neonatale congenitale hernia diafragmatica
Invoering
Inleiding tot aangeboren sputum bij pasgeborenen Congenitale diarree (CDH) is een ziekte die wordt veroorzaakt door dysplasie van het middenrif in de embryonale periode naar de unilaterale of bilaterale middenrifspieren, en sommige buikorganen komen via het defect in de borstholte, wat resulteert in een abnormale anatomische relatie., hiatale hernia en aangeboren sternale posterieure iliacale kam. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,035% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: neonatale ademnood syndroom metabole acidose gastro-oesofageale refluxziekte darmobstructie shock bloedarmoede
Pathogeen
Aangeboren delirium bij pasgeborenen
(1) Oorzaken van de ziekte
Een deel van het diafragmatische defect in de ontwikkeling van het embryo is de basis van de ziekte.De bevestigingsplaats rond het diafragma is verdeeld in drie delen, namelijk het borstbeen, de rib en de wervelkolom. Er zijn drie plaatsen voor het sputum:
1. borst- en buikgat (Bochdalek-gat): er is een kleine driehoekige opening tussen de achterste rand van de bilaterale rib en de buitenrand van de lumbale ribboog, het borst- en buikgat (Bochdalek-gat) genoemd, waar de laterale iliacale kam, dwz de borst en buik Rifted sputum of Bochdalek , 85% tot 90% van aangeboren sputum is thoracale en abdominale hernia, waarvan 80% aan de linkerkant, 15% aan de rechterkant, minder dan 5% is bilateraal, de incidentie is 1: 10000 ~ 1 3.000, mannen zijn iets meer dan vrouwen, 28% tot 31% gaan gepaard met misvormingen en cardiovasculaire afwijkingen komen vaker voor. De belangrijkste symptomen zijn ademnood en veel symptomen verschijnen in de neonatale periode. De afgelopen jaren is het concept van behandeling aanzienlijk verbeterd. Het effect is verbeterd.
2. Achterste borstbeen of Morgagni : een kleine driehoekige opening tussen de laterale rand van het borstbeen en de mediale rand van de bilaterale ribben, het Morgagni-gat genoemd, normale bindweefselvulling, dit gat komt bijgenaamd het posterieure borstbeen of Morgagni voor, in klinische Het is relatief zeldzaam.
3. Slokdarmhiatus hernia: de slokdarmhiatus is fusiform, met een taaie bindweefselverbinding tussen de periferie en de slokdarmwand. De voorste en achterste wanden zijn nauw verbonden en de twee zijden zijn zwak. Als er een defect is, wordt de slokdarmhiatus de ziekte genoemd. Er zijn met name geen definitieve statistische gegevens voor kinderen. In het verleden werd aangenomen dat Europa vaker voorkomt, maar zeldzaam in Noord-Amerika. De afgelopen jaren is de ziekte jaar na jaar toegenomen vanwege de verbetering van de detectietechnologie in binnen- en buitenland, vooral bij pediatrische professionele röntgenartsen. Niet zeldzaam in China
(twee) pathogenese
In het algemeen, tijdens de 10e week van de zwangerschap, wanneer de darm terugkeert naar de buikholte via de basale navelstreng, als gevolg van de aanwezigheid van de thoracale en buik, kan de darm de borst binnenkomen via de borst en de buik, en zelfs de Daliaanse maag, milt, dikke darm, linker lob en dergelijke worden in de borst gebracht. Interne longdysplasie is nauw verwant met sputum. De ernst van longdysplasie is gerelateerd aan de tijd en de omvang van viscerale sputumvorming. De klinische manifestaties zijn gerelateerd aan het oppervlak van het aangetaste alveolaire en longvasculaire bed en andere misvormingen. Bij de autopsie van stervende doodgeborenen had 95% van de kinderen andere defecten en veel sterfgevallen werden geassocieerd met deze misvormingen. Ongeveer 25% van het sputum was geassocieerd met slechte darmrotatie en 10% tot 20% van de gevallen had een zak. Verschillende graden van longdysplasie als gevolg van viscerale inbedding, bronchiale groeiachterstand, het aantal is verminderd, de totale hoeveelheid alveolaire is verminderd, het totale aantal longtakken is ook verminderd en de pulmonale arteriolaire spierlaag is verdikt, de weerstand is toegenomen, wat resulteert in neonatale pulmonale hypertensie, pulmonale hypertensie Veroorzaakt een van rechts naar links shunt van het foramen ovale en de patent ductus arteriosus, hypoxemie en hypercapnie, wat op zijn beurt longvasospasme bevordert Bloedsomloop verwezen pasgeborenen met persisterende pulmonale hypertensie (van PPHN) klinisch.
