Congenitale anorectale misvorming
Invoering
Inleiding tot aangeboren rectale anusvervorming Congenitale rectale anale ontwikkelingsmisvormingen komen veel voor, en er zijn veel soorten, en de positie van het rectale blinde uiteinde en de fistel zijn verschillend. De incidentie bij de pasgeborene is 1: 1500 ~ 5000, goed voor de eerste plaats in de misvorming van het spijsverteringskanaal. Meer mannen dan vrouwen, hoge misvormingen waren goed voor ongeveer 50% van de mannen en 20% van de vrouwen. De incidentie van verschillende fistels is 90% bij vrouwen en 70% bij mannen De incidentie van andere aangeboren misvormingen is ongeveer 30-50% en vaak meerdere misvormingen. Familiegeschiedenis is zeldzaam, slechts 1%. Er is erfelijkheid, maar de genetische methode is nog steeds niet doorslaggevend. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: goed voor pasgeborenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: constipatie, darmobstructie
Pathogeen
Oorzaken van aangeboren rectale anale misvorming
Oorzaak:
Het optreden van rectale anale misvorming is het resultaat van een verminderde embryonale ontwikkeling. Mannelijke en vrouwelijke zijn in principe hetzelfde, alleen het anatomische verschil, het resultaat van het cloaca-scheidingsproces, de urogenitale sinus en de anorectale sinus communiceren met elkaar, vormen een hoge positie of Mediane misvorming, verschillende anorectale hypoplasie en fistels tussen het rectum en de urethra of vagina, het anale posterieure bewegingsproces en de hypoplasie van het perineum, vormen een lage misvorming, anale huidkrampen, anale vestibulaire fistels, anale stenose.
Het voorkomen
Congenitale rectale anus misvorming preventie
De ziekte is een aangeboren ziekte, geen effectieve preventieve maatregelen, vroege detectie en vroege behandeling is de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Congenitale rectale anuscomplicaties complicaties Complicaties constipatie darmobstructie
Complicaties zoals acute complete lage darmobstructie kunnen optreden; anorectale stenose kan optreden met moeite bij defecatie, constipatie, vorming van fecale steen, secundaire megacolon en andere chronische obstructieve symptomen.
Symptoom
Congenitale rectale anus misvormingssymptomen Veel voorkomende symptomen Anale misvorming heeft geen foetus en darmstenose zonder anale knobbeltje anale sluitspier transectie
Vanwege de vervorming van het lichaamsoppervlak is het gemakkelijk te diagnosticeren.Naast het klinische onderzoek, moet de afstand tussen het blinde uiteinde van het rectum en het levator ani-spiervlak en de anale huid verder worden bepaald om het type vervorming, de positie van de fistel en de misvorming te bepalen. De behandeling.
(1) Hoge misvorming
Ongeveer 40%, jongens komen vaker voor, hebben vaak fistels, maar vanwege de kleine buis hebben bijna alle darmobstructiesymptomen, de innervatie van de bekkenspieren zijn vaak defect, vergezeld van atlas en misvorming van de bovenste urinewegen, dit soort gevallen De huid van de normale anus is enigszins verzonken, het pigment is diep, maar er is geen anus. Wanneer het huilen luidruchtig is, puilt de depressie niet naar buiten uit. Er is geen impact bij aanraking door vingers. Het meisje wordt vaak vergezeld door vaginale fistels en opent in de achterste wand van de vagina. De uitwendige geslachtsorganen zijn ook achtergebleven, het is naïef en de ontlasting vloeit vaak uit de mond. Het is gemakkelijk om genitale luchtweginfecties te veroorzaken. Jongens gaan vaak gepaard met urinaire fistels. Gassen en ontlasting worden afgevoerd uit de urethra. Terugkerende urethritis, penisontsteking Urineweginfectie.
(2) Misvorming van de middelste positie
Ongeveer 15% van de darmen bevindt zich in de urethrale bulbar corpus cavernosum of in de buurt van het onderste deel van de vagina. De puborectalis-spier omringt het distale rectum. De fistel staat open voor de urethrale bol, de onderste vagina of de vestibule. Het uiterlijk van de anus is vergelijkbaar met de hoge misvorming.Het kan ook een ontlasting zijn van de urethra of vaginaal.De sonde kan het rectum binnenkomen via de fistel. De punt van de sonde kan worden aangeraakt in het perineum. Het meisje komt vaker voor in de endeldarm. De pupil bevindt zich in de vestibulaire vestibulaire fossa, ook bekend als de scapulaire fossa, is groter en de baby kan in principe in het vroege stadium de normale stoelgang door de pupil handhaven, wat vaginitis of oplopende infecties kan veroorzaken.
(3) Lage positie misvorming
Ongeveer 40%, de rectale eindpositie is lager, meer met een fistel, zelden vergezeld door andere misvormingen, en sommige zijn bedekt met een film in de normale anuspositie, vaag zichtbare kleur van de foetus, het diafragma puilt duidelijk uit tijdens het huilen, soms Het anale membraan is gebroken, maar het is niet compleet en de stoelgang is moeilijk.In de jongen met anale huidkrampen is de buis gevuld met ontlasting en is donkerblauw, de mond bevindt zich in het perineum, of meer voor het scrotum, of een deel van de urethra. Bij het meisje met een anale vestibule of huidsputum bevindt de mond zich in de vestibule of het perineum van de vagina.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren rectale anusvervorming
1. X-ray zien
Vlakke buikfilms vertoonden lage colonobstructie en de typische laterale en voorste en achterste sacrale zakjes vertoonden typische sacrale en verwijde darmsegmenten. De sputumfunctie was slecht. Na 24 uur was er nog steeds sputumretentie, zo niet op tijd. Klysma kan worden gebruikt om vermiculiet te vormen. In het geval van enteritis wordt de darmwand van de verwijde darm gekarteld. In de neonatale periode is de verwijding van de darm meer dan een halve maand na de geboorte. Als de diagnose nog steeds niet wordt bevestigd, wordt het volgende onderzoek uitgevoerd. .
