aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie bij kinderen
Invoering
Inleiding tot aritmogene rechter ventriculaire cardiomyopathie bij kinderen Aritmogene rechter ventriculaire cardiomyopathie (ARVC), ook bekend als aritmogene rechter ventriculaire dysplasie (ARVD), wordt gekenmerkt door aritmie en specifieke ventriculaire laesies. De naam van de ziekte is nog niet verenigd, genaamd "perkamenthart", geïsoleerde rechter ventriculaire cardiomyopathie, rechter ventriculaire verwijde cardiomyopathie, aritmogene rechter ventriculaire ziekte, rechter ventriculaire dysplasie, aritmie type rechter ventriculaire cardiomyopathie De International Society of Cardiology (ISFC) Task Force Myocardiale Pericardiale Ziekten genaamd aritmogene rechter ventriculaire cardiomyopathie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: plotselinge dood, aritmie
Pathogeen
Oorzaken van aritmogene rechter ventriculaire cardiomyopathie bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend en kan verband houden met genetische en infectieuze factoren.
1. Genetische factoren: een klein aantal patiënten heeft familiaire ziekte, data-analyse suggereert autosomaal dominante overerving, en familie-koppelingsanalyse lokaliseert ziektegenmutaties op 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2 , 3p23, 17q21.
2. Infectieuze factoren: als gevolg van chronische inflammatoire necrose van het myocardium is het rechter ventriculaire myocardium fibrotisch en vervangen door vetweefsel. Het is nog niet opgehelderd. Er is een neiging tot familieclusters, 30% heeft een familiegeschiedenis en volgens de recente studie is dit te wijten aan nr. 14 Er wordt ook gedacht dat een dominante genetische ziekte veroorzaakt door autosomale longarmafwijkingen wordt geassocieerd met myocarditis veroorzaakt door infectie.
(twee) pathogenese
De belangrijkste pathologische kenmerken van het hart zijn diffuse of gelokaliseerde dilatatie van de rechter ventrikelspier. Het myocardium is verdund in de verwijde zone. Het grootste deel van het myocardium is vervangen door vezelachtig vetweefsel. De middelste en buitenste lagen van het myocardium zijn de meest voorkomende, vaak met de rechter ventriculaire voorste wand en apex. En de palpebrale of inferieure wand, histologisch onderzoek van de rechterventrikelwand toonde lipomatose en fibrose, af en toe necrose en mononucleaire celinfiltratie, de linkerventrikel werd zelden aangetast, opvallend gekenmerkt door een significante afname van de rechterventrikel myocardiale contractiliteit, hartslag De output nam af, het rechter ventriculaire eind-systolische en eind-diastolische volume nam toe, de rechter ventriculaire holte expandeerde en vervolgens trad hartfalen op.Sommige patiënten ontwikkelden ventriculaire aritmie in de rechter ventrikel, meestal veroorzaakt door terugkeer, vaak met plotselinge dood tot gevolg.
Het voorkomen
Pediatrische aritmogene rechter ventriculaire cardiomyopathie preventie
Focus op genetische counseling en actieve preventie en behandeling van verschillende myocardiale ontstekingen.
Complicatie
Pediatrische aritmie complicaties van rechter ventriculaire cardiomyopathie Complicaties plotselinge dood aritmie
Rechts hartfalen, aritmie, sereuze effusie, plotselinge dood kan optreden.
Symptoom
Pediatrische aritmogene rechter ventriculaire cardiomyopathie Symptomen Veel voorkomende symptomen Hartkloppingen Tachycardie Aritmie Rechter hartfalen syncope Hartvergroting Borstdichtheid Cholesterol syndroom Plotselinge dood
Kan optreden in de foetale periode, tot het begin van de adolescentie, de ziekte komt voor bij mannen, meer dan 80% van de patiënten die vóór de leeftijd van 40 zijn gediagnosticeerd, mannen, de gemiddelde leeftijd van goed haar is ongeveer 30 jaar oud, klinische manifestaties en laesies, De locatie en de leeftijd van aanvang zijn gerelateerd aan drie soorten symptomen:
1. Rechts hartfalen: komt vaker voor bij zuigelingen,
2. Aritmie: Herhaalde afleveringen van linker bundeltakblok ventriculaire aritmie, patiënten hebben vaak hartkloppingen, beklemming op de borst, zwart Mongools en ander ongemak tijdens het sporten, of geen symptomen, bevestigd door accidentele ventriculaire aritmie Herhaalde ventriculaire tachycardie kan leiden tot syncope of plotselinge dood.Sommige patiënten hebben plotselinge dood als eerste prestatie, vooral bij personen jonger dan 35 jaar en atleten, die gemakkelijk worden geïnduceerd tijdens emotionele of competitieve sporten.
3. Het hart is vergroot en asymptomatisch: er zijn veel afwijkingen in het lichamelijk onderzoek Sommige patiënten hebben een vergroot hart en het derde, vierde hartgeluid en het tweede hartgeluid zijn te horen.
