ichthyosis vulgaris
Invoering
Inleiding tot ichthyosis vulgaris Ichthyosis vulgaris, ook bekend als ichthyosissimplex, xeroderma, dominantichthyosis vulgaris of ichthyosisnitida, is een autosomaal dominante erfenis. , vaker. De incidentie ligt rond de 1/250. De ziekte is vergelijkbaar met het zogenaamde slangenlichaam, de slangenhuid en de slangenfoetus. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: xeroderma pigmentosum hartfalen nierfalen
Pathogeen
Etiologie van ichthyosis vulgaris
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte is autosomaal dominant.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds niet duidelijk en kan verband houden met de vermindering of het ontbreken van filamentaggregaten in de huid, of het wordt in verband gebracht met een abnormaal lipidenmetabolisme, lage vitamine A-waarden, gestoord desquamatieproces en stratum corneum. Het interne desmosoom is abnormaal gerelateerd.
Het voorkomen
Verticulosis preventie
De ziekte behoort tot chromosomale ziekten en de oorzaak van chromosomale afwijkingen is onduidelijk.Het kan een zekere correlatie hebben met omgevingsfactoren, genetische factoren, voedingsfactoren en stemming en voeding tijdens de zwangerschap, dus deze ziekte kan niet direct worden voorkomen. Regelmatig onderzoek moet worden uitgevoerd tijdens de zwangerschap.Als het kind de neiging heeft om afwijkingen te ontwikkelen, moet chromosoomscreening op tijd worden uitgevoerd.Voor ernstige genetische ziekten moet kunstmatige abortus op tijd worden uitgevoerd om de geboorte van de ziekte te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van ichthyosis vulgaris Complicaties , xeroderma pigmentatie, hartfalen, nierfalen
1 ichthyosis, spasticiteit, mentale retardatie syndroom
Het is een zeldzaam syndroom dat bestaat uit aangeboren ichthyosis, spastische ledematenverlamming en triade-aandoening. Bijna alle patiënten hebben uitgebreide ichthyosis-schade bij de geboorte en ongeveer de helft heeft verschillende gradaties van erytrodermie. De erythroderma neemt geleidelijk af met de leeftijd en verdwijnt na de volwassenheid. Vooral voor mentale retardatie, spastische quadriplegie of paraplegie.
2 ichthyosis pygmee psychische stoornis syndroom:
3 intelligente aandoening epilepsie ichthyosis syndroom:
Kleutertijd, sommige patiënten hebben ook genitale hypoplasie, dwerg en andere symptomen. De intelligentie is erg slecht en je kunt niet voor jezelf zorgen. De meeste epilepsie is een grote aflevering.
4 ichthyosis hepatosplenomegalie ataxie syndroom:
Er is een droge huidziekte bij kinderen. Na de leeftijd van 62 jaar is er een geleidelijke toename van dysartrie en loopinstabiliteit. Droge huidziekte is het meest duidelijk met de ledematen uitgestrekt en de palmafdrukken zijn diep. Hepatosplenomegalie, harde maar normale leverfunctie. Neurologisch onderzoek vertoont manifestaties van de ziekte van Alzheimer. Ledematen en rompbewegingen zijn ataxie, dysarthrie en moeilijk naar boven staren.
5 haarschacht abnormale intelligentie stoornis ichthyosis syndroom:
Broos haar veroorzaakt door abnormale droogheid van het haar, mentale retardatie, verminderde vruchtbaarheid en korte gestalte.
6 ichthyosis polyneuritis ataxia syndroom:
Acute polyneuropathie, nierfalen of hartfalen.
7 ichthyosis, bamboe-achtig haarallergiesyndroom:
Het haar is dun, zacht, dof en droog en wordt gekenmerkt door een inzet van broos haar, dat bamboehaar wordt genoemd.
Symptoom
Symptomen van ichthyosis vulgaris voorkomende symptomen huidafschilfering schilferige bloedgebrek puistjes
Asymptomatisch bij de geboorte, vaak bij zuigelingen en jonge kinderen, op de rug en ledematen van de ledematen lijken lichtbruine tot donkerbruine diamant of veelhoekige schubben, dicht bij de huid, waarvan de randen vrij zijn, symmetrisch verdeeld, vooral in de onderste ledematen, ernstig Het kan de romp, de ledematen en andere delen van de ledematen beïnvloeden, de oksels, de gluteale kloof zijn vaak niet betrokken, de hoofdhuid kan milde plaveiselschubben hebben, de gemeenschappelijke folliculaire keratosepapels op de rug van de hand, het gemeenschappelijke lineaire gespleten gehemelte en de palmafdrukverdieping van de handpalmen, en de schade varieert. Over het algemeen zijn er geen symptomen, de aandoening hangt nauw samen met het seizoen, de zomer is licht en de winter is zwaar. Sommige patiënten hebben een persoonlijke geschiedenis en familiegeschiedenis van erfelijke allergische aandoeningen, zoals eczeem, rhinitis en astma. Het verloop van de ziekte is inconsistent. Sommige patiënten bereiken volwassenheid. verbetering.
Onderzoeken
Onderzoek van ichthyosis vulgaris
Klinisch huidonderzoek: vaak bij het begin van zuigelingen en jonge kinderen. Op de rug en ledematen zijn er lichtbruine tot donkerbruine diamanten of veelhoekige schubben, die zich dicht bij de huid bevinden, en hun randen zijn vrij en symmetrisch verdeeld. Vooral voor de onderste ledematen. In ernstige gevallen kan het de romp, ledematen en andere delen van de ledematen beïnvloeden.De oksels en gluteale kloven zijn vaak niet betrokken. De hoofdhuid kan een milde schilferige schilfers hebben. Gemeenschappelijke folliculaire keratosepapels op de rug van de hand, gemeenschappelijk lineair gespleten gehemelte en verdieping van de palmafdruk.
Diagnose
Diagnose en identificatie van ichthyosis vulgaris
Asymptomatisch bij de geboorte, vaak bij zuigelingen en jonge kinderen, op de rug en ledematen van de ledematen lijken lichtbruine tot donkerbruine diamant of veelhoekige schubben, dicht bij de huid, de randen zijn vrij, symmetrische verdeling, TCM-pathogenese en syndroomdifferentiatie: De Chinese geneeskunde gelooft dat de ziekte geen aangeboren gave is, de bui overmorgen verstoord is en het bloed droog en milt is, de milt verloren is en de huid lang sterft.