1 omgekeerde zijpositie röntgenfilm
Bekend als de Wangenst-een-Rice-methode, is het vereist om meer dan 12 uur na de geboorte te wachten, totdat het gas het rectum bereikt. Het slechte leefvermogen duurt langer en het sputum wordt aangebracht als een marker op de huid van het perineale anale gebied. Omgekeerd gedurende 2 tot 3 minuten, zodat het rectale blinde uiteinde van de foetus en het darmgas met elkaar wisselen, waarbij het heupgewricht met een 90 ° flexiepositie wordt genomen, zodat de retentie het P-punt (het schaamcentrum), het C-punt (het appendixgewricht) en het I-punt (het ischiale bot) volledig kan weergeven. Het laagste punt) is gecentreerd op de femur trochanus en wordt genomen op het moment van uitademing, inademing en huilen.
Stel de I-lijn parallel aan de PC-lijn door het I-punt in, en de afstand tussen de PC-lijn en de PC-lijn is de levatorspiergroep. Het blinde uiteinde van het rectum bevindt zich boven de PC-lijn en de middelste lijn ligt tussen de tweede lijn. Of stel het M-punt in, dat wil zeggen de bovenste 2/3 en onderste 1/3 kruising van de zitbeenknobbel, de middelste positie boven de M-lijn en de onderste positie onder de M-lijn.
Het is echter noodzakelijk om aandacht te besteden aan verschillende beïnvloedende factoren, zoals onvoldoende darminflatie, te dikke foetus, beweging van de levator ani-spier en afbuiging van de röntgenprojectiehoek, die de correctheid van de positie kan beïnvloeden.
2 fistula angiografie
De angiografie vereist het beeld van de dikke darm op het moment van contrastinjectie en het beeld van de rectale fistel wanneer het contrastmiddel wordt ontladen. Het dubbele contrast van de colorectale en urethra kan de relatie tussen de rectale fistel en de urethra tonen. De vaginale angiografie kan de relatie tussen de vagina en het rectum tonen.
Zorgvuldige observatie van het perineum na de geboorte kan onthullen dat er geen anus in de normale anale positie is, vooral als de foetus niet 24 uur na de geboorte wordt gelost, het onmiddellijk moet worden gecontroleerd. Als het vroeg wordt gevonden, zijn de klinische manifestaties verschillende graden van lage darmobstructie. Onschuldig of met kleine fistels, acute complete lage darmobstructie komt vaak vroeg in het leven voor, in geval van anorectale stenose of met grote fistels, afhankelijk van de mate van stenose en fistelgrootte, Weken, maanden of zelfs jaren later zijn er moeilijkheden bij de ontlasting, constipatie, vorming van fecale stenen en secundaire symptomen van chronische obstructie zoals megacolon.
2. Biopsie
Neem een klein stukje weefsel van de submucosale en spierlagen van de rectale wand 4 cm boven de anus, controleer het aantal ganglioncellen en het gebrek aan ganglioncellen bij kinderen met megacolon.
3. Anorectale manometrie
Bepaling van reflexdrukveranderingen in het rectum en anale sluitspieren, diagnose van congenitale megacolon en identificatie van constipatie veroorzaakt door andere oorzaken, bij normale kinderen en functionele constipatie, wanneer het rectum wordt gestimuleerd door zwelling, ondergaat de interne sluitspier onmiddellijk reflexrelaxatie, stress Verminderd, de interne sluitspier van kinderen met de ziekte van Hirschsprung ontspant niet alleen, maar heeft ook een duidelijke contractie, die de druk verhoogt. Deze methode kan soms vals-positieve resultaten produceren bij pasgeborenen binnen 10 dagen.
4. Rectale mucosale histochemie
Dit is gebaseerd op de proliferatie van submucosale en myometriale ganglioncellen in het sacrale segment. De hypertrofische parasympathische ganglia-vezels geven een grote hoeveelheid acetylcholine- en choline-enzymen af. De chemische hoeveelheid kan worden gebruikt om de hoeveelheid en activiteit van beide te bepalen. Normale kinderen 5 tot 6 keer, helpen bij het diagnosticeren van de ziekte van Hirschsprung en kunnen worden gebruikt bij pasgeborenen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren rectale anusvervorming
Volgens de medische geschiedenis zijn klinische manifestaties en laboratoriumgegevens niet moeilijk om een diagnose te stellen.
Hoofdzakelijk onderscheiden van rectale atresie, rectale atresie is een bepaalde afstand tussen het blinde uiteinde van het rectum en de anus, vanwege de primordiale anale dysplasie in de foetale periode, de symptomen ernstiger zijn dan de slotanale en de mate van expansie rond de anus is kleiner dan die van de slotanus. Voornamelijk gedifferentieerd van rectale atresie.
Rectale atresie is een bepaalde afstand tussen het blinde uiteinde van het rectum en de anus. Het wordt veroorzaakt door de primordiale anale dysplasie tijdens de foetale periode. De symptomen zijn ernstiger dan het slotanaal. De mate van zwelling rond de anus is kleiner dan die van de slotanus.