Longdysplasie veroorzaakt veranderingen in longventilatiefunctie en pulmonale hemodynamiek: neonaten met sputum beginnen bijvoorbeeld na de geboorte te ademen, slikken lucht in het maagdarmkanaal in de borst, verergeren compressie van de longen en verhogen longvasculaire weerstand. Gesloten arteriële katheter en foramen ovale produceren shunt van rechts naar links Dit alles omvat acidose, wat pulmonale tracheale spasmen stimuleert en leidt tot verhoogde tracheale weerstand van de longen en pulmonale hypertensie Figuur 1 toont de pathofysiologische veranderingen bij kinderen met sputum.
Als deze patiënten na de geboorte geen effectieve behandeling krijgen, zal deze zeker sterven. Natuurlijk is een klein aantal kinderen niet duidelijk in de neonatale periode. Vanwege het kleine defect van de borst- en buikholte wordt de longontwikkeling niet beschadigd, dus de toestand verschijnt. Ook licht.
Het voorkomen
Preventie van aangeboren spasmen bij pasgeborenen
Moet goed worden bewaard tijdens de zwangerschap, preventie en behandeling van verschillende infectieziekten tijdens de zwangerschap, voeding versterken en toezicht tijdens de zwangerschap, zoals de ontdekking van polyhydramnio's en detectie van lecithine en sfingomyeline onder normale, echografie kan worden gezien in de foetale borstholte, zoals buikorganen Prenatale diagnose kan worden gesteld.Als er andere misvormingen zijn, zoals chromosomen of het hart, kan de zwangerschap zo nodig worden beëindigd of zo snel mogelijk worden behandeld.
Complicatie
Aangeboren diafragmatische complicaties bij pasgeborenen Complicaties neonatale ademnood syndroom metabole acidose gastro-oesofageale reflux ziekte darmobstructie shock bloedarmoede
Gelijktijdige ademnood, metabole acidose, hypoxemie, hypercapnie, gastro-oesofageale reflux, darmobstructie en zelfs shock, enz., Kunnen ook worden geassocieerd met littekens van de onderste slokdarm, bloedarmoede, voedingstekorten, groei- en ontwikkelingsstoornissen, herhaalde Luchtweginfecties, etc.
Symptoom
Neonatale congenitale diafragmatische symptomen Veel voorkomende symptomen Beklemming op de borst, cyanose, kortademigheid, dyspneu, opgezette buik, bloed in de ontlasting, stop de uitlaat, zwarte ontlasting, buikdepressie, scaphoid peritonitis
1. Thoracale en abdominale hernia: de belangrijkste klinische manifestaties in de neonatale periode zijn acute symptomen van luchtwegen, bloedsomloop en spijsvertering, maar met ademhalingssymptomen als prominent.
(1) Symptomen: ademhalingsmoeilijkheden, urgentie, cyanose en andere symptomen kunnen na de geboorte of binnen enkele uren na de geboorte optreden, de ernst hangt af van de grootte van het diafragmatische defect, het aantal buikorganen dat de borst binnenkomt en longdysplasie, Ademhalingsmoeilijkheden en cyanose kunnen paroxismaal zijn en variabiliteit, dat wil zeggen verergering tijdens huilen of eten, plotselinge verergering en progressieve achteruitgang, bij huilen ademen, krachtig ademen, produceert de aangetaste borst een grote negatieve druk, de buikholte Organen worden in de borst opgenomen, waardoor ze ernstige ademhalingsmoeilijkheden veroorzaken.Als ze niet of onjuist worden behandeld, kunnen ze onmiddellijk sterven. Het resultaat is aanhoudende pulmonale hypertensie, naast cyanose, kortademigheid, acidemie, hypoxemie, hypothermie, hypocalciëmie, hypomagnesiëmie en andere symptomen, braken symptomen zijn relatief zeldzaam in de kliniek, alleen borst en buik Braken treedt op wanneer de hiatale hernia wordt geassocieerd met intestinale malrotatie of darmobstructie veroorzaakt door intubatie van de buikholte.
