Pre-excitatiesyndroom bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrisch pre-excitatie syndroom Pre-excitatiesyndroom (ook bekend als Wolff-Parkinson-Whitesyndroom), er is een extra geleidingsstraal tussen het atrium en de ventrikel, ook bekend als de atrioventriculaire bypass, waardoor sommige ventrikels prematuur, pediatrisch zijn De incidentie is 1/1000. Er is een resterende niet-specifieke myocardiale vezelbundel over de atrioventriculaire annulus, die verbinding maakt met de atriale ventriculaire spier en de atrioventriculaire bypass wordt genoemd. Deze abnormale atrioventriculaire bypass heeft een atrioventriculaire geleidingsfunctie, wat leidt tot abnormale elektrofysiologische manifestaties en tachyaritmie, bekend als pre-excitatie syndroom, ook bekend als Wolff-Parkinson-White syndrome (Wo-Pa-Wai) syndroom ( WPW-syndroom). Deze resterende geleidingsomleiding wordt veroorzaakt door een abnormale hartontwikkeling In de vroege fase van de embryonale ontwikkeling zijn de atria en ventrikels een continue structuur. In de toekomst verdwijnt de intermusculaire verbinding geleidelijk en wordt deze vervangen door een annulus fibrosus. De vorming van de juiste bypass is te wijten aan het feit dat de foetus geen atrioventriculaire annulus vormt tijdens de ontwikkeling en nog steeds verbonden is door een bundel spiervezels, waarvan de meeste in de eerste 6 maanden van het leven verdwijnen. Na 6 maanden verdween bijvoorbeeld de spierbundel niet of werd de atrioventriculaire annulus niet gevormd en werd de bypass gevormd.De vorming van de bypass aan de linker vrije wand werd voornamelijk veroorzaakt door de afwezigheid van degeneratie van interventriculaire fibrose tijdens de embryonale ontwikkeling. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aritmie, atriumfibrilleren, plotselinge dood
Pathogeen
Oorzaken van pre-excitatiesyndroom bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De meeste patiënten met pre-excitatie syndroom hebben geen structurele hartziekte, en een paar worden gezien in de tricuspide valvulaire misvorming, corrigerende dislocatie van grote bloedvaten, tricuspid atresia, rechterhart, endocardiale fibroelastosis en cardiomyopathie. Er zijn meldingen van familiale morbiditeit.
Genetische eigenschappen
De leeftijd van het pre-excitatiesyndroom varieert volgens de basis van de onderzoekspopulatie, die 0,01-0,3% is bij normale gezonde mensen, met een gemiddelde van 0,15%. Bij kinderen met aangeboren hartaandoeningen is de prevalentie van pre-excitatiesyndroom 0,3% ~ 1.0%, pre-excitatiesyndroom kan voorkomen in elke leeftijdsgroep, van neonatale, zuigeling tot ouderdom, met een afnemende incidentie van leeftijd, meer identieke tweeling mannen dan vrouwen, de meeste volwassen pre-excitatie syndroom harten zijn normaal Een klein aantal kan in verband worden gebracht met verworven of aangeboren hartaandoeningen. Hoewel de bypass aangeboren is, kunnen de prestaties ervan in de komende decennia worden gevonden en de verworven ziekteverschijnselen vertonen, familieleden van patiënten met pre-excitatie syndroom, vooral vele anderen. De familieleden van de patiënten met de weg, de pre-excitatie steeg, wat suggereert dat de verworven genetische vorm, Mehdirad rapporteerde dat 4 families pre-excitatie syndroom en ventriculaire hypertrofische cardiomyopathie vonden, er bestaan autosomaal dominante erfenis, genlocus 7q3, Xiao Jianzhong Eén geval van maternaal overgeërfde insuline-afhankelijke diabetes mellitus werd gevonden bij patiënten met type A pre-excitatie syndroom Moleculair biologisch onderzoek onthulde een mutatie van de 3243-mutatie in het mitochondriale tRNAILen-gen. Voor de WPW syndroom en chromosomale en genetische afwijkingen, maar de exacte wijze van overerving moet verder onderzocht worden.
2. Omzeil anatomische kenmerken
Door cardiale elektrofysiologische studies is bevestigd dat het pre-excitatie syndroom wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van een extra geleidingsbundel tussen het atrium en de ventrikel. Momenteel zijn de histologisch bevestigde atrioventriculaire extra geleidingsbundels:
(1) De accessoirebundel is de Kent-bundel: deze bevindt zich aan de linker- of rechterkant van de atrioventriculaire sulcus, verbindt het atrium en de ventrikel en het pre-excitatiesyndroom wordt veroorzaakt door deze bundel.
