hart-oor syndroom
Invoering
Inleiding tot het hart-oor syndroom Cardio-auditief syndroom (ook bekend als cardiale doofheid syndroom, QT-interval syndroom) (Q-Tintervalsyndroom). Er zijn drie belangrijke kenmerken: QT-intervalverlenging, syncope-episoden en doofheid, vergezeld van aangeboren doofheid, ook bekend als Jervell-Lange-Neilsen-syndroom, is autosomaal recessief en geen doofheid wordt ook Romano-Ward-syndroom genoemd, vaak Overheersende erfenis van chromosomen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,0005% -0,0008%, vaker voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen. Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: plotselinge dood, ventriculaire voortijdige contractie
Pathogeen
Oorzaak van hart-oor syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van deze ziekte is nog onbekend. Het wordt algemeen beschouwd als gerelateerd aan sympathische disfunctie. Toenemende sympathische excitatie, zoals emotionele opwinding en lichamelijke activiteit, kan symptomen veroorzaken.
(twee) pathogenese
In de meeste gevallen is de spanning tussen de sympathische zenuwen aan de linker- en rechterkant van het hart onevenwichtig en is de rechter sympathische toon lager dan de linkerkant. Volgens de bovenstaande conclusie is de klinische toepassing van -blokkers en linker cervicale thoracale sympathectomie Bevredigend curatief effect, pathologisch onderzoek vond dat sinusknoop, atrioventriculaire knoop, zijn bundel en ventriculair myocardium focale neuritis en neurodegeneratie, ventriculair myocardiumneuropathie voor ventriculaire repolarisatieafwijkingen en QT-interval hebben Belangrijke relatie, en stelde voor dat deze neuropathie wordt veroorzaakt door een chronische virale infectie of enige niet-infectieuze degeneratie. Andere hypothesen hebben nog steeds myocardiaal metabolisme, zoals aangeboren tekort aan een enzym in het myocard en abnormaal ventriculair geleidingssysteem.
Het voorkomen
Hart-oor syndroom preventie
De oorzaak is nog steeds onduidelijk. Met betrekking tot de preventie van aangeboren ziekten moeten preventieve maatregelen worden genomen vanaf de zwangerschap tot de prenatale:
Pre-huwelijkse medisch onderzoek speelt een actieve rol bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen.De grootte van het effect is afhankelijk van de onderzoeksitems en inhoud, inclusief serologisch onderzoek (zoals hepatitis B-virus, treponema pallidum, HIV) en voortplantingssysteemonderzoek (zoals screening op cervicale ontsteking). Algemene medische onderzoeken (zoals bloeddruk, elektrocardiogram) en vragen over de familiegeschiedenis van de ziekte, persoonlijke medische geschiedenis, enz., Doen goed werk in counseling van genetische ziekten.
Zwangere vrouwen moeten zoveel mogelijk schadelijke factoren vermijden, zoals uit de buurt van rook, alcohol, drugs, straling, pesticiden, lawaai, vluchtige schadelijke gassen, giftige en schadelijke zware metalen, enz. Tijdens prenatale zorg tijdens de zwangerschap is systematische screening van geboorteafwijkingen vereist, waaronder Regelmatig echografisch onderzoek, serologische screening, enz., Indien nodig, een chromosoomonderzoek.
Zodra een abnormaal resultaat optreedt, is het noodzakelijk om te bepalen of de zwangerschap moet worden beëindigd; de veiligheid van de foetus in de baarmoeder; of er na de geboorte gevolgen zijn, of het kan worden behandeld, hoe te voorspellen, enz., En praktische maatregelen nemen voor diagnose en behandeling.
De gebruikte prenatale diagnostische technieken zijn:
1 amniocytenkweek en aanverwant biochemisch onderzoek (vruchtwaterpunctie is 16 tot 20 weken zwangerschap geschikt).
2 zwangere vrouwen bloed en vruchtwater bepaling alfa-fetoproteïne.
3 echografie (toepasbaar in ongeveer 4 maanden zwangerschap).
4X-ray onderzoek (na 5 maanden zwangerschap) is gunstig voor de diagnose van misvormingen van het foetale skelet.
