myasthenia gravis bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische myasthenia gravis Myastheniagravis (MG) is een chronische ziekte van neurotransmitterdisfunctie. Het is duidelijk geworden dat het begin van myasthenia gravis wordt veroorzaakt door auto-immuniteit van de postsynaptische acetylcholine (Ach) -receptor, een auto-immuunziekte die disfunctie tussen zenuw-spierverbindingen (synapsen) overbrengt. De acetylcholinereceptor (AchR) op het postsynaptische membraan bij de neuromusculaire verbinding van de dwarsgestreepte spier is ook betrokken bij andere delen van het lichaam en de weefsels en wordt gekenmerkt door lage spier- en spierkracht, vermoeidheid en kortstondige samentrekking van de spieren. De kracht neemt snel af, de symptomen worden na rust verlicht en het is effectief voor de behandeling met cholinesterase. Pediatrische myasthenia gravis omvat drie syndromen: neonatale MG, aangeboren MG, MG bij kinderen, waaronder neonatale en pediatrische MG is een verworven auto-immuunziekte met neuromusculaire junctietransmissiestoornis, 90% volwassen nicotinisch type Acetylcholine-receptorantilichaam (nAChRab) is positief, en pediatrische gevallen zijn meestal negatief voor nAChRab. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,001% - 0,003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: myasthenia gravis crisis
Pathogeen
Pediatrische myasthenia gravis
(1) Oorzaken van de ziekte
In de jaren zeventig werd de nicotine-acetylcholinereceptor (nAChR) met succes verkregen uit een elektrisch visafvoerorgaan en produceerde met succes een model van experimentele MG, evenals de toepassing van radioactief gelabeld alfa-neurotoxine radioimmunoassay. De pathogenese van MG heeft een doorbraak geboekt.
1. Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte van het gestreepte synaptische membraan nAChR
Neuromusculaire knooppunten worden gecombineerd met sarcolemmale receptoren door excitatoire zenders zoals acetylcholine (ACh) en nicotine te ontvangen, wat resulteert in opening van het ionkanaal, Na-instroom, sarcolemmale depolarisatie, eindplaatpotentiaal en myofilament. Dit veroorzaakt spiercontractie. Het is bekend dat nChR een antigeen is dat zeer specifiek is voor de auto-immuunrespons van MG. De nAChR bevindt zich in het postsynaptische membraan van de neuromusculaire junctie. Experimenten hebben aangetoond dat thymische epitheelcellen bij MG-patiënten myofibrillen en een veel voorkomend antigeen (nAChR) met skeletspieren bevatten. Het antigeen maakt T-cellen gevoelig en produceert een anti-nAChR-antilichaam (nAChRab). Het antilichaam produceert een cross-immuun immuunrespons op skeletspier nAchR, die de receptor blokkeert; de afbraak van AChR versnelt en het sarcolemma beschadigt door complement te activeren. Elektronenmicroscopie onthulde post-synaptische membraan IgG- en C3-depositie. Ultrastructureel onderzoek van motorische eindplaten door met mierikswortel gelabeld slangengif neurotoxine toonde aan dat MG pathologische schade werd gekenmerkt door een afname van het oppervlak van de postsynaptische membraamplooien van de skeletspier en een afname van nAChR-activiteit, resulterend in spierzwakte.
2. Myasthenia gravis is een T-celafhankelijke auto-immuunziekte
Een groot aantal onderzoeken naar humorale immuniteit heeft aangetoond dat nAchR is aangetast als een doelwit voor MG en wordt gemedieerd door nAChRab; terwijl nAChRab afhankelijk is van de T-cel voor de immuunrespons van nAChR. T-cellen spelen een sleutelrol in de auto-immuunrespons van MG. De productie van nAChRab moet worden betrokken bij de betrokkenheid van nAChR-specifieke CD4 T-cellen. nAChR-specifieke CD4 T-cellen herkennen eerst de nAChR-specifieke plaats door hun receptor (TCR) en verschaffen vervolgens het NAchR-belangrijkste immunogene regio-specifieke antilichaam tegen B-cellen door T-helpercellen (Th), die B-celuitscheiding bevordert. Ziek nAChRab. Th-cellen reguleren de secretie van nAChRab door cytokines af te scheiden.