(2) De bundel van de huisbundel is de James-bundel: een andere vezel die de bundel is tussen de achterste knooppunten, die is verbonden met de atrioventriculaire bundel door de bovenste en middelste delen van de knooppunt van het compartiment te omzeilen.
(3) De bundel van de kamer wordt ook de Mahaim-bundel genoemd: de verbinding tussen het compartiment en de ventrikel is verbonden. De bovengenoemde aanvullende geleidingsbundels kunnen alleen of naast elkaar bestaan. In de afgelopen jaren zijn gevallen van gelijktijdige vuurvaste supraventriculaire tachycardie aangenomen. Radiofrequente ablatie of chirurgie om de extra geleidingsstraal, postoperatief pre-excitatie syndroom en tachycardie af te snijden verdwenen, wat dit argument verder bevestigt.
(twee) pathogenese
Volgens de anatomische classificatie van de bypass en de fysiologische kenmerken van de bypass en de kenmerken van het elektrocardiogram, is het pre-excitatiesyndroom onderverdeeld in:
1 typisch pre-excitatie syndroom (Kent beam pre-excitatie syndroom).
2 kort PR-interval syndroom.
3Mahaim pre-excitatie syndroom.
4 intermitterend pre-excitatie syndroom.
5 occult pre-excitatie syndroom.
1. Kentebundel pre-excitatie syndroom
Meer voorkomend bij kinderen, wordt het pre-excitatiesyndroom veroorzaakt door de Kent-bundel en de exciteerbaarheid wordt overgedragen van het atrium naar de ventrikel. Tegelijkertijd, via het interventriculaire septum en het normale atrioventriculaire geleidingssysteem, kruist de abnormale interventriculaire geleidingsstraal de kamer. De snelheid van het gebied is snel, dus de opwinding bereikt de ventrikel van tevoren, zodat sommige van de ventriculaire spieren zijn voorgespannen, zodat het PR-interval wordt verkort. Deze abnormale geleidingsbundels bestaan uit gewone cardiomyocyten. Nadat de activering op de ventrikel is overgedragen, wordt de transmissie in de ventrikel doorgegeven. Ventriculaire spiergeleiding, ventriculaire spiergeleidingssnelheid is 300 ~ 400 mm / s, langzamer dan normaal door de binnengeleidingvezel, slechts een deel van de myocardiale depolarisatie, dus het eerste deel van de QRS-golf is vervormd en stomp, waardoor een pre-shock ontstaat (8 golf), en de exciteerbaarheid die wordt overgedragen door het normale atrioventriculaire geleidingssysteem bereikt de ventrikel, de normale geleidingsvezel van de ventrikel - Zijn bundel, bundeltak en Purkinje-vezeldiffusie, de atrioventriculaire bundelgeleidingssnelheid is 1000 ~ 1500 mm / s De Purkinje-vezel is 4000 mm / s, zodat de meeste ventrikels die niet zijn gedepolariseerd, snel worden gedepolariseerd, dus de QRS-golf van het pre-excitatie-syndroom is breder dan normaal en de tijd is langer en de tijd vanaf het begin van de P-golf tot het einde van de QRS-golf ( PJ tijdslimiet) Nog steeds normaal, is de toename van de QRS-golftijd gelijk aan de verkorting van het PR-interval.Het is te zien dat de QRS-golf van het pre-excitatiesyndroom in feite een ventriculaire fusiegolf is en de supraventriculaire stimuli passeren de abnormale atrioventriculaire bypass. Het normale atrioventriculaire geleidingspad wordt op twee manieren doorgegeven, waarbij elk een deel van de ventriculaire spier activeert en interferentie in de ventrikel veroorzaakt.
2. Kort PR-intervalsyndroom
Klinisch kort PR-intervalsyndroom is niet ongewoon, komt vaker voor bij kinderen en adolescenten, maar gecombineerd met paroxysmale supraventriculaire tachycardie is zeldzaam, wanneer kort PR-intervalsyndroom gecompliceerd door atriumflutter of atriumfibrilleren De ventriculaire snelheid is sneller en er is een risico op plotseling overlijden. Het mechanisme van het korte PR-intervalsyndroom is als volgt:
(1) James pre-excitatie syndroom: omdat de James-bundel de atrioventriculaire knoop omzeilt en het onderste deel van de atrioventriculaire knoop bereikt, gaat de sinusbeweging rechtstreeks door de James-bundel om de His-bundel te bereiken, waardoor de poortfunctie van de atrioventriculaire knoop wordt vermeden, dus het PR-interval Verkort, op basis hiervan herhaalde afleveringen van tachycardie, bekend als het LGL-syndroom.
