Pediatrische sclerodermie
Invoering
Inleiding tot pediatrische sclerodermie Scleroderma is een zeldzame chronische bindweefselziekte in de kindertijd en kan worden onderverdeeld in twee soorten: gelokaliseerde scleroderma (systemische sclerroderma) en systemische sclerose (SSc). De eerste wordt vooral gekenmerkt door gelokaliseerde huidverdikking en fibrose.Naast diffuse verdikking en fibrose van de huid, kunnen interne organen zoals hart, long, nier en spijsverteringskanaal ook worden geschonden. Er is geen essentieel verschil tussen de twee in termen van klinische en pathologische. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: dysfagie, malabsorptiesyndroom, interstitiële pneumonie, aritmie, pericarditis, pulmonale hypertensie
Pathogeen
Oorzaken van sclerodermie bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie is onduidelijk Veel rapporten suggereren dat auto-immuunziekten veroorzaakt door bepaalde factoren betrokken zijn bij de betrokkenheid van genetische factoren (zoals een hogere frequentie van HLADR1 en DR3), en dat de fibrotische laesies en het serotoninemetabolisme abnormaal zijn. verwant.
(twee) pathogenese
In de afgelopen jaren hebben veel rapporten de theorie van vasculaire, immuun- en metabole afwijkingen gesuggereerd.
Vasculaire abnormaliteitstheorie
In de afgelopen jaren is overwogen dat sclerodermie het resultaat is van herhaalde beschadiging van vasculaire endotheelcellen, met name microvasculaire endotheelcellen. Endotheelbeschadiging veroorzaakt een toename van de capillaire permeabiliteit. En veroorzaken fibrose.
2. Immunisatiemechanisme
T-lymfocyten-gemedieerde autoreactiviteit op bindweefsel of andere antigenen leidt tot de afgifte van lymfokines en mononucleaire factoren, die fibroblasten stimuleert om grote hoeveelheden collageen af te scheiden. De afgelopen jaren hebben vele bronnen vermeld dat patiënten hypergammaglobulinemie hebben. Sommige patiënten hebben verschillende specifieke auto-antilichamen en reumatoïde factoren in hun serum.Al deze veranderingen suggereren dat immuunfactoren een belangrijke rol spelen in de pathogenese van deze ziekte.
3. Afwijkingen van het bindweefselmetabolisme
Overmatige fibrose in weefsels is een kenmerk van sclerodermie. In de huid van patiënten met sclerodermie neemt het aantal fibroblasten toe, wat leidt tot een toename van collageensynthese. Er wordt ook aangenomen dat fibrotische laesies en collageenmoleculen abnormaal geglycosyleerd en gehydroxyleerd zijn. Dit blokkeert het feedbackmechanisme dat de collageensynthese effectief regelt.
4. Genetische basis
Er is gemeld dat er patiënten met dezelfde ziekte zijn in de familieleden van sclerodermie. Er zijn veel meldingen dat HLA een zekere correlatie heeft met de ziekte, maar de resultaten zijn niet volledig consistent. Het rapport is gerelateerd aan HLA-A9, B8 en Bw35 en DR3, DR5. Er zijn ook rapporten met betrekking tot DQB3.1, DQB1.1, DQB1.2 en DQB1.3.
5. Pathologische veranderingen
De belangrijkste pathologische manifestaties zijn infiltratie van bindweefselontstekingscellen, intimale hyperplasie, vaatwandatrofie, fibrose, resulterend in stenose of occlusie van het lumen, meer dan 90% van de kinderen met systemische sclerose hebben het fenomeen van Raynaud, viscerale spierfibrose, Atrofie, intermusculaire vezelige hyperplasie en orgaanverharding.
Het voorkomen
Preventie van pediatrische sclerodermie
Volgens de incidentie van de ziekte moet meer aandacht worden besteed aan infecties, trauma, medicijnen en genetische immuunreacties.
1. Verwijder geïnfecteerde laesies, let op hygiëne, versterk lichaamsbeweging en verbeter de eigen immuunfunctie van het lichaam.
2. De wet van het leven, werk en rust, comfortabel, vermijd sterke mentale stimulatie.
Complicatie
Pediatrische sclerodermie complicaties Complicaties dysfagie malabsorptiesyndroom interstitiële pneumonie aritmie pericarditis pulmonale hypertensie
Het vingerkussen is verloren door ischemie, het falanx is opgelost, geabsorbeerd en ingekort en de spier kan worden geatrofieerd. Kan slikproblemen, reflux-oesofagitis, malabsorptiesyndroom veroorzaken. Interstitiële pneumonie, longfibrose; hartfalen, pericarditis, aritmie, pulmonale hypertensie. Er kan snelle hypertensie en progressief nierfalen zijn. Kan worden gecompliceerd door multiple neuritis.
Symptoom
Symptomen van sclerodermie bij kinderen Veel voorkomende symptomen Lokale huidverstrakking Huiddichtheid Hypertrofie Verlies van elastische huid Atrofie en pigmentatie Gewrichtspijn Multi-neuritis Nefrolyse-eiwit Urinaire huidtemperatuur Vermindert huidverharding
1. Het begin is vaak verraderlijk.
2. Huid, slijmvliezen: het begin van huidletsels is te zien aan beide zijden van de vingers, het gezicht, de posterieure torso-verspreiding, ondergaat oedeem (huidverdikking, spanning, bleekheid en verlaging van de huidtemperatuur), hardingsperiode (huidverdikking, verharding zoals leer, Het heeft een wasachtige glans, een maskerachtig uiterlijk op het gezicht, rimpels verdwijnen en moeite met het openen van de mond.
