Abnormale procoagulante activiteit van bloedplaatjes
Invoering
Inleiding tot de procoagulante activiteit van bloedplaatjes Bloedplaatjesprocoagulerende activiteit is abnormaal, ook bekend als Scott-syndroom, dat wordt gekenmerkt door defecten in alleen bloedplaatjesbevorderende activiteit. De ziekte is autosomaal recessief en de etiologie en pathogenese ervan zijn nog niet opgehelderd. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: trombose
Pathogeen
Abnormale oorzaak van procoagulante activiteit van bloedplaatjes
Oorzaak:
De oorzaak is niet duidelijk.
Het voorkomen
Abnormale preventie van procoagulante activiteit van bloedplaatjes
Besteed aandacht aan het gebruikelijke leven en vind een tijdige behandeling op tijd.
Complicatie
Abnormale complicaties van procoagulante activiteit van bloedplaatjes Complicaties trombose
Het kan trombose veroorzaken.
Symptoom
Symptomen van procoagulante activiteit van bloedplaatjes Symptomen Vaak voorkomende symptomen Postpartum bloeding Menstruatie Meer bloeding na extractie De hematoomvorming
Patiënten met deze ziekte zijn over het algemeen niet vatbaar voor ecchymose, maar kunnen ernstige bloedingen hebben na tandextractie, menorragie, postpartum bloeding en spontaan bekkenhematoom.
Onderzoeken
Onderzoek van abnormale procoagulante activiteit van bloedplaatjes
1. Serumprothrombinetijd: verlengde serumprothrombinetijd, de meest constante afwijking, die de afname van de protrombineconsumptie tijdens volbloedstolling weerspiegelt.Het is een screeningstest voor deze ziekte, de protrombinaseactiviteit is verminderd en PF3 is effectief. verminderd.
2. De effectiviteit van PF3 wordt geïnduceerd door kaolien en dergelijke na bevriezen of ontdooien, en de resultaten zijn allemaal verminderd, als gevolg van het verzwakte vermogen van geactiveerde bloedplaatjes om het bloedstollingsproces te versnellen. De bepaling van PF3 kan de verdeling van plaatjesfosfolipiden, geactiveerde factor V en bloedplaatjes weerspiegelen. Fosfolipiden binden specifiek aan het proces van verdere binding aan factor Xa. Daarom kunnen alle defecten van de fosfolipiden een afname van de gemeten PF3-activiteit veroorzaken. Daarom moeten bij het beoordelen van de resultaten van de bepaling van de effectiviteit van PF3 verschillende factoren worden opgemerkt.
3. Bloedtijd is normaal: het geeft aan dat alleen het coagulatiemechanisme abnormaal is en er geen abnormaliteit is in de initiële hemostase.
4. Het aantal bloedplaatjes, morfologie, hechting, afgifte en aggregatie waren normaal.
De hoeveelheid Annexine V op het bloedplaatjesoppervlak werd aanzienlijk verminderd door flowcytometrie.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van procoagulante activiteit van bloedplaatjes
De diagnose van deze ziekte hangt voornamelijk af van laboratoriumtests, de bloedingstijd is normaal, de protrombinetijd is verlengd, de protrombineactiviteit is verminderd en de effectiviteit van PF3 is verminderd om te diagnosticeren.
Vanwege de normale bloedingstijd van de ziekte, verlengde serumprothrombinetijd en klinische manifestaties van typische huidslijmvliesbloeding, kan het worden onderscheiden van andere bloedplaatjesfunctie-deficiënte ziekten. Recent zijn 4 gevallen van erfelijke hemorragische ziekte gemeld. De procoagulerende activiteit van bloedplaatjes is abnormaal, de productiefouten in de bloedplaatjes en de bloedingstijd zijn enigszins verlengd en andere indexen zijn normaal Het verschil met het Scott-syndroom is dat de protrombinase-activiteit normaal is en PF3 normaal is.