(2) kleine atrioventriculaire knoop: dat wil zeggen, de ontwikkeling van de atrioventriculaire knoop is kort.
(3) Er is een snel pad in de atrioventriculaire knoop.
3.Mahaim pre-excitatie syndroom
In 1941 beschreven Mahaim et al eerst dat sommige van de geleidingsstralen afkomstig waren van het onderste deel van de atrioventriculaire knoop, de His-bundel, de bundeltak, enz., Eindigend in de interventriculaire septum of ventriculaire spier, verdeeld in een bypass van een verbindingskamer, een bypass van een bundelkamer. Enz., Gezamenlijk aangeduid als de Mahaim-bundel, is korter dan de Kent-bundel, extreem slank, komt vaker voor bij kinderen, neemt af met de leeftijd, pre-excitatiesyndroom veroorzaakt door de Mahaim-bundel is zeldzaam, ECG heeft een normaal of langdurig PR-interval De QRS-tijdslimiet is verbreed, er is een pre-shock, er treden secundaire ST-T-veranderingen op, het PT-interval is normaal of enigszins verlengd en paroxysmale tachycardie kan gecompliceerd zijn. Recent onderzoek heeft uitgewezen dat er ook een verband is tussen het atrium en de ventrikel. De bypass met Mahaim-bundelelektrofysiologische kenmerken, de zogenaamde Mahaim-bundelbypass, de weefselstructuur en elektrofysiologische kenmerken zijn vergelijkbaar met de atrioventriculaire knoop. De bundel is afkomstig uit het rechteratrium, meestal enkele wortel. Vanwege de slankheid en hoge elektrische weerstand, De geleidingssnelheid is langzaam, dus het PR-interval is normaal of verlengd.De momenteel ontdekte Mahaim-bundel bevindt zich tussen het rechter atrium en de rechter ventrikel. Het ventriculaire uiteinde bevindt zich bij de rechter ventriculaire top. Alleen de voorwaartse geleiding, geen terugzendfunctie en gelijktijdige kamer Wanneer de bovenste tachycardie voorbij is, is de QRS breed en vervormd. Het elektrocardiogram heeft een hoge specificiteit voor de diagnose van het Mahaim pre-excitatie syndroom, wat betrouwbaar bewijs voor de kliniek kan bieden.Omdat de bundel zich aan de rechterkant bevindt, is het QRS-complex vergelijkbaar met het patroon van het linker bundeltakblok en het linker bundeltakblok. Ter vergelijking: het heeft de volgende kenmerken:
1 De patiënt is jong en heeft geen structurele hartziekte.
2 heeft een geschiedenis van tachycardie.
3 Wanneer het linker bundeltakblok V1 is, is V2 meestal van het rS- of QS-type, is de r-golf slank en is de QRS-golfgroep verzonden onder de Mahaim-straal meestal van het rS-type in de V1 ~ V4-lead en is de r-golf breder.
4 Omdat de bypass eindigt in de rechter ventriculaire top, is de QRS-as aanzienlijk naar links gericht.
4. Intermitterend pre-excitatiesyndroom
Met de vooruitgang van dynamische elektrocardiografie technologie neemt de detectie snelheid van intermitterend pre-excitatie syndroom toe. De meeste patiënten met pre-excitatie syndroom zijn intermitterend, paroxysmaal en voorbijgaand. Net als de atrioventriculaire knoop, kan de bypass ook worden gebruikt. Wanneer het voorste blok van de eerste tot de derde graad optreedt, is de atrioventriculaire geleiding normaal en kunnen de pre-shock amplitude en tijd aanzienlijk worden verminderd of verdwenen wanneer de bypass eenmaal wordt geblokkeerd. Tegelijkertijd hebben de atrioventriculaire knoop en de bypass een voorwaarts blok. Wanneer de geleidingssnelheid van de atrioventriculaire knoop langzamer is dan die van de bypass, zijn het patroon van verlenging van het PR-interval plus het patroon van pre-excitatie syndroom en het tweedegraads voorste blok van de bypass de elektrofysiologische mechanismen die intermitterend pre-excitatie syndroom produceren. De volgende drie uitvoeringen:
1 Bypass pre-transmissieblok heeft niets te maken met hartslagveranderingen.
Het 23-fasen voorwaartse blok, de pre-excitatie golfvorm verdwijnt wanneer de hartslag wordt verhoogd.