3. Genetische en virale infecties
Het is bekend dat myasthenia gravis een abnormale auto-immuunreactie is, maar de oorzaak van auto-immuniteit is niet volledig begrepen. Momenteel wordt aangenomen dat de pathogenese van MG gerelateerd is aan humaan leukemie-antigeen (HLA), en de correlatie is gerelateerd aan ras en regio, en er zijn geslachtsverschillen. HLA klasse II-antigenen (inclusief D, DP, DQ, DR en andere genproducten) spelen een belangrijke rol in het proces van auto-immuunziekten. DQ is gevoeliger voor auto-immuunziekten dan het DR-allel. PCR-RFLP-techniek werd gebruikt om de significante correlatie tussen niet-thymoma MG en het HLA-DQA1 * 0301-gen in China te detecteren. Bovendien bleken DQB1 * 0303- en DPDL * 1910-genen significant gecorreleerd te zijn, wat aangeeft dat de pathogenese van MG verband houdt met polygene overerving.
Naast genetica omvat de pathogenese van MG ook externe invloeden van buitenaf, zoals de ziekte wordt vaak geïnduceerd of verergerd door virale infectie.
De thymus is het immuuncentrum. Of het nu gaat om thymus-lymfocyten (vooral T-cellen) of epitheelcellen (vooral spierachtige cellen die nAchR-specifieke antigenen bevatten), ze worden immuun aangevallen, breken de immuuntolerantie en veroorzaken auto-immuunreacties tegen nAchR, dus MG begin.
(twee) pathogenese
1. Pathogenese
Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte waarbij de acetylcholinereceptor (AChR) van het postsynaptische membraan bij de neuro-spierverbinding is betrokken, en is een gegeven dat suggereert dat het serumacetylcholinereceptorantilichaam (AChRAb) in het kind daalt. De mate is duidelijk gerelateerd aan de klinische toestand. Wanneer het pasgeboren geval wordt geboren, is het niveau van acetylcholinereceptorantilichaam in het lichaam hoger en de toestand ook zwaarder. Naarmate de antilichaamtiter afneemt, begint de toestand te verminderen en wordt de plasma-uitwisselingsmethode gebruikt om de ernstige ziekte te behandelen. In het proces van spierzwakte, als het niveau van antilichamen in het bloed afneemt, verbetert de aandoening ook.De studie bewijst ook dat het acetylcholine-receptorantilichaam werkt via de acetylcholinereceptor op het postsynaptische membraan bij de neuro-spierverbinding. Het receptorantilichaam concurreert met acetylcholine (ACh) voor de bindingsplaats (AChR), dat de binding van ACh aan de receptor remt door ruimtelijke interferentie en interferentie, of AChR direct vernietigt door antilichaam-gemedieerde cytotoxiciteit; Complement, het postsynaptische membraan vernietigen, het aantal effectieve receptoren verminderen of de receptorfunctie belemmeren, waardoor zenuwimpulsen niet kunnen passeren, wat resulteert in Spiervermoeidheid en andere symptomen van een slechte verwerkbaarheid.
2. Pathologische veranderingen
Spiermorfologie is over het algemeen normaal, ernstige ziekte kan spieratrofie onbruikbaar maken en sommige auteurs zijn van mening dat de helft van de patiënten met myasthenia gravis, vooral degenen met een langer ziekteverloop, spieratrofie, pathologische kenmerken en voorste hoorncellaesies kunnen hebben gedeneerd Spierlaesies zijn vergelijkbaar, 70% tot 80% van de patiënten met thymusafwijkingen, meestal gemanifesteerd als lymfatische thymische hyperplasie, hoewel bij patiënten met myasthenia gravis, 10% met thymoom, maar bij kinderen is deze laesie uiterst zeldzaam De helft van de gevallen van autopsie gecombineerd met myocardiale afwijkingen, 87% van de patiënten met myasthenia gravis waren positief voor serumacetylcholinereceptorantilichaam (AchRAb). Herhaalde injectie van IgG geëxtraheerd uit het bloed van de patiënt kan elektrofysiologische veranderingen in myasthenia gravis veroorzaken. De meeste auteurs geloven dat dit De ziekte kan te wijten zijn aan de aanwezigheid van bepaalde factoren (zoals virale infecties), een immuunrespons op Ach R in de thymus, gevolgd door een kruisimmunoreactie op de neuromusculaire junctie Ach R.
