Neonatale gastro-intestinale duplicatie
Invoering
Inleiding tot duplicatie van het spijsverteringskanaal bij pasgeborenen Duplicatie van spijsverteringskanaal (pasgeboren) verwijst naar de hechting aan de zijkant van het spijsverteringskanaal, die dezelfde kenmerken heeft als een deel van de wand van het spijsverteringskanaal.Het is een aangeboren misvorming van een cystische of buisvormige holtestructuur die in het spijsverteringskanaal kan voorkomen. De plaats kan voorkomen van de basis van de tong tot de anus, maar het meest voorkomende ileum is afgeleid van het endoderm. Er zijn verschillende namen in de literatuur geweest, zoals darmcysten, darmcysten, groot diverticulum van het maagdarmkanaal, atypisch Meckels diverticulum en recidiverend ileum, waarvan de meeste voorkomen tijdens neonatale en pediatrische perioden. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de ziekte is zeldzaam, de incidentie is ongeveer 0,0001% - 0,0003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: darmobstructie hemoptysis anemie peritonitis anale atresie navelstreng uitpuilende spina bifida
Pathogeen
Neonatale spijsverteringskanaal herhaal ziekte etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is een misvorming van de embryonale ontwikkeling, maar er zijn veel factoren die misvorming veroorzaken, die als multi-sourced worden beschouwd.
1. Abnormaal embryonaal darmlumenproces: de embryonale periode begint in de vijfde week van het embryo, vacuolisatie, cavityisatieproces, als een cystische holte niet is verbonden met de darmbuis tijdens het lumen, kan het darmcystype worden gevormd. Herhalingen van het spijsverteringskanaal kunnen zich vormen van de dunne darm tot de dikke darm.
2. De diverticulumachtige buitenzak is ontwikkeld: veel tijdelijke diverticulum verschijnen vaak in het midden van de embryonale periode en vormen een buitenzak, die daarna zal verdwijnen. Als het niet wordt afgebroken of geïsoleerd, wordt het een buisvormige of geïsoleerde zak die communiceert met de darm. Darmherhaling misvorming.
3. De theorie van de ruggenmergverdeling: in de derde week van embryonaal ectoderm en endoderm groeit het ruggenmerg naar het hoofdeinde en vindt de hechting tussen de ectodermale laag en het endoderm plaatselijk plaats.Het ruggenmerg groeit naar de hechting en splitst zich in twee takken, van de hechting twee. Laterale bypass, en dan blijven groeien naar het hoofdeinde, het ectoderm vormt een neurale buis, het notochord is omgeven door mesoderm om de wervelkolom te vormen, en de hechting van het ectoderm aan het endoderm wordt gevormd door de darmwand om een diverticulum te vormen, dat ook de vorming van het wervellichaam belemmert. Vertebrale lichaamsruptuur treedt op, dus 1/3 van de ziekte wordt geassocieerd met spinale misvorming.Als de diverticulaire nek gesloten is, wordt een cystische intestinale herhaalde misvorming gevormd.
4. Terminal axillaire misvorming: een klein aantal gevallen heeft lange buisvormige herhaalde misvormingen parallel aan de hele dikke darm en het rectum, en vaak vergezeld door herhaalde misvormingen van de urogenitale organen, zoals dubbele baarmoeder, dubbele vagina, dubbele blaas, dubbele urethra, dubbele externe geslachtsorganen, enz. .
5. Slechte scheiding van laryngotracheale sulcus en voorpoot: de laryngotracheale sulcus verschijnt in de vierde week van het embryo en sluit zich geleidelijk in een buis en slokdarm.Als een deel van het embryo niet gesloten is, wordt het voorste darmkanaal gevormd.Dit sputum kan gedeeltelijk degenereren tijdens de embryonale periode. Herhaalde misvorming van de slokdarm.