34 fase voorwaarts blok, nadat de hartslag is vertraagd, is het aantal pre-excitatie golfvormen kleiner dan dat van normale binnengeleiding. Wanneer de bypass bijna volledig voorwaarts blok optreedt, wordt de golfvorm van het pre-excitatie syndroom af en toe gezien. Zodra het drie graden voorwaartse blok optreedt, Het pre-excitatie-syndroompatroon verdwijnt en het intermitterende pre-excitatie-syndroom geassocieerd met sinusritme lijkt soms erg op het late diastolische ventriculaire voortijdige contractie.Het moet worden opgemerkt dat het pre-excitatie-syndroom intermitterend optreedt, het PR-interval wordt verkort en de QRS-tijd wordt verkort. Verbreding, er is pre-shock in het begin van QRS, en late ventriculaire voortijdige contractie treedt op na het einde van de sinus P-golf, net als intermitterend pre-excitatie syndroom. Het belangrijkste punt van identificatie is dat het laatste vaak verschijnt, PR De periode is niet vast.Als het PR-interval lang genoeg is, kan een ventriculaire fusiegolf met een vernauwde golfvorm verschijnen.Als de inter-law-periode korter wordt, is er eerder geen P-golf en kan de diagnose op dit moment worden bevestigd.
5. Occult pre-excitatie syndroom
De occulte bypass heeft slechts eenrichtingsgeleiding van de ventrikel naar de boezems, maar kan niet in de tegenovergestelde richting worden overgedragen.In sinusritme kan de ventrikel niet vooraf worden aangeslagen.Daarom heeft het conventionele 12-afleidingen ECG niet het elektrocardiogram van het WPW-syndroom. De ventriculaire bypass wordt occulte bypass genoemd. Omdat het mechanisme van de meeste tachycardie bij patiënten met het WPW-syndroom wordt veroorzaakt door de atrioventriculaire knoop - Zijn bundelvoorverzending, die wordt veroorzaakt door de grote terugkeerkring van de bypass omgekeerd, wordt de occulte bypass Zelfs als er alleen een omgekeerde transmissiefunctie is, kan deze nog steeds deel uitmaken van de terugkeerkring en deelnemen aan de vorming van atrioventriculaire terugkeerkertachycardie op het elektrocardiogram.
Wanneer de tachycardie normaal is, is de QRS-golf normaal.De omgekeerde P-golf in het ST-segment of de stijgende golf van de T-golf na de QRS-golf geeft vaak aan dat de atrioventriculaire bypass betrokken is bij de retrograde tachycardie, waardoor het unidirectionele blok van de bypassgeleiding wordt veroorzaakt. De oorzaak is nog steeds onduidelijk en kan verband houden met verschillende factoren.In het sinusritme komt de atriale impuls de bypass binnen, maar de ventriculaire insertie nabij de bypass wordt geblokkeerd en de linker of rechter occulte bypass treedt op. Wanneer er een functioneel blok in de bypass-bypass-patiënt is, komt de bypass aan de linkerkant vaker voor bij het inbrengen van de ventrikel bij de bypass, de bypass aan de rechterkant, de atriale insertie bij de bypass en de P-golf bij de tachycardie. Volg de QRS-golf, omdat de ventrikel moet worden geëxciteerd en vervolgens de bypass, geëxciteerde atriaal moet ingaan, dus de retrograde P-golf moet optreden na ventriculaire activering, atrioventriculaire nodale tachycardie is anders, het atrium treedt meestal op in de ventriculaire activering, retrograde De vorm van de P-golf is anders dan de gebruikelijke retrograde P-golf, omdat de atriale activering excentrisch is, dat wil zeggen anders dan de normale omgekeerde volgorde, in de atrioventriculaire knoopherhalingstachycardie en de retrograde atriale activering vanuit het atrium rechtsonder. Interval en occult Weg, vooral aan de linkerkant, zodat de retrograde atriale activering gestart vanaf de linker kamer, veroorzaakt genereren van een retrograde P-golf negatieve draad de ledemaat leads.
