Neonatale Wilson-Mikity-syndroom
Invoering
Inleiding tot het pasgeboren Wilson-Mikity-syndroom Dit syndroom komt meestal voor bij premature baby's.Als gevolg van onrijpe longen, zijn sommige longblaasjes ingestort vanwege slechte inflatie.Sommige longblaasjes zijn cystische emfyseem vanwege hyperventilatie en komen vaker voor bij 1 week of later na de geboorte. Intermitterende of terugkerende dyspneu wordt gekenmerkt door convulsies, die hier worden beschreven in het typische Wilson-Mikity-syndroom. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,000125% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: neonatale respiratoire distress syndroom acute pulmonale hartziekte hartfalen pulmonale hypertensie respiratoire infectie emfyseem
Pathogeen
Oorzaken van neonataal Wilson-Mikity-syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie is nog niet volledig opgehelderd: door de onvolgroeide long, variatie van de luchtwegen, nemen de ventilatiedruk en weerstand die nodig zijn voor de variatie van het aantal en de morfologie van de alveoli in de luchtwegen bronchioli toe, voornamelijk in zwangerschapsduur <32 weken en geboortegewicht <1500 g. Bij premature baby's omvatten andere factoren die verband houden met deze ziekte zuurstofvergiftiging, intra-uteriene infectie en herhaalde melkinhalatie, maar de belangrijkste factor is de onrijpe alveolaire groei en ongelijke ontwikkeling na de geboorte en het onrijpe deel is slecht opgeblazen. Samengevouwen, meer volwassen deel van de alveolaire hyperventilatie is cystisch emfyseem.
(twee) pathogenese
Vanwege de abnormale verdeling van gas in de longen, is het aandeel van de geventileerde bloedstroom onevenwichtig, is de longcompliantie verminderd, is de luchtwegweerstand verhoogd, blijft CO2 behouden, wordt PaO2 verlaagd en verschijnen cyanose en dyspneu. Hoe meer onrijpe longblaasjes, hoe ernstiger de symptomen.
Vroege pathologische veranderingen zijn niet gemakkelijk te onderscheiden van onrijpe longen Alveolair epitheel is lineair, late alveolaire zwelling, perifere atelectasis, longvasculaire spierverdikking, pulmonale arteriolaire radius 100U, middelste laagamplitude 20U, foetale longvasculaire spierlaag De dikte van 1,3 keer, BPD is 11 ~ 16U (foetaal is 14.7U, pasgeboren 9U, 6 maanden is 7.8U, 1 jaar is 7U) De pathogenese van pulmonale vasculaire hypertrofie is gerelateerd aan chronische hypoxie.
Het voorkomen
Preventie van neonataal Wilson-Mikity-syndroom
De oorzaak is nog niet opgehelderd, maar houdt verband met intra-uteriene infectie, herhaalde inademing van melk, zuurstofvergiftiging of hypoxie. Daarom is het noodzakelijk om goed werk te doen tijdens de zwangerschap, om verschillende infectieziekten te voorkomen en te behandelen, om perinatale gezondheidszorg te doen en om intra-uteriene en Hypoxie na de geboorte, verschillende zuurstofgebrekziekten tijdens zuurstoftherapie, preventie van zuurstofvergiftiging, enz., Zijn allemaal problemen waaraan aandacht moet worden besteed bij het voorkomen van deze ziekte.
Complicatie
Neonatale Wilson-Mikity-syndroomcomplicaties Complicaties neonatale respiratoire distress syndroom acute pulmonale hartziekte hartfalen pulmonale hypertensie respiratoire infectie emfyseem
Gelijktijdige ademnood, hypoxemie, hyperfosfatemie, longhartaandoeningen, hartfalen, pulmonale hypertensie, herhaalde luchtweginfecties, emfyseem, piepende ademhaling, enz.
Symptoom
Pasgeboren Wilson-Mikity syndroom symptomen veel voorkomende symptomen cyanose hypoxemie dyspneu drie concaaf hartfalen neonatale larynxale overgevoeligheid hypercapnie
Het begin is vaak in het eerste weekend na de geboorte of later, het begin is langzaam, gemanifesteerd als intermitterende cyanose, snelle ademhaling, drie concave tekenen, ademhalingssymptomen geleidelijk verslechterd na 2 tot 6 weken van aanvang, gemanifesteerd als afhankelijkheid van zuurstof en ernstige ademnood Gedurende enkele maanden verdeelt Fujimura Masahiro het syndroom in 4 soorten volgens de voorwaarde:
1. Type I (ademhalingsinsufficiëntie, pulmonaal harttype) Dyspneu langer dan 12 maanden, hypoxemie, hypercapnie, sommige gevallen van longhartaandoeningen, hartfalen, pulmonale hypertensie, insufficiëntie Het moet kunstmatig worden ingeademd, vanwege herhaalde luchtweginfecties, zuurstofafhankelijkheid en slechte prognose.
