Neonatale polycytemie-hyperviscositeitssyndroom
Invoering
Inleiding tot neonatale polycytemie - hoge viscositeitssyndroom Neonatale polycytemie-hoge viscositeitssyndroom is een veel voorkomend probleem in de neonatale periode. De exacte etiologie, pathofysiologie, behandeling en prognose zijn nog onduidelijk. Neonatale polycytemie en hoge-viscositeitssyndroom zijn niet synoniem. De naam, die vaak naast elkaar bestaat, wordt het neonatale polycytemie-hoge viscositeitssyndroom genoemd en naarmate de bloedviscositeit toeneemt, beïnvloedt deze de bloedstroomsnelheid van verschillende organen, wat leidt tot hypoxie, acidose en verminderde toevoer van voedingsstoffen. Een reeks symptomen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% - 0,003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pulmonale hypertensie hypocalciëmie hypoglykemie herseninfarct cerebrale bloeding neonatale necrotiserende enterocolitis nierfalen
Pathogeen
Neonatale polycytemie - de oorzaak van het hoge viscositeitssyndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Het optreden van deze ziekte is gerelateerd aan sommige factoren, moet aandacht besteden aan de relevante medische geschiedenis, de relevante factoren zijn: 1 perinatale factoren; 2 omgevingsfactoren; 3 postnatale navelstrengligatietijd, de oorzaak van deze ziekte kan worden onderverdeeld in actieve en passieve twee categorieën.
Actief type:
Placentale insufficiëntie met intra-uteriene hypoxie kan een groot aantal rode bloedcellen produceren, en reticulocyten en rode bloedcellen met kern nemen ook toe in de perifere circulatie, wat het gevolg kan zijn van het gemedieerde effect van foetale erytropoëtine, inclusief kleine voor de zwangerschapsduur Kinderen, verlopen kinderen, moeders hebben pre-eclampsie, ernstige hartaandoeningen, roken en prenatale medicatie (zoals propranolol), andere oorzaken van verhoogde erytropoëtineconcentratie of vitaliteit kunnen ook voorkomen, zoals moeders met zwangerschapsdiabetes, Het kind is het syndroom van Down, het syndroom van 13 of 18 trisomie, congenitale thyrotoxicosis, congenitale bijnierhyperplasie en het syndroom van Beckwith.
Passief type:
In het geval van foetale rode bloedceltransfusie is de meest voorkomende oorzaak van normale term zuigelingen vertraagde navelstrengligatie.Sommige mensen hebben vroege en vertraagde ligatie van de navelstreng op de bloedviscositeit van andere term neonaten en andere hemorheologische parameters, en vonden vroege ligatie. Navelstreng (<10s), zijn hematocriet daalde van 0,48 ± 0,04 bij de geboorte tot 0,43 ± 0,06 (24 uur na de geboorte), geen significante verandering in de viscositeit van het bloed; en vertraagde ligatie van de navelstreng (3 min), hematocriet werd geboren De tijd was 0,6 ± 0,04, steeg tot 0,63 ± 0,05 na 2 uur na de geboorte, nam af tot 0,59 ± 0,05 na 24 uur en de bloedviscositeit steeg met 40% binnen 2 uur, maar er was geen significante verandering in de volgende 5 dagen.Het passieve type omvatte ook maternale-foetale transfusie. En de ontvanger van bloedtransfusie tussen tweelingen.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is multifactorieel, kan voorkomen in prenatale, postpartum en postpartum, prenatale prenatale hypoxie kan erytropoëtine verhogen en leiden tot erytropoëse; acute hypoxie en navelstrengcirculatie intact, placentaal bloed Het kan naar de foetus worden verplaatst om het bloedvolume te verhogen. Bovendien, zoals hierboven vermeld, kan vertraagde ligatie van de navelstreng ook het bloedvolume van de pasgeborene verhogen. Deze korte toename van het bloedvolume resulteert plotseling in fysiologische compensatie in het lichaam, hematocriet. En de viscositeit neemt toe; de intravasculaire vloeistof scheidt zich af naar het extravasculaire gebied en het bloed wordt geconcentreerd en de stroomsnelheid van de vloeistof is omgekeerd evenredig met de viscositeit. Wanneer de hematocriet en bloedviscositeit