Juveniele myasthenia gravis is vergelijkbaar met het volwassen type.Het is immuunschade aan het endplate Ach R-eiwit vanwege humorale en cellulaire factoren Neonatale myasthenia gravis is gerelateerd aan maternale IgG-overdracht naar de foetus via de placenta. Studies hebben aangetoond dat spierzwakte ernstig is. De mate en het type hangen nauw samen met de AchRAb-titer.
Het voorkomen
Preventie van myasthenia gravis bij kinderen
De oorzaak van deze ziekte is niet volledig opgehelderd en kan verband houden met de impact van een virale infectie en moet actief worden voorkomen.
Complicatie
Pediatrische myasthenie complicatie Complicaties myasthenia gravis crisis
Omdat de spierzwakte patiënten niet in staat zijn om hun basisleven te behouden als gevolg van ademhaling en slikproblemen, worden de vitale functies spierzwakte genoemd en is de incidentie ongeveer 9,8% ~ 26,7% van de totale spierzwakte.
Volgens de oorzaken van myasthenia gravis kan het worden onderverdeeld in drie soorten: myasthenia gravis, cholinerge crisis en crisis bij herkauwers.
1. Myasthenia gravis crisis: veroorzaakt door ziekteontwikkeling en anti-cholinesterase medicijngebrek, klinische manifestaties van slikken, hoesten, ademnood, moeilijkheden en zelfs stoppen met de ernstige aandoening, lichamelijk onderzoek toonde verwijde pupillen, zweten, opgeblazen gevoel De darmgeluiden zijn normaal en de symptomen van de neostigmine zijn verbeterd na injectie.
2. Cholinergische crisis: ongeveer 1,0% tot 6,0% van het aantal gevaarlijke gevallen, vanwege het teveel aan anti-cholinesterase, naast de gemeenschappelijke kenmerken van spierzwakte, krimpt de pupil van de patiënt, zweten, spieren Kloppen, darmgeluid hyperthyreoïdie, intramusculaire injectie van neostigmine symptomen en andere symptomen.
3. Crisis bij herkauwers: het wordt veroorzaakt door infectie, vergiftiging en elektrolytenbalans en kan tijdelijk worden verlicht na de toediening van geneesmiddelen tegen cholinesterase, waarna het wordt verergerd.
Myasthenia gravis kan worden geassocieerd met andere ziekten, zoals thymoom, gevolgd door hyperthyreoïdie, een klein aantal kan worden geassocieerd met reumatoïde artritis, lupus erythematosus en autologe hemolytische anemie.
Symptoom
Symptomen van myasthenia gravis bij kinderen Veel voorkomende symptomen Myasthenia gravis crisis Herhaalde infectie Gelaatsspierzwakte Capilla ptosis valgus ptosis Hangende diarree Pasgeboren baby likken melkzwakte en reductie
Pediatrische myasthenia gravis is over het algemeen onderverdeeld in 3 soorten:
1. neonatale voorbijgaande myasthenia gravis (voorbijgaande neonatale myasthenia gravis)
Het is een voorbijgaande spierzwakte bij een pasgeborene van een moeder met myasthenia gravis. Het wordt alleen gevonden bij de pasgeborene bij de moeder met MG. De incidentie is 1/7 van de pasgeborene bij de moeder. Het kind wordt geboren. Spierzwakte trad op binnen een paar uur tot 3 dagen, die allemaal ciliaire spierverlamming vertoonden, lage huilbuien, zuigen, slikken en ademhalingsmoeilijkheden vertoonden, spierzwakte in het gezicht, actieve oefening kan worden verminderd, de helft van de baby's met systemische spierspanning is laag, knuffelreflectie En diepe reflexen zijn verzwakt of verdwenen, meestal geen extraoculaire spierverlamming. De symptomen zijn niet gerelateerd aan het tijdstip van de ziekte van de moeder en de behandeling tijdens de zwangerschap. Het is gemakkelijk om te worden verlicht door cholinesteraseremmers, maar de meeste gevallen zijn niet symptomatisch. Remissie, de duur is over het algemeen niet meer dan 5 weken, meestal na een halve maand, de aandoening kan worden verlicht, het bloed nAchR-Ab kan worden verhoogd bij kinderen en ernstige gevallen kunnen ook sterven aan ademhalingsfalen.
