Ziekte van Hirschsprung bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische congenitale megacolon Congenitale megacolon (ziekte van Hirschsprung) is te wijten aan de continue darm in het distale rectum of de dikke darm, en de ontlasting stagneert in de proximale dikke darm, zodat de darmen verwijd en hypertrofisch zijn, wat een veel voorkomende spijsverteringsmisvorming is bij kinderen. De incidentie van deze ziekte in het buitenland wordt gezien bij elke 5.000 mensen, en binnenlandse statistieken vertegenwoordigen de tweede plaats in de spijsverteringsafwijkingen. Ongeveer 90% van de patiënten zijn jongens, en het eerste bezoek is meestal in de neonatale periode. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,24% Gevoelige mensen: goed voor kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: constipatieschok
Pathogeen
Oorzaken van aangeboren megacolon bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van deze ziekte is nog steeds onduidelijk.De meeste wetenschappers geloven dat het nauw verband houdt met erfelijkheid.De pathogenese van deze ziekte is de afwezigheid van distale darmganglioncellen of abnormale functie, zodat de darm stenose heeft en de darmen niet glad zijn. De proximale darmbuis is compenserend en de wand is verdikt, deze ziekte kan soms worden gecombineerd met andere misvormingen.
(twee) pathogenese
De laesies komen voor op de kruising van de sigmoïde dikke darm en het rectum. De afstand van het rectum tot het proximale uiteinde van de darm zonder ganglioncellen varieert en kan lang zijn. Individuele gevallen kunnen de hele dikke darm aantasten. In zeldzame gevallen is deze zeer kort. Het darmsegment zonder ganglioncellen kan normaal zijn onder het blote oog of röntgenfoto. Daarom is het noodzakelijk om de aanwezigheid of afwezigheid van ganglioncellen te bevestigen, wat afhankelijk is van de rectale biopsie. Omdat de darmbuis van de laesie een gebrek aan normale peristaltiek heeft, bevindt deze zich vaak in een verlamde staat en vormt een functioneel. Intestinale obstructie, de moeilijkheid bij de doorgang van ontlasting, omdat de ontlasting niet soepel het rectum kan binnendringen, de ampul is vaak leeg, kan de receptoren van de rectale wand niet stimuleren om normale darmreflex te veroorzaken, daarom het proximale uiteinde van de kuitbuis als gevolg van langdurige afzetting van een grote hoeveelheid feces en gas, De darmwand wordt geleidelijk dikker, het darmlumen wordt verwijd en het megacolon wordt gevormd. Daarom is de belangrijkste laesie van de ziekte het distale segment van de darm en is de enorme dikke darm slechts het gevolg van functionele darmobstructie.
De visuele anatomie van de megacolon en de klinische symptomen hangen af van het gebrek aan gangliondarm en de leeftijd van de patiënt.In de neonatale periode zijn alle dikke darm en zelfs de dunne darm extreem verwijd door het darmkanaal van de laesie en de darmwand wordt dun. Het ziekteverloop is korter, er is geen typische darmwandhypertrofie verandering van megacolon en zelfs darmperforatie kan optreden.Het komt meestal voor in de blindedarm of sigmoïde dikke darm, dat wil zeggen het proximale uiteinde van de stenose van de darm. Hoe ouder de dikke darm, hoe duidelijker de expansie en hypertrofie van de dikke darm. Het is meestal beperkt. Onlangs hebben Howard et al de distributie van autonome zenuwen in de darm bestudeerd bij 19 gevallen van megacolonziekte. Er is gevonden dat er veel meer cholinerge zenuwvezels in de darm zijn zonder ganglioncellen. De auteurs geloven dat verhoogde cholinerge energie De zenuw is gerelateerd aan de verlamming van de distale darm.
Het voorkomen
Congenitale megacolonpreventie bij kinderen
De diagnose en behandeling van aangeboren megacolon heeft de afgelopen jaren grote vooruitgang geboekt.Als kinderen een vroege diagnose en vroege chirurgische behandeling kunnen krijgen, is het langetermijneffect op de lange termijn bevredigend, maar hoog. Sommige kinderen hebben na de operatie meer ontlasting of incontinentie. Het duurt lang om een ontlastingstraining uit te voeren.
Complicatie
Congenitale megacolon-complicaties bij kinderen Complicaties constipatie shock
1. Chronische constipatie.
2. Acute enterocolitis.
3. Darmperforatie.
4. Water, stoornissen van het elektrolytmetabolisme.
5. Secundaire infectie, shock en zelfs de dood.
Symptoom
Congenitale megacolon-symptomen bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Verlies van eetlust, verlies van eetlust, opgeblazen gevoel, diarree, oedeem, hardnekkige constipatie, constipatie, peritonitis
Ten eerste, medische geschiedenis en tekenen:
Meer dan 90% van de kinderen heeft geen foetus binnen 36 tot 48 uur na de geboorte en heeft daarna hardnekkige constipatie en een opgeblazen gevoel. Sterk opgeblazen en zichtbaar breed in het darmtype, rectaal onderzoek en diagnose van de rectumampulla kunnen de ontlasting niet raken, voorbij het sputum naar het expansiegedeelte om de ontlasting aan te raken.