(twee) pathogenese
Herhaalde vervorming kan optreden in elk deel van het spijsverteringskanaal, waarbij het meest voorkomende ileum ongeveer 50% uitmaakt, gevolgd door het jejunum, de blindedarm, de slokdarm, de maag, de twaalfvingerige darm, de dikke darm en ongeveer 21,5% in de borst.
Herhaalde misvormingen kunnen worden onderverdeeld in 4 soorten:
1. Extra-intestinaal cyste type: vaker voorkomend, bolvormig of elliptisch, gelegen in het mesenterium van de darm, meestal nauw gehecht aan de aangrenzende darmwand, met een gemeenschappelijke wandlaag, meer dan het darmlumen, slechts een paar gaten, cyste Het oppervlak is glad, bedekt met serosa en er is kleurloos of geelachtig slijm in de cysteholte, waardoor de hele cyste spanning en elasticiteit heeft.
2. Type cyste van de enterocyst: de cyste bevindt zich in de submucosa of spierlaag van de darmwand, waardoor het darmlumen door het obstakel kan passeren.
3. Type buis of dubbele darm: er is een buisvormige darm in het meserie evenwijdig aan de normale darm. Het is een darm met dubbele buis met verschillende lengten variërend van enkele centimeters tot 50 cm. Over het algemeen is het distale uiteinde van het lumen meer verteerd. De kanalen zijn verbonden, soms is slechts één uiteinde verbonden, vergelijkbaar met het diverticulum, de dunne darm is open aan het distale uiteinde en de dikke darm is meestal open aan het proximale uiteinde.
4. Thoracale spijsverteringskanaal herhaalde vervorming: de cyste bevindt zich meer in de buurt van de slokdarm of tracheobronchiale en er kan een koord zijn met het wervellichaam, vergezeld door wervelkolomfissuur of spinale vervorming.Het buisvormige type kan door het diafragma in het mesenterium en dicht bij het spijsverteringskanaal passeren.
De wand van het re-spijsverteringskanaal heeft een spierlaag en slijmvlies, waarvan de aard hetzelfde is als die van het aangrenzende spijsverteringskanaal, maar niet noodzakelijk hetzelfde als hetzelfde niveau. Ongeveer 20% is het maagdarmslijmvlies van de fauna, zoals maagslijmvlies of pancreasweefsel. Kan maagzweer, bloeding en perforatie veroorzaken, nauwer verbonden met een deel van het spijsverteringskanaal, met een gemeenschappelijke bloedbron.
Het voorkomen
Neonatale spijsverteringskanaal herhaal preventie
Goed werk doen in genetische counseling, goed werk doen in de zwangerschap, verschillende infectieziekten actief voorkomen en genezen, preventieve maatregelen verwijzen naar andere geboorteafwijkingsziekten, om de incidentie van neonatale geboorteafwijkingen te verminderen en te voorkomen, preventie moet zijn van pre-zwangerschap tot prenataal: voorhuwelijks medisch onderzoek Het speelt een actieve rol bij het voorkomen van geboorteafwijkingen. De grootte van de actie is afhankelijk van de onderzoeksitems en inhoud, inclusief serologische tests (zoals hepatitis B-virus, treponema pallidum, HIV), reproductieve systeemtests (zoals screening op cervicale ontsteking) en algemeen lichamelijk onderzoek ( Zoals bloeddruk, elektrocardiogram) en vragen over de familiegeschiedenis van de ziekte, persoonlijke medische geschiedenis, enz., Doen goed werk in counseling van genetische ziekten.
Complicatie
Neonatale spijsverteringskanaal herhaal complicaties Complicaties, darmobstructie, hemoptysis, peritonitis, anale atresie, navelstrengpulming, spina bifida
Kan gecompliceerd zijn door intestinale obstructie, zweer, kan gecompliceerd zijn door intestinale bloeding, hematemesis of hemoptysis, kan bloedarmoede zijn, kan gecompliceerd zijn door intestinale necrose en peritonitis, kan naast darm- of anale atresie bestaan, slechte darmrotatie, Meckel, anale atresie en navelstrengbolling Enz., Maar hebben ook een dubbele baarmoeder, dubbele vagina, dubbele blaas, dubbele urethra en zelfs dubbele externe voortplantingsorganen, enz., Vaak vergezeld van spina bifida, hersenvocht en andere misvormingen.