Het voorkomen
Preventie van syndroom bij kinderen
Voor langdurige preventie van recidief is het niet dat het medicijn voor elke patiënt effectief is. Sommige medicijnen kunnen zelfs de frequentie van atrioventriculaire terugkeer van tachycardie verhogen. Dit komt omdat het medicijn alleen de bypass pre-transmissie refractaire periode verlengt zonder te verlengen. De bypass omgekeerde refractaire periode, dus wanneer de atriale voortijdige contractie, is het gemakkelijker om tachycardie te induceren voordat de bypass optreedt, orale toediening van twee geneesmiddelen, zoals kinidine en propranolol, of procaïne Amines en verapamil, die de pre-transmissie van de terugkeerkringloop kunnen beïnvloeden, de transmissiecapaciteit van de twee takken omkeren, en geneesmiddelen van klasse III zoals amiodaron of sotalol kunnen effectief zijn bij het verlengen van de atrioventriculaire knoop en atrioventriculaire bypassgeleiding. Volgens de klinische situatie kunnen de retinale tachycardie, medicatiegeschiedenis of elektrofysiologische screening van geneesmiddelen worden gebruikt om de meest geschikte medicamenteuze behandeling te bepalen, voor atriumfibrilleren met een snelle ventriculaire snelheid, wanneer de patiënt wordt behandeld, het atriale fibrillatie-experiment moet worden geïnduceerd, Om te bepalen of de ventriculaire snelheid wordt geregeld, is de refractaire periode van de bypass van de patiënt erg kort en is deze niet het onderwerp van medische behandeling, omdat conventionele medische behandeling niet resulteert in een zinvolle verlenging van de refractaire periode van de bypass.
Complicatie
Pediatrische pre-excitatie syndroom complicaties Complicaties, aritmie, atriumfibrilleren, plotselinge dood
Patiënten met pre-excitatiesyndroom hebben atrioventriculaire bypass en hun elektrofysiologische eigenschappen verschillen van die van normaal atrioventriculair geleidingssysteem, dus ze zijn vatbaar voor terugkeer van aritmie, zoals paroxysmale supraventriculaire tachycardie, atriumfibrilleren, pre-contractie, enz. Paroxismale supraventriculaire tachycardie is de meest voorkomende, met een incidentie van 60% tot 70%.
1. Pre-excitatiesyndroom met paroxysmale supraventriculaire tachycardie
Atrioventriculaire bypass heeft de kenmerken van een korte vuurvaste periode en alle of geen geleiding, geen afnemende geleiding of geleidingsvertraging, atrioventriculaire bypass kan pre-transmissie en retrograde zijn, en de gemiddelde effectieve periode van pediatrische pre-transmissie en back-transmissie is 231 ms. En 310 ms, en het normale atrioventriculaire geleidingssysteem heeft volledig verschillende fysiologische kenmerken, de voortijdige ventriculaire vuurvaste periode is korter dan de atrioventriculaire bypass en de geleidingsduur is langzamer dan de bypass, waardoor een retourlus wordt gevormd, die het atrium omvat Spier, atrioventriculair geleidingssysteem, ventriculaire spier en atrioventriculaire bypass, tijdige atriale of ventriculaire voortijdige contractie (meer dan atriaal), wanneer een van de routes niet uit de refractaire periode is en niet kan worden overgedragen, opwinding Het kan alleen worden overgedragen van een ander pad naar de ventrikel. Wanneer de ventriculaire excitatiegolf het verre einde van het vorige pad bereikt, kan het pad worden losgemaakt van de vuurvaste periode en kan het worden gestrest. Het exciteerbaar kan passeren en terugkeren naar de boezems, waardoor een terugkeer binnen de kamer wordt gevormd. Herintreding, zoals circulatoire tachycardie (CMT), de activering van de herintredingslus is langer dan de effectieve refractaire periode van enig deel van de lus, met exciteerbare openingen. , dus de cirkelvormige beweging kan Vervolg, de CMT van het excitatie-syndroom is verdeeld in cis-transmissietype en retrograde type. Omdat de geleiding van de atrioventriculaire bypass langzaam is, is de refractaire periode lang en worden de meeste stimuli overgedragen via het normale kanaal, dat wil zeggen het cis-transmissietype en het retrograde type. Zeldzame, atrioventriculaire bypass heeft een retrograde functie, kan niet worden doorgestuurd, occulte atrioventriculaire bypass genoemd, in het sinusritme, PR-interval is normaal, QRS-golftijdlimiet is normaal, geen pre-shock, dergelijke patiënten kunnen nog steeds voorkomen Forward-type circulaire tachycardie, is gemeld dat ongeveer 30% van de gevallen van paroxysmale supraventriculaire tachycardie wordt veroorzaakt door occulte atrioventriculaire bypass, elektrocardiografische kenmerken en dominante compartimenten van gelijktijdige CMT De bypass is consistent, maar wanneer de atrioventriculaire bypass wordt gecompliceerd door atriumfibrilleren, is de ventriculaire snelheid van atriumfibrilleren niet te snel omdat de bypass geen pre-transmissiefunctie heeft.Het pre-excitatiesyndroom heeft twee bypasses en de cirkelvormige beweging is in twee compartimenten. Omzeilen van de middelste ring, ECG-prestaties vergelijkbaar met het omgekeerde type CMT kunnen ook optreden, maar het is zeldzaam.