2. Type II (duurzaam ademhalingstype) Matige drie concave ademhaling, hypoxemie, hypercapnie, maar kan mild hartfalen, luchtweginfectie, piepende ademhaling, ademhalingsmoeilijkheden en cyanose hebben 1 tot 2 weken verbeterd, drie De concave ademhaling verdween rond de leeftijd van 1 jaar en chronisch emfyseem bleef.
3. Type III (drie concaaf ademhalingstype) Het drie concave teken is lichter dan type II en de ademhaling neemt snel toe De bloedgasanalyse bevindt zich in het normale bereik en er is geen noodzaak om zuurstof te geven en er is een voorbijgaande piepende ademhaling.
4. Type IV (voorbijgaand type piepende ademhaling) is het lichtste type, ademen is snel, mild drie concaaf, verdwijnt gemiddeld 2 tot 3 maanden, en er is een voorbijgaande piepende ademhaling bij de baby.
Onderzoeken
Onderzoek van het neonatale Wilson-Mikity-syndroom
Navelstrengbloed of vroeg neonataal serum IgM 3,0 g / l of meer, placenta met chronisch amnion en subacute navelstrengontsteking, bloedgasonderzoek toonde verschillende graden van hypoxemie en CO2-retentie, de drie routines waren normaal.
1. Röntgenonderzoek op de borst: röntgenonderzoek vertoont een breed scala aan cellulaire ballonzwelling in beide longen, dikke wand, hyperinflatie van de twee longen, diffuse luchtzwelling van het eerste en tweede type longen, infiltratie rond de hilar en Aan beide zijden is het onderste longveld een fusie-emfyseem en er is een mediastinale fistelvorming en de derde en vierde type röntgenfoto's van de borst zijn kleine ronde ballonzwelling.
Er zijn dunne botten en meerdere fracturen van de achterste ribben.
2. Longfunctiemeting: de functionele restcapaciteit en het getijdenvolume worden verminderd en de luchtwegweerstand wordt verhoogd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van neonataal Wilson-Mikity-syndroom
Volgens de medische geschiedenis kunnen klinische manifestaties worden gecombineerd met bevindingen met röntgenfoto's.
Differentiële diagnose
1. Chronische longinsufficiëntie (CPIP) bij premature zuigelingen verschilt van premature zuigelingen met chronische pulmonale insufficiëntie (CPIP). Deze ziekte komt meestal voor bij premature zuigelingen jonger dan 1000 g. Zheng), normale longfunctie bij de geboorte, gedeeltelijke inflatie in 2 tot 3 weken na de geboorte, gedeeltelijke atelectasis in de longen, klinisch asymptomatische 3 dagen na de geboorte, hypoxemie en hypercapnie na de tweede week Symptomen kunnen gepaard gaan met apneu. Op dit moment kan de röntgenfilm nog steeds normaal zijn, maar er kan een ongelijke verdeling van gas of zwelling van kleine ballonnen zijn. Symptomen worden in de derde tot vierde weken verlicht en volledig hersteld na 2 maanden. Longinsufficiëntie is gebaseerd op De mate van onrijpe long kan licht of zwaarder zijn. Dit type kind heeft anaërobe vergiftiging. Sommige gevallen hebben geen zuurstofbehandeling ontvangen vóór het begin. De pathologisch alleen het gas is ongelijk verdeeld, en de necrose en reparatie tijdens anaërobe vergiftiging.
2. BPS: komt vaker voor bij premature of zeer lage geboortegewicht kinderen, met een hoge concentratie zuurstof en beademingsapplicatie, kinderen met chronische persistente of progressieve respiratoire insufficiëntie, hypoxemie, hypercapnie en Zuurstof- en beademingsafhankelijkheid, röntgenfoto's van de borst blijven dichte schaduwen hebben, vroege bronchiale secreties hebben ET-1 en IL-8 verhoogd.
3. NRDS: Het komt vaker voor bij premature baby's om binnen 6 tot 12 uur na de geboorte progressieve dyspneu te hebben.In de vroege fase van de röntgenfoto is de algemene transmissie van de longen verminderd.Zie het bronchiale beluchtingsteken en de ernstige is witte long.