3. Het fenomeen van Raynaud: het eerste symptoom van ongeveer 70% van de patiënten, soms de enige manifestatie van vroege sclerodermie, is een van de typische symptomen van de ziekte.
4. Gewrichten en spieren: artritis of gewrichtspijn, gebruikelijk in vingergewrichten, vingertoppen kunnen verloren gaan door ischemie, falanx wordt opgelost, geabsorbeerd en ingekort, spierzwakte en atrofie.
5. Spijsvertering: slokdarmbetrokkenheid veroorzaakt slikproblemen, reflux-oesofagitis, malabsorptiesyndroom, enz.
6. Long: interstitiële pneumonie, fibrose, ventilatie en verminderde ventilatie.
7. Hart: hartvergroting, hartfalen, pericarditis, aritmie en pulmonale hypertensie zijn een van de belangrijke doodsoorzaken.
8. Nier: Ongeveer 17% van de getroffen, proteïnurie, hematurie en soms sclerodermie crisis (snelle hypertensieve, progressieve nierinsufficiëntie) is een van de belangrijkste doodsoorzaken.
9. Anderen: koorts, polyneuritis, enz.
10. Classificatie
(1) Beperking: de laesie is beperkt tot de huid en heeft een goede prognose. Dit type heeft een speciale klinische manifestatie genaamd CREST-syndroom (subcutane calcificatie, het teken van Raynaud, slokdarmmotorische disfunctie, harde vinger en telangiectasia).
(2) diffuus type: huidlaesies beïnvloeden het hele lichaam, de vooruitgang is snel, interne organen zijn betrokken.
(3) Overlapping: beperkt of diffuus met een andere bindweefselziekte.
Onderzoeken
Pediatrisch sclerodermieonderzoek
1. ESR versnelt.
2. Auto-antilichamen
(1) Antinucleair antilichaam: positief, voornamelijk gebaseerd op het spot-type en het nucleoli-type.
(2) Anti-Scl-70-antilichaam: positief, diffuus met SSc gemerkt antilichaam.
(3) Anti-centromeer antilichaam: het is een gelokaliseerd SSc-gelabeld antilichaam, vooral positief voor CREST-syndroom.
(4) Anti-nucleoside antilichaam: positief.
3. Huidbiopsie: collageenvezels prolifereren, zwellen, verharden en atrofie, bindweefselcellen infiltreren, kleine vaatwand wordt dikker, lumina worden kleiner en afgesloten.
4. Röntgenonderzoek: verzwakte slokdarmperistaltiek, stijve wand, interstitiële pneumonie, longfibrose, enz.
5. Longfunctiemeting: longcapaciteit en diffusiefunctie zijn verminderd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van sclerodermie bij kinderen
diagnose
De SSc-classificatiestandaard ontwikkeld door de American Society of Rheumatology in 1980:
1. Belangrijkste indicatoren: proximale harde huid: symmetrische vingers en palmaire of proximale teenhuid verdikte, strakke, vergelijkbare laesies worden ook gezien in de gehele ledematen, gezicht en nek, romp (borst en buik).
2. Kleine indicatoren
(1) Harde vinger: de bovenstaande huidveranderingen zijn beperkt tot de vingers.
(2) De vingertop kan concaaf zijn of het vingerkussen wordt dun en gaat verloren.
(3) Fibrose aan de basis van de long: bij patiënten zonder primaire longziekte verschijnen reticulaire koorden aan de onderkant van beide longen, knobbeltjes, verhoogde dichtheid en kunnen ook diffuse vlekken of honingraten zijn.
Met de bovenstaande hoofdindicatoren of 2 secundaire indicatoren kunnen worden gediagnosticeerd als SSc.
Differentiële diagnose
1. Lokale sclerodermie: lokale huid wordt hard en lineair of gevlekt, met duidelijke grenzen, geen serologische en viscerale laesies.
2. Gemengde bindweefselziekte: de ziekte heeft vingerzwelling, het fenomeen van Raynaud, gemakkelijk te verwarren met SSc, maar het heeft zowel lupus- als myositis-manifestaties, zoals proteïnurie, spierzwakte, verhoogde spierenzymen, anti-RNP-antilichamen met een hoge titer kunnen worden geïdentificeerd .
3. Eosinofiele fasciitis: lokale gevoeligheid, zwelling, verharding van de ledematen, maar heeft over het algemeen geen invloed op de handen, voeten en gezicht, eosinofilie, geen fenomeen van Raynaud en viscerale schade, negatieve auto-antilichamen, diepe fascia zichtbaar bij biopsie Het onderhuidse weefsel is uitgebreid inflammatoir en verhard.
4. Zelfbeperkende harde gezwollen ziekte: de huid is hard, maar:
1 De ziekte ontwikkelt zich snel en de huid kan op korte termijn worden aangetast, maar de handen en voeten zijn vaak niet moe;
2 geen fenomeen van Raynaud;
3 anti-Scl-70-antilichaam en ander negatief;
4 het ziekteverloop is vaak zelfbeperkend;
5 hebben vaak een geschiedenis van infectie vóór het begin, zoals griep, faryngitis, tonsillitis enzovoort.