2. Pre-excitatiesyndroom gecombineerd met bundeltakblok
(1) Pre-excitatiesyndroom en rechter bundeltakblok: wanneer het onvolledige A-type pre-excitatiesyndroom onvolledig en volledig rechter bundeltakblok is, is de QRS-start van het rechter bundeltakblok pre-geëxciteerd golf;
2QRS terminal deel is breed bot, I, aVL, V5, V6 hebben nog steeds een brede S-golf, V1 is veranderd van rsR type naar RsR 'of R type, compleet pre-excitatie syndroom met onvolledige of volledige juiste bundel Wanneer het blok wordt geblokkeerd, is de rechter bundeltakblokpatroongolf volledig verborgen. Nadat het pre-excitatiesyndroompatroon is verdwenen, kan het rechter bundeltakblokpatroon worden weergegeven. Onvolledig B-type pre-excitatiesyndroom gecombineerd met onvolledige en volledige rechterbundel Wanneer de vertakking wordt geblokkeerd, kunnen de kenmerken van het rechter bundeltakblok worden gemaskeerd.De QRS heeft een pre-shock in het begin en de QRS-terminalvector wijst nog steeds naar rechtsvoor De VR-kabels vormen qR, QR of R, V5 en V6. RS type, compleet type B pre-excitatie syndroom kan het onvolledige rechter bundeltakblokpatroon volledig dekken. Wanneer gecombineerd met compleet rechter bundeltakblok, kan V1 van het Qr-type zijn, bestaat r wave, is de volledige juiste bundel De enige manifestatie van vertakkingsblok, kort PR-intervalsyndroom met rechter bundeltakblok, vertoonde een PR-interval van <0,12 s en het QRS-complex vertoonde een volledig of onvolledig rechter bundeltakblokpatroon.
(2) Pre-excitatie syndroom met linker bundeltakblok: Pre-excitatie syndroom met minder kans op linker bundeltakblok, kan de diagnose moeilijker maken, type A pre-excitatie syndroom en linker bundeltakblok, Alleen het pre-excitatiesyndroom, het linker bundeltakblokpatroon is verborgen en de elektrocardiografische kenmerken van het B-type pre-excitatiesyndroom zijn vergelijkbaar met het linker bundeltakblokpatroon, zelfs als het volledige linker bundeltakblok is gecombineerd. Het is ook onmogelijk om een duidelijke diagnose te stellen. Nadat de pre-shock is verwijderd, kan het linker bundeltakblok worden onthuld. Wanneer het korte PR-intervalsyndroom wordt gecombineerd met het linker bundeltakblok, moet dit worden onderscheiden van het type B pre-excitatie-syndroom. In het eerste geval heeft de V-V3 lead-r-golf een kleine amplitude, die een korte tijd duurt, terwijl de laatste r-golf breder is en een high-R-golf aanwezig is in de V3 met een linkerleiding.
3. Pre-excitatiesyndroom met atriumfibrilleren en flutter
Kinderen met pre-excitatiesyndroom met atriumfibrilleren en flutter komen minder vaak voor bij volwassenen (2% tot 5%) en atriumfibrilleren komt vaker voor bij atriumflutter.De mechanismen van pre-excitatiesyndroom met atriumfibrilleren zijn:
1 atrioventriculaire repetitieve tachycardie veroorzaakt atriumfibrilleren.
2 De functie van de bypass zelf, het bypass-ventrikeluiteinde is geworteld, de myocardiale geleidingsweerstand van de bypass-insertie in het ventrikeleinde is klein en de omgekeerde transmissiesnelheid is sneller dan de voorwaartse transmissiesnelheid. Wanneer meerdere bypasses betrokken zijn bij geleiding, kan de omkeerbare asymmetrie worden overgedragen naar het atrium, zoals het atrium. Wanneer de spier zich in een tremorfase bevindt, kan atriumfibrilleren worden geïnduceerd.Aan de bypass kan atriumfibrilleren verdwijnen.
