primaire biliaire cirrose
Invoering
Inleiding tot primaire galcirrose Primaire galcirrose (PBC) is een chronische intrahepatische cholestatische ziekte. Serum anti-mitochondriaal antilichaam (AMA) is een specifieke marker voor de diagnose van PBC. Ursodeoxycholzuur (UDCA) is het enige gerandomiseerde Een veilig en effectief medicijn voor de behandeling van PBC zoals aangetoond door klinische proeven. Hoewel de pathogenese van PBC mogelijk verband houdt met auto-immuniteit, is de werkzaamheid van immunosuppressiva niet bevestigd en hebben geneesmiddelengerelateerde bijwerkingen de klinische toepassing ervan beperkt. De toestand van PBC is progressief en leidt uiteindelijk tot cirrose en leverfalen Levertransplantatie is de enige effectieve behandeling voor patiënten met eindstadium PBC. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: vrouwen van middelbare leeftijd Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: jeuk Osteoporose
Pathogeen
Oorzaak van primaire galcirrose
De huidige oorzaak is niet duidelijk en kan verband houden met auto-immuniteit.
Het voorkomen
Preventie van primaire galcirrose
Preventie en behandeling van complicaties van refractaire cholestasis.
Complicatie
Primaire galcirrosecomplicaties Complicaties pruritus osteoporose
Veel patiënten hebben verhoogde serumbilirubine met auto-immuunziekten. Het kan ook jeuk, osteoporose, portale hypertensie en schildklieraandoeningen veroorzaken.
Symptoom
Symptomen van primaire galcirrose Veel voorkomende symptomen Hepatische atrofie Portale veneuze stasis Hepatische stellate celhyperplasie Biliaire cirrose Lever milde steatose Galstenen Huidsclera Geel gekleurd Ascites Vetuitstroming Galblaasvergroting
Geschiedenis en symptomen
De ziekte bestaat vaak naast andere immuunziekten zoals reumatoïde gewrichten, het syndroom van Sjogren, sclerodermie, chronische lymfatische thyroiditis, enz., Komt vaker voor bij vrouwen van middelbare leeftijd, sluipend begin, na langzame, vroege symptomen zijn mild, De patiënt bevindt zich over het algemeen in een goede conditie en de eetlust en het lichaamsgewicht zijn niet significant verminderd. Ongeveer 10% van de patiënten heeft mogelijk geen symptomen. Voor patiënten met chronische obstructieve geelzucht van onbekende oorzaak, vooral die met steatorroe, moet de oorzaak van het begin gedetailleerd zijn. En de voortgang van de ziekte, of er andere immuunziekten zijn, let op de identificatie van geelzucht met secundaire galcirrose en andere oorzaken van cirrose.
Ervaring ontdekken
Huid, sclera gele kleuring, zichtbare meerdere krassen en afschilfering, lever, splenomegalie oppervlak is nog steeds glad, geen tederheid.
Hulpinspectie
Bloedlipiden, serum galzuur, gecombineerd met bilirubine, AKP en GGT en andere microbiliaire enzymen waren significant verhoogde, normale of lichte, milde, matig verhoogde, anti-mitochondriale antilichamen in het bloed, verhoogde IgM, verlengde protrombinetijd, Urine bilirubine is positief, urine gal is normaal of verminderd.
Beeldvorming echografie, ERCP, CT, PTC, etc. om te begrijpen of er intrahepatische en extrahepatische galwegen dilatatie en ziekten zijn die extrahepatische obstructieve geelzucht veroorzaken.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire galcirrose
Bloedlipiden, serum galzuur, gecombineerd met bilirubine, AKP en GGT en andere microbiliaire enzymen waren significant verhoogde, normale of lichte, milde, matig verhoogde, anti-mitochondriale antilichamen in het bloed, verhoogde IgM, verlengde protrombinetijd, Urine bilirubine is positief, urine gal is normaal of verminderd.
Beeldvorming echografie, ERCP, CT, PTC, etc. om te begrijpen of er intrahepatische en extrahepatische galwegen dilatatie en ziekten zijn die extrahepatische obstructieve geelzucht veroorzaken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primaire galcirrose
Te diagnosticeren ziekten zijn: extrahepatische galobstructie, chronische actieve hepatitis, primaire scleroserende cholangitis, door geneesmiddelen veroorzaakte cholestase Extrahepatische galobstructie die kan worden genezen, moet zo snel mogelijk worden uitgesloten Ultrasound en ERCP in sommige gevallen Een controle is ook noodzakelijk. Een leverbiopsie kan de diagnose bevestigen, maar deze is vaak niet-specifiek. In enkele gevallen is een diagnostische laparotomie vereist.
