Glucagonoomsyndroom
Invoering
Inleiding tot het glucagonoma-syndroom Glucagonoma syndroom (glucagonomasyndroom), ook bekend als necrolyse van migrerend erytheem (necrolyticmigratoryerythema) wordt gekenmerkt door herhaald necrotisch losmakend erytheem, stomatitis, gewichtsverlies, diabetes en vaak vergezeld Bij het syndroom van pancreasceltumoren die glucagon uitscheiden, is ongeveer 80% van de tumoren kwaadaardig en kan de helft metastase hebben. Huidlaesies verschijnen vaak meerdere jaren vóór de tumor en de oorzaak is nog onduidelijk, er wordt gespeculeerd dat het verband houdt met hypersecretie van glucagon. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: veneuze trombose, diarree, psychische stoornis
Pathogeen
Oorzaak van glucagonoom syndroom
Oorzaak:
De oorzaak is niet duidelijk en er wordt gespeculeerd dat het verband houdt met hypersecretie van glucagon.
pathogenese:
De pathogenese is nog steeds niet erg duidelijk.
Het voorkomen
Preventie van glucagonoma syndroom
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van glucagon syndroom Complicaties, veneuze trombose, diarree, psychische stoornis
En vaak geassocieerd met de secretie van glucagon alleen pancreasceltumorsyndroom, ongeveer 80% van de tumor is kwaadaardig, de helft kan metastase hebben.
Symptoom
Symptomen van glucagonoma syndroom Vaak voorkomende symptomen Bloedsuiker verhoogde stomatitis Diabetes hypoproteïnemie Tong hypokaliëmie
Het is een syndroom van pancreasceltumoren die worden gekenmerkt door terugkerende necrolyse van migrerend erytheem, stomatitis, gewichtsverlies en diabetes, vaak gepaard met secretie van glucagon. Ongeveer 80% van de tumoren is kwaadaardig en de helft is kwaadaardig. Er is metastase, huidlaesies verschijnen vaak meerdere jaren vóór de tumor, vooral bij vrouwen van middelbare leeftijd, vooral vrouwen in de menopauze, huidlaesies kunnen gegeneraliseerd worden naar de lichaamswrijving en kwetsbaar voor traumatische delen, trauma, compressie en wrijving kunnen de ziekte, huid veroorzaken en verergeren Aan het begin van de schade is de grootte anders, veelhoek of onregelmatige roodachtige plaque, af en toe militie tot grote puistjes en herpes, het wordt donkerpaars rood binnen 1 tot 2 dagen, het centrum is bleek of paars, en dan verschijnen de centrale blaren. Of puisten, gemakkelijk te scheuren om erosie en korstvorming te vormen, afschilfering liet een lichtbruine tot bronzen pigmentatie achter, erytheemrand verspreid naar de periferie, de helderrode korstrand van de grens is ringvormig of met meerdere ringen, de meeste patiënten hebben ernstige Glanzende tong, scharlaken, ontdaan van milde atrofie, ziet eruit als rundvlees, bewust stekend, meer dan de helft van de patiënten heeft milde tot matige diabetes, intermitterende diarree, opgeblazen gevoel, braken en melena, patiënten met een zwak lichaam, Lager gewicht, kan hypokaliëmie, bloedarmoede, psychische stoornissen, en veneuze trombose.
Onderzoeken
Onderzoek van het glucagonoma-syndroom
ESR verhoogd, bloedarmoede, hypoproteïnemie, intermitterende diabetes, verhoogde nuchtere bloedglucose, abnormale glucosetolerantietest, verhoogde bloedglucagonwaarden hoger dan 5000 mg / l kunnen worden gediagnosticeerd.