3 atriale elektrofysiologische afwijkingen, atriale vergroting en verhoogde druk zijn belangrijke factoren voor atriumfibrilleren, niet gemakkelijk te beëindigen, ECG-kenmerken:
De aP-golf verdwijnt en wordt vervangen door een f-golf.
b Ventriculaire snelheid is niet uniform, over het algemeen hoger dan de ventriculaire snelheid van eenvoudige atriale fibrillatie, tot 180 keer / min.
Het cQRS-complex is een grote misvorming, een typisch pre-excitatie syndroompatroon en een pre-shock aan het begin van de QRS.
Wanneer de dQRS-golfgroep zeer variabel is en de ventriculaire snelheid snel is, wordt de mate van brede vervorming van het QRS-complex verergerd. Nadat de ventriculaire snelheid is vertraagd, is de pre-shock verminderd en is de mate van QRS-misvorming lichter.
Na de beëindiging van atriumfibrilleren is het sinusritme een pre-excitatie syndroompatroon.
f Atriale fibrillatie wordt meestal veroorzaakt door voortijdige contractie.
Patiënten met een gP-R-cyclus <220 ms zijn vatbaar voor ventriculaire fibrillatie.
4. Pre-excitatiesyndroom gecompliceerd met ventriculaire fibrillatie
Pre-excitatiesyndroom is niet alleen gemakkelijk voor atriumfibrilleren, maar induceert ook ventriculaire fibrillatie op basis van atriumfibrilleren, maar het is zeldzaam, het mechanisme:
1 bypass-refractaire periode ingekort, meerdere bypasses betrokken bij geleiding, tijdige atriale voortijdige contractie door de bypass in de ventriculaire fibrillatieperiode, geïnduceerde ventriculaire tachycardie en ventriculaire fibrillatie.
2 Nadat het pre-excitatiesyndroom atriale fibrillatie induceert, kan een snelle ventriculaire snelheid cardiale output, myocardiale ischemie en hypoxie verminderen, de drempel van ventriculaire fibrillatie verminderen, snelle atriale activering door de bypass van de ventrikel, ventriculaire fibrillatie induceren.
ECG-prestaties:
1 sinusritme is een pre-excitatie syndroompatroon, tijdige ventriculaire contractie onder de ventrikel triggert ventriculaire fibrillatie.
2 Pre-excitatiesyndroom met atriumfibrilleren, geïnduceerde ventriculaire tachycardie of ventriculaire fibrillatie wanneer de ventriculaire snelheid snel is.
De ziekte zelf kan worden gecompliceerd door tachycardie, ventriculaire fibrillatie en zelfs plotselinge dood.
Symptoom
Pediatrische pre-excitatie syndroom symptomen vaak voorkomende symptomen slechte eetlust ventriculaire fibrillatie tachycardie bleek bleek
De incidentie van klinische symptomen bij patiënten met pre-excitatiesyndroom varieert enorm, de milde kan asymptomatisch zijn en de ernstige veroorzaken duidelijke hemodynamische veranderingen.De symptomen worden voornamelijk veroorzaakt door atrioventriculaire terugkeer van de tachycardie en de hartslag kan 200-300 keer bereiken. / min, de meeste tachycardie veroorzaakte symptomen, maar niet fataal, slechts enkele patiënten vormden ventriculaire fibrillatie en liepen het risico op plotselinge dood.
1. Tachycardie
Atrioventriculaire bypass-gemedieerde tachycardie komt het meest voor in de kindertijd en 60% tot 90% van de tachycardie verdwijnt van nature binnen de leeftijd van 1 jaar, maar tachycardie, die van nature verdwijnt tijdens de kindertijd, is ongeveer 1/3 later. Vooral in de leeftijd van 4-6 jaar zullen de meeste baby's met tachycardie-afleveringen worden gemist vanwege geen duidelijke symptomen, in de "eindeloze" tachycardie kunnen bleke, arme geest, slechte eetlust worden uitgedrukt.
2. Hartdisfunctie
Plotselinge abnormale tachycardie kan leiden tot hartinsufficiëntie, meestal gezien bij persistente junctionele reciprocerende tachycardie (PJRT) Dit risico komt voort uit een te hoge ventriculaire snelheid en aanhoudende tachycardie. Voor tachycardie-cardiomyopathie wordt tachycardie vaak verkeerd gediagnosticeerd als verwijde cardiomyopathie vanwege vroege detectie, vooral bij kinderen, en wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als verwijde cardiomyopathie. Wanneer tachycardie wordt gecontroleerd door een passende behandeling, wordt tachycardie Myocardiale ziekte is veel beter totdat deze weer normaal wordt.
