Vasculitische perifere neuropathie
Invoering
Inleiding tot vasculitische perifere neuropathie Vasculitische perifere neuropathie verwijst naar de inflammatoire occlusie van de voedende bloedvaten van de perifere zenuwen, resulterend in een of meer zenuwinfarcten of ischemische laesies. Het pathologische kenmerk van vasculitis is segmentale fibrinoïde necrose of transmurale inflammatoire celinfiltratie van de vaatwand. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,04% -0,08% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nodulaire polyarteritis lupus erythematosus
Pathogeen
Oorzaken van vasculitische perifere neuropathie
Ziekte factoren (45%):
Vasculitische perifere neuropathie kan voorkomen bij bindweefselaandoeningen met vasculitis, zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, syndroom van Sjogren (syndroom van sjogren) en sarcoïdose, enz., Kunnen ook voorkomen in primaire Vasculitis, zoals nodulaire polyarteritis, Churg-Strauss-syndroom, Wegner-granulomatose, enz.
Zelffactor (45%):
Een aanzienlijk deel van de perifere neuropathie van vasculitis, bevestigd door biopsie van de zenuwzenuw, zonder bijbehorende bindweefselziekte, noch aanwijzingen voor primaire systemische vasculitis, is een perifere neuropathie van vasculitis.
pathogenese
Van het optreden van vasculitis wordt al lang gedacht dat het wordt gemedieerd door immuuncomplexen die zijn afgezet in de vaatwand, maar de afgelopen jaren is deze immunopathologie aangevochten Gedetailleerde immunohistochemische studies hebben aangetoond dat inflammatoire infiltratie van de vaatwand is gebaseerd op T-lymfocyten. Voornamelijk niet polymorfonucleaire leukocyten, wat suggereert dat cellulaire immuniteit ook een rol kan spelen. Hoewel de pathogenese van vasculitis nog steeds onduidelijk is, is het zeker dat perifere zenuwschade te wijten is aan occlusie van kleine slagader met een diameter van 75-200 m. Veroorzaakt door distale ischemie.
1. Pathologische veranderingen van perifere zenuwvaten: pathologische studies van autopsie en biopsie van de zenuwzenuw bevestigden dat het vasculaire ontstekingsproces van de perifere zenuw voornamelijk de kleine slagader van het epicardium omvat, en de diameter van de aangetaste slagader is 30-300 m. Minder beïnvloed, hoewel de pathologische veranderingen van vasculitis variëren, afhankelijk van het type vasculitis, de plaats van de ziekte, de lengte van de ziekte en de behandeling, maar het klinische type vasculitis kan niet alleen worden onderscheiden door de histopathologische kenmerken van vasculitis.
De pathologische manifestaties van acute vasculitis zijn fibrineuze necrose van de arteriële wand, neutrofielen, lymfocyten en eosinophil infiltratie.De subacute en chronische fasen worden gekenmerkt door interne elastische laag en intimale hyperplasie, vaatwand en omliggende weefselvezels. Differentiatie, verdikking, stenose of occlusie van het lumen, het lumen van de vasculitis kan tijdens de herstelperiode worden herkanaliseerd, en vasculitis in verschillende perioden kan optreden in de neuromusculaire biopsie van dezelfde patiënt.
Guo Yuxi (1988) rapporteerde de resultaten van 21 gevallen van nodulaire neuroartritis met nodulaire polyarteritis en perifere neuropathie. 12 gevallen vertoonden acute of subacute pathologische veranderingen, 3 gevallen vertoonden chronische of herstellende pathologische bevindingen en 5 gevallen waren overgangsgevallen. Type vasculitis, gekenmerkt door ontsteking van de kleine slagaders of kleine aders met intimale verdikking, en de vasculaire adventitia kan ook infiltratie van ontstekingscellen hebben.
Perifere zenuwbiopsie van het Churg-Strauss-syndroom vertoont vaak necrotiserende vasculitis met een groot aantal eosinofiele infiltratie, pathologische verschillen tussen nodulaire polyarteritis en microscopische polyarteritis, waarbij de eerste alleen de middelste slagaders betreft en niet de haarvaten. Slagaders, haarvaten en venulen, waarbij de laatste voornamelijk betrekking hebben op de voorste haarvaten, haarvaten en venulen, soms met matige slagaders, leukocyten vasculitis kan worden gezien bij Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndroom, Henoch- Scholein purpura en idiopathische cryoglobulinemie vasculitis.