Histopathologisch onderzoek: de laesies aan de rand van de laesies met vroege laesies werden gekenmerkt door biopsie, epitheellaag van oppervlakkige laag van intracellulair oedeem, cytoplasmatisch eosinofiel, nucleaire pyknosis, necrose, leidend tot kloven en blaarvorming, necrose Neutrofielen zijn in het gebied te zien, soms vormen ze een sponsachtig abces, er is geen korrelige laag, 2/3 van het onderste deel van de spinale cellaag is normaal, dermaal papillair oedeem, vasodilatatie en milde lymfocytaire infiltratie rond de perivasculaire.
Diagnose
Diagnose en diagnose van glucagonoma syndroom
Diagnostische punten:
1. Meer voorkomend bij vrouwen, vooral bij vrouwen van middelbare leeftijd, vooral vrouwen in de menopauze, kunnen huidletsels gegeneraliseerd zijn, maar het komt voor in de onderbuik, lies, perineum, geslachtsdelen, billen, dijen, mond en neus, ledematen, Wrijving en kwetsbaarheid voor traumatische locaties, trauma, compressie en wrijving kunnen de ziekte veroorzaken en verergeren.
2. De laesies zijn aanvankelijk van verschillende grootte, veelhoekig of onregelmatig gevormd roodachtig erytheem, af en toe miliair voor mung bean grote papels en herpes, die donkerpaars rood worden binnen 1 tot 2 dagen, centrum bleek of paarsachtig, dan verschijnen in het midden Oppervlakkige blaar of puist, gemakkelijk te scheuren om erosie en korstvorming te vormen, afschilfering vertoonde lichtbruine tot bronzen pigmentatie, erythema rand verspreid naar de periferie, heldere rode korstrand van de grens is ringvormig of multi-ring, van erytheem Na 7 tot 14 dagen pigmentatie is de uitslag na elkaar, de schade kan vanzelf worden opgelost, periodiek na enkele weken tot enkele maanden, de plooien worden ingeslagen, het erytheem van de mond en neus is korst en de vingertoppen zijn roodbruin met schilfering. Sommige patiënten hebben schilferige uitslag of papels, vergelijkbaar met eczeemachtige dermatitis.
3. De meeste patiënten hebben ernstige glossitis, die scharlaken is, ontdaan van milde atrofie, lijkt op rundvlees, bewust prikt, ziet ook hoekige cheilitis, conjunctivitis, vaginitis, enz., Nagels worden dun, broos, haar schaars.
4. Meer dan de helft van de patiënten heeft milde tot matige diabetes, intermitterende diarree, een opgeblazen gevoel, braken en melena, patiënten met een zwak lichaam, gewichtsverlies, hypokaliëmie, bloedarmoede, veneuze trombose en psychische stoornissen.
5. Laboratoriumonderzoek van de bezinkingssnelheid van erytrocyten, bloedarmoede, hypoproteïnemie, intermitterende diabetes, verhoogde nuchtere bloedglucose, abnormale glucosetolerantietest, verhoogde bloedglucosewaarden van meer dan 5000 mg / l kunnen worden gediagnosticeerd, medisch systeemonderzoek indien nodig Een laparotomie kan de tumor bevestigen.
6. Histopathologie neemt vroege laesies aan de rand van de laesie voor biopsie met karakteristieke laesies, epitheellaag van oppervlakkige laag van intracellulair oedeem, cytoplasmatisch eosinofiel, nucleaire pyknosis, necrose, leidend tot kloven en blaarvorming, necrose Neutrofielen zijn in het gebied te zien, soms vormen ze een sponsachtig abces, er is geen korrelige laag, 2/3 van het onderste deel van de spinale cellaag is normaal, dermaal papillair oedeem, vasodilatatie en milde lymfocytaire infiltratie rond de perivasculaire.
Moet geassocieerd worden met toxische epidermale necrolyse, chronische familiale goedaardige pemphigus, subarachnoïde pustulosis, pustulaire psoriasis, enteropathische acrale dermatitis, cutane candidiasis, excentrisch ringvormig erytheem en Identificatie van ernstige seborrheic dermatitis.