Symptoom
Symptomen van recidief van het neonatale spijsverteringskanaal voorkomende symptomen intussusceptie, opgeblazen gevoel, dysfagie, obstructie van de dunne darm, bloedstasis, cystische hemoptyse, herhaaldelijk braken, maag, herhaalde misvorming
Vanwege de locatie, grootte, type en aanwezigheid of afwezigheid van maagslijmvlies, zijn de klinische manifestaties anders. Over het algemeen kan het asymptomatisch voor het leven zijn. Symptomen treden alleen op wanneer zich complicaties voordoen.
1. Spijsverteringskanaalobstructie: ileum, ileocecaal gebied, de incidentie van herhaalde misvorming in de holte is hoog, dus de symptomen van dunne darmobstructie zijn de meest voorkomende, cystic of tubulaire misvorming kan het darmlumen onderdrukken, wat de belangrijkste oorzaak is van obstructie, cystic als gevolg van Het slijmvlies kan een grote hoeveelheid vloeistof afscheiden, de druk in de holte neemt toe, de cyste zwelt op, waardoor obstructie ontstaat, en het buisvormige zoals het proximale uiteinde communiceert met het darmlumen, en de distale zijde is een blind uiteinde. Het wordt gekenmerkt door herhaaldelijk braken en opgeblazen gevoel. Herhaalde misvormingen aan het ileocecale uiteinde zijn soms toegankelijk in de rechter onderbuik. Grote cysten in het mesenterium kunnen worden omgekeerd en darmtorsie kan leiden tot verstopte darmobstructie. Kan intussusceptie veroorzaken, de cystische misvorming van de maag en twaalfvingerige darm is vaak klein, maar kan pylorische of duodenale obstructie veroorzaken in de neonatale periode, de linker bovenbuik kan cystische massa raken, met braken, hematemesis of Bloed in de ontlasting.
2. Gastro-intestinale bloeding: Tubulaire herhaalde misvorming is open in de normale darm.Als er een fascinerend maagslijmvlies is, kan dit worden gevolgd door een maagzweer, bloeding of zelfs perforatie, herhaalde hematemesis en bloed in de ontlasting, wat resulteert in bloedarmoede.
3. Herhaalde misvorming van het spijsverteringskanaal in de borstholte: kan symptomen van orgaancompressie veroorzaken, slokdarmcompressie kan slikproblemen veroorzaken, compressie van de luchtwegen kan hoesten, astma, blauwe plekken en andere symptomen veroorzaken, ademnood kan optreden in de neonatale periode, zoals Ademhalingsafscheidingen kunnen recidiverend zijn, luchtweginfecties kunnen optreden, cystische misvormingen zoals maagslijmvlies kunnen zweren, ulceratie van de slokdarm of luchtpijp, hemoptyse of hematemesis veroorzaken.
Onderzoeken
Onderzoek van duplicatie van het spijsverteringskanaal bij pasgeborenen
Verhoogde witte bloedcellen en neutrofielen in aanwezigheid van infectie; verlaagde hemoglobineconcentratie en verlaagd aantal rode bloedcellen in aanwezigheid van bloedarmoede. Er kunnen water- en elektrolytstoornissen zijn, natriumbloed, kalium, chloor, calcium, magnesium en bloed-pH, creatinine en andere tests moeten worden uitgevoerd.
De incidentie van deze ziekte is niet hoog, klinische symptomen verschillen, preoperatieve diagnose is moeilijk, minder dan 25% van de patiënten die vóór de operatie zijn gediagnosticeerd.