Immunofluorescentie van biopsiemonsters van de zenuwzenuw is van groot belang voor de pathologische diagnose van vasculitische neuropathie Bijna alle patiënten met vasculitische neuropathie hebben immunoglobuline, C3-complement en fibrinogeenafzetting, of alleen C3-complement of fibrinogeenafzetting, IgA-gebaseerde immuuncomplexafzetting rond de vaatwand of bloedvaten is een pathologisch kenmerk van Henoch-Scholein purpura.
2. Perifere neuropathologische veranderingen: vasculaire inflammatoire perifere neuropathie Het prominente kenmerk van zenuwvezelbeschadiging is axonale degeneratie, die zich manifesteert door de vermindering of het verlies van gemyelineerde vezels, de dichtheid van zenuwvezels wordt aanzienlijk verminderd en de as van zichtbare en geëxtraheerde enkelvoudige zenuwvezels is zichtbaar. Vervorming en medullaire vorming, de bovenstaande veranderingen zijn consistent met de pathologische kenmerken van Walleriaanse degeneratie (Waller's degeneratie), demyeliniserende veranderingen zijn relatief lichte, soms regeneratieve plexus, 34 gevallen van perifere neuropathie van vasculitis gemeld door Hawke, axonale degeneratie Er waren 21 gevallen bij meer dan 80% en 7 gevallen waarin alle axonen waren gedegenereerd.
3. Spierbiopsie pathologie van perifere neuropathie: Naast zichtbare vasculitis of perivasculaire ontsteking, zijn spierveranderingen voornamelijk selectieve spierweefselatrofie type II, die verband kan houden met spierdenervatie en chronische uitputting, omdat er geen gelijktijdige perifere zenuw is Type II spiervezelatrofie komt ook veel voor bij spierbiopsie bij patiënten met collageen vaatziekten.
Het voorkomen
Preventie van vasculaire inflammatoire perifere neuropathie
Er is geen goede preventieve methode voor auto-immuunziekten. Vroege diagnose en behandeling van primaire ziekten die tot vasculitis leiden, is de belangrijkste maatregel om vasculaire inflammatoire perifere neuropathie te voorkomen.
Complicatie
Vasculaire inflammatoire perifere neuropathie Complicaties nodulaire polyarteritis lupus erythematosus
Naast de klinische manifestaties van betrokkenheid van de perifere zenuw, afhankelijk van de primaire ziekte, gaan verschillende soorten vasculitis (zoals nodulaire polyarteritis, reumatoïde vasculitis, systemische lupus erythematosus) ook gepaard met andere systemische manifestaties, zoals gegeneraliseerde zwakte , gewichtsverlies, verlies van eetlust, gewrichtspijn, huidbeschadiging en klinische symptomen van nier-, ademhalings-, spijsverteringskanaal- en hartbetrokkenheid.
Symptoom
Symptomen van vasculitische perifere neuropathie Vaak voorkomende symptomen Verlies van eetlust, gewrichtspijn, zwakte, vermoeidheid of korte sokken ... Diepe gevoelsstoornis, sensorische ataxie
Vasculitische perifere neuropathie kan voorkomen bij bindweefselaandoeningen met vasculitis, zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, syndroom van Sjogren en sarcoïdose, enz., Kunnen ook voorkomen in primaire vasculitis, zoals knopen Segmentale polyarteritis, Churg-Strauss-syndroom, Wegner granulomatosis, etc.
Er is ook een aanzienlijk deel van vasculitis perifere neuropathie bevestigd door biopsie van de zenuwzenuw, noch geassocieerd met bindweefselziekte noch bewijs van primaire systemische vasculitis, is een perifere vasculitis perifere neuropathie.
Volgens de verdeling van de aangetaste zenuwen kan vasculaire inflammatoire perifere neuropathie worden onderverdeeld in de volgende typen:
1. Distale symmetrie (handschoen sokken) motorische sensorische neuropathie.
2. Enkele neuropathie / multiple mononeuropathie.
3. Asymmetrische perifere neuropathie.
4. Neuraal wortelsyndroom en plexusziekte.
5. Eenvoudige sensorische perifere neuropathie.
Het begin van vasculitische perifere neuropathie kan acuut, subacuut of chronisch sluipend begin zijn, vaak gemanifesteerd als multiple mononeuropathie in het vroege stadium van de ziekte, en later met de evolutie van het verloop, komt het vaker voor met symmetrische of asymmetrische perifere neuropathie. De meest aangetaste zenuwen zijn de gewone peroneale zenuw, de gehoorzenuw, de radiale zenuw, de ulnaire zenuw, de mediane zenuw en de radiale zenuw.De klinische manifestaties zijn intense verbranding van de aangetaste zenuw of ledematen met pijn, saaiheid, pijn en diep gevoel. Deletie, abnormaal gevoel, naast spierzwakte, spieratrofie en sensorische ataxie, naast de klinische manifestaties van betrokkenheid van de perifere zenuw, vaak vergezeld van andere systemische manifestaties zoals gegeneraliseerde zwakte, gewichtsverlies, verlies van eetlust, gewrichten Pijn, huidbeschadiging en klinische symptomen van nier-, ademhalings-, spijsverteringskanaal- en hartbetrokkenheid.
Onderzoeken
Onderzoek van vasculitische perifere neuropathie
1. Bloedonderzoek: inclusief bloedsuiker, leverfunctie, nierfunctie, routinematig onderzoek van de bezinkingssnelheid van erytrocyten; reuma, immunoglobuline-elektroforese, cryoglobuline, M-eiwit, anti-GM-1-antilichaam, anti-GD1a-antilichaam, anti-MAG-antilichaam, tumor-geassocieerd antilichaam (Anti-Hu, Yo, Ri antilichaam) en andere serologische tests met betrekking tot auto-immuniteit; serum heavy metal (lood, kwik, arseen, antimoon, etc.) concentratie detectie.
2. Urineonderzoek: inclusief urineroutine, deze week eiwit, urine-porfyrine en uitscheiding van zware metalen in de urine.
3. Cerebrospinale vloeistof: naast routinematige cerebrospinale vloeistof moeten ook anti-GM-1, GD1b-antilichamen worden onderzocht.
4. Angiografie.
5. Bij vermoeden van vasculitis met perifere neuropathie moet EMG en neurofysiologisch onderzoek worden uitgevoerd.
6. Weefselbiopsie (inclusief huid, zenuwzenuw, spier, neusslijmvlies en nier).
Diagnose
Diagnose en differentiatie van vasculaire inflammatoire perifere neuropathie
Neuromusculair elektrofysiologisch onderzoek: bijna alle patiënten hebben een abnormale zenuwgeleidingssnelheid, voornamelijk tot uiting in een milde tot matige vertraging van de motorgeleidingssnelheid en een verminderde amplitude van spieractiepotentieel. Sommige patiënten kunnen een zenuwgeleidingsblok hebben, ongeveer Bij meer dan een derde van de patiënten verdween het actiepotentieel van de onderste extremiteitspieren volledig en het actiepotentieel van de zenuwzenuw verdwenen bij 4/5 patiënten. De meeste patiënten hadden abnormale sensorische geleidingssnelheid, voornamelijk gemanifesteerd door het verdwijnen van een of meer sensorische zenuwactiepotentialen, elektromyografie De meeste patiënten hebben een gedenerveerd potentieel in de distale spieren.
1. Vasculitis met perifere neuropathie, klinisch gecombineerd met de aanwezigheid van verschillende soorten vasculitis (zoals nodulaire polyarteritis, reumatoïde vasculitis, systemische lupus erythematosus, enz.) En perifere neuropathie.
2. Bepaal voor patiënten met vermoede vasculitis eerst de omvang van schade aan elk systeem en orgaan op basis van medische geschiedenis en gedetailleerd klinisch onderzoek en voer vervolgens overeenkomstige onderzoeken uit, zoals angiografie, weefselbiopsie (inclusief huid, zenuwzenuw, spier, Neusslijmvlies en nier), vermoedelijke vasculitis met perifere neuropathie, EMG en neurofysiologisch onderzoek moeten worden uitgevoerd om de ruimtelijke verdeling en ernst van de betrokkenheid van de perifere zenuw te bepalen.
3. Sural zenuwbiopsie is de meest directe en betrouwbare methode voor het diagnosticeren van vasculitis perifere neuropathie Ongeveer 50% van de patiënten met vermoedelijke vasculitis perifere neuropathie kan vasculaire laesies vinden via sural zenuwbiopsie, zelfs elektrofysiologisch onderzoek toont kalf aan De zenuwen zijn normaal en vasculitis kan nog steeds worden gevonden na biopsie.
Geïsoleerde vasculaire inflammatoire neuropathie is moeilijk te diagnosticeren en moet worden onderscheiden van een verscheidenheid aan andere perifere neuropathieën Op dit moment is biopsie van de zenuwzenuw bijzonder belangrijk.