(2) Tekenen: De thoracale ademhalingsbeweging van de aangedane zijde is verzwakt, vol, de intercostale ruimte is verbreed en het hart is verplaatst naar de gezonde zijde. Soms wordt een verkeerde diagnose gesteld als het juiste hart. Betrokkenheid van de aard van het borstorgaan of de mate van darminflatie, auscultatie van de zijkant van de adem klinkt verzwakt of verdwenen en kan vaak de darmgeluiden horen, wat belangrijk is voor de diagnose van aangeboren diafragmatische hernia, de positie van het neonatale middenrif is laag, vaak Tot het 8e tot 9e niveau van de borstwervels, het diafragma en de borst- en buikwand zijn zwak, het is gemakkelijk om de darmgeluiden over te dragen naar de borst, dus het moet herhaaldelijk worden onderzocht en geanalyseerd, er is een diagnostische betekenis, de buik is een bootvormige buik, omdat de buikorganen in de borst breken Word leegte, als er minder sputum is, dan is de doorhang niet duidelijk.
2. Esophageal hiatus hernia: Pediatrische slokdarm hiatus hernia komt vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen, klinische manifestaties zijn divers en kunnen de medische geschiedenis niet beschrijven, er zijn geen typische klinische symptomen, als de ouders niet zorgvuldig observeren, stellen diagnose en behandeling vaak uit, gemeenschappelijke klinische manifestaties zijn als volgt Verschillende soorten:
(1) Braken: de meest voorkomende symptomen van voldragen pasgeborenen, zuigelingen en oudere kinderen, goed voor 80% tot 95%, kunnen optreden in de eerste week na de geboorte, braken in verschillende vormen, vaak in rugligging of 's nachts Zwaar, soms licht melkachtig, ernstig jet-braken, braaksel is aanvankelijk maaginhoud, vergezeld van gal in ernstige gevallen, vaak te wijten aan reflux-oesofagitis van de onderste slokdarm, braken koffieachtige vloeistof of hematemesis, maar de hoeveelheid is niet Meer, als u vaak een semi-zittende positie of voeding kunt handhaven, een dik dieet, braken is aanzienlijk verbeterd, na 8 tot 9 maanden ziekte is het aantal braken verminderd, kan een betere conditie zijn, kan ook de lagere slokdarmfibrose zijn om littekenstenose te vormen.
(2) hematemesis, bloed in de ontlasting: naast braken koffieachtige stoffen bij zieke kinderen met braken, hematemesis, teerachtige en zwarte ontlasting, de meeste ontlastingstests, is occult bloed vaak positief, langdurige hematemesis en bloed in de ontlasting vanwege Vanwege reflux-oesofagitis, onvoldoende opname van voedingsstoffen, zieke kinderen verschijnen bloedarmoede, hemoglobine is vaak tussen 80 ~ 100 g / l, lichaamslengte, gewicht is vaak lager dan dezelfde leeftijd, wat resulteert in slechte groei en ontwikkeling.
(3) symptomen van luchtweginfectie zoals hoest, astma, enz .: Omdat gastro-oesofageale reflux meestal 's nachts optreedt, veroorzaakt dit vaak aspiratie, herhaalde symptomen van luchtweginfectie, 30% tot 75% van de zuigelingen en slokdarm hiatus hernia bij kinderen is herhaalde luchtwegen Infectie is de belangrijkste klacht, en hoewel de ontstekingsremmende behandeling, luchtweginfecties kunnen worden verbeterd, maar niet kunnen worden genezen, omdat sommige kinderen meestal geen kleine hoeveelheid maaginhoud opmerken, vaak ingeademde luchtpijp, vormen herhaalde luchtweginfecties, sommige allergieën Een ziek kind met een kleine hoeveelheid maaginhoud werd per ongeluk in de luchtpijp gezogen, resulterend in een allergische astma-achtige episode.
(4) Dysfagie: de reflux-oesofagitis van de glijdende slokdarmhiatus hernia verergert geleidelijk, de ontsteking is de spierlaag binnengedrongen en het onderste uiteinde van de slokdarm is fibrotisch. Slokdarmvernauwing, vaak dysfagie, vroegvasten en ontstekingsremmende behandeling kunnen worden verbeterd, kunnen in het late stadium geen wit slijm eten of braken.