Onderzoeken
Pediatrische aritmie rechter ventriculaire cardiomyopathie onderzoek
1. Algemene routine-inspectie: meestal normaal.
2. Endomyocardiale biopsie: histomorfologie (vervanging van vezelachtig vetweefsel) heeft diagnostische waarde, maar de rechter ventriculaire vrije wand (typische laesies, meestal zonder interventriculair septum) biopsie myocardperforatie verhoogd risico, traumatisch Controleer, het is niet altijd mogelijk om de laesie te krijgen,
1. Röntgenonderzoek: sommige patiënten kunnen een hartvergroting hebben op röntgenfoto's Marcus et al. Meldden dat 16 van de 22 patiënten een vergroot hart hadden, het hart was vaak bolvormig vergroot en de longschaduw was verminderd.
2. Elektrocardiogram: ECG toont rechter atriumhypertrofie (II-lead toont hoge P-golf) en rechter ventriculaire lage spanning, sinusritme, Vl-lead QRS-golfgroepinterval 110ms is de karakteristiek, de gevoeligheid is 55%, specifiek Seksuele 100%, QRS-complex interval in V1-lead is langer dan in I en V6-leads om verlenging van de juiste binnengeleiding te verlengen), ongeveer 30% van de patiënten met ARVC in V1 lead zichtbare QRS-complex heeft een discrete golf, genaamd Het is een epsilon-golf.
(1) Het sinusritme van het elektrocardiogram heeft de volgende kenmerken:
1 is onvolledig of volledig rechter bundeltakblok.
2TII, III, aVF en TV1-4 zijn omgekeerd.
Het 3-deel van de QRS-golf van het elektrocardiogram heeft een kleine scheidingsgolf, met name de V1-leiding, die e-golf wordt genoemd. Deze lage amplitudepotentiaal vertegenwoordigt vertraagde ventriculaire activering in een bepaald deel van de rechter hartkamer.
4 ventriculaire voortijdige contractie was van het linker bundeltakbloktype.
5 enkelen hebben supraventriculaire aritmie en atrioventriculaire knoopstoornissen.
(2) Ventriculaire tachycardie-episode: QRS-golf is van het linker bundeltakbloktype en de ventriculaire snelheid is 200 keer / min, hetgeen persistent of niet-duurzaam is.
3. Signaalgemiddeld elektrocardiogram: het signaalgemiddeld elektrocardiogram wordt gebruikt om het ventriculaire late potentieel (vooral patiënten met diffuse laesies) te traceren met diagnostische referentiewaarde.
4. Echocardiografie en radionuclide angiografie: Echocardiografie kan structurele ventriculaire en functionele abnormaliteiten van de rechter ventriculaire / linkerventrikele / diastolische diameter van het eind van de ventrikel groter dan 0,5 (behalve voor degenen jonger dan 6 maanden) laten zien om de gevoeligheid van ARVC te diagnosticeren 86%, specificiteit van 93%, vaak verdwenen of verminderde rechter ventriculaire regionale beweging, radionuclide angiografie vertoonde rechter ventriculaire morfologie en wandbewegingsafwijkingen, echocardiografie is bevorderlijk voor diagnose, zichtbaar:
(1) De rechterventrikel wordt vergroot en de verhouding van de rechterventrikel tot de linkerventrikeldiameter wordt vergroot, meestal in het bereik van 0,5 tot 1,5 (normaal 0,33 ± 0,06).
(2) Diastolische lokale bolling en systolische dyskinesie in de onderste wand van het basale deel van de tricuspidalisklep.
(3) Geïsoleerde expansie van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal.
(4) De linkerventrikel is over het algemeen normaal.
5. Magnetic Resonance Imaging (MRI): kwalitatieve en gelokaliseerde analyse van weefselcomponenten (vetweefsel, vezelachtig weefsel) in hartweefsel, hoewel zeer specifiek, maar minder gevoelig (vooral in vroege gevallen), magnetische resonantiebeeldvorming Naast het observeren van de structuur en functie van de ventrikel, is beeldvorming de meest effectieve methode voor niet-invasieve meting van myocardinfarct.Het kan in een vroeg stadium worden gediagnosticeerd en kan de endocardiale myocardiale biopsie vervangen.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van aritmogene rechter ventriculaire cardiomyopathie bij kinderen
Typische gevallen worden gediagnosticeerd door klinische symptomen, elektrocardiogram en echocardiografie. De diagnose van deze ziekte moet worden gebaseerd op autopsie of chirurgie. Histologisch wordt het grootste deel van de rechter hartkamer vervangen door vezelachtig vetweefsel. De meeste gevallen zijn niet mogelijk, momenteel met behulp van de diagnostische criteria ontwikkeld door de European Society of Cardiology in 1994, inclusief de hoofd- en ondergeschikte criteria voor structuur, functie, histologie, elektrocardiogram, aritmie en genetica, in overeenstemming met de twee hoofdcriteria van de verschillende groepen of Een belangrijke standaard plus 2 secundaire criteria, of 4 secundaire criteria, kunnen de ziekte diagnosticeren.
Zuigelingen en jonge kinderen moeten worden geassocieerd met Ebstein-misvorming, pulmonale veneuze terugkeer om onderscheid te maken tussen rechter ventriculaire betrokkenheid van aangeboren hartziekte en Uhl-ziekte, de laatste is een rechter ventriculaire misvorming, de rechter ventrikelwand mist volledig myocardiaal weefsel, het hart en het buitenmembraan zitten aan elkaar vast. Bekend als het "perkamentachtige hart", treedt hartfalen op in de kindertijd en wordt het zelden veroorzaakt door dood veroorzaakt door inspanning.