toenemen, neemt de bloedstroom van alle organen in het hele lichaam af. Het slagvolume nam af en de shunt van rechts naar links ter hoogte van de arteriële katheter nam toe.Als de hematocriet de 0,7 overschreed, nam de pulmonale vasculaire weerstand geleidelijk toe dan de vasculaire weerstand, en nam ook de cerebrale vasculaire weerstand toe.Bada et al. Maten de hersenen met Doppler. De gemiddelde stroomsnelheid (MFV) en de weerstandsindex (PI) van de bloedstroom werden waargenomen om de cerebrale hemodynamische veranderingen van het syndroom waar te nemen. De resultaten toonden aan dat er symptomen waren. Kinderen met een hoge viscositeit hadden de hoogste PI, de laagste MFV, zichtbaar slijmvlies in het maagdarmkanaal, submucosale bloeding en necrose, en een reeks gastro-intestinale symptomen inclusief necrotische enterocolitis (NEC) binnen 24 uur na de geboorte, gecombineerd met intra-uteriene Bij patiënten met groeiachterstand neemt het risico op NEC toe en is de hoeveelheid hartmetastase naar de nier groot. Daarom is de totale nierbloedstroom bij kinderen met polycytemie niet significant verminderd, maar verandert de verdeling van de bloedstroom, wat leidt tot een nier. Veranderingen in de balfiltratiesnelheid en renale tubulaire reabsorptiecapaciteit, urineproductie, natrium in urine en kaliumexcretie in urine waren aanzienlijk verminderd, vergezeld van een toename van ureumstikstof in stikstof en creatinine, 1,25 dihydroxyvitamine D3 en 24,25 dihydroxyl Vitamine D3 was aanzienlijk verlaagd, vermoedelijk vanwege het verminderde vermogen van de nier om 25-hydroxyvitamine D3 om te zetten.
De snelheid waarmee glucose verdwijnt neemt toe bij kinderen met polycytemie Het optreden van hypoglykemie kan worden veroorzaakt door een verhoogde opname van glucose in de hersenen of een afname van de endogene suikerproductie als gevolg van een trage levercirculatie. Hyperbilirubinemie is niet alleen een toename van de vernietiging van rode bloedcellen, maar ook door Onjuiste toegang, verminderde stoelgang veroorzaakt door verhoogde bilirubine intestinale-hepatische circulatie Andere afwijkingen bij deze ziekte zijn puntige rode bloedcellen, rode bloedcelafval, verhoogde rode bloedcellen met kern en trombocytopenie in perifere bloeduitstrijkjes. Klinische manifestaties van perifere kneuzingen en gangreen van de wijsvinger van een patiënt.
Het voorkomen
Neonatale polycytemie - preventie van hoge viscositeitssyndroom
Doe goed werk in de gezondheidszorg, voorkom intra-uteriene hypoxie, voorkom risicovolle zwangerschap, voorkom zwangerschapsdiabetes, hoge bloeddruk, pre-eclampsie, moeder mag niet roken tijdens de zwangerschap, alcoholmisbruik, zorgvuldige medicatie, verbetering van de afleveringstechnologie, voorkom vertraging van navelstrengligatie.
Complicatie
Neonatale polycytemie - complicaties met het hoge viscositeitssyndroom Complicaties pulmonale hypertensie hypocalciëmie hypoglykemie herseninfarct cerebrale bloeding neonatale necrotiserende enterocolitis nierfalen
Sommige kinderen kunnen gecompliceerd zijn door het hart, symptomen van het longsysteem, zoals pulmonale hypertensie, apneu, etc., gecompliceerd met hypocalciëmie, hypoglykemie, herseninfarct, hersenbloeding, convulsies, spastisch sputum, gecompliceerd met necrotiserende enterocolitis, nier Falen, hartfalen, hyperbilirubinemie, acidose, etc.
Symptoom
Neonatale polycytemie - hoge viscositeitssyndroom symptomen veel voorkomende symptomen cyanose opgezette buik hartfalen antifeeding convulsie hartvergroting slaperigheid microthrombus trombocytopenische proteïnurie
Omdat de ziekte verschillende organen omvat, hebben de klinische manifestaties geen kenmerken en hebben de meeste kinderen asymptomatische toenamen ondanks hematocriet.
1. Uiterlijk: het uiterlijk van de huid is normaal, na de activiteit is de huid rood of smet, vertoont meer bloed en heeft 35% van de kinderen hyperbilirubinemie.