(5) para-oesofageaal sputum: soms bevinden de slokdarm en maagverbinding zich nog steeds in de normale positie van de buikholte, is er een maaggedeelte van de maag in de borstholte of draait het aan de rechterkant van het sputum, slechte maaguitlaat veroorzaakt door retentie gastritis, zweren, bloedingen, Torsie te lang, inbedding, obstructie, poststernale pijn, beklemming op de borst, kortademigheid.
(6) Lichamelijk onderzoek: slechte ontwikkeling en voedingsstatus van het zieke kind, verschijning van bloedarmoede, algemeen onderzoek zonder positieve tekenen, alleen wanneer de gigantische slokdarmhiatus hernia optreedt of maagtorsie, de bovenbuik kan symptomen hebben van peritoneale ontsteking, longademgeluid verzwakt.
3. Congenitale sternale posterieure iliacale top: er is geen specifiek klinisch symptoom van parasternale verlamming, meestal gepaard met huilen, rugligging, verhoogde buikdruk, paroxysmale dyspneu, kortademigheid, cyanose, enz. Positie, rustig, wanneer de buikdruk wordt verlaagd, verdwijnen of verminderen de bovenstaande symptomen.Als het spijsverteringskanaal in de borstholte is ingebed, braken, opgezette buik, stop uitputting en andere tekenen van darmobstructie, soms gastro-intestinale bloedingen, waardoor bloedarmoede ontstaat Tekenen, de dikke darm in de borst heeft vaak ongemak in de bovenbuik.
Onderzoeken
Aangeboren diafragmatisch onderzoek bij pasgeborenen
Bloedgasanalyse moet worden uitgevoerd, PaCO2 verhoogd, tot 8 ~ 19 kPa (60 ~ 142 mmHg); PaO2 daalde aanzienlijk, tot 5 ~ 10.4 kPa (38 ~ 78 mmHg); bloed-pH kan 6,85 ~ 7,11 bereiken om de opkomst van de luchtwegen te bepalen Acidose of metabole of gemengde acidose.
1. Röntgenonderzoek: het is een belangrijk middel om deze ziekte te diagnosticeren. De röntgenfoto van de borst vertoont een ronde of elliptische schaduw bovenop de hartkloppingen. De laterale positie is als een opgeblazen of vloeistofgezichts schaduw achter het borstbeen van het precordiale gebied. Klysma-onderzoek bevestigt niet alleen de diagnose, maar identificeert ook het type orgaan dat in de borst breekt.
Voor de slokdarmhiatus is röntgenonderzoek de belangrijkste diagnosemethode, het kan de vorm van de maag, locatie, slokdarmhiatusgrootte en veranderingen in de maagperistaltiek volledig begrijpen.
Röntgenfoto's van thoracoabdominale hernia hebben de volgende kenmerken:
(1) Het beeld van de dwarsrand van het membraan is onderbroken, onduidelijk of verdwijnt.
(2) De borstholte bevat een vloeistof-dampoppervlak of een met gas gevulde darmbuis honingraatafbeelding, en deze afbeelding heeft een doorlopende borst en buik.
(3) De aangedane zijde zakte in en het mediastinum verschoof naar de gezonde zijde.
2. B-echografie: er kan worden gevonden dat er verwijde darm en frequente peristaltiek in de borstholte zijn, vergezeld van zwemmen zonder schaduw van echo en gas echo, en het slijmvlies van de effusie vertoont soms slijmvliesplooien.
3. MRI-onderzoek: het is ook nuttig voor de diagnose van deze ziekte: het MRI-coronale vlak kan duidelijk de rand van de enkelring en het beeld van de darm in de borstholte zien, terwijl de enkelring in dwarsdoorsnede driehoekig is, met een honingraatschaduw van de darm. Dit is vergelijkbaar met CT-onderzoek.
4. Endoscopie: het is erg belangrijk voor de pathologische veranderingen van slokdarmhiatus en de ernst van gastro-oesofageale reflux.Het kan direct het uiterlijk van slokdarmslijmvlies, congestie, oedeem, erosie, bloeding, stenose, enz. Observeren en ook het vasthouden van slokdarm observeren; De mate van ontspanning, de hoeveelheid maagslijmvlies in het slokdarmlumen; de afstand tussen het slokdarmslijmvlies en het maagslijmvlies tot de slokdarmhiatus, die niet alleen bevorderlijk is voor de diagnose, maar ook een objectieve indicator is voor verdere behandeling en beoordeling van de werkzaamheid van de ziekte.