1. Röntgenonderzoek: platte buik, kan de aanwezigheid of afwezigheid van darmobstructie en peritonitis begrijpen, chronische gevallen kunnen worden toegepast met bariumklysma, thoraxfoto kan worden gevonden in de thoracale herhaalde misvorming, met een duidelijke cirkelvormige schaduw, of zichtbaar Cardiopulmonale en mediastinale verschuiving naar de contralaterale zijde, voor diagnostische referentie, X-ray film op de borst kan ook de aanwezigheid van spina bifida, hemivertebra en scoliose, enz. Begrijpen, om te helpen diagnosticeren.
2. B-echografie: de aard van de buikmassa kan worden geïdentificeerd, cystic of substantiële, cystic massa helpt de diagnose van darmduplicatie.
3. Nuclide-onderzoek: het gebruik van radionuclide 99mTc abdominale scan is nuttig voor de diagnose van spijsverteringsafwijkingen van maagslijmvlies, maar het is niet gemakkelijk om onderscheid te maken met het diverticulum van Meckel.
4. CT-onderzoek: het kan aantonen dat de borst- of darmmassa cystisch of aanzienlijk is, wat indirect bijdraagt aan de identificatie van herhaalde misvormingen van het spijsverteringskanaal.
Diagnose
Diagnose en diagnose van duplicatie van het spijsverteringskanaal bij pasgeborenen
diagnose
In de neonatale periode, als hoesten, astma, blauwe plekken, dysfagie, braken, enz. Herhaaldelijk voorkomen, moet de mogelijkheid van de ziekte worden overwogen. Bovendien moeten de symptomen van onvolledige obstructie van het spijsverteringskanaal in de neonatale periode en de cystische massa in de buik worden overwogen. Bij de diagnose van de ziekte kan ongeveer de helft van de gevallen vóór de operatie, acute darmobstructie of acute bloedingen worden gediagnosticeerd, het is moeilijk om een juiste diagnose te stellen vóór de operatie.
Echoscopisch onderzoek kan cystische massa's detecteren Radionuclidescanning kan maagslijmvliesweefsel onder fluorescentie laten zien X-ray abdominale gewone film kan voornamelijk obstructie diagnosticeren en kan ook tumorschaduw vinden.De thoraxfoto heeft ovale streep in het achterste mediastinum. Gladde schaduwen aan de rand van de vorm, vooral die met thoracale misvorming, zijn nuttiger bij de diagnose.De sacrale massa kan worden gezien in de bariummaaltijd. De grotere extraintestinale cyste kan de indruk op de aangehechte darmwand veroorzaken of rond duwen. De darmfistels, een klein aantal buisvormige misvormingen verbonden met het darmlumen, kunnen worden gezien in het sputum in het vervormde lumen.
De uiteindelijke diagnose moet gebaseerd zijn op postoperatief onderzoek.
Differentiële diagnose
1. Mesenterische cyste: over het algemeen is het moeilijk te identificeren vóór de operatie. De mesenterische cyste bevindt zich in het mesenterium. De wand van de capsule is erg dun. Er is geen spierlaag. Het bevat geel-witte lymfevloeistof. Het is gescheiden van de darmwand en heeft een bepaalde afstand. De darmwand is gestript, maar de herhaalde vervorming is niet gemakkelijk uit de darmwand te verwijderen, maar de nabijgelegen gemeenschappelijke darmbuis moet samen worden verwijderd, maar de herhaalde vervorming wordt soms niet gehecht aan de darmbuis en de cyste is bekleed met de darmwand. Epithelium, vergezeld van spinale misvorming, Rickham noemde deze cyste mesenterische cyste met darmwandepitheel, moet tijdens de operatie worden geïdentificeerd.
2. Meckel's diverticulum: deze ziekte kan darmobstructie en gastro-intestinale bloedingen veroorzaken vóór de operatie, maar het is moeilijk om onderscheid te maken met darmduplicatie vóór de operatie.De operatie kan worden herhaald volgens de kant van de mesenterische mesenterische marge volgens het diverticulum van Meckel. De misvorming bevindt zich ter identificatie aan de zijkant van het mesenterium.