2. Congenitaal myasthenie-syndroom (congnitaal myasthenie-syndroom)
Het verwijst naar myasthenia gravis veroorzaakt door baby's van niet-myasthenia gravis-moeders. Deze ziekte is gerelateerd aan autosomale overerving. De broers en zussen lijden ook vaak aan deze ziekte. In de meeste gevallen is foetale beweging zwak. Na de geboorte zijn het symmetrische, persistente en onvolledige extraoculaire spieren. Onvermogen en ptosis zijn kenmerkend, er is geen nAchR-Ab in serum, het ziekteverloop is over het algemeen langer, een klein aantal kinderen kan zichzelf verlichten, de belangrijkste manifestaties in de neonatale periode zijn laag huilen, voedingsproblemen, de symptomen van dit type eerste begin zijn lichter. De diagnose is vaak moeilijk, en een paar gevallen kunnen van nature worden verlicht, maar meestal duren ze lang, de symptomen zijn niet zwaar en de reactie op cholinesteraseremmers is slecht.
3. Jeugdmyasthenia gravis in juveniel
Het is het meest voorkomende type myasthenia gravis bij kinderen.De aanvangsleeftijd is 2 tot 20 jaar oud, de meeste treden op vóór de leeftijd van 10 en het vrouwtje: man is 2 tot 6: 1. Het begin kan occult zijn. Kan ook acuut ontstaan zijn, vaak geïnduceerd door acute febriele ziekte, te vinden in het serum nAchR-Ab, de meeste buitenlandse gevallen na de leeftijd van 10, voornamelijk systemische en binnenlandse gegevens en Hong Kong en Japan rapporteerden meer In de vroege kinderjaren (2 tot 3 jaar oud) is het type oogspier het meest voorkomende type, wat het meest voorkomende type MG voor kinderen is.
(1) Klinische kenmerken: het begin van de ziekte is verraderlijk, en er zijn ook opkomende uitbarstingen. De eerste die wordt aangetast, zijn de spieren die door de hersenen worden geïnnerveerd. De meest voorkomende is de ptosis van de bovenkaak. Een paar daarvan zijn de spierzwakte van de bal of de zwakte van de rompspieren. Symptomen, symptomen en tekenen van spierzwakte zijn mild tot licht, kunnen veranderlijk zijn, kunnen in een latere fase in een onvolledige verlamming verkeren, toegenomen na spierzwakte, opgelucht na rust, over het algemeen geen spieratrofie, geen spierbundeltrillingen, peesreflex Normaal of verzwakt, geen sensorische stoornis, individuele gevallen met acute fulminante spierzwakte, vaker voor bij kinderen van 2 tot 10 jaar oud, geen geschiedenis van spierzwakte, ademhalingsfalen als de eerste uitvoering, acute bulbar parese binnen 24 uur, Aandacht moet worden besteed aan de identificatie van polio en fulminante hersenzenuw type Guillain-Barré syndroom.
Extraoculaire spieren zijn meestal betrokken, vaak vroege symptomen, kunnen ook worden beperkt tot de oogspieren, knipperende zwakte, ptosis is meestal bilateraal, maar ook eenzijdig, oogbeweging is beperkt wanneer de extraoculaire spieren zwak zijn, vaak gepaard met strabismus En dubbel zicht, of zelfs de oogbol is gefixeerd, de intraoculaire spier is over het algemeen niet aangetast en de pupilreflex is normaal, de myasthenia gravis genoemd.
Wanneer de spieren van de bal betrokken zijn, zijn de gezichtsspieren, de tongspieren, de kauwspieren en de keelspieren ook gevoelig, de zachte middenrifspieren zijn zwak, de uitspraak is nasaal en de toon is laag of vocaal na een kort gesprek, vaak gemanifesteerd als moeite met slikken en uitspraak, hoesten van drinkwater, kauwen. Krachteloos, tongbewegingen zijn niet gratis, geen spierbundels trillen, gelaatsuitdrukking is saai, frontale lijnen en nasolabiale plooien worden ondiep, mondhoeken, nekzwakte, enz., Of plotselinge dood als gevolg van acute ademhalingsinsufficiëntie.
De nekspieren, romp en ledematen zijn vermoeid wanneer de vermoeidheid zwak is. In ernstige gevallen zijn de ademhalingsspieren betrokken, vooral in het proximale uiteinde van de ledematen. De uitvoering is moeilijk op te tillen, het hoofd is moeilijk vast te houden, de borst is strak, het gezicht is kort, het gezicht is moe, het lopen is moeilijk en het lopen is moeilijk. Sommige vertonen alleen zwakte in beide onderste ledematen, sputumreflexen, geen sensorische stoornissen, genaamd systemische myasthenia gravis.