5.99mTc-radionuclidescanning: het type slokdarmhiatus hernia kan worden bepaald op basis van de kenmerken van de gescande afbeelding.
6. Slokdarm pH 24 uur dynamische monitoring: met behulp van de draagbare pH-recorder met micro-elektrode de pH-waarde van de onderkant van de slokdarm bewaken, de begin- en eindtijd van eten, slapen, lichaamspositie en braken registreren en markeren en vervolgens de bewakingsresultaten analyseren met behulp van computer en software. Gelijktijdige monitoring van de lagere pH van de slokdarm, maagantrum en maagfundus kan worden gebruikt om te bepalen of er sprake is van een twaalfvingerige darm, en maagreflux is alkalische reflux, wat erg belangrijk is voor de keuze van een operatie en prognose. .
7. Slokdarmdrukmeting: de fysiologische drukmeter wordt gebruikt om het onderste uiteinde van de slokdarm en de druk in de maag te meten.De lengte van het hogedrukgebied aan het onderste uiteinde van de slokdarm, de druk en de druk in de maag en het drukverschil tussen de twee kunnen worden waargenomen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van neonatale congenitale diafragmatische hernia
diagnose
1. Prenatale diagnose: maternale vruchtwater in de foetus, detectie van vruchtwater kan worden gevonden dat lecithine en sfingomyeline lager zijn dan normaal, echografie kan worden gezien in de foetale borstholte met buikorganen, vruchtwaterpunctie, zie contrastmiddel in de foetale borstholte Binnen de foetus kan een intra-uteriene diagnose worden gesteld.De prenatale diagnosetijd is gerelateerd aan de prognose. Hoe vroeger de tijd, hoe slechter de prognose. De prognose is beter wanneer de diagnosetijd langer is dan 25 weken.
2. Diagnose van aangeboren diafragmatische hernia: na de geboorte heeft de pasgeborene duidelijke hypoxie, ademhalingsmoeilijkheden, de borst van de aangedane zijde en de darmgeluiden, en het hart is naar de gezonde kant verschoven.De congenitale diafragmaticiteit moet eerst worden overwogen.
3. Hulponderzoek en diagnose: röntgenonderzoek heeft aan één zijde vaak een onduidelijke contour en een onregelmatig doorschijnend gebied of vloeibaar oppervlak veroorzaakt door het opblazen van de darm of maagbel in de borstholte.De parasternale fistel komt veel voor in het rechter voorste palpebrale hoorngebied. Neerwaartse uitstulping, dicht beschaduwde randen, gas in het midden, abnormaliteit aan de rechter laterale zijkant, leverhoogte of substantiële schaduw kunnen verkeerd worden gediagnosticeerd als een tumor, voor een meer definitieve diagnose, kan in de maagbuis of oraal contrastmiddel worden geplaatst Als de maagbuis of het contrastmiddel aan de aangedane zijde van de borst wordt gezien, wordt de diagnose vastgesteld, het neonatale verboden sputumonderzoek en de diagnose kan worden uitgevoerd door CT.
Differentiële diagnose
Bij de differentiële diagnose is het noodzakelijk om onderscheid te maken van sputumzwelling, aangeboren longblaasjesziekte, aangeboren hartziekte, pleurale effusie en longontsteking.
In het bijzonder is het aangeboren sputumzwelling, die wordt veroorzaakt door het ontbreken van spierlaag en collageenvezellaag van sputum.Het sputum wordt een doorschijnend dun membraan bestaande uit peritoneum en klinische manifestaties kunnen ook dyspneu veroorzaken, soms in X. Het is moeilijk om het sputum te onderscheiden van de squat op de platte borst en buik, maar bij het observeren van de ademhalingsbeweging en het kijken naar de sputumbeweging op het röntgenscherm, kan de squatbeweging vaak abnormaal hurken; dat wil zeggen dat het sputum tijdens normale inhalatie daalt en het sputum opzwelt tijdens normale inhalatie. De laterale middenrifspieren stijgen in plaats daarvan en de middenrifspieren van de aangedane zijde nemen af wanneer ze worden uitgeademd.