Ten tweede, klinische manifestaties:
1, vertraging in de ontlading van foetale ontlasting, vuurvaste constipatie, opgeblazen gevoel, kinderen met verschillende klinische manifestaties als gevolg van verschillende lengte van de darmbuis, hoe langer het sputum, hoe eerder de constipatiesymptomen ernstiger worden, meer dan 48 uur na de geboorte, geen ontlasting worden ontladen of alleen ontladen Een kleine hoeveelheid ontlasting kan optreden in 2 tot 3 dagen in het onderste deel of zelfs complete darmobstructiesymptomen, braken en een opgeblazen gevoel zijn geen ontlasting, het sputum is niet te lang, na een digitaal rectaal onderzoek of warm zoutklysma kan een grote hoeveelheid meconium en gas worden ontladen en symptomen verlichten Als het sputum niet te lang is, zijn de symptomen van obstructie niet gemakkelijk te verlichten. Soms is een spoedoperatie nodig. Constipatie en een opgeblazen gevoel zijn nog steeds verlicht nadat de symptomen van darmobstructie zijn verlicht. Het anus-klysma moet vaak worden gebruikt voor ontlasting. In ernstige gevallen ontwikkelt het zich tot niet-klysma zonder defecatie en opgeblazen gevoel. Geleidelijk toegenomen.
2, ondervoeding belemmeren langdurige abdominale distensie constipatie, kan de eetlust van kinderen verminderen, wat de absorptie van voedingsstoffen beïnvloedt, fecale afzetting maakt de dikke darm hypertrofie, de buik kan breed darmtype lijken, kan soms de ontlasting en ontlasting gevuld met ontlasting, rectum raken Vingertest: een grote hoeveelheid gas en losse ontlasting worden met de vingers afgevoerd.
3, megacolon geassocieerd met enterocolitis is de meest voorkomende en meest ernstige complicaties, vooral in de neonatale periode, de oorzaak is niet duidelijk, algemeen wordt aangenomen dat langdurige obstructie een paar dagen geleden, proximale colon secundaire hypertrofie, darmwand Slechte circulatie is de basisreden. Op basis hiervan hebben sommige kinderen een abnormale immuunfunctie of allergische allergische constitutie en hebben ze enterocolitis ontwikkeld. Sommige mensen denken dat het wordt veroorzaakt door bacteriële en virale infecties, maar er is geen pathogeengroei in de ontlastingscultuur. Colon is het belangrijkste getroffen deel, slijmvliesoedeem, zweer, gelokaliseerde necrose, ontsteking kan de spierlaag binnendringen en kan serosale congestie en oedeem verdikking in de peritoneale holte vertonen, exudatieve peritonitis vormen, de hele lichaamsvraag van het kind verslechtert plotseling, abdominale distensie is ernstig, Braken soms diarree, als gevolg van diarree en vergroting van een grote hoeveelheid intestinale vochtophoping in de darm, resulterend in uitdroging acidose, hoge koorts, snel vet, bloeddruk, indien niet op tijd behandeld, kan hogere mortaliteit veroorzaken.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren megacolon bij kinderen
1. Bij biopsieonderzoek werd een klein stukje weefsel van de submucosale laag van de rectale wand en de spierlaag meer dan 4 cm van de anus verwijderd.De pathologie bevestigde de afwezigheid van ganglioncellen.
2. X-stralen bevindingen van de platte film van de buikpositie vertoonden lage colonobstructie. De typische laterale en voorste en achterste positie van het bariumklysma toonde een typisch sacraal segment en verwijde darm. De sputumfunctie was slecht en er was nog steeds sputum na 24 uur. Behoud van het middel, zo niet tijdig klysma om de tinctuur uit te wassen, kan vermiculiet vormen, gecombineerd met darmontsteking, de darmwand van de darm is gekarteld en de expansie van de darm in de neonatale periode is meer dan een halve maand na de geboorte. Als de diagnose niet kan worden bevestigd, worden de volgende tests uitgevoerd.
3, anorectale manometrie: de ballon wordt in de anus van de buikbuik geplaatst, het is te zien dat met de toename van interne druk de normale pediatrische sluitspier begint te ontspannen, terwijl de sluitspier van de megacolon strak is, geen slappe reflex.
4, EMG-onderzoek: laag breken, lage frequentie, onregelmatig, piek verdwijnt.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren megacolon bij kinderen
Volgens de medische geschiedenis zijn klinische manifestaties en laboratoriumgegevens niet moeilijk om een diagnose te stellen.
Neonataal: meconium-opgesloten syndroom (geen mecondaire koliek) en klein colon colon-syndroom, deze twee zijn duidelijk door bariumklysma-onderzoek en kunnen zelfbeperkende tijdelijke obstructie zijn, maar ook veroorzaakt door andere oorzaken Obstructie zoals lage darmatresie, colonatresie, fecale constipatie, neonatale peritonitis en andere identificatie.
Grotere kinderen: fysiologische obstructie, die wordt gekenmerkt door feces en feces in het rectum, rectale manometrie en vingerbiopsie kunnen diagnostisch zijn, kinderen moeten worden vernauwd met rectale anus, secundair aan tumorcompressie binnen en buiten het lumen Scromegalie, colonzwakte (zoals constipatie veroorzaakt door hypothyreoïdie), gewone constipatie en kinderen met idiopathische megacolon (meer plotseling na 2 jaar, interne sfincterdysfunctie, met uitgebreide conservatieve behandeling ) Gelijke fase-identificatie.