De ziekte betreft voornamelijk skeletspieren, maar kan ook myocardiale schade hebben, maar er is geen duidelijke klacht en de literatuur meldt dat 25% tot 50% van MG-patiënten myocardiale schade, myasthenia gravis met andere ziekten, zoals thymoom, gevolgd door schildklierfunctie, heeft. Hyperthyreoïdie en enkele bijbehorende reumatoïde artritis, polymyositis, lupus erythematosus, autologe hemolytische anemie.
De helft van de patiënten ondervond meer dan één remissieperiode in het vroege stadium van de ziekte.Het trauma, systemische infectie, elektrolytenbalans, endocriene aandoeningen en overwerk kunnen de symptomen verergeren.
(2) MG-classificatie: om de locatie, omvang en duur van MG-spierzwakte aan te geven, is de Ossernen-verbeteringsmethode over het algemeen onderverdeeld in de volgende typen:
Type I (type oogspier): de laesie wordt alleen beïnvloed door extraoculaire spieren, wat vaker voorkomt in de kliniek en vaker voorkomt bij kinderen.
Type II (systemisch type): Type IIA vertoont spierzwakte in ogen, gezicht en ledematen; Type IIB is zwak en heeft keelspierzwakte, ook bekend als medullaire verlamming.
Type III (burst-type): plotselinge algemene zwakte, zeer gevoelig voor spierzwakte.
Type IV (type migratie): het verloop van de ziekte wordt meer dan 2 jaar herhaald, vaak ontwikkeld op basis van type I of type II.
Type V (spieratrofie): een klein aantal patiënten heeft spieratrofie.
Het verloop van de ziekte is verlengd, gedurende welke het kan worden verlicht, teruggevallen of verergerd, koud, diarree, agitatie, vermoeidheid, menstruatie, bevalling of chirurgie verergeren de aandoening vaak en lijken zelfs gevaarlijk, levensbedreigend.
(3) MG-crisis: verwijst naar de plotselinge toename van spierzwakte, vooral de ademhalingsspieren (inclusief het middenrif, de intercostale spieren) en de keelspieren zijn ernstig zwak, wat leidt tot ademhalingsproblemen, meestal veroorzaakt op een zware basis, infectie is het gevaarlijkst Veelvoorkomende predisponerende factoren, vergezeld van thymoom, zijn vatbaar voor crisis en de crisis kan in drie soorten worden onderverdeeld:
1 myasthenia gravis crisis: vanwege de toename van spierzwakte in de ziekte zelf, worden cholinesteraseremmers vaak ondergedoseerd, verhogen de dosis of intraveneuze injectie van Tengxilong (op basis van fenolchloride), spierkracht wordt verbeterd, vaak door Koud geïnduceerd, kan ook voorkomen bij de toepassing van neuromusculaire blokkade middelen (zoals streptomycine), hoge doses corticosteroïden, thymus radiotherapie of chirurgie.
2 Cholinergische crisis: door overmatige cholinesteraseremmer is ACh vrij van hydrolyse en overmatige ophoping van synapsen, met cholinerge toxiciteit: spierzwakte, fasciculatie (nicotine-achtige reactie, Eindplaatmembraan overmatige depolarisatie); verkleining van de pupil (minder dan 2 mm in diameter onder natuurlijk licht), zweten, verhoogd speeksel (toxine-achtige reactie): hoofdpijn, nervositeit (reactie op het centrale zenuwstelsel), injectie van Tengxilong (door fenol) De symptomen van incompetentie van ammoniumchloride zijn niet verbeterd, maar erger.
3 herkauwerscrisis: tijdelijk falen van cholinesteraseremmers, verhoogde doses tevergeefs, kindergeneeskunde meldde deze crisis niet.