Het geslachtschromatine van 5 villaire cellen werd gemeten (40 tot 70 dagen na de conceptie), en het geslacht van de foetus werd voorspeld om de X-gebonden genetische ziekte te helpen diagnosticeren.
6 analyse van applicatie-genkoppelingen.
7 foetaal spiegelonderzoek.
Door de toepassing van de bovenstaande technologie wordt de geboorte van een foetus met ernstige genetische ziekten en aangeboren afwijkingen voorkomen.
Complicatie
Complicaties van het hart tot oor syndroom Complicaties, plotselinge dood, ventriculaire contractie
Kan plotselinge dood veroorzaken, zichtbare frequente voortijdige ventriculaire contracties, ventriculaire tachycardie, ventriculaire fibrillatie.
Symptoom
Symptomen van het hart-oor syndroom Vaak voorkomende symptomen Misselijkheid Aritmie Hartkloppingen Haaruitval vertigo QT-interval langdurige convulsie benauwdheid slaperigheid
Aritmie is de belangrijkste oorzaak van syncope en plotselinge dood.De belangrijkste symptomen zijn korte-termijn syncope-episodes, vaak veroorzaakt door opwinding, woede, angst, overmatige vermoeidheid, enz. Sommige gevallen hebben borstkrapheid, hartkloppingen, reuk- of somatosensorische afwijkingen vóór het begin, gevolgd door Duizeligheid, syncope, duurt enkele seconden, meer dan tien seconden of meer, en kan bleek, zweten, cyanose, lichaamsconvulsies, incontinentie en andere symptomen, zelfs plotselinge dood, enkele minuten na het begin van desoriëntatie en enige misselijkheid vertonen, Braken, hoofdpijn en algemene malaise, vermoeidheid of lethargie, vaak verkeerd gediagnosticeerd als epilepsie of rachitis, milde afleveringen van bewusteloos verlies, kunnen tijdelijke hartkloppingen, zwelling van de borst, wazig zien of duizeligheid voelen, het aantal afleveringen is onzeker, soms meerdere keren per dag, één Een paar keer per jaar, zelfs 1 of 2 keer in je leven, komt de eerste aflevering vaker voor bij zuigelingen of jonge kinderen, maar kan ook worden uitgesteld tot adolescenten of later, vooral degenen zonder doofheid.
Onderzoeken
Hart-oor syndroom
Algemene routine-inspecties hebben geen duidelijke abnormale resultaten.
1. Elektrocardiogram: gekenmerkt door verlenging van het QT-interval, T-golf is breed, inkeping, hoogpunt, in twee richtingen of omgekeerd, en meer met U-golffusie, dezelfde patiënt in verschillende periodes of korte-termijn QT-interval en T-golf verandert zeer veel Het grote, QT-interval is langer tijdens emotionele of inspanning, en er is een fenomeen van afwisseling van de T-golfgrootte, vooral vóór flauwvallen. Zichtbare ventriculaire voortijdige contractie of ventriculaire tachycardie kan worden gezien vóór of na syncope. , ventriculaire fibrillatie, incidentele hartstilstand, verlengd QT-interval, zodat de kwetsbare ventriculaire periode wordt verlengd en teruggetrokken, wat resulteert in ventriculaire voortijdige contractie die gemakkelijk valt in de kwetsbare periode en ventriculaire fibrillatie veroorzaakt, het is de belangrijkste oorzaak van syncope, plotselinge dood De reden is dat het QT-interval de neiging heeft af te nemen met de leeftijd en dat het elektrocardiogram vaak gepaard gaat met sinusbradycardie.
2. Gehoortest: sommigen kunnen gehoorverlies vinden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hart-oor syndroom
De diagnose van typische gevallen is niet moeilijk. Het QT-interval is bijvoorbeeld verlengd en de veranderingen in de T-golf zijn niet duidelijk. Het elektrocardiogram kan na inspanning worden gecontroleerd. Als het QT-interval wordt verlengd, wordt de T-golfgrootte afgewisseld en kan de ziekte nog steeds worden gediagnosticeerd.
De syncope van QT-verlengers werd niet op tijd gevonden en de patiënten werden geïdentificeerd met epilepsie en rachitis. EEG-onderzoek was nuttig voor de identificatie van epilepsie. Oefentests werden uitgevoerd. QT-verlenging van ECG moet worden beschermd tegen deze ziekte.
