire komt vaker voor bij kinderen.
(twee) pathogenese
Vroege leverbiopsie vertoonde ontstekingsreactie in portale ader en portaalgebied, bindweefselhyperplasie, lymfocyten en plasmacelinfiltratie, interlobulaire galwegenhyperplasie, galbuiswandfibrose geleidelijk vervangen door vezelachtig weefsel, verdikte en verharde wand, stenose Tot het slot, volgens het bereik van de galganginvasie, is het verdeeld in diffuus type, beperkt type en segmenttype (ook sprongtype genoemd).
Het voorkomen
Pediatrische scleroserende preventie van cholangitis
Ga vroeg naar bed en sta vroeg op en oefen. Onvoldoende slaap kan de immuunfunctie van het lichaam verminderen, en het is ook gemakkelijk om de brand te stimuleren en externe verwondingen te veroorzaken. Houd je geest kalm. Vermijd woede in de lente, wees niet te ongeduldig, houd altijd uw gemoedsrust.
Complicatie
Complicaties van scleroserende cholangitis bij kinderen Complicaties diarree cirrose ulceratieve colitis retroperitoneale fibrotische cholangiocarcinoom
Vaak gecompliceerd door chronische diarree, voedingsstoornissen, gevorderde cirrose en portale hypertensie, kan een klein aantal gevallen de galblaas en pancreaskanaal, galblaas en (of) galwegenstenen, grote galgangvernauwing en terugkerende bacteriële cholangitis omvatten. Chronische colitis ulcerosa of retroperitoneale fibrose, kan optreden cholangiocarcinoom, spataderen rond de ileale anastomose na rectale colectomie (peristomale varices), PSC-gerelateerde ziekten, veel literatuurrapporten, voornamelijk auto-immuunziekten Ziekten, de meest voorkomende daarvan is IBD, vroege meldingen van PSC-patiënten met IBD-incidentie van 25% tot 30%, recent gemeld 54% tot 100%; PSC geassocieerd met IBD, de meest voorkomende CUC, tot 70%, Crohn-colitis is ongeveer 13% en er is geen melding dat de darmziekte van Crohn alleen de dunne darm aantast zonder de dikke darm te betrekken.
Symptoom
Pediatrische scleroserende symptomen van cholangitis vaak voorkomende symptomen hoge koorts misselijkheid portale hypertensie geelzucht diarree pruritus lage koorts eetlust zwakke lever en harde galcirrose
Hoofdzakelijk gemanifesteerd als chronische progressieve obstructieve geelzucht met duidelijke jeuk, chronische pijn of ongemak in het rechter bovenste kwadrant, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, chronische diarree, ondervoeding, sommige kinderen met langdurige lage koorts of hoge koorts, lichamelijk onderzoek kan toenemen De lever en lever zijn hard en het late stadium kan zich ontwikkelen tot galcirrose en portale hypertensie Sommige kinderen gaan vaak gepaard met chronische zweren, milt colitis, de ziekte van Crohn, enz., En hebben groeiachterstand en vertraagde puberteit.
Onderzoeken
Onderzoek van scleroserende cholangitis bij kinderen
1. Leverfunctietest: serumbilirubine is verhoogd, voornamelijk directe bilirubine, alkalische fosfatase is verhoogd, vaak 2 tot 3 keer de normale waarde en transaminase is licht verhoogd.
2. Perifeer bloed: leukocytose.
3. Andere tests: serum IgM is ook hoger dan normaal, IgA, IgG, serum koper is verhoogd, urine koper is verhoogd en serum ceruloplasmine is verhoogd.
4. Percutane galblaaspunctie en intraoperatieve cholangiografie: Chen is onderverdeeld in de volgende typen volgens de intrahepatische en externe galwegenontwikkeling van primaire scleroserende cholangitis:
(1) Intrahepatisch type: onderverdeeld: Type I: milde omtrek van galkanaal, lokale stenose, geen obstructie van distaal galkanaal, type II: lineaire stenose van het lumen, milde dilatatie van distaal galkanaal, distaal uiteinde Bifurcatie van de galwegen is zeldzaam, "wilde tak", type III: de distale galwegen zijn volledig afgesloten, de centrale galwegen zijn fusiform, cystisch of zakachtig en de vernauwing tussen de verwijde segmenten is "kralen", type IV: distale galwegen Onregelmatig, smal of afgesloten, alleen het centrale galkanaal is vol en er zijn geen galkanalen in de grote perifere lever.
(2) extrahepatisch type: onderverdeeld: type I: extrahepatische galwegen met algemene of segmentale onregelmatige veranderingen, geen duidelijke stenose, type II: galwegen is segmentale stenose, lumen is glad of onregelmatig, type III: Onregelmatige stenose, alle extrahepatische galwegen waren parelachtige veranderingen, type IV: extreem onregelmatige lumina, dilatatie en stenose, ernstige laesies, diverticulum-achtige.
5. MRI-onderzoek van lever en galblaas: er kan worden vastgesteld dat het intrahepatische galkanaal is verdikt, de laesie abnormaal is en andere ziekten zoals gemetastaseerde leverkanker, pancreaskanker en andere galwegobstructieziekten kunnen worden uitgesloten.
6. B-type echografie: het extrahepatische type kan het gewone galkanaal niet zien, het extrahepatische galkanaal is dik en dik, en de wand-echo is sterk met de intrahepatische galkanaaldilatatie.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van pediatrische scleroserende cholangitis
diagnose
Secundaire scleroserende cholangitis: er zijn veel directe of indirecte oorzaken van de ziekte en er is geen probleem bij de diagnose.
Primaire scleroserende cholangitis kan worden gediagnosticeerd volgens de criteria voorgesteld door Myers et al in 1970:
1 progressieve obstructieve geelzucht. 2 geen galstenen. 3 geen geschiedenis van galchirurgie. 4 De galwegenwand is verdikt en het lumen is smal. 5 langetermijnobservatie kan maligne kwaadaardige laesies uitsluiten. 6 complicatie zonder colitis ulcerosa of de ziekte van Crohn, om de locatie van de laesie, de omvang en de vorm van de niet-geïnfecteerde galwegen, B-modus echografie, percutane transhepatische angiografie (PTC) en twaalfvingerige vezels te bepalen Endoscopie en andere onderzoeken.
Differentiële diagnose
Anders dan cholelithiasis, cholecystitis en aangeboren misvormingen van de galblaas en galwegen, kunnen laboratoriumtests en aanvullende onderzoeken helpen identificeren. Primaire scleroserende cholangitis moet worden uitgesloten van andere oorzaken van scleroserende cholangitis of galwegen stenose / obstructie; moet worden onderscheiden van andere cholestatische ziekten, zoals primaire galcirrose, idiopathische galgangvermindering voor volwassenen, geneesmiddelen Cholestatische, chronische actieve hepatitis, alcoholische leverziekte, auto-immuun hepatitis, enz. In het bijzonder is bij sommige patiënten met atypische PSC serum ALP slechts licht verhoogd, terwijl ALT / AST aanzienlijk verhoogd is, hetgeen gemakkelijk verkeerd kan worden gediagnosticeerd als AIH.