Onderzoeken
Pediatrische myasthenia gravis
1. Bepaling van de antilichaamacetylcholinereceptor
Bij kinderen met systemische myasthenia gravis heeft 90% van de gevallen verhoogde anti-acetylcholinereceptorantilichaamspiegels in het bloed, meer dan 10 nmol / L; het niveau van het oogspiertype antilichaam is laag, de concentratie is 0-10nmol / L, vaak in het vroege stadium van de ziekte Negatieve en vroege antilichaamspiegels en geen significante relatie tussen de ziekte, myasthenia gravis symptomen, als het bloed in dit antilichaam niet hoog is, dan is meestal eenvoudig oogtype, meestal geen operatie nodig; als het hoog is, kan het systemisch vroeg zijn, hoe meer Hoe beter de effectiviteit van vroege thymectomie, de bepaling van acetylcholinereceptorantilichaam voor de diagnose van myasthenia gravis, de keuze van behandelmethoden en de monitoring van immunosuppressiva.
2. Anti-gestreepte spierantilichaamtest (bepaling van antistriomusculaire antilichamen)
Meer dan 90% van de kinderen met myasthenia gravis met thymoom kan anti-striated spierantilichamen detecteren, maar bij kinderen met myasthenia gravis worden thymische tumoren zelden gezien.
3. Spierbiopsie
Voor patiënten met een moeilijke diagnose kan spierbiopsie worden uitgevoerd.Als de post-synaptische membraanplooien bij de neuromusculaire junctie worden verminderd, kan het aantal nAChR's op de synaps worden bevestigd.
4. Teng Xi Long of Xin Si Ming-test
Tensionon (tensilon) is een analoog van broomneostigmine, intramusculaire of intraveneuze Tengxilong (0,5-1 mg voor pasgeborenen, 2-5 mg voor kinderen jonger dan 34 kg, 5 mg voor 34 kg of meer) gedurende 1 minuut, patiënten lijken vaak voor de hand liggend Het curatieve effect verdween na 5 minuten en de symptomen van myasthenia gravis waren positief als aanvankelijk, en de symptomen van de patiënten waren significant verbeterd binnen 15 minuten na intramusculaire injectie van methylsulfaat (0,5-1,5 mg of 0,03-0,04 mg / kg). De verbetering was het meest uitgesproken na 30 minuten en het effect verdween geleidelijk na 45 minuten.
De Tengxilong-test reageert snel en heeft minder toxische bijwerkingen, maar de medicijnbron is moeilijker.
Neostigmine-test 0,03 ~ 0,04 mg / kg (0,1 ~ 0,15 mg per pasgeborene) intramusculaire injectie, vergelijk de spierkracht van elke aangetaste spiergroep een half uur voor en na injectie, de spierkracht is aanzienlijk verbeterd, helpt de diagnose van MG M-cholinerge bijwerkingen (verwijde pupillen, bradycardie, kwijlen, hyperhidrose, buikpijn, diarree, braken) tegen neostigmine kunnen intramusculair gelijktijdig met atropine of voor een langere periode worden toegediend. Bijwerkingen zoals darmkoliek verschijnen, maar de bron van het medicijn is voldoende en moet redelijkerwijs worden gekozen op basis van de specifieke situatie.
5. Elektromyografie
Herhaalde elektrische stimulatie gemeenschappelijke spieractie potentieel geleidelijk veranderd van normaal naar abnormaal, amplitude en frequentie namen geleidelijk af, zenuwherhaling frequentie stimulatie-experiment en enkelvezel EMG onderzoek, respectievelijk met 2 ~ 3Hz laagfrequente superstroom om het oppervlak, de sacrale en ulnaire zenuwstam te stimuleren En noteer de overeenkomstige spieren, namelijk de orbicularis-spier, deltoïde spier en kleine vingerspieren van het samengestelde spieractiepotentiaal, zoals de vierde golfamplitude na stimulatie is meer dan 10% verzwakking dan de eerste golf positief is, de positieve snelheid van de oogspiertype MG laag, enkel Vezelelektrromyografie is de meest gevoelige en nauwkeurige elektrofysiologische test.Het wordt gebruikt om het interval tussen de spiervezels van dezelfde innervatie te meten, maar de zenuwgeleidingssnelheid is normaal. De initiële elektrische inductie van de inductie kan spiercontractie veroorzaken. Wanneer de aangetaste spieren herhaaldelijk worden gestimuleerd, verzwakt de spiercontractie geleidelijk en verdwijnt uiteindelijk. Na de spierinjectie van Tengxiong kan de abnormale elektrische reactie worden omgekeerd.
6. Thymografie-onderzoek
Röntgenonderzoek van de borst of CT-onderzoek kan helpen om uit te zoeken of er een thymische tumor of thymische hypertrofie is.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische myasthenia gravis
diagnose
De diagnose van typische gevallen is niet moeilijk.De diagnose van atypische patiënten is voornamelijk gebaseerd op laboratorium- en hulponderzoek.