Plotselinge dood
Bij kinderen met pre-excitatiesyndroom veroorzaakt atriumfibrilleren snelle ventriculaire fibrillatie via bypass en loopt het risico op plotselinge dood.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrisch pre-excitatiesyndroom
Algemeen routineonderzoek zonder afwijkingen, routinematige myocardiale enzymbepaling, bloedelektrolysewaarde, pH- en immuunfunctieonderzoek, routine-ECG, echocardiografie en röntgenonderzoek van de borst, ECG-veranderingen van het pre-excitatiesyndroom, doorgaans verdeeld in typische en Variant twee soorten:
Typisch pre-excitatiesyndroom
(1) Verkorting van het PR-interval: binnen 0,08 sec voor zuigelingen en jonge kinderen, binnen 0,10 sec voor oudere kinderen en binnen 0,12 sec voor volwassenen.
(2) QRS-golftijdverbreding: zuigelingen en jonge kinderen zijn ouder dan 0.08s, oudere kinderen zijn ouder dan 0.10s en volwassenen zijn ouder dan 0.12s.
(3) QRS-golftype: het begin is ruw en frustrerend en vormt een pre-shock.
(4) PJ-tijd: normaal, zuigelingen en jonge kinderen binnen 0,20 s, oudere kinderen binnen 0,24 s, volwassenen minder dan 0,26 s, typisch pre-excitatiesyndroom is te wijten aan naast elkaar bestaande atrioventriculaire bundels en bundels en bundels Volgens het vooraf opgewonden patroon is het verdeeld in 3 soorten:
Type 1A: De voorgeëxciteerde ventriculaire spier is de achterste onderkant van de linkerventrikel.De hoofdgolven vóór schok en QRS-golf zijn opwaarts in de V1-, V2- en V5- en V6-leidingen.
Type 2B: Pre-geëxciteerd op de rechter buitenzijwand, de pre-shock en QRS hoofdgolven zijn in de V1, V2-kabel omlaag, terwijl de V5-, V6-kabels omhoog zijn en de elektrische as naar links is voorgespannen.
Type 3C: De linker ventriculaire zijwand is vooraf aangeslagen, de voorschok- en QRS-golven zijn in de V1- en V2-draden, terwijl de V5- en V6-draden naar beneden zijn en de elektrische as naar rechts is voorgespannen.
2. Variant pre-excitatie syndroom
Alleen het PR-interval kan worden ingekort en de QRS-golf is normaal, veroorzaakt door de accessoirebundel van het huis, ook bekend als het LGL-Ganong-Levine-syndroom; of alleen de QRS-golf wordt verbreed en er is een pre-shock en PR Het interval is normaal, veroorzaakt door de bundelstraal, het typische pre-excitatie syndroom komt het meest voor (figuur 6), het neonatale A-type is meer dan het B-type, de oudere twee zijn vergelijkbaar en het B-type komt vaker voor bij patiënten met structurele hartaandoeningen. .
Diagnose
Diagnose en differentiatie van pre-excitatiesyndroom bij kinderen
Pre-excitatie syndroom is een elektrocardiogram diagnose, die vaak wordt gevonden door elektrocardiogram, of veroorzaakt door paroxysmale supraventriculaire tachycardie.Het pre-excitatie syndroom in neonatale periode kan verdwijnen na meer dan 1 jaar oud. Of geëvolueerd naar een recessief type, dat verband houdt met de continue myocardiale vezel tussen het geleidingssysteem van de neonatale periode en het embryonale stadium. Meer dan de helft van de kinderen ontwikkelt paroxysmale supraventriculaire tachycardie, soms pre-contractie Dit type tachycardie komt vaak terug, vooral in het eerste begin na de leeftijd van 1, is de kans groter dat het terugvalt, pre-excitatie syndroom, abnormale ventriculaire activeringssequentie, het kan vergelijkbare patronen produceren met ventriculaire hypertrofie of bundeltakblok, zoals Let niet op de verkorting van het PR-interval, maar let alleen op de QRS-golfverbreding, die vaak een verkeerde diagnose kan veroorzaken. Het pre-excitatiesyndroom van het B-type kan verkeerd worden gediagnosticeerd als het linker bundeltakblok en het C-type kan verkeerd worden gediagnosticeerd als het rechter bundeltakblok. Tabel 1, type A, kan verkeerd worden gediagnosticeerd als rechter ventriculaire hypertrofie, maar de laatste as heeft een rechtse voorspanning en het PR-interval is normaal.