2. Ademhalingssysteem: stilstaand bloed van de longcirculatie, veroorzaakt gasuitwisselingsstoornis, verhoogde longcirculatiedruk, wanneer de longcirculatiedruk groter is dan de systemische circulatiedruk, kan van rechts naar links shunt van de arteriële katheter of het foramen ovale optreden, gemanifesteerd als kortademigheid, cyanose en ademhaling. pauzeren.
3. Bloedsomloop: als gevolg van onvoldoende coronaire perfusie, verminderde toevoer van zuurstof en glucose, kan myocardiale schade veroorzaken, als er een toename van het bloedvolume en verhoogde vaatweerstand is, wat resulteert in een verhoogde hartslag, hartvergroting of zelfs hartfalen, microcirculatie: bloed viskeus Verhoogde microcirculatiestasis, vorming van microtrombus en consumptie van stollingsfactoren en bloedplaatjes, waardoor bloedingen optreden, grotere trombose kan trombose van de hersenen, kransslagader, long, nier, mesenterium, omentum, ledematen, enz. Veroorzaken. Een reeks overeenkomstige symptomen.
4. Spijsverteringsstelsel: kan voedsel, braken, een opgeblazen gevoel, maagdarmbloeding of necrotiserende enterocolitis veroorzaken.
5. Zenuwstelsel: het vertragen van de cerebrale bloedstroom veroorzaakt hypoxisch-ischemisch hersenweefsel, wat prikkelbaarheid, braken, apneu, lage spierspanning, lethargie of zelfs convulsies veroorzaakt.
6. Urinesysteem: nierbloedstroom wordt verminderd en oligurie, proteïnurie, hematurie of zelfs nierfalen.
7. Bloedsysteem: hyperbilirubinemie, erytrocytose, trombocytopenie, enz. Kunnen voorkomen.
8. Metabolisme: als gevolg van een tragere doorbloeding, hypoglykemie en acidose optreden als gevolg van verhoogde glucoseconsumptie; hypoxie kan hypocalciëmie veroorzaakt door bijschildklieren beschadigen.
Onderzoeken
Neonatale polycytemie - onderzoek naar het syndroom van hoge viscositeit
Na 12 uur geboorte, veneuze hemoglobine (Hb) 220 g / L, rode bloedcellen (RBC)> 7,0 × 1012 / L, hematocriet (HCT)> 0,65 of 2 keer capillair hematocriet perifeer bloed (HCT)> 0,70 (centrifugatie De snelheid moet 3500 tpm zijn en 30 minuten duren, wat vals-positieven kan voorkomen. Wanneer de drie bovenstaande indicatoren niet volledig consistent zijn, is de belangrijkste indicator hematocriet (HCT), gevolgd door hemoglobine (Hb), zolang hematocriet (HCT) is consistent met hemoglobine (Hb), die kan worden gediagnosticeerd. Alleen mensen met hemoglobine (Hb) moeten binnen een korte periode worden beoordeeld.
Tweeling-kind bloedtransfusie, de eerste bevalling is meestal ontvangers, vaak deze ziekte, en het foetale hemoglobineverschil groter dan 50 g / l, kan worden gediagnosticeerd.
1. Röntgenfoto röntgenfoto van de borst: u kunt het hart en de longen van het kind begrijpen, u kunt een toename van de verhouding tussen hart en borst en veranderingen in de congestie op de borst vinden.
2. Echocardiografie: zichtbare achteruitgang van de hartfunctie.
3. CT-scan van de hersenen: zie multifocaal infarct, hersenbloeding en watergedragen hersenafwijkingen.
4. ECG-onderzoek: rechter atriale hypertrofie, ST-segmentveranderingen en linker ventriculaire hypertrofie.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van neonatale polycytemie-hoge viscositeitssyndroom
Volgens klinische kenmerken en laboratoriumtests kan meer worden gediagnosticeerd.
Patiënten met duidelijke schade aan het centrale zenuwstelsel moeten worden onderscheiden van intracerebrale hemorragische ziekte; dezelfde viscositeit van het bloed neemt toe tot microtrombusvorming, consumptie van stollingsfactoren en bloedplaatjes en bloeding moet worden onderscheiden van hemorragische aandoeningen; , necrotiserende enterocolitis en andere identificatie, kan het verschijnen van meer bloedkwaliteit en laboratoriumtests helpen identificeren.