1. Bepaal of myasthenia gravis
Voornamelijk gebaseerd op medische geschiedenis, zijn de typische klinische kenmerken vermoeidheid na skeletspieractiviteit, de meest voorkomende oogbetrokkenheid, kan worden verlicht door rust of met cholinesteraseremmers en kan verder worden bevestigd door een van de volgende tests.
(1) Vermoeidheidstest (Jolly-test): laat de patiënt de beweging (of samentrekking) van de aangetaste spiergroep voortzetten, zoals het sluiten van de oogleden, omhoog kijken, doorgaan met inhaleren, kauwen of plat tillen aan beide zijden van de armen, vaak doorgaan Na tientallen seconden is de ooglidafwijking snel, diplopie is duidelijk, kauwen is zwak of beide armen hangen en deze reacties zijn spiervermoeidheid.
(2) Anticholinerge esterase-experiment: Intraveneuze injectie van neostigmine methylsulfaat of Tengxilong-experiment kan worden uitgevoerd als de vermoeidheidstest niet is verbeterd.
(3) test van zenuwherhalingsfrequentiestimulatie en onderzoek van enkele vezelelektrromyografie.
(4) Detectie van serum nAChRab: deze test is een belangrijke referentie voor MG-diagnose.Als de positieve persoon nuttig is voor de diagnose, kan de negatieve persoon MG, oogspiertype niet uitsluiten en is het MG-geval van het kind nAChRab negatiever.
(5) Spierbiopsie: MG kan worden gediagnosticeerd.
2. Bepalen of thymoom moet worden samengevoegd
Volwassen gevallen zijn ongeveer 75% thymische hyperplasie, 15% MG met thymoom; pediatrische gevallen 8,4% met thymische hyperplasie, 2,2% MG met thymoom, tumor vaak gelokaliseerd in het voorste superieure mediastinum, naast het tonen van spierzwakte, over het algemeen geen symptomen van massale laesies en Tekenen, gemakkelijk te missen diagnose, thymoom komt vaker voor bij mannelijke patiënten na 40 jaar, spierzwakte is ernstiger, cholinesteraseremmers zijn niet effectief, vatbaar voor crisis, laterale of orthotope röntgenfoto van de borst kan abnormaal worden gevonden Mediastinale CT-scan kan direct de tumorlocatie, grootte, vorm en relatie met aangrenzende organen weergeven Immunologisch onderzoek: CAEab (ook bekend als thymoma-gerelateerd antilichaam) is van grote waarde voor MG-patiënten met thymoma. De positieve snelheid van MG met thymoma CAEab Tot 80% tot 90% moet de diagnose nog worden gecombineerd met klinische en CT-mediastinale scan, uitgebreide analyse.
3. Bepaal of er andere comorbiditeiten zijn
MG als een "zusterziekte" bij auto-immuunziekten, kan worden geassocieerd met de volgende insluitsels: zoals hyperthyreoïdie, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, hemolytische anemie, polymyositis of multiple sclerose, Met de geschiedenis, symptomen en tekenen van gerelateerde ziekten, kunnen de bijbehorende immunochemische tests abnormaal worden gevonden.
4. Diagnose van myasthenia gravis
Myasthenia gravis crisis verwijst naar de ernstige dyspneu-toestand en de hoge spierzwakte die wordt veroorzaakt door ademhalingsspierzwakte veroorzaakt door verergering van myasthenia gravis of een behandelingsfout, die grofweg in drie gevallen kan worden verdeeld.
(1) Myasthenia gravis-crisis: door verergering van myasthenia gravis zelf, neuromusculaire junctie-geleidingsstoornis, ademhalingsmoeilijkheden veroorzaakt door ernstige ademhalingsspierzwakte, goed voor 95% van de myasthenia gravis-crisis, myasthenia gravis crisisgeval Er zijn vaak herhaalde infecties, traumatische of onregelmatige medicatiegeschiedenis.
(2) Cholinergische crisis: door het overmatig gebruik van cholinesteraseremmers wordt het post-synaptische membraan continu gedepolariseerd, wordt het repolarisatieproces geblokkeerd en wordt het cholinerge blok bij de neuro-spierverbinding geblokkeerd. Zwakte van de ademhalingsspieren.
(3) crisis bij herkauwers: ook bekend als niet-reactieve crisis, reageert volledig niet op cholinesteraseremmers, af en toe zichtbaar in de myasthenia gravis-crisis, goed voor ongeveer 1%, het mechanisme is onbekend.
Differentiële diagnose
De diagnose myasthenia gravis moet worden onderscheiden van andere ziekten. Oogspiertype moet worden onderscheiden van congenitale hangende oogleden boven en neurogene hangende oogleden; sferisch type, systeemtype moet worden geassocieerd met polymyositis, acute multiple radiculitis, hersenstam Identificatie van encefalitis.
1. Identificatie van myasthenia gravis
Diagnose van patiënten met myasthenia gravis kan optreden in twee soorten crisis, namelijk spierzwakte en cholinerge crisis.De klinische manifestaties van de twee crisis lijken erg op elkaar, beide hebben ernstige spierzwakte en ademhalingsfalen, de eerste hebben vaak infecties. Trauma, mentale aanval of onregelmatige medische geschiedenis; deze laatste kan gepaard gaan met hypercholesterergische hyperfunctie, zoals bleek, zweten, diarree, spiertrekkingen, verwijde pupillen, natte huid, enz., Wanneer het moeilijk is om de Tengxilong-test te identificeren Als de symptomen na medicatie verbeteren, is dit een spierzwaktecrisis en vice versa wordt het beschouwd als een cholinerge crisis.
2. MG acute spierzwakte moet worden onderscheiden van andere acute sputumziekten
inclusief:
(1) Periodieke verlamming: vaak 's nachts, bij het wakker worden, wordt geconstateerd dat de ledematen zwak zijn, het kalium in het bloed laag is op het moment van aanvang en de U-golf op het elektrocardiogram verschijnt. Elke aflevering duurt enkele dagen en kaliumsuppletie is effectief.
(2) acute inflammatoire demyeliniserende multiple radiculopathie: koorts of diarree aan het begin van de ziekte, naast ledematen spasmen, zijn er zenuwwortel tractie pijn, hersenvocht eiwit-cel scheiding fenomeen.
(3) myelitis: drie belangrijke symptomen en tekenen van koorts en ruggenmergschade (inclusief fistel van het bovenste motorische neuron type, transastale sensorische stoornis en dysurie).
3. Chronische spierzwakte moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten
inclusief:
(1) oculomotorische zenuwverlamming: naast de ptosis van de paresezijde kan ook worden gezien dat de pupil verwijde, oogbol omhoog, omlaag en beperkte adductiebeweging, gezien bij neuritis of intracranieel aneurysma.
(2) polymyositis: spierzwakte in de proximale ledematen, spierpijn, verhoogde spierenzymen, infiltratie van ontstekingscellen bij spierbiopsie.
(3) spierdystrofie: trage progressieve zwakte van de ledematen, spieratrofie, pterygopalatine bij kinderen, pseudohypertrofie van de gastrocnemius, verhoogde bloedspierenzymen, familiegeschiedenis.
(4) Mitochondriale myopathie: de skeletspier is extreem intolerant voor vermoeidheid, de symptomen zijn complex en divers, het bloedzuur is verhoogd, de rode lichaamsvezels zijn zichtbaar in de spierbiopsie en de abnormale mitochondriën worden getoond door elektronenmicroscopie.
(5) ziekte van glycogeenopslag: vooral bij type II-patiënten kan zuurmaltase-deficiëntie veroorzaakt door ledemaatspierzwakte, ademhalingsspierverlamming optreden, gemakkelijk verkeerd te diagnosticeren, spierbiopsie PAS-kleuring kan worden gezien glycogeenaccumulatie, een familiegeschiedenis.
(6) Kankerspierzwakte: voornamelijk waargenomen bij oudere patiënten met kleincellige longkanker, ledematenzwakte, verlichting na activiteit, hoogfrequente herhaalde elektrische stimulatie van neuromusculaire elektrogrammen vertoonde een verhoogd myo-elektrisch potentieel.
(7) Motorneuronziekte: in het vroege stadium zijn alleen de tong- en ledemaatspieren zwak, de tekenen zijn niet duidelijk en de identificatie is niet eenvoudig. Als spieratrofie optreedt, is spierfibrillatie of piramidale bundelteken niet moeilijk te identificeren.